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文檔簡介

1、2021/6/71 2021/6/72 患者,女,37歲。 主訴及病史:右下肢疼痛2年,加重2個月?;颊? 年前無明顯誘因下出現(xiàn)右下肢疼痛,性質(zhì)不能描述, 當(dāng)時未重視,間斷到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院對癥處理后能緩解, 2個月右下肢疼痛加劇,活動時加劇,行走困難。 無大小便失禁,無會陰部感覺障礙,來我院就診。 查體:四肢肌力及肌張力正常,肌力V級,雙下肢 深感覺存在。 2021/6/73 2021/6/74 患者入院后予行“腰1、2椎板切開,神經(jīng)鞘瘤切除 術(shù)”。 術(shù)后病理:(L1/2椎管內(nèi))神經(jīng)鞘瘤,局部出血。 2021/6/75 椎管(Spinal Canal):全部椎骨 的錐孔共同串成一條管稱為椎管, 管內(nèi)

2、容納脊髓及其被膜等結(jié)構(gòu)。 椎管內(nèi)腫瘤腫瘤也稱脊髓腫瘤,包 括發(fā)生于脊髓、神經(jīng)根、硬脊膜、 血管及脂肪組織的原發(fā)性和繼發(fā)性 腫瘤。 約占原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的 15%。 2021/6/76 2021/6/77 2021/6/78 一、髓內(nèi)腫瘤:主要為膠質(zhì)瘤和室管膜瘤,少數(shù)為先天性 腫瘤,也可由轉(zhuǎn)移瘤和神經(jīng)鞘瘤。(占24%) 二、髓外硬脊膜下腫瘤:椎管內(nèi)腫瘤最常見類型,主要為 神經(jīng)鞘瘤和脊膜瘤,少數(shù)為先天性腫瘤。(占51%) 三、硬脊膜外腫瘤:多為惡性腫瘤,如肉瘤和轉(zhuǎn)移癌,也 可有脂肪瘤、血管瘤、軟骨瘤、骨瘤、神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、 膠質(zhì)瘤和囊腫等。(占25%) 另外有的也可以呈啞鈴形生長 2021

3、/6/79 硬脊膜外腫瘤硬脊膜外腫瘤 髓外硬脊膜下腫瘤髓外硬脊膜下腫瘤 髓內(nèi)腫瘤髓內(nèi)腫瘤 2021/6/710 1、脊髓腫瘤對脊髓的壓迫是造成一系列病理生理變化的基本 原因。脊髓受壓后的改變與受壓部位、腫瘤性質(zhì)、生長速度有 關(guān)。 2、腫瘤壓迫脊髓及神經(jīng)根,導(dǎo)致神經(jīng)受牽拉,脊髓移位,繼 而脊髓被壓扁,變形直至變性壞死,從而引起該部位的神經(jīng)功 能障礙。 3、腫瘤對脊髓血液循環(huán)的影響。壓迫鄰近的動脈,相應(yīng)節(jié)段 脊髓供血不足、缺氧及營養(yǎng)障礙,出現(xiàn)脊髓變性、軟化及壞死; 而靜脈受壓致血液回流受阻,進一步加重脊髓損害。 2021/6/711 4、腫瘤對腦脊液循環(huán)的影響:腫瘤增大可以阻塞脊髓 蛛網(wǎng)膜下腔,阻

4、塞平面以下腦脊液壓力降低,腦脊液 隨呼吸、心跳的搏動消失。同時破壞周圍的血腦屏障, 導(dǎo)致血液中蛋白質(zhì)、血紅蛋白溢入腦脊液中。 5、腫瘤的硬度、生長特性與脊髓的損害密切相關(guān)。軟 性腫瘤,尤其是生長緩慢的腫瘤,其病理變化有一定 的可逆性,因此壓迫解除后神經(jīng)功能可能完全恢復(fù); 而質(zhì)硬的腫瘤壓迫、嵌入脊髓內(nèi),脊柱的活動可使腫 瘤摩擦脊髓而造成損傷,引起膠質(zhì)增生,即使壓迫解 除,神經(jīng)功能也難以完全恢復(fù)。 2021/6/712 依照病程發(fā)展過程可分為三個節(jié)段: (1)刺激期-神經(jīng)根痛; (2)部分受壓期-脊髓半橫斷綜合癥; (3)完全受壓期-脊髓橫貫性損害。 臨床分期并不明顯。 臨床表現(xiàn)與腫瘤所在的脊髓節(jié)

