外科學(xué)教學(xué)課件：原發(fā)性縱隔腫瘤

1、原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 Primary Mediastinal Tumor 定義定義 縱隔是位于兩側(cè)胸膜 腔之間的組織結(jié)構(gòu)和 器官的總稱。其上界 起自胸腔入口與頸部 相連，下為膈肌，前 面為胸骨，后方為脊 柱，兩側(cè)為縱隔胸膜。 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 解剖分區(qū)解剖分區(qū) 縱隔最常用劃分是：自 胸骨角至第四胸椎下緣 作一連線，其上為上縱 隔，下為下縱隔，后者 又以心包為界分成前、 中和后縱隔三部分。 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 解剖分區(qū)解剖分區(qū) 上縱隔內(nèi)有上段氣上縱隔內(nèi)有上段氣 管和食管、胸腺、管和食管、胸腺、 主動脈弓及其分支。主動脈弓及其分支。 前縱隔

2、內(nèi)有胸腺、前縱隔內(nèi)有胸腺、 脂肪、淋巴結(jié)和結(jié)脂肪、淋巴結(jié)和結(jié) 締組織。締組織。 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 解剖分區(qū)解剖分區(qū) 中縱隔內(nèi)有心臟、中縱隔內(nèi)有心臟、 心包、氣管、肺門、心包、氣管、肺門、 膈神經(jīng)、淋巴結(jié)膈神經(jīng)、淋巴結(jié) 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 解剖分區(qū)解剖分區(qū) 后縱隔內(nèi)有食管、后縱隔內(nèi)有食管、 降主動脈、交感神降主動脈、交感神 經(jīng)鏈、迷走神經(jīng)、經(jīng)鏈、迷走神經(jīng)、 胸導(dǎo)管、淋巴結(jié)等。胸導(dǎo)管、淋巴結(jié)等。 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 縱隔腫瘤常見部位縱隔腫瘤常見部位 各種特定的病變常有 其好發(fā)部位。上縱隔 多見胸腺瘤、甲狀腺 瘤、淋巴瘤等。前

3、縱 隔常有胸腺瘤、畸胎 類腫瘤、脂肪瘤等。 中縱隔有心包囊腫、 支氣管囊腫、淋巴瘤。 后縱隔有神經(jīng)原性腫 瘤、腸原性囊腫等。 甲狀腺瘤 淋巴瘤 神經(jīng)原性腫 瘤腸原性囊 腫 胸腺瘤畸 胎類腫瘤 脂肪瘤 心包囊腫 支氣管囊 腫淋巴瘤 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 縱隔腫瘤病理分類縱隔腫瘤病理分類 由于縱隔內(nèi)有很多器官和組織，因此腫瘤的種類 很多，大多數(shù)為良性，惡性腫瘤的比例約占 10%30，以年幼者居多。各種類型的腫瘤中， 以神經(jīng)原性腫瘤和畸胎類腫瘤為最常見，其次有 胸腺瘤、淋巴瘤、支氣管囊腫，心包囊腫等。 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 腫瘤壓迫、侵犯

4、鄰近組織器官可產(chǎn)生不同癥狀 呼吸道癥狀：腫瘤壓迫氣管、支氣管、肺組織或 刺激胸膜引起咳嗽、氣短、肺不張或繼發(fā)感染而 出現(xiàn)發(fā)熱、膿痰等。壓迫嚴(yán)重時，可引起呼吸困 難和紫紺。 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀： 侵及膈神經(jīng)可引起呃逆和膈肌運(yùn)動麻痹 喉返神經(jīng)受侵可發(fā)生聲帶麻痹引起聲音嘶啞 肋間神經(jīng)受侵可產(chǎn)生胸部相應(yīng)的區(qū)域疼痛或感覺 異常 個別神經(jīng)原性腫瘤壓迫脊髓可引起下肢麻木或截 癱。 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 腔靜脈壓迫癥狀：腫瘤壓迫上腔靜脈可引起頸靜 脈怒張，頭面部及上肢水腫等上腔靜脈綜合征。 食管受壓癥狀：當(dāng)腫瘤從腔

