先天性斜頸病例ppt課件

1、1,先天性斜頸病例,制作者：高圣將 時(shí)間：2017年12月6日,2,先天性斜頸概述,先天性斜頸系指出生后即發(fā)現(xiàn)頸部向一側(cè)傾斜的畸形，其中因肌肉病變所致者，稱之為肌源性斜頸;因骨骼發(fā)育畸形所致者稱之為骨源性斜頸。先天性斜頸的真正原因至今仍不明了。臨床表現(xiàn)為頸部腫塊，斜頸，面部不對(duì)稱和其他并發(fā)癥等。其治療方法分為非手術(shù)療法和手術(shù)療法。,3,先天性斜頸病因 先天性斜頸的真正原因至今仍不明了。 臨床觀察發(fā)現(xiàn)，其中70%80%的病例見(jiàn)于左側(cè)，10%20%的患兒伴有先天性髖關(guān)節(jié)脫位，在病理解剖方面，僅能證實(shí)形成胸鎖乳突肌攣縮的組織主要是已經(jīng)變性的纖維組織，其中，病情嚴(yán)重者肌纖維完全破壞消失，細(xì)胞核大部分溶

2、解，部分殘留的核呈不規(guī)則濃縮狀;中間可能出現(xiàn)再生的橫紋肌及新生的毛細(xì)血管，亦可發(fā)現(xiàn)成纖維細(xì)胞，對(duì)這種現(xiàn)象的出現(xiàn)目前有以下幾種見(jiàn)解。 產(chǎn)傷(25%)： 先天性斜頸多發(fā)生于難產(chǎn)分娩的病例，尤其是臀位產(chǎn)者，約占3/4病例，但有反對(duì)者認(rèn)為，在組織病理學(xué)檢查時(shí)，從未在纖維化的胸鎖乳突肌中發(fā)現(xiàn)有任何含鐵血黃素痕跡可見(jiàn)，因此推測(cè)其并非因產(chǎn)傷所致。 胎位不正(20%)： 早于Hippoerates時(shí)代即已提出畸形多系胎兒在子宮內(nèi)姿勢(shì)不正引起的壓力改變所致，近年來(lái)的研究亦表明，此種由于壓應(yīng)力改變所致的胸鎖乳突肌發(fā)育壓抑是斜頸畸形的主要原因之一。 血運(yùn)受阻(15%)： 無(wú)論是供應(yīng)胸鎖乳突肌的動(dòng)脈支還是其靜脈支，當(dāng)

3、閉塞時(shí)，即可引起肌肉的纖維化，此可從實(shí)驗(yàn)性研究中得到證實(shí)，此種見(jiàn)解尚未被大家普遍接受。 遺傳因素(20%)： 臨床調(diào)查發(fā)現(xiàn)，約有1/5的患兒有家族史，且多伴有其他部分的畸形，表明其與遺傳因素亦有一定關(guān)系。,4,先天性斜頸并發(fā)癥 頸椎病 脊柱畸形 常引起頸椎向健側(cè)代償性側(cè)凸。,先天性斜頸癥狀 常見(jiàn)癥狀痙攣性斜頸 進(jìn)行性頸部腫塊 脊柱側(cè)彎疲勞 視力障礙 髖關(guān)節(jié)脫位 1.頸部腫塊 這是母親或助產(chǎn)士最早發(fā)現(xiàn)的癥狀，一般于出生后即可觸及，位于胸鎖乳突肌內(nèi)，呈梭形，長(zhǎng)24cm，寬12cm，質(zhì)地較硬，無(wú)壓痛，于生后第3周時(shí)最為明顯，3個(gè)月后即逐漸消失，一般不超過(guò)半年。 2.斜頸 于出生后即可為細(xì)心的母親發(fā)現(xiàn)