5、段,腫瘤位于髓內(nèi) 或者髓外,以及腫瘤性質(zhì)相關(guān)。 2021/6/713 病變早期腫瘤較小,主要是對神經(jīng)根、硬脊膜的 刺激,表現(xiàn)為神經(jīng)根痛或運動障礙。 神經(jīng)根痛常是髓外占位病變的首發(fā)癥狀,具有定 位價值。 疼痛性質(zhì)多為電灼、針刺、刀切或牽拉感。呈陣 發(fā)性,任何增加胸腹腔壓力的動作如咳嗽、噴嚏 或用力大便等,均可誘發(fā)或加重疼痛。 位于髓內(nèi)腹側(cè)的占位病變,因影響脊髓前角或前 根脊神經(jīng),可產(chǎn)生相應(yīng)階段的肌群無力、肌震顫 等。 2021/6/714 隨著病程發(fā)展,腫瘤長大直接壓迫脊髓,出現(xiàn)脊髓傳導(dǎo)束 受壓癥狀,表現(xiàn)為受壓平面以下肢體運動、感覺障礙。 運動束、感覺束在脊髓內(nèi)的排列為頸部、上肢、軀干、下 肢依

6、次向外排列,因此髓內(nèi)占位病變引起的傳導(dǎo)束癥狀是 從上向下發(fā)展,而髓外占位病變引起的傳導(dǎo)束癥狀是從下 向上發(fā)展,最后到達壓迫節(jié)段。 脊髓半切綜合征:指外部的壓迫和脊髓的病變等原因引 起脊髓病損,導(dǎo)致病損平面以下同側(cè)肢體上運動神 經(jīng)元癱,深感覺、精細觸覺障礙,對側(cè)肢體痛溫覺 消失,雙側(cè)觸覺保留的臨床綜合征。 病變平面以下:同側(cè)肢體硬癱、深感覺缺 失,對側(cè) 的溫痛覺減退或消失。雙側(cè)觸覺保留。 2021/6/715 2021/6/716 此期因腫瘤的壓迫已傳至脊髓受損節(jié)段橫斷面的全 部,脊髓功能完全喪失。 表現(xiàn)為壓迫平面以下的運動、感覺和括約肌功能完 全喪失。 此期脊髓損害為不可逆性,即解除壓迫,脊髓

7、功能 也難以恢復(fù)。 2021/6/717 1.1.疼痛:疼痛: 疼痛的性質(zhì)較為劇烈,為刀割樣、燒灼、撕裂樣等,可因咳嗽疼痛的性質(zhì)較為劇烈,為刀割樣、燒灼、撕裂樣等,可因咳嗽、噴、噴 嚏或大便等用嚏或大便等用力力而加重而加重 2.2.感覺障礙:感覺障礙: 感覺異常、感覺缺失感覺異常、感覺缺失 3.3.運動障礙:運動障礙: 表現(xiàn)為肢體無力,運動障礙出現(xiàn)比感覺障礙晚表現(xiàn)為肢體無力,運動障礙出現(xiàn)比感覺障礙晚。 4.4.反射異常:反射異常: 深淺發(fā)射減弱或反射消失,出現(xiàn)病理反射深淺發(fā)射減弱或反射消失,出現(xiàn)病理反射 5.5.植物神經(jīng)功能障礙植物神經(jīng)功能障礙: : 出現(xiàn)晚,排尿困難或尿潴留出現(xiàn)晚,排尿困難或

8、尿潴留,便秘,受損平面以下汗少,便秘,受損平面以下汗少 2021/6/718 2021/6/719 2021/6/720 不同節(jié)段,不同表現(xiàn) 頸頸1頸頸4 頸枕區(qū)放射性疼痛,四肢痙攣性癱瘓,軀干四肢感覺障礙。膈神頸枕區(qū)放射性疼痛,四肢痙攣性癱瘓,軀干四肢感覺障礙。膈神 經(jīng)受損可有呼吸困難。腫瘤在第二頸椎以上可有枕骨大孔區(qū)癥狀。經(jīng)受損可有呼吸困難。腫瘤在第二頸椎以上可有枕骨大孔區(qū)癥狀。 頸5胸1 肩、上肢放射性疼痛,上肢遲緩性癱,下肢痙攣性癱瘓,病灶以 下感覺障礙,可伴honer征(頸交感神經(jīng)麻痹綜合征是由于交感 神經(jīng)中樞至眼部的通路上受到任何壓迫和破壞,引起瞳孔縮小、 眼球內(nèi)陷、上瞼下垂及患側(cè)

9、面部無汗的綜合征),部分患者出現(xiàn) 括約肌功能障礙。 胸2胸 12 胸腹部放射性疼痛、束帶感。下肢痙攣性癱瘓伴感覺障礙,括約 肌功能障礙多見。 腰1骶2 下肢放射性痛,遲緩性癱瘓及感覺障礙,會陰部感覺障礙,括約 肌功能障礙明顯。 2021/6/721 脊髓各節(jié)段腫瘤的潛在并發(fā)癥: 頸椎:頸椎:呼吸功能障礙呼吸功能障礙 胸椎:胸椎:腹脹、呼吸道感染腹脹、呼吸道感染 腰骶:腰骶:壓瘡壓瘡 共同:共同:腦脊液漏、椎管內(nèi)血腫、泌尿系統(tǒng)感染、腦脊液漏、椎管內(nèi)血腫、泌尿系統(tǒng)感染、 關(guān)節(jié)攣縮、下肢靜脈血栓形成關(guān)節(jié)攣縮、下肢靜脈血栓形成 2021/6/722 1 1 病史與體征病史與體征 2 2 腰穿腰穿 3