5、外壓迫食道時，可產(chǎn) 生吞咽梗阻，咽下困難等癥狀。 Horner綜合征，表現(xiàn)為同側(cè)眼臉下垂，瞳孔縮小， 額部無汗。 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 腫瘤本身可產(chǎn)生某些特殊癥狀： 胸腺瘤患者，可伴有重癥肌無力、貧血及丙種球 蛋白過少癥等 畸胎瘤破入支氣管，可咳出毛發(fā)或豆腐渣樣皮脂 物等瘤內(nèi)容物 部分胸內(nèi)甲狀腺腫瘤可有甲狀腺功能亢進(jìn)癥狀 間皮瘤和纖維肉瘤可出現(xiàn)低血糖癥 嗜鉻細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)瘤會有高血壓和腹瀉 惡性腫瘤可產(chǎn)生乳糜胸。 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 診診 斷斷 對縱隔腫瘤的診斷，臨床表現(xiàn)雖可提供一定依 據(jù)，但X線檢查是最有效的診斷方法。為了診斷，

6、 并不需要對縱隔病變作廣泛的檢查，大部分病 例需待手術(shù)后病理檢查才能最后作出準(zhǔn)確的組 織學(xué)診斷。 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 診診 斷斷 標(biāo)準(zhǔn)正側(cè)位胸部平片，可為診斷提供必要依據(jù)， 可顯示腫塊的部位、大小、形態(tài)、密度、有無鈣 化或骨骼牙齒陰影等。 胸部透視可觀察腫塊有無搏動，是否隨吞咽或呼 吸移動等，進(jìn)一步可作斷層攝片、鋇餐檢查。在 心臟及大血管鄰近的腫塊可能需用心血管記波攝 片或行主動脈造影術(shù)加以確診。 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 診診 斷斷 后縱隔圓形致密影多為神經(jīng)原性腫瘤。 前縱隔貼于心包主動脈的圓形分葉狀陰影，有時 有鈣化或骨影，多為畸胎瘤。 胸內(nèi)甲狀腺

7、可其隨吞咽而上下移動。有些囊腫可 隨呼吸或體位的改變而變形。 淋巴瘤多見于前縱兩側(cè)肺門，大多為惡性，邊界 不清，并呈分葉狀向兩側(cè)伸展而使縱隔增寬。 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 電子計算機(jī)體層掃描（CT）對估價縱隔病變很有 價值。CT可以從橫斷面觀察前、中、后縱隔的部 位，可以顯示縱隔內(nèi)各組增大的轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)，并 能更好地判斷其范圍、位置和與其它器官的關(guān)系， 可以區(qū)別是否血管所造成的縱隔陰影增寬。 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 診診 斷斷 核磁共振成像檢查：能從幾個剖面觀察腫瘤與鄰 近臟器關(guān)系，MRI對心臟、大血管的顯影較清晰， 對胸主動脈瘤的鑒別診斷有重要價值。 第

8、第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 診診 斷斷 支氣管鏡及食管鏡檢查有助于區(qū)別肺部病變或食 管病變。在有氣管或食管受壓的征象時，可了解 受壓部位和程度是否已侵入氣管或食管壁等。 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 診診 斷斷 超聲波檢查：定位，鑒別囊性或?qū)嵸|(zhì)性病變。 同位素掃描：對縱隔內(nèi)甲狀腺腫瘤，放射性碘檢 查可獲得陽性結(jié)果。 試驗性治療：懷疑惡性淋巴瘤而與一般縱隔腫瘤 不易分辨時，進(jìn)行小量試驗性放治療有助于診斷。 淋巴結(jié)活組織檢查：鎖骨上淋巴結(jié)或頸淋巴結(jié)活 檢。 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 鑒別診斷鑒別診斷 縱隔淋巴結(jié)結(jié)核：多見于青少年，常有結(jié)核性全身 癥狀。

