原發(fā)硬化性膽管炎鑒別診斷[醫(yī)學(xué)技術(shù)]

1、原發(fā)硬化性膽管炎診療進(jìn)展 1醫(yī)療技能 定義 原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)是一種以特發(fā)性肝內(nèi)外膽 管炎性反應(yīng)和纖維化導(dǎo)致的多灶性膽管狹窄 為特征、慢性膽汁淤積病變?yōu)橹饕R床表現(xiàn) 的自身免疫性肝病。 2醫(yī)療技能 流行病學(xué)特征 歐美PSC的發(fā)病率為0.91.310萬(wàn)，患病 率為6-1610萬(wàn)，亞洲相對(duì)較低 發(fā)病年齡高峰約為40歲，男女之比約為2： 1，女性的診斷平均年齡約為45歲 約80%PSC與炎性腸病同時(shí)存在，最多見(jiàn) 為潰瘍性結(jié)腸炎，男性比例為6070， 而在不伴有UC的患者中女性稍多于男性。 3醫(yī)療技能 臨床表現(xiàn) PSC患者臨床表現(xiàn)

2、多樣，起病隱匿，1555的患者 診斷時(shí)無(wú)癥狀，僅在體檢時(shí)因發(fā)現(xiàn)ALP升高而診斷 典型癥狀：體質(zhì)量減輕、瘙癢、黃疸，可有肝、脾腫大等。 （黃疸呈波動(dòng)性、反復(fù)發(fā)作），可伴有中低熱或高熱及寒 戰(zhàn)。突然發(fā)作的瘙癢可能提示膽道梗阻?；颊哌€可伴有反 復(fù)發(fā)作的右上腹痛，酷似膽石癥和膽道感染）。 超過(guò)50的PSC患者在出現(xiàn)臨床癥狀后的1015年可因 膽道梗阻、膽管炎、繼發(fā)膽汁性肝硬化、肝膽管惡性腫瘤 而需要肝臟移植治療 4醫(yī)療技能 實(shí)驗(yàn)室診斷 血清生物化學(xué)檢查： 通常伴有ALP、GGT活性升高，大部分初 診患者的ALP可升高至正常值上限的2-3倍 血清轉(zhuǎn)氨酶通常正常 轉(zhuǎn)氨酶水平顯著升高 需考慮存在急性膽道梗阻

3、或重疊有自身免 疫性肝炎(AIH)可能 初期膽紅素和白蛋白常處于正常水平，隨 著病情進(jìn)展可能出現(xiàn)異常 5醫(yī)療技能 免疫學(xué)檢查: 血清免疫球蛋白:約30的出現(xiàn)高r-球蛋白血癥，約50伴 有(Ig)G或IgM水平的輕至中度升高 自身抗體 ： 50患者血清中可檢測(cè)出多種自身抗體，包 括抗核抗體(ANA)、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(pANCA)、抗 平滑肌抗(SMA)、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體、抗磷脂抗體等， pANCA最常見(jiàn) 抗體抗線粒體抗體(AMA)在PSC鮮有報(bào)道，多見(jiàn)于原發(fā)性 膽汁性肝硬化 6醫(yī)療技能 影像學(xué)改變 ERCP或MRCP肝內(nