血清蛋白地分類與特征

1、血清蛋白的分類與特征（以區(qū)帶電泳為主要技術分類）一、白蛋白（albumin,Alb）由肝實質細胞合成，分子量6.64萬，等電45.8，半壽期（1519天，占血漿總蛋白的40%60。血漿白蛋白濃度可以受飲食中蛋白質攝入的影響，在一定程度上可以作為個體營養(yǎng)狀態(tài)的評價指標，有較廣泛的載體功能。正常參考值：3550g/L。血漿白蛋白增高較少見，在嚴重失水時，對監(jiān)測血濃縮有診斷意義。低白蛋白血癥，可見于以下幾種原因：（1）白蛋白合成減低：常見于急性或慢性肝病。（2）由于營養(yǎng)不良或吸收不良。（3）遺傳性缺陷：無白蛋白血癥。（4）組織損傷（外科手術或創(chuàng)傷）或炎癥（感染性疾?。┮鸬陌椎鞍追纸庠黾?。（5）白蛋

2、白異常丟失：如腎病綜合征、慢性腎小球腎炎、糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、潰瘍性結腸炎、腫瘤、燒傷所致滲出性皮炎。（6）白蛋白分布異常：如門脈高壓時，大量蛋白質從血管內滲入腹腔。目前已發(fā)現(xiàn)20種以上白蛋白的遺傳性變異，這些個體可以不表現(xiàn)病癥，在電泳分析時其白蛋白區(qū)帶可以出現(xiàn)1條或2條寬帶，有人稱之為雙白蛋白血癥。當某些藥物大量應用（如青霉素大量注射使血濃度增高時）而與白蛋白結合時，也可使白蛋白出現(xiàn)異常區(qū)帶。二、1區(qū)帶球蛋白1、1-抗胰蛋白酶（1-antitrypsin,1AT或AAT）是具有蛋白酶抑制作用的一種急性時相反應蛋白，分子量為5.5萬，等電點4.8，半壽期4天，電泳中位與1區(qū)帶，是這一區(qū)帶的

3、主要組分。正常參考值：成人7802000mg/L、新生兒14502700mg/L。低血漿AAT可以發(fā)現(xiàn)于胎兒呼吸窘迫綜合癥，AAT先天缺陷易導致肺氣腫和肝硬化。2、1-酸性糖蛋白（1-acid glycoprotein,AAG）早期稱之為乳清類粘蛋白，分子量4萬，等電點2.73.5，半壽期5天，電泳位于1區(qū)帶，成人正常參考值：5001500mg/L。AAG是主要的急性時相反應蛋白，在急性炎癥時增高，在風濕病、惡性腫瘤及心肌梗死患者亦常增高，在營養(yǎng)不良、嚴重肝損害等情況下降低。3、1-脂蛋白 分子量20萬，成人參考值17003250mg/L。在嚴重肝病如肝硬化時明顯降低，妊娠及高雌激素血癥時可輕

4、度增加。4、甲胎蛋白（-fetoprotein,FP或AFP）主要在胎兒肝臟中合成，分子量6.9萬，電泳位于1區(qū)帶，成人參考值：0.03mg/L(30)。在成人AFP可以在大約80%的肝癌患者血清中升高，在生殖細胞腫瘤出現(xiàn)AFP陽性率為50%，在其他腸胃管腫瘤如胰腺癌或肺癌及肝硬化等患者亦可出現(xiàn)不同程度的升高。三、2區(qū)帶球蛋白1、結合珠蛋白（haptoglobin,HP）在血漿中與游離的血紅蛋白結合，是一種急性時相反應蛋白，分子量8.540萬，等電點4.1，半壽期2天，電泳位于2區(qū)帶。正常參考值范圍較寬為3002150mg/L。急性時相反應中血漿HP增加，當燒傷和腎病綜合癥引起大量白蛋白丟失的