4、，患兒頭斜向腫塊側(cè)(患側(cè))，半月后更為明顯，并隨著患兒的發(fā)育，斜頸畸形日益加重。 3.面部不對(duì)稱 一般于2歲以后，即顯示面部五官呈不對(duì)稱狀，主要表現(xiàn)為： (1)患側(cè)眼睛下降：由于胸鎖乳突肌攣縮，致使患者眼睛位置由原來(lái)的水平狀向下方移位，而健側(cè)眼睛則上升。 (2)下頜轉(zhuǎn)向健側(cè)：亦因胸鎖乳突肌收縮之故，致使患側(cè)乳突前移而出現(xiàn)整個(gè)下頜(頦部)向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)變位。 (3)雙側(cè)顏面變形：由于頭部旋轉(zhuǎn)，致雙側(cè)面孔大小不一，健側(cè)豐滿呈圓形，患側(cè)則狹而平板。 (4)眼外角線至口角線變異：測(cè)量雙眼外角至同側(cè)口角線的距離，顯示患側(cè)變短，且隨年齡增加而日益明顯。 除以上表現(xiàn)外，患兒整個(gè)面部，包括鼻子，耳朵等均逐漸呈現(xiàn)不

5、對(duì)稱性改變，并于成年時(shí)基本定型，此時(shí)如行手術(shù)矯正，頜面部外形更為難看，因此，對(duì)其治療力爭(zhēng)在學(xué)齡前進(jìn)行，不宜遲于12歲。 4.其他 (1)伴發(fā)畸形：可檢查有無(wú)髖關(guān)節(jié)脫位，頸椎椎骨畸形等。 (2)視力障礙：因斜頸引起雙眼不在同一水平位上，易產(chǎn)生視力疲勞而影響視力。 (3)頸椎側(cè)凸：主要是由于頭頸旋向健側(cè)，因而引起向健側(cè)的代償性側(cè)凸。,5,先天性斜頸檢查 1、超聲檢查：尤其對(duì)于小兒的先天性肌性斜頸，超聲檢查能夠準(zhǔn)確地與頸部其他疾病鑒別，如頸部囊性淋巴管瘤、頸部淋巴結(jié)腫大等。尤其就診時(shí)腫塊已消失者，超聲檢查更為重要。 2、X線檢查：有利于鑒別不同原因造成的斜頸，如枕頸部畸形所致的骨性斜頸和自發(fā)性寰椎旋

6、轉(zhuǎn)性半脫位引起的斜頸一般不會(huì)產(chǎn)生胸鎖乳突肌的攣縮和腫塊，后者多有輕微外傷或上呼吸道感染病史。 3.對(duì)于上述檢查方法都難以確診的病例，可進(jìn)行CT檢查，能夠提供較為清晰的圖象，有利于診斷，排除器質(zhì)性病變。,6,先天性斜頸診斷鑒別 1.診斷 本病的診斷多無(wú)困難，關(guān)鍵是對(duì)新生兒應(yīng)爭(zhēng)取及早發(fā)現(xiàn)，以獲得早期治療而提高療效及降低手術(shù)治療者的比例，因此，對(duì)新生兒在做全身檢查時(shí)應(yīng)注意以下幾點(diǎn)： 1.雙側(cè)頸部是否對(duì)稱。 2.雙側(cè)胸鎖乳突肌內(nèi)有無(wú)腫塊。 3.嬰兒頭頸是否經(jīng)常向同一方向傾斜。 以上3點(diǎn)均為本病的早期發(fā)現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)愈早愈好。 2.鑒別診斷 1.頸部淋巴結(jié)炎 嬰兒患此種疾患時(shí)，頭頸同樣可向患側(cè)傾斜，但此時(shí)腫塊

