醫(yī)學影像診斷學：顱腦病變MRI診斷-腦變性病

1、 l為一種伴性隱性遺傳病,以進行性腦功能障 礙合并腎上腺皮質功能不全為特點 l表現(xiàn)為腦白質內廣泛性髓鞘病變,多呈對稱 分布 l病變從大腦后部白質開始,逐漸向前發(fā)展, 累及枕葉,頂葉及顳葉 l并可越過胼胝體壓部使兩側病灶連成一片, 圍繞在側腦室后角周圍 l病變分為三個區(qū)域 l周邊區(qū):最前方,髓鞘變形,破壞為主,無 血管周圍炎性反應 l中間區(qū):緊鄰周邊區(qū),為軸索脫失,脫髓鞘 明顯,伴血管周圍單核細胞及巨噬細胞浸 潤,血腦屏障破壞 l中央區(qū):位于病灶后部,為大量膠質增生 l顯著特點是病變由后向前逐漸發(fā)展,依次累及枕,頂, 顳及額葉 l兩側腦室后角周圍腦白質內大片狀異常信號,對稱分 布,蝶翼狀,周邊區(qū)

2、呈長T1,長T2,中央區(qū)呈更低T1,更 高T2,胼胝體壓部受累時也呈類似信號,并將兩側連 成一片 l視,聽覺系統(tǒng)和運動傳導通路也可見類似信號改變 l呈花邊狀強化條帶,分為中央區(qū)和前方的周邊區(qū) l晚期呈萎縮 腎 上 腺 腦 白 質 營 養(yǎng) 不 良 l為一種最常見的原發(fā)性脫髓鞘病變 l與自體免疫功能紊亂有關 l可累及腦實質,也可累及脊髓和視神經 l多見于女性 l好發(fā)年齡為30-40歲 l白質,多發(fā) l病灶沿腦內靜脈周圍分布,斑塊垂直于側腦室 l活動期T1低,T2高,FLAIR高信號,DWI高信號 l靜止期限T1不明顯,T2稍高信號,DWI等低信號 l活動期可強化,靜止期無強化 l活動期視神經于脂肪

3、抑制序列呈高信號,可強化 l病因不明，可能與病毒感染或自體免疫有關 l20-35歲多發(fā) l女性多于男性 l多呈急性或亞急性發(fā)病 l激素治療有效 lMRI表現(xiàn) l常多發(fā)，位于半球深部白質常多發(fā)，位于半球深部白質 l常在側腦室周圍垂直排列常在側腦室周圍垂直排列 l病灶常較小，直徑病灶常較小，直徑 小于小于1.5cm1.5cm l病灶形態(tài)類圓形或不規(guī)則形病灶形態(tài)類圓形或不規(guī)則形 lT2WIT2WI呈高信號，境界清楚呈高信號，境界清楚 l新鮮灶新鮮灶T1WIT1WI低信號，陳舊的呈等信號低信號，陳舊的呈等信號 l增強掃描新鮮灶可結節(jié)狀或環(huán)形強化，陳增強掃描新鮮灶可結節(jié)狀或環(huán)形強化，陳 舊灶不強化舊灶不

4、強化 藥物性脫髓鞘 l又稱腫瘤樣脫髓鞘病、腫塊樣多發(fā)硬化 l中青年好發(fā)，男性稍多 l急性或亞急性起病 l低/等低密度、長T1、長T2 l分布仍有垂直于腦室的特點 l灶周輕-中度水腫 l60%出現(xiàn)開環(huán)狀強化，開口指向皮層 lMRS符合脫髓鞘病變 l又稱Devic病，是視神經和脊髓同時或相繼 受累的急性或亞急性脫髓鞘病變 l病因及發(fā)病機制還不清楚 l急性期患者多有腦脊液細胞數(shù)及蛋白的增 高，只有少數(shù)病者可出現(xiàn)寡克隆IgG帶(與 MS不同) l視覺誘發(fā)電位及體感誘發(fā)電位多有異常 病理 l病變主要累及視神經和視交叉，脊髓病損 好發(fā)于胸段和頸段 l病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死，伴有 血管周圍炎性細胞侵

5、潤 臨床表現(xiàn) l好發(fā)于青年，男女均可發(fā)病 l急性或亞急性發(fā)病，病情進展迅速 l可有緩解-復發(fā) l急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出 現(xiàn)的球后視神經炎是本病特征性的臨床表現(xiàn) l可在短時間內連續(xù)出現(xiàn)，導致截癱和失明 脊髓MRI表現(xiàn): 80%以上的復發(fā)型病人的脊髓縱向融合 病變超過3個，或3個以上脊柱節(jié)段，通常為 610個節(jié)段 l 多發(fā)硬化 視神經脊髓炎 長度較小大于等于3個椎體節(jié)段 數(shù)目較多較少 范圍較小，偏心橫貫 急性靜丙球+激素靜丙球+激素 緩解免疫抑制劑免疫調節(jié) 與MS鑒別診斷 lMS的腦脊液細胞數(shù)及蛋白的增高不如視神 經脊髓炎明顯 lMS的脊髓病變節(jié)段極少超過1個脊柱節(jié)段， 而視神經

