癲癇綜合征分類

1、癲癇綜合征分類,癲癇分類體系,癲癇發(fā)作的國(guó)際分類 1960首次發(fā)布 1964年修訂 1970年修訂 1981年定型 2001年再修訂 2006-分類工作組報(bào)告 2010-術(shù)語和概念修訂 國(guó)內(nèi)1983,癲癇綜合征的國(guó)際分類 1984年提出 1989年定型 2001年再修訂 2006 2010,發(fā)作及癲癇分類的術(shù)語與概念,發(fā)作起始方式與發(fā)作的分類 Mode of seizure onset and classification of seizures 基礎(chǔ)病因類型（病因?qū)W）Underlying type of cause (etiology) 疾病、綜合征與癲癇Diseases, syndrome

2、s, and epilepsies 癲癇分類與組成框架信息的維度 Dimensions for classifying epilepsies and organizing information,疾病、綜合征與癲癇Diseases, syndromes, and epilepsies,疾病與綜合征：不堅(jiān)持疾病與綜合征二者間的區(qū)別，同時(shí)提出以下至少3 組或4 組在本報(bào)告中引用的概念并描述如下 電-臨床綜合征：綜合征這一術(shù)語的使用應(yīng)被限定于通過電-臨床特征能夠可靠識(shí)別的一組臨床實(shí)體（entity）。 其他一組癲癇（constellations）：不能被確認(rèn)為獨(dú)立的電-臨床綜合征，但臨床上有診斷意義

3、，并可能對(duì)臨床治療、特別是手術(shù)治療有意義。包括顳葉內(nèi)側(cè)癲癇（伴海馬硬化）、下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤伴癡笑發(fā)作、半側(cè)驚厥半側(cè)癱癲癇及Rasmussen“綜合征”。 結(jié)構(gòu)性/代謝性癲癇：包括繼發(fā)于特殊結(jié)構(gòu)/代謝性損傷或情況的癲癇，但并不符合特定的電-臨床綜合征類型。 病因不明的癲癇：這些癲癇既往被稱為“隱源性”，而目前傾向使用病因“不明,兒童期 熱性驚厥附加癥（FS+，可起病于嬰兒期） Panayiotopoulos 綜合征 肌陣攣失張力（以前稱站立不能性）癲癇 伴中央顳區(qū)棘波的良性癲癇（BECT） 常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇（ADNFLE） 晚發(fā)性兒童枕葉癲癇（Gastaut 型） 肌陣攣失神癲癇 Len

4、nox-Gastaut 綜合征 伴睡眠期持續(xù)棘慢波的癲癇性腦?。–SWS）2） Landau-Kleffner 綜合征（LKS） 兒童失神癲癇（CAE,表3 電-臨床綜合征和其他癲癇病2. 其他,其他一組癲癇 伴有海馬硬化的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇（MTLE 伴HS） Rasmussen 綜合征 伴下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的癡笑性發(fā)作 半側(cè)驚厥-半側(cè)癱-癲癇 不能歸類于上述任何診斷范疇，診斷的前提首先應(yīng)明確是否存在已知的結(jié)構(gòu)異?；虼x原因，而后是發(fā)作類型（全面性抑或局灶性） 由于腦結(jié)構(gòu)-代謝異常所致的癲癇 皮質(zhì)發(fā)育畸形（半側(cè)巨腦回，灰質(zhì)異位等） 神經(jīng)皮膚綜合征（結(jié)節(jié)性硬化，Sturge-Weber 等） 腫瘤、感染、

5、創(chuàng)傷、血管瘤、圍生期損傷、卒中等 原因不明的癲癇 伴癲癇樣發(fā)作，但習(xí)慣上不診斷為癲癇的一個(gè)類型 良性新生兒驚厥（BNS） 熱性驚厥（FS,主要改變,組織癲癇分類構(gòu)架的用語和結(jié)構(gòu)改變 Generalized vs Focal Seizures “Etiology” Diagnostic specificity New recommended terms Organization 電臨床綜合征概念及分類：無改變 A diagnosis can be made as previously: LGS, CAE A diagnosis is not the same as a classificatio

6、n,局灶性發(fā)作,發(fā)作起始方式的說明與解釋：起源并局限于一側(cè)半球的網(wǎng)絡(luò)；這個(gè)網(wǎng)絡(luò)可是局部或更廣泛的分布；局灶性發(fā)作可起源于皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)；對(duì)于每一種發(fā)作類型而言，每次發(fā)作的起始部位固定，易于擴(kuò)散，可累及對(duì)側(cè)皮質(zhì)。但在有些病例，不止存在一個(gè)起源網(wǎng)絡(luò)，可有多種發(fā)作類型，但每種發(fā)作類型有其恒定的起源部位,全面性發(fā)作,發(fā)作起始方式的說明與解釋：起源于分布在雙側(cè)大腦半球網(wǎng)絡(luò)中的某一點(diǎn)，并快速擴(kuò)散；這個(gè)雙側(cè)分布的網(wǎng)絡(luò)包括皮質(zhì)和皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)，但不一定包括整個(gè)皮質(zhì)；雖然單次發(fā)作可表現(xiàn)為局灶性特征，但起源部位和側(cè)別在各次發(fā)作之間并非恒定；全面性發(fā)作可不對(duì)稱,病因?qū)W分類用語,Genetic Structural-Metabolic Unknown Previously used terms: Idiopathic, cryptogenic, symptomatic,癲癇分類的發(fā)展趨勢(shì),新的術(shù)語和概念與癲癇病學(xué)的基礎(chǔ)-臨床研究相一致 近期還難以實(shí)現(xiàn)單純以生物醫(yī)學(xué)為基礎(chǔ)的癲癇分類 癲癇分類應(yīng)當(dāng)采