內(nèi)科學(xué)各科串講：免疫科串講

1、免疫科串講重點：SLE RA 一、基本思路1. 定義：風(fēng)濕科研究的是什么？什么叫風(fēng)濕性疾??？凡是累及關(guān)節(jié)、骨及其周圍軟組織（包括肌肉）的癥狀或疾病什么叫CTD？結(jié)締組織（骨、軟骨、肌腱、血液系統(tǒng)、）的病變什么叫AID？免疫系統(tǒng)紊亂（基因+環(huán)境），很多患者都有結(jié)締組織受影響三者相互重疊，結(jié)締組織病不一定是自身免疫病，如馬方綜合征。2. 分類（ICD 10）：1-5風(fēng)濕科主要；后面的是鑒別 病情活動程度和臟器受累影響治療（1）dCTD：彌漫性結(jié)締組織病 Female predominant（SLE 9：1） 多系統(tǒng)受累（再羅列受累臟器，所有相關(guān)癥狀合在一起） 自身抗體（+） 激素或免疫抑制劑治療大

2、多有效舉例：SLE pSS SSc PM/DM MTCD uCTD APS RA（中老年女性，手對稱的外周的多關(guān)節(jié)=3個）（2）SV：系統(tǒng)性血管炎 雖然還是女性多，但比例下降 多系統(tǒng)損害：病理生理學(xué)一定是血栓形成、血管閉塞引起器官缺血所致 目前僅ANCA（抗體少），ESR CRP 對激素效果特別好 舉例：大（主動脈及其一級分支TA GCA），中（有解剖學(xué)名詞的PAN、川崎?。?，?。ˋAVGPA肉芽腫性多血管炎、MPA、CSS即EGPA；ICHSP、冷球蛋白血癥、低補體蕁麻疹性血管炎；）（3）SpA：HLA-B27，青年男性，中軸或下肢不對稱的大關(guān)節(jié)，附著點炎 AS、PsA（牛皮癬）、ReA（前

3、驅(qū)感染史）、EnA（炎性腸?。?、未分化脊柱關(guān)節(jié)?。?）內(nèi)分泌、血液相關(guān)： 晶體：痛風(fēng)、假性痛風(fēng) 甲狀腺 肢端肥大癥 血友?。?）感染： 直接感染：感染性關(guān)節(jié)炎（關(guān)節(jié)滑液中培養(yǎng)出病原體，勿忘TB） 間接感染：反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎（肺結(jié)核患者可以一側(cè)膝關(guān)節(jié)反復(fù)腫痛，腸道細(xì)菌-志賀氏菌、沙門氏菌）（6）外傷、退行性改變（OA：受力關(guān)節(jié)或反復(fù)勞損關(guān)節(jié)易受累）（7）腫瘤： 原發(fā)：骨或軟骨的腫瘤 副腫瘤綜合征：最典型的是Pancoast腫瘤（8）遺傳、基因： 馬方綜合征MF、ED（9）？（10）其他3. 問診查體： 關(guān)節(jié)癥狀：是不是關(guān)節(jié)病變：被動活動大于主動活動是關(guān)節(jié)外的，臘腸指（附著點炎、硬皮病）是不是關(guān)節(jié)炎：

4、腫脹是判斷炎癥最重要的，晨僵（微量滑液滲出）次之急性、慢性（6w）單關(guān)節(jié)、多關(guān)節(jié)是否對稱中軸還是外周，具體到MCP PIP變化 關(guān)節(jié)外癥狀：一般狀況：疲倦、低熱、盜汗、肌痛、乏力（全身炎癥表現(xiàn)）系統(tǒng)受累的癥狀 既往史：肝炎（丙肝相關(guān)的冷球蛋白血癥，丙肝相關(guān)的結(jié)節(jié)性多動脈炎）、結(jié)核 月經(jīng)婚育史：G？P？卵巢早衰CTX、激素、抗體 個人史：吸煙、不潔性生活史（淋球菌性關(guān)節(jié)炎） 家族史：SpA4. 輔助檢查：（1）炎癥指標(biāo)：急性（CRP；ESR；T；WBC）和慢性（鐵蛋白，AOSD上萬鐵蛋白；Fbg；Ig；PLT；Hb） SLE最常見的是慢性病貧血，診斷最特異的是溶血性貧血（2）自身抗體解讀： AN

5、A：靶抗原位于細(xì)胞核內(nèi)，也可以部分位于胞漿內(nèi) 核型（均質(zhì)性HdsDNA、組蛋白；核膜型MdsDNA；斑點型SENA；核仁型NSSc；著絲點型CREST）、滴度（喉癌細(xì)胞1:80可疑，1:160陽性，滴度越高診斷把握越大） ENA： （雙擴(kuò)散4個，即使是1:1也特異） Sm抗體（U1-U4 RNP）SLE標(biāo)記性抗體，特異性99%，13.5 band更特異 U1-RNP：真正在細(xì)胞核內(nèi) SSA/SSB Ro（60 52KD） La Jo-1：抗合成酶抗體 Scl-70：系統(tǒng)性硬化癥 rRNP：（核糖體更多的在胞漿內(nèi)）NPSLE紅色三種抗體胞漿多，但ANA可能陰性ANCA： IFC&P；ELISAPR3&MPO 二者相互對應(yīng)，才有意義，CancaRF：本質(zhì)上是抗抗體，升高往往伴有Ig升高，如MM、冷球蛋白血癥，故不具有診斷特異性抗CCP抗體 aCL/2-GP1二、疾病SLE 至少1997年的分類標(biāo)準(zhǔn)要記住 擬診討論：診斷、鑒別診斷、系統(tǒng)評估（很重要）、SLEDAI、治療（激素、免疫抑制劑）激素副作用、劑量（1-2mg/kg為大劑量）關(guān)節(jié)肌