5、情況下亦可見增加。血管內溶血和溶血性貧血、輸血反應、謔疾時HP含量明顯下降。此外，嚴重肝病患者HP的合成降低。2、2-巨球蛋白（2-macroglobulin,2MG或AMG）是血漿中分子量最大的蛋白質，是由肝細胞與單核吞噬細胞系統(tǒng)中合成，分子量為62.580萬，等電點5.4，半壽期5天，但當與蛋白水解酶結合為復合物后其清除率加速。成人參考值：12504100mg/L。在低蛋白血癥時2MG含量可增高，可能系一種代償機制以保持血漿膠體滲透壓。妊娠氣及口服避孕藥時血濃度增高，機制不明。3、銅藍蛋白（ceruloplasmin,CER）是一種含銅的2糖蛋白，分子量1216萬，等電點4.4，半壽期4.

6、5天，成人參考值：200500mg/L。CER也屬于一種急性時相反應蛋白。在感染、創(chuàng)傷和腫瘤時血漿CER增加，在營養(yǎng)不良、嚴重肝病及腎病綜合癥時（CER往往下降。妊娠期、口服避孕藥時其含量有明顯增加。該蛋白最特殊作用在于協(xié)助Wilson病的診斷，既患者血漿CER含量明顯下降，而拌有血漿可透析的銅含量增加。四、1區(qū)帶蛋白1轉鐵蛋白（transferrin,TRF）是血漿中主要的含鐵蛋白質，分子量7.7萬，等電點5.7，半壽期7天，點泳位于1區(qū)帶，成人參考值：20003500mg/L。血漿中TRF水平可用于貧血的診斷和對治療的監(jiān)測在缺鐵性的低血色素貧血中TRF的水平增高，但其鐵的飽和度很低，相反，

7、如果貧血是由于紅細胞對鐵的利用障礙，則血漿中TRF正?；虻拖?，但鐵的飽和度增高。TRF在急性時相反應中往往降低。因此在炎癥惡性病變時常隨著白蛋白和前白蛋白同時下降，在慢性肝病及營養(yǎng)不良時亦下降，因此可作為營養(yǎng)狀態(tài)的一項指標。妊娠及口服避孕藥或雌激素注射可使血漿TRF升高。2 血紅素結合蛋白（hemopexin,Hpx）分子量為5.7萬，正常血漿中含量5001000g/L。和游離血紅素有特異結合能力，可配合結合珠蛋白對血紅蛋白進行處理。當廣泛溶血時，血漿結合珠蛋白耗竭，循環(huán)中游離的血紅可降解為珠蛋白和血紅素兩部分，Hp可與血紅素可逆結合，而在血循環(huán)中反復利用，這是機體有效地保存鐵的又一種方式。3

8、-脂蛋白：分子量300萬，成人參考值：6001500mg/L。主要功能脂類的運輸。腎病患者或某些腸道疾病患者，常見導致血漿蛋白丟失，由于肝細胞補償性的合成增加，-脂蛋白可有增加。4C4：補體成分，分子量20.6，屬急性時相反應蛋白之一，在炎癥、創(chuàng)傷、心肌梗死、感染、腫瘤等情況下可見升高。五、2區(qū)帶蛋白1纖維蛋白原：分子量34萬，半壽期2.5天，等電點5.5，成人參考值：20004000mg/L。纖維蛋白的前身參與凝血。也是急性時相蛋白之一，當機體處于炎癥或損傷狀態(tài)時纖維蛋白原可見增加。2C3：補體系統(tǒng)，屬急性時相蛋白。分子量18萬，成人參考值：7001500mg/L。急性炎癥時可見上升，肝臟疾

9、病時由于肝細胞損害而偏低。六、2-微球蛋白（2-microglobulin,BMG）分子量1.18萬，成人參考值：12.6g/L。在腎功能衰竭、炎癥及腫瘤時，血漿中濃度可升高。在白血病和淋巴瘤有神經系統(tǒng)浸潤時，腦脊液中BMG可增高。區(qū)帶球蛋白1、IgG:抗體組分之一，分子量16萬，等電點67.3，半壽期24天，成人參考值：525016500g/L。 肝硬化時IgG彌散性增高，風濕病IgG可見增高，而選擇性蛋白質丟失和妊娠期及高雌激素血癥時IgG略有降低。2、IgA：抗體組分之一，分子量17萬，半壽期6天，成人參考值：4003900g/L。肝硬化和風濕病時表IgA明顯升高。3、IgG:抗體組分之