9、X線呈分葉或結(jié)節(jié)性陰影，可能有鈣化影， 同時肺內(nèi)可有結(jié)核病變。皮膚結(jié)核菌素試驗強(qiáng)陽性。 中央型肺癌：常有咳嗽、咯血等癥狀，X線示腫塊 模糊、呈毛剌狀、腫塊與縱隔邊緣多銳角。痰細(xì)胞 學(xué)檢查可能找到癌細(xì)胞，支氣管鏡檢查可以確診。 胸主動脈瘤：X線呈球形或梭形，邊界清楚，有搏 動?？捎须s音，記波攝片有助診斷，鑒別有困難時， 逆行主動脈造影可以確診。 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 治治 療療 縱隔腫瘤除了惡性淋巴組織腫瘤外，均主張采用 手術(shù)切除腫瘤。即使無癥狀的良性腫瘤，一經(jīng)發(fā) 現(xiàn)，也宜手術(shù)摘除。良性

10、腫瘤也會發(fā)展，壓迫周 圍組織或發(fā)生感染，有的最終會發(fā)生惡變。 一般縱隔腫瘤的手術(shù)死亡率是很低的。手術(shù)徑路， 應(yīng)根據(jù)腫瘤的大小、部位及與周圍臟器的關(guān)系來 選擇。 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 治治 療療 對惡性淋巴瘤以放射治療為宜。其它縱隔惡性腫 瘤，手術(shù)治療與放射療法或化學(xué)療法合并應(yīng)用。 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 治治 療療 近年來，電視胸腔鏡手 術(shù)的開展，為腫瘤體積 不太大，與周圍臟器黏 連不多的良性縱隔腫瘤 的摘除，創(chuàng)造了一種手 術(shù)創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快 的新的方法。 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 畸胎類瘤畸胎類瘤 最常見的前縱隔腫瘤，包括實質(zhì)性的

11、畸胎瘤及 囊性的畸胎腫（皮樣囊腫）。 顯微鏡下，有來自內(nèi)胚層，外胚層和中胚層的 組織，腫瘤內(nèi)可有毛發(fā)、牙齒、骨骼及腺體組 織等。 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 畸胎類瘤畸胎類瘤 畸胎樣腫瘤一般均為良性，但有個別惡性畸胎瘤。 畸胎瘤可發(fā)展成巨大腫瘤，壓迫鄰近組織，出現(xiàn) 相應(yīng)的壓迫癥狀，偶而腫瘤也可破潰到肺或支氣 管、胸膜腔、心包腔等。 手術(shù)治療。 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 神經(jīng)源性腫瘤神經(jīng)源性腫瘤 神經(jīng)源性腫瘤最為常見，約占15%30%。幾乎都 發(fā)生在后縱隔。任何年齡均可發(fā)生，

12、多屬良性， 但在兒童中，則惡性機(jī)會較高。多數(shù)腫瘤無癥狀。 神經(jīng)原性腫瘤主要有神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和神 經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。有的神經(jīng)纖維瘤可啞鈴狀或多發(fā)性， 使椎間孔增寬，椎管內(nèi)部分壓迫脊髓，產(chǎn)生神經(jīng) 癥狀。 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤起源于交感神經(jīng)節(jié)，瘤質(zhì)較柔軟， 累及上胸段交感神經(jīng)可出現(xiàn)Horner綜合征。 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 胸腺瘤胸腺瘤 多位于前上縱隔，多見于成年人。 胸部X線示邊緣清楚的塊影，略呈分葉狀，密度均 勻，偶有鈣化影。 按照細(xì)胞形態(tài)，可分為淋巴型、上皮型和淋巴上 皮型三種。 胸腺瘤多為良性，但惡變可能較大。上皮細(xì)胞型 胸腺瘤惡變發(fā)生率較高。關(guān)于良性或惡性，在組 織學(xué)上有時難以確定，需要病理與臨床結(jié)合判斷。 惡性胸腺瘤很少有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。 第第21章章 原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 胸腺瘤胸腺瘤 胸腺瘤和重癥肌無力兩者之間的關(guān)系尚不完全清 楚。胸腺瘤患者約10%30%有重癥肌無力；而在 重癥肌無力的患者中約15%伴有胸腺瘤。 采用正中劈開胸骨徑路，切除胸腺同時作頸部與 縱隔脂肪組織清掃。 對有胸腺瘤者，不管其病理報告是良性還是惡性、 術(shù)后常