6、脊髓炎脊髓縱向融合病變超過3個 以上脊柱節(jié)段，通常為610個節(jié)段 l是罕見的腦白質脫髓鞘疾病 l病因不明,可以與病毒感染后的免疫反應有關 l病理:鏡下可見脫髓鞘和髓鞘相對保存區(qū)交替 l位于白質,常多發(fā),位于兩側或一側大腦半球 l額,頂和半卵圓中心最好發(fā),其次顳,枕和腦室旁 lT1WI呈多層環(huán)狀,常為3-5層,多層環(huán)呈等低信號交 替,低信號環(huán)為脫髓鞘區(qū),等信號為髓鞘保存區(qū) l脫髓鞘區(qū)呈高T2信號環(huán),髓鞘保存區(qū)呈等信號環(huán) l增強掃描等信號部分強化,所以呈多層環(huán)狀強化 病因病因: l常發(fā)生于某些感染以后,如麻疹,風疹,水痘,帶 狀皰疹,腮腺炎,單純皰疹,流感等 l也可發(fā)生于牛痘疫苗,狂犬疫苗,百日咳

7、疫苗 接種后 l少數(shù)也可能與非特異性感染(上呼吸道炎,胃 腸炎)和某些非特異性因素(受涼,雨淋,分娩, 人工流產,外科手術等)有關 病理病理 l部位:大腦,小腦,腦干和脊髓白質 l大體:腦和脊髓充血水腫 l鏡下:散在的脫髓鞘病變和單核細胞浸潤,位 于中小靜脈周圍,軸索相對保留.脫髓鞘區(qū)內 伴膠質增生;嚴重的可有斑片樣出血,壞死 臨床臨床 l可發(fā)于任何年齡,但多見于兒童及青年 l無性別差異 l發(fā)病急,病前一個多月多有疫苗接種,發(fā)疹等 l主要表現(xiàn)為腦和脊髓彌漫性損害的癥狀和 體征:如頭痛,嘔吐,腦膜刺激征,意識障礙,偏 癱,共濟失調等 l單向性,不復發(fā) lT1WI呈斑片狀低信號,T2WI呈高信號

8、lDWI呈高信號 l增強掃描顯著強化 l可同時累及基底節(jié),丘腦,腦干和小腦 l急性期可有水腫 l慢性期主要表現(xiàn)為腦萎縮,累及灰,白質 腦炎繼發(fā)脫髓鞘 腦膜腦炎繼發(fā)脫髓鞘 l主要為基底節(jié)區(qū)，尤其是蒼白球，還可有 腦白質、大腦皮層、海馬 l特征性的影像表現(xiàn)為雙側基底節(jié)低T1,高T2 l也可出現(xiàn)大腦白質的斑片狀脫髓鞘 l還可出現(xiàn)海馬變性壞死的低T1,高T2 l嚴重病例晚期表現(xiàn)為雙側或單側基底節(jié) T1WI及T2WI低信號(變性壞死后的鈣化) Negative Enhancement Integral (NEI) rCBV Perfusion l為銅代謝異常,血清銅藍蛋白降低肝,腎, 腦,角膜等處異常銅

9、沉積反應性水腫,神 經元膠質細胞缺失,海綿樣變性,膠質增 生囊變,空腔 MRI: l上述部位 l一般呈低T1,長T2信號 l長期可引起腦萎縮,以白質明顯 l可累及橋腦橋腦中央溶解癥 胼胝體胼胝體脫髓鞘腦病 導水管周圍等Wernicker腦病 l也可引起非特異性的深部腦白質的斑片樣 脫髓鞘改變 l病因:慢性酒精中毒,營養(yǎng)不良 慢性低鈉血癥糾正過快 肝臟病變 燒傷 癌癥 膿毒血癥 l病理 l橋腦中央,對稱性分布 l受累區(qū)髓鞘破壞,包括皮質脊髓束,皮質延髓束, 皮質橋腦束 l軸索,神經元相對完好 l被蓋常不受累 l橋腦外受累部位還包括:丘腦,殼核,尾狀核,外 囊及最外囊,屏狀核及小腦 lMRI表現(xiàn)