10、一，分子量90萬，半壽期5天，成人參考值：2503100g/L。選擇性蛋白丟失時IgM增加，風濕病及肝病初期IgM可增加。4、C-反應蛋白（C-reactive protein，CRP）：分子量12萬，等電點6.2，成人參考值8mg/L。是急性時反應蛋白的敏感指標，血漿中CRP濃度在急性心肌梗死、創(chuàng)傷、感染、炎癥、外科手術、腫瘤浸潤時迅速顯著增高，可達正常水平的2000倍。結合臨床病史，有助于隨訪病程。特別在炎癥過程中，隨訪風濕病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白血病等。血清蛋白電泳正常參考值組份 濃度（%）Alb(Albumin) 60.071.01(Alpha1) 1.42.92(Alpha2) 7.0

11、11.0(Beta) 8.013.0(Gamma) 9.016.0異常血清蛋白電泳圖譜的分型及其特征血清蛋白質的圖譜類型 總蛋白 Alb 12_1、低蛋白血癥 N N N 2、腎病型 不定 3、肝硬化型 N N N （融合）4、急性炎癥或急性時相反應癥 N N N5、慢性炎癥型 6、彌漫性肝損害型 N 7、彌漫寬球蛋白血癥型 N 8、M蛋白血癥型 在-區(qū)帶中出現(xiàn)M蛋白峰-M區(qū)帶峰9、高2（）球蛋白血癥侯 10、妊娠型（高 型） N N11、蛋白質缺陷型 個別區(qū)帶出現(xiàn)特征性缺乏附血管清蛋白電泳圖譜實例：單株丙球蛋白血癥鑒定新華醫(yī)院 沈霞一、免疫增殖病定義免疫增殖病（Immunoprolifera

12、tive disease）是以淋巴樣細胞（包括淋巴細胞和巨噬細胞）異常增殖為特征的一些疾病。這類疾病的表現(xiàn)有Ig異常和免疫功能異常。過去對它們的研究主要是基于細胞形態(tài)的觀察（這些血細胞異常增殖的疾病，主要屬血液學的研究領域）和有關的臨床表現(xiàn)。自發(fā)現(xiàn)不同細胞群之間存在不同的表面標志之后，研究進入了新的階段。尤與免疫檢驗關系最為密切的是因B細胞異常增殖而引起的Ig增高。二、臨床免疫特征（一）多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤（multiple myeloma）是一種漿細胞惡性腫瘤，經常侵犯骨髓。其主要免疫學特征為：血清及尿中常存在副蛋白；血清中非骨髓瘤蛋白的Ig含量明顯降低；骨髓中不成熟漿細胞比例明顯升高；

13、反復感染。多發(fā)性骨髓瘤（multiple myeloma）是一種漿細胞惡性腫瘤，經常侵犯骨髓。其主要免疫學特征為：由于骨髓瘤細胞在骨髓腔內惡性增殖，影響骨髓紅細胞的生成，并侵犯骨髓而影響骨皮質血流供應，因而引起貧血與骨質疏松或局限性骨質破壞。又由于缺乏合成正常Ig的漿細胞，以及正常抗體代謝的加速而表現(xiàn)為功能性低丙種球蛋白血癥，患者對細菌感染十分易感，可反復出現(xiàn)肺炎球菌肺炎。引起腎臟損害的因素有：副蛋白在腎小管中沉積,淀粉樣惡變，惡性漿細胞對腎臟的入侵，冷球蛋白的沉積，血液粘度增加和高血鈣等。（二）Waldenstrom巨球蛋白血癥血粘度升高（IgM型）患者血中存在大量單克隆IgM ,血粘度明顯

14、增多，骨髓損害不常見，疾病發(fā)展似淋巴瘤。（三）非分泌型骨髓瘤骨髓瘤細胞不合成Ig；合成后不排泌。異常分解。用熒光標記檢查骨髓漿細胞。（四）輕鏈?。菏荕yelom中的一個亞型，其癥狀往往較為嚴重，尤其是型，腎損害更為突出。輕鏈病多表現(xiàn)為腎臟損害，極易誤診為慢性腎炎。我們認為輕鏈有3種形式出現(xiàn)在血清或尿中；一是正常的輕鏈過剩（Kappa和Lambda同時出現(xiàn)），多出現(xiàn)于慢性肝病，SLE等多克隆增殖中。二是伴隨輕鏈。三是單一輕鏈，血和尿中只出現(xiàn)單一增殖的大量輕鏈。正常人兩種輕鏈型免疫球蛋白比率：（/）lgG/=1IgA/=1.4LgM /=3.2IgD/=0.3Total /1.9 (0.38不同年

15、齡組/比率：兒童（424月）/=1.25 (0.2青年人20歲 /=1.4獻血員2060歲/=1.91 (0.36老年人 95歲/=1.62 (0.33(五)重鏈?。河捎谥圃霫g的漿細胞發(fā)生突變，并惡心增殖，只產生重鏈或產生的重鏈有缺陷，因而輕鏈和重鏈不能組成完整的Ig，血中出現(xiàn)大量無免疫功能的Ig片段一重鏈，由此產生一系列重鏈病變。重鏈病是免疫蛋白的結構異常所致。常見三型。該病發(fā)病率極低。三、檢測方法（1）血清總蛋白定量：90的病人血清總蛋白含量升高（ 70 100.0gL）， 10的病人正?；蛏踔疗?。（2）血清蛋白電泳：利用多孔載體將帶電物質在外加電場作用下使其向帶異電荷的電極移動，使各

16、種成分分離于不同區(qū)帶，根據區(qū)帶位置予以分析和鑒定。這種技術稱為區(qū)帶電泳，常以電泳支持物（載體）來命名。M蛋白在2區(qū)形成濃密度區(qū)帶，用光度計可掃出基底較窄，高而尖銳的蛋白峰。其標準為：在區(qū)，蛋白峰的高而寬之比應2：1；在 區(qū)和2區(qū)應 1：1 （3）血清Ig定量：免疫球蛋白由漿細胞產生。健康成人每天合成免疫球蛋白的 25g，但在發(fā)生感染時，合成量可增加 7倍。在骨髓瘤中單個或二個成分異常顯著增高，其它類Ig則正常成顯著降低。以免疫比濁法為推薦的檢測方法。（4）免疫電泳：M蛋白由單一種類（亞類）重鏈和單一型輕鏈構成，必須用免疫電泳加以證實才能確診。它是瓊脂糖電泳和免疫擴散相結合的一項免疫化學技術，M

17、蛋白與相應的抗重鏈血清、抗輕鏈血清形成的沉淀線呈橢圓形弧狀。根據對這些沉淀弧的分析，即可達到定性分析抗原的目的。（5）固定免疫電泳。固定免疫電泳技術是目前最廣泛地用于鑒別蛋白的方法之一?？乖谳d體上電泳后，直接用抗血清作用于待檢蛋白，進行抗原。抗體反應，使抗原在電泳位置上被免疫固定。與同時電泳而未經免疫固定的對照品比較，用以判別待檢蛋白的成份。（6）尿本周蛋白測定Bence-Jones protein of urine(B-JP)，熱沉淀再溶解法或濃縮尿作醋纖股電泳可以進一步鑒定?，F(xiàn)采用非濃縮尿瓊脂糖電泳法，可呈現(xiàn)出小分子量的輕鏈區(qū)帶，再用固定免疫電泳予以鑒別鑒定。（7）兩種輕鏈型免疫球蛋白的

18、檢測正常人產生免疫球蛋白的漿細胞是多克隆性質的，合成的免疫球蛋白除五種不同重鏈外，輕鏈只有和兩種。一個克隆的漿細胞只能產生兩種輕鏈型中的一種，即使是同一抗體，例如抗傷寒的IgG，只要其獨特型不同，分子上的輕鏈也不同，任何一個正常的免疫球蛋白分子上不會同時出現(xiàn)兩種輕鏈型，由此血清中的免疫球蛋白可按輕鏈型不同分為二大類：即-Ig和-Ig，兩種輕鏈的免疫球蛋白之比較為恒定。大約在1.8左右。在多克隆免疫球蛋白增殖病，例如肝病和結締組織病，盡管有免疫球蛋白絕對值的升高，這個比值仍然維持在正常范圍。當發(fā)生任何單克隆免疫球蛋白異常升高，另一種輕鏈免疫球蛋白則維持正?；蚪档汀?的平衡則被破壞，由此，測定該比

19、率可以敏感地檢出M蛋白疾病。蛋白電泳在肝臟疾病中的應用蛋白電泳是臨床實驗室應用很廣泛的技術，可精確地描繪出患者蛋白質的全貌，對疾病的診斷、治療及預后都有重要的參考意義。肝臟疾患在我國是常見病、多發(fā)病，現(xiàn)將其對肝臟疾病的臨床應用作一簡述。一 、 血清蛋白電泳血清蛋白質在PH8.8的緩沖液中，根據其等電點的不同，典型地分離成5個區(qū)帶（每個區(qū)帶含1種或更多種的蛋白成分）l 白蛋白1球蛋白（1抗胰蛋白酶、血清類粘蛋白、1酸性糖蛋白）l2球蛋白（脂蛋白、觸珠蛋白、銅藍蛋白、2巨球蛋白）l球蛋白（轉鐵蛋白、脂蛋白、補體）l球蛋白（各種免疫球蛋白）l圖1各組分的正常參考值范圍Alb：57%68%，1：1.0

20、%5.7%，2：4.9%11.2%，：7%13%，：9.8%18.2急、慢性膽道感染l白蛋白減少或正常。1和2球蛋白增高，當有明顯的急性炎癥時，可顯著增高，炎癥轉為慢性時，其增加程度減低。球蛋白增高不明顯，當炎癥轉為慢性時，可明顯增加。（見圖2）圖2亞急性肝炎和急性肝壞死l白蛋白降低。1球蛋白在發(fā)病初期作為急性時相反應蛋白常增加，當肝功能出現(xiàn)嚴重損害時，1球蛋白可明顯降低。2球蛋白也降低。球蛋白沒有明顯變化。球蛋白增高（幾乎所有肝臟疾病球蛋白均增高，且呈多株性的。其增加程度與疾病的嚴重程度相一致）。膽汁淤積性肝炎l2（由于2脂蛋白增加）和球蛋白可增高。球蛋白輕度或中度增高。丙型肝炎l其電泳圖譜

21、典型的變化是在區(qū)帶出現(xiàn)兩到三條深染的條帶，掃描后呈高起的鋸齒狀，主要是由于免疫球蛋白的寡克隆增加引起的。肝硬化l白蛋白有不同程度的降低。1、2和球蛋白正?；蚪档?。球蛋白常明顯增高，區(qū)帶的寬度也明顯增加，和出現(xiàn)橋連現(xiàn)象，常為本病的特征。橋的出現(xiàn)與各種血清免疫球蛋白同時增加有關，其中又以IgA 影響最大。當IgA和IgM泳動在和之間時，使區(qū)帶與區(qū)帶融合而形成橋。但并非所有的肝硬化病人均出現(xiàn)橋，因此，沒有橋，并不能否定肝硬化的存在。相反，如見到橋，即可考慮肝硬化，如同時伴有1和2球蛋白減低時即可確診。（見圖3）對一些原因不明的肝硬化以及沒有明顯肝炎病毒感染證據的慢性活動性肝炎的病人，其電泳圖譜常出現(xiàn)