7、伴有明顯的壓痛，且與胸鎖乳突肌不在同一部位，易于區(qū)別。 2.頸椎椎骨畸形 多系先天性椎骨融合畸形所致，可根據(jù)X線平片所見(jiàn)及對(duì)胸鎖乳突肌檢查等加以鑒別。 3，習(xí)慣性斜視 4.其他 包括各種骨關(guān)節(jié)傷患，如頸椎結(jié)核，自發(fā)性寰樞椎脫位等，均應(yīng)注意鑒別，少見(jiàn)的脊髓灰質(zhì)炎后遺癥亦可包括斜頸畸形，此外，如癔癥性斜頸，及頸部扭傷后肌肉痙攣性斜頸等均易混淆，應(yīng)除外診斷。,7,先天性斜頸治療,1、非手術(shù)療法 (1)適應(yīng)證：主要用于出生至半周歲的嬰兒，對(duì)2歲以內(nèi)的輕型患者亦可酌情選用。 (2)具體方法：視患兒年齡不同可酌情采用下列方法。 手法按摩：在新生兒，一旦發(fā)現(xiàn)本病，應(yīng)立即開(kāi)始對(duì)腫塊施以手法按摩，以增進(jìn)局部血供

8、而促使腫塊軟化與吸收。此對(duì)輕型者有效，甚至可免除以后的手術(shù)矯正。 徒手牽引：于生后半月左右開(kāi)始，利用喂奶前時(shí)間，由母親使患兒平臥于膝上，并用一手拇指輕輕按摩患部，數(shù)秒鐘后再用另手將嬰兒頭頸向患側(cè)旋動(dòng)，以達(dá)到對(duì)攣縮的胸鎖乳突肌具有牽引作用的目的。如此每天5或6次，每次持續(xù)0.51min。輕癥患兒多可在34個(gè)月以內(nèi)見(jiàn)效。 其他：包括局部熱敷，睡眠時(shí)使嬰兒頭頸盡量向患側(cè)旋轉(zhuǎn)，以及給予攣縮的胸鎖乳突肌以牽拉力等。因患兒剛剛出生不久，所以各種操作均需小心、細(xì)心與耐心，切勿因操之過(guò)急而引起誤傷。,8,2、手術(shù)療法 (1)病例選擇： 一般手術(shù)適應(yīng)證：以半周歲至12周歲的患兒為宜。 相對(duì)手術(shù)適應(yīng)證：指12歲以

9、上患兒，因其繼發(fā)性面部畸形已經(jīng)形成，斜頸糾正后面部外觀可能更為難看，盡管隨著人體發(fā)育可有所改善，但仍不如年幼者手術(shù)治療的療效明顯，需由家長(zhǎng)酌情考慮。根據(jù)作者的臨床經(jīng)驗(yàn)，16歲以前施術(shù)者，均可獲得一定的改善。18歲左右的患者選擇手術(shù)治療，亦有療效。但務(wù)必與家屬反復(fù)說(shuō)明術(shù)后外觀不佳。 不宜手術(shù)的病例：對(duì)因其他原因所致的斜頸，如椎骨畸形、結(jié)核、外傷等所致者，應(yīng)以治療原發(fā)病為主。對(duì)成年人斜頸，除非有其他特殊原因和要求，一般不應(yīng)隨意施術(shù)。 (2)手術(shù)方法選擇： 胸鎖乳突肌切斷術(shù)：此為傳統(tǒng)的術(shù)式，一般都在胸、鎖乳突肌的胸骨及鎖骨端，通過(guò)11.5cm長(zhǎng)的橫形切口將該肌切斷。此術(shù)式簡(jiǎn)便有效，易掌握。亦有人主張

10、自乳突端將該肌切斷，以保持頸部外表美觀，適用于女孩。 胸鎖乳突肌全切術(shù)：即將整個(gè)瘢痕化的胸鎖乳突肌切除，手術(shù)較大，適用于青少年患者。術(shù)中應(yīng)注意切勿誤傷鄰近的血管及神經(jīng)。 部分胸鎖乳突肌切除術(shù)：指對(duì)形成腫塊的胸鎖乳突肌做段狀切除，適用于年幼兒童局部腫塊較明顯者。 胸鎖乳突肌延長(zhǎng)術(shù)：適用于肌肉組織尚有舒縮功能者。一般可延長(zhǎng)22.5cm。年長(zhǎng)者可稍長(zhǎng)。 (3)術(shù)后處理： 斜頸畸形輕者：在術(shù)后可通過(guò)使頭頸向雙側(cè)，主要是向患側(cè)旋轉(zhuǎn)活動(dòng)而達(dá)到矯正畸形的目的;但此法對(duì)不合作的幼兒不適用。 斜頸畸形明顯者：在術(shù)后均需以頭-頸-胸石膏矯正與維持患兒體位。一般使其固定在能使胸鎖乳突肌拉長(zhǎng)的狀態(tài)，即使頭頸盡力向患側(cè)

11、旋轉(zhuǎn)，并向后仰。石膏制動(dòng)46周后拆除。,9,先天性斜頸護(hù)理 一般護(hù)理 根據(jù)使用的麻醉方法，給予不同的麻醉后護(hù)理。 對(duì)癥護(hù)理 1、注意觀察手術(shù)部位出血情況：如引流處滲血過(guò)多，或病人主訴患處腫脹疼痛，應(yīng)通知醫(yī)生檢查是否有出血，以便及時(shí)處理。48小時(shí)拔除引流條，術(shù)后l周折除縫線。 2、石膏護(hù)理：術(shù)后帶有石膏固定者，匠注意固定是否確切，石膏下傷口有無(wú)滲血;石膏固定是否過(guò)緊壓迫血管或阻礙呼吸，如有異常應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的處理。 3、功能鍛煉：一般術(shù)后不做石膏固定者，當(dāng)引流條拔除傷口清潔無(wú)繼續(xù)滲血音，即可開(kāi)始指導(dǎo)病人做頸部活動(dòng)練習(xí)，并隨時(shí)提醒和糾正病人習(xí)慣性的斜頸位置。,10,先天性斜頸的飲食保健 1.日常保健

12、先天性斜頸吃哪些食物對(duì)身體好：宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食。多吃含有微量元素的食物。動(dòng)物肝臟、海產(chǎn)品、黃豆、葵花子、蘑菇中含鋅較多;動(dòng)物肝臟、雞蛋、豆類、綠葉蔬菜、面粉中含鐵較多;麥片、芥菜、蛋黃、乳酪中含錳較多。少食油膩、煎炸食物。忌煙、酒及辛辣刺激性食物。 2.宜吃食物 1、宜吃含有豐富蛋白質(zhì)的食物； 2、宜吃含鈣、磷豐富的食物； 3、宜吃含鋅、鉻豐富的食物； 4、宜吃富含維生素的食物； 5、宜吃補(bǔ)益肝腎的食物； 6、宜吃硬質(zhì)的食物。 3.忌吃食物 1、忌吃甜食； 2、忌吃動(dòng)物脂肪類食物。 3、忌吃辛辣油膩的食物。 4、忌飲烈酒、濃咖啡。,11,二、先天性斜頸案例,12,【病例特點(diǎn)】

13、：1、患者，男性，15歲，本市居民。 2、系發(fā)現(xiàn)左頸部包塊15年，未見(jiàn)改善入院， 3、現(xiàn)病史：15年前，患者出生時(shí)發(fā)現(xiàn)左頸部外側(cè)包塊，長(zhǎng)期未見(jiàn)明顯增大。隨著患者年齡增大，左頸部包塊明顯，頭傾向左側(cè)，顏面部及頭顱變形，兩側(cè)不對(duì)稱，。要求進(jìn)一步治療，門(mén)診擬先天性斜頸收住我科進(jìn)一步治療，患者病程中無(wú)發(fā)熱，飲食及睡眠良好，大小便正常。 3、體格檢查：T 36.2，R：19次/分 P72次/分 BP 107/62mmHg神志清楚，呼吸平穩(wěn)，營(yíng)養(yǎng)及發(fā)育正常，痛苦貌，步入病房，查體合作，全身皮膚粘膜無(wú)黃染，淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大及壓痛，頭顱及五官外觀正常，頸軟，氣管居中，甲狀腺無(wú)腫大，胸廓無(wú)明顯畸形，胸廓擠壓痛（

14、-），兩肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心律98次/分，律齊，心臟各瓣膜區(qū)未聞及明顯病理性雜音，腹平軟，全腹無(wú)壓痛及反跳痛，肝腎區(qū)無(wú)叩擊痛，肛門(mén)及外生殖器未見(jiàn)明顯異常。 4、專科檢查：左側(cè)胸鎖乳突肌下方質(zhì)硬的橢圓形腫塊，可觸及無(wú)彈性的纖維索，頭傾向患側(cè)，顏面部及頭顱變形，兩側(cè)不對(duì)稱，余暫未見(jiàn)明顯異常。 5、輔助檢查:暫缺。 【初步診斷】：先天性斜頸,13,【鑒別診斷】：1.先天性骨性斜頸：為先天性頸椎發(fā)育異常，胸鎖乳突肌無(wú)攣縮，X線片檢查可顯示頸椎異常。 2.頸椎結(jié)核：頸部各個(gè)方向的主動(dòng)及被動(dòng)活動(dòng)都受限，并伴有肌肉痙攣，無(wú)胸鎖乳突肌攣縮，頸部活動(dòng)時(shí)引起不同程度的疼痛，X線片顯示頸椎破壞和椎前膿腫

15、。 3.頸椎自發(fā)性半脫位：有咽部或頸部軟組織感染病史，然后發(fā)生斜頸。頸部活動(dòng)受限、疼痛、頸項(xiàng)部肌肉緊張。X線片檢查顯示頸椎半脫位。 4.眼肌異常：眼外肌的肌力不平衡，病兒視物采取斜頸姿勢(shì)，以避免復(fù)視。胸鎖乳突肌無(wú)攣縮，斜頸可自動(dòng)或被動(dòng)矯正。 5.聽(tīng)力障礙：由于一側(cè)聽(tīng)力障礙，病兒傾聽(tīng)時(shí)表現(xiàn)為斜頸姿勢(shì)，但無(wú)固定性斜頸畸形，無(wú)胸鎖乳突肌攣縮或頸椎異常。,14,【診療計(jì)劃】：1.一歲以內(nèi)局部手法按摩或牽拉，特別是6個(gè)月內(nèi)的嬰兒。物理治療。 2、完善相關(guān)檢查，明確診斷后擬行手術(shù)治療。 手術(shù)適應(yīng)證：（1）、手法治療持續(xù)6個(gè)月仍然存在頭部?jī)A斜、頸部向一側(cè)歪斜15，肌肉緊縮或有硬結(jié)。 （2）、持續(xù)的胸鎖乳突肌

16、攣縮，頭部旋轉(zhuǎn)活動(dòng)受限。 （3）、持續(xù)性的胸鎖乳突肌攣縮伴進(jìn)行性一側(cè)面部發(fā)育不良。,15,入院檢查,1.胸片（2017.12.4安徽省第二人民醫(yī)院）：兩肺未見(jiàn)明顯異常。 2.心電圖（2017.12.4安徽省第二人民醫(yī)院）：竇性心律。 3.左側(cè)頸部正側(cè)位片（2017.12.5安徽省第二人民醫(yī)院）：頸椎生理曲度變直，寰樞關(guān)節(jié)間隙左寬右窄，請(qǐng)結(jié)合臨床。,16,左側(cè)頸部正側(cè)位片,17,4.實(shí)驗(yàn)室檢查,1.血凝四項(xiàng)（2017.12.5）：正常。 2.血型鑒定（2017.12.5）：A型，陽(yáng)性。 3.血常規(guī)（2017.12.5）：WBC4.92* 109/L、RBC4.37* 109/L、Hb139g/L。 4血