10、l急性期橋腦中央呈低T1,高T2信號 l橋腦周邊和/或皮質脊髓束不受累 l急性期病變呈明顯強化 l治療后,仍可有低T1,高T2信號,但無強化 lMarchiafava Bignami disease,MBD l是一種少見的發(fā)生于酗酒者的疾病 l它的組織病理學的變化與CPM較為相似 l但病變主要發(fā)生在胼胝體 l急性的多在胼胝體膝部和壓部 l慢性的多在胼胝體體部 l呈長T1,長T2改變,可伴胼胝體萎縮 l與嗜酒,胃腸疾病等消耗性疾病導致VB1缺乏有關 l臨床上多呈急性或亞急性發(fā)病 l眼肌麻痹,共濟失調,精神障礙為典型的三聯(lián)征 l部位有特點:導水管周圍,中腦頂蓋,第三,第四腦室 旁,乳頭體,丘腦為最

11、常見部位 lT1WI呈低信號,T2WI呈高信號 l急性期DWI呈高信號,ADC明顯下降 l增強掃描可明顯強化或不強化 l小腦齒狀核,橋腦被蓋,紅核,中腦頂蓋,尾狀核 及大腦皮層也可累及 l另一特征是乳頭體常有明顯萎縮 M 25 胰性腦病 MRI表現(xiàn)表現(xiàn): l海馬體積萎縮(薄層,斜冠位顯示最佳) l呈略高T2信號 l同側顳角擴大 lMRS可顯示NAA下降 正常海馬 l發(fā)生在老年期及老年前期 l以進行性癡呆為主要特征 l是腦的退行性病變 l女性較男性多見 l隨著年齡增長,發(fā)病率不斷增高 l腦萎縮,以皮質為主,白質很少受累 l尤其是內側顳葉(內嗅皮層及海馬結構 ) l可見顳角擴大 l還可見海馬空泡樣

12、改變 lMRS可見NAA下降,mI增高 l 是一類變性疾病，常染色體顯性遺傳 l中年后起病 l在病理上主要為小腦半球、橋腦腹側、延 髓橄欖核嚴重萎縮，變性 l也可累及紅核、黑質、基底節(jié)及大腦皮質 l小腦及腦干萎縮程度與病程似乎無明顯線 性關系 lMRI表現(xiàn)表現(xiàn) l小腦,小腦中腳,橋腦腹側,橄欖明顯萎縮 l信號無異常改變 l皮層萎縮 l豆狀核及黑質低T2信號(鐵沉積) 橄欖橋腦小腦萎縮 l為罕見的常染色體隱性遺傳病 l常在1120歲發(fā)病,男性多見 l病程呈進展性, 突出表現(xiàn)為視網膜變性伴大 腦鐵沉積 l確切的發(fā)病機制不清，可能與鐵代謝障礙 引起的鐵在蒼白球、黑質網狀系統(tǒng)沉積有 關，也可能與類脂質

13、代謝紊亂有關 l視神經萎縮可以是首發(fā)癥狀 l部分以進行性癡呆為首發(fā)表現(xiàn) l部分以張力失常為早期的癥狀 l還可出現(xiàn)錐體外系功能障礙，皮質脊髓束 受累,進行性智力損害、視網膜色素變性和 視神經萎縮，抽搐發(fā)作 l全身和腦脊液的鐵水平是正常的 lT2WI上呈雙側蒼白球前內側對稱性的高信 號改變，伴其周邊的雙側蒼白球對稱性的 低信號改變，稱為“虎眼”征;早期也可僅 有對稱性的蒼白球低信號改變 lT1WI上呈雙側蒼白球前內側對稱性低信號， 伴其周邊雙側蒼白球對稱性的稍高信號； 部分T1WI上無改變 l還可見于紅核、黑質 l是由于某種生血因子和維生素12缺乏引起 的脊髓后、側索的神經變性疾病，有時亦 累及周圍神經 l多于中年發(fā)病，起病呈急性或慢性 l臨床癥狀有惡性貧血、深感覺缺失、感覺 性共濟失調及痙攣性癱瘓，常伴有周圍性 感覺障礙 MRI表現(xiàn): l好發(fā)部位為頸段,上胸段脊髓 l最早侵犯后索,接著是側索,偶有前柱受累 l局部脊髓無明顯腫脹,呈長T2信號 l其矢狀位呈連續(xù)束帶狀異常信號 l增強掃描多不強化,BBB破壞的可強化 前,后柱均受累 9個月后 l與放射量、時間、位置等有關 l還與年齡、身體狀況、血管硬化等有關 l機理 l放射線直接損傷腦的神經組織 l放射線引起血管損傷而產生缺