22、1區(qū)帶的顯著降低或缺失，掃描后1區(qū)帶呈一低平的水平線，是由先天性的1抗胰蛋白酶缺陷引起的。原發(fā)性肝癌l在白蛋白和1球蛋白之間出現(xiàn)一明顯的甲胎蛋白帶（AFP 5.1%），血清中甲胎蛋白的濃度可為正常人的數十倍甚至數萬倍，可達25600mg/ml。圖3二、 同功酶電泳1、乳酸脫氫酶LDH同功酶是由2個亞單位組成：M(肌肉)和H(心臟)，共有五種可能的組合：LDH1、 LDH2、LDH3、LDH4、LDH5，在瓊脂糖凝膠電泳中，有其特征性的遷移率，最靠近陽極的是LDH1和LDH2，主要見于心肌，最靠近陰極的是LDH5，主要見于肝臟及肌肉組織，LDH3和LDH4以不同濃度見于所有組織中。由于LDH同功

23、酶在各組織中分布的特異性，因此測試它們在血清中的分布量對診斷組織損傷具有重要意義。如心梗、肺及肝病等在正常樣品中，LDH2含量最多，其次是LDH1和LDH3，LDH4和LDH5含量最少。其正常值范圍為：LDH1 16.1%31.5%、LDH2 29.2%41.6%、LDH3 17.0%26.2%、LDH4 5.9%12.3%、LDH5 3.2%17.3%。病理情況：總LDH濃度的升高不是特異性的，可見于炎癥，心梗，骨折，神經疾患等。在肝臟疾病時LDH5顯著升高。（見圖4）2、肌酸肌酶肌酸激酶顯示三種同功酶：CK-MM、CK-MB、CK-BB，正常值范圍：CK-MM 97%100%、CK-MB

24、03%、CK-BB 0%。巨CKI型是CK和免疫球蛋白的復合物，電泳時停留在MM和 MB之間。巨CKII型（線粒體CK）停留在MM部分的陰極側。在肝臟的惡性腫瘤以及肝臟轉移癌時，常出現(xiàn)巨CKI型、巨CKII型和大量CK-BB的增加。圖53、堿性磷酸酶肝1和骨同功酶通常是在健康人血清中出現(xiàn)的部分，這兩部分的相對含量為肝1：30%50%、骨：60%70%膽汁淤積癥、肝炎、肝硬化時，肝1升高達正常人的310倍轉移性肝癌或者肝癌骨轉移時，骨同功酶升高。肝硬化時，在2位置常出現(xiàn)腸同功酶。圖6血清蛋白電泳及其臨床應用一.概述至今為止，人類血漿中已發(fā)現(xiàn)有300種以上的蛋白質，這些蛋白質在人類的生理、病理活動

25、發(fā)揮極其重要的作用。每種蛋白質都帶有一定數量的正負電荷。在堿性PH環(huán)境下，大多數蛋白質是帶負電荷的，因此在電泳過程中，這些蛋白質會朝著陽電極的方向泳動。他們所泳動的距離主要是由其身上所帶負電荷的量來決定的，當電泳停止后，它們就會沉淀在支持物（如醋纖膜、瓊脂糖凝膠等）的相應位置上。如果將這些蛋白質染色,在支持物上就可見到蛋白質的染色區(qū)帶,用特殊的設備來測定這些區(qū)帶的密度,就可測出相應的蛋白質含量.許多疾病及其過程會顯示出其特別的血清電泳圖譜,因此利用血清電泳能幫助診斷和鑒別各種疾病及監(jiān)視疾病的預后和治療效果.二.正常人血清蛋白電泳圖譜及解釋典型的正常人血清蛋白電泳圖譜(如下圖)主要包括五個區(qū)帶，

26、即白蛋白區(qū)帶、1球蛋白區(qū)帶、2球蛋白區(qū)帶、球蛋白區(qū)帶、球蛋白區(qū)帶。白蛋白區(qū)帶主要有白蛋白構成，正常參考范圍為3250g/L；1球蛋白區(qū)帶主要包括1抗胰蛋白酶、1脂蛋白、1酸性糖蛋白、甲狀腺結合球蛋白、凝血酶原等，正常參考范圍為1040g/L；2球蛋白區(qū)帶主要含2巨球蛋白、結合珠蛋白、銅藍蛋白、2脂蛋白、紅細胞生成素等，正常參考范圍為610g/L；球蛋白區(qū)帶主要含轉鐵蛋白、脂蛋白、補體C3、補體C4、HEMOPEXIN、2微球蛋白等，正常參考范圍為613g/L；球蛋白區(qū)帶含IgG、IgM、IgA、IgD、IgE免疫球蛋白，正常參考范圍為715g/L。血清蛋白在正常生理狀態(tài)下，有不同的表現(xiàn)。在正常