10、3 脊柱脊柱X X線平片線平片 4 4 脊髓血管造影(排除脊髓動靜脈畸脊髓血管造影(排除脊髓動靜脈畸 形)形) 5 CT5 CT掃描掃描 6 MRI6 MRI掃描:為目前診斷椎管內(nèi)腫瘤最掃描:為目前診斷椎管內(nèi)腫瘤最 理想的輔助診斷設(shè)施理想的輔助診斷設(shè)施 2021/6/723 椎管內(nèi)腫瘤病史的長短與病變性質(zhì)、部位等有關(guān), 大多進展緩慢,多在1-3年左右,神經(jīng)纖維瘤病程 相對較長,而轉(zhuǎn)移癌病程多在半年以內(nèi)。 胸段椎管狹窄,病程較短。 另外腫瘤囊性變、出血、外傷以及病人的耐受程度 等均與病程有關(guān)。 2021/6/724 目的是初步確定椎管內(nèi)有無占位病變及初步定位。目的是初步確定椎管內(nèi)有無占位病變及初

11、步定位。 高頸段腫瘤:枕頸部放射痛;四肢痙攣性癱瘓;軀干、高頸段腫瘤:枕頸部放射痛;四肢痙攣性癱瘓;軀干、 四肢感覺障礙。四肢感覺障礙。 頸膨大段腫瘤:肩及上肢放射痛;上肢弛緩性癱瘓;下頸膨大段腫瘤:肩及上肢放射痛;上肢弛緩性癱瘓;下 肢痙攣性癱瘓;平面以下感覺障礙;可有霍納氏綜合癥。肢痙攣性癱瘓;平面以下感覺障礙;可有霍納氏綜合癥。 胸段腫瘤:上肢正常,胸腹部放射痛、束帶感,下肢痙胸段腫瘤:上肢正常,胸腹部放射痛、束帶感,下肢痙 攣性癱瘓,感覺障礙。攣性癱瘓,感覺障礙。 腰膨大段腫瘤:下肢放射痛、弛緩性癱瘓及感覺障礙,腰膨大段腫瘤:下肢放射痛、弛緩性癱瘓及感覺障礙, 會陰部感覺障礙,明顯括約

12、肌功能障礙。會陰部感覺障礙,明顯括約肌功能障礙。 2021/6/725 以影像學(xué)檢查最為重要。MRI、脊髓血管造影和脊 髓造影均有較大價值。 腦脊液檢查 腰椎穿刺對椎管內(nèi)占位具有一定危險性 腦脊液生化呈蛋白細胞分離現(xiàn)象(蛋白很高;細胞 數(shù)正常)。 2021/6/726 根據(jù)臨床表現(xiàn)、體格檢查,配合現(xiàn)代先進的輔助檢查手段, 鑒別診斷不適問題。 頸椎病 脊柱結(jié)核 一般都有結(jié)核病史和原發(fā)病灶。椎體破壞;椎旁膿腫。 腰椎間盤突出癥 腦脊液檢查及MRI可鑒別。 脊髓蛛網(wǎng)膜炎 感染、發(fā)熱病史,腦脊液常規(guī)、生化結(jié)果異常。 2021/6/727 髓內(nèi)腫瘤髓內(nèi)腫瘤 界限清晰的(室管膜瘤、星形細胞瘤)界限清晰的(室管膜瘤、星形細胞瘤) 有全切可能有全切可能 界限不清,無法全切,手術(shù)作椎板減界限不清,無法全切,手術(shù)作椎板減 壓,術(shù)后輔以放療和化療壓,術(shù)后輔以放療和化療 髓外硬脊膜內(nèi)髓外硬脊膜內(nèi) 手術(shù)為主,髓外良性腫瘤手術(shù)為主,髓外良性腫瘤 ,大都可以,大都可以 全切全切 硬脊膜外硬脊膜外 多為惡性腫瘤,在截癱發(fā)生前應(yīng)爭取多為惡性腫瘤,在截癱發(fā)生前應(yīng)爭取 手術(shù)治療,術(shù)后鋪以放療、化療,可手術(shù)治療,術(shù)后鋪以放療、化療,可 減少病人痛苦。減少病人痛苦。 2021/6/728 No Image 髓內(nèi)室管膜瘤髓內(nèi)室管膜瘤 2021/6/729 大

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