27、人群里，一生中（895歲）沒有隨年齡變化的蛋白有前白蛋白、銅藍蛋白、IgM。對于正常血清來說，血清濃度在50歲以前仍然維系在一個比較恒定的水平，50歲以后就逐步下降。1酸性糖蛋白在男性30歲前是隨年齡增長而增加，而女性是40歲以前發(fā)生類似情況。結合珠蛋白血清水平是隨年齡增長而明顯下降，此后反之。轉鐵蛋白對于年輕女士性是隨年齡增加的，30歲后下降；而男性則是40歲前下降。補體C3在男性是隨年齡的增長而增加的，而女性30歲前是隨年齡下降的，此后才增加。IgG在50歲前隨年齡下降，此后增加。IgA在人的一生中都是隨年齡增加的，但在35歲后增加的速度很慢。三.血清蛋白電泳與疾病在影響蛋白質生產、代謝、

28、分泌的疾病中，可見到各種可鑒別的血清蛋白電泳圖譜。在單克隆球蛋白病、肝硬化、腎功能衰竭、低免疫球蛋白癥及多發(fā)性骨髓瘤等病癥上，血清蛋白電泳是一項有助于建立診斷的技術。由于球蛋白區(qū)帶的變化因各組分的增減而變的復雜，在解釋電泳圖譜時就需要細心及不斷積累的經驗。在解釋蛋白電泳圖譜時，有以下幾點注意事項，1.有許多蛋白血清含量很低，往往很難在圖譜上顯示出明顯的區(qū)帶，而被其他高濃度的蛋白所覆蓋，比如銅藍蛋白通常被結合珠蛋白及2巨球蛋白所覆蓋。2.有些蛋白如糖蛋白、脂蛋白，用普通方法染色，往往著色差，區(qū)帶顯示不明顯。3.觀察病人電泳圖譜時必須與正常人對照比較。遇到異常的電泳圖譜時應當再用免疫化學的方法做進

29、一步的分析，以決定異常蛋白的性質和含量。主要的血清蛋白通過電泳顯示的臨床意義見下表蛋白及分子量（KD） 作用 升高 減低臨床意義 參考范圍（g/l）前白蛋白（54.5） T3、T4轉運蛋白確定 何杰金氏病 惡液質肝硬化 0.20.4營養(yǎng)不良的有用指標 炎癥、白蛋白（66） 轉運蛋白維持膠體 脫水 肝臟、腎病、腫瘤 3550滲透壓平衡 慢性感染、出血、饑餓 1抗胰蛋白酶（45）中和胰蛋白酶 炎癥反應 肺病缺乏可至肺氣腫 0.82.01脂蛋白（200） 運輸膽固醇及 高脂血癥 肝?。ǖぜ獱柌。?1.73.2脂溶性維生素1糖蛋白（44.1） 蛋白糖基化 先天性代謝障礙 0.51.5mg/l2巨球蛋白（820）蛋白酶抑制劑中 腎病綜合癥 類風濕關節(jié)炎 1.24.0 和胰蛋白酶胞漿素 肺氣腫、糖尿病 多發(fā)性骨髓瘤妊娠Down綜合癥甲狀腺結合球蛋白 運輸甲狀腺激素 妊娠服用 腎病、甲基睪酮治療 0.0150.034（36.5）避孕藥凝血酶原 凝血 肝病 結念珠蛋白 血色素結合 急慢性炎癥、腫瘤 肝病、溶血性貧血 0.32.2 （85-100） 蛋白鐵貯存 心梗、何杰金氏病 有核巨紅細胞性貧血銅藍蛋白（13.2） 結合銅 妊娠服用避孕藥 肝豆狀核病變 0.20.52脂蛋白 脂類運輸 高脂血癥 嚴重肝病 紅細胞生成素（30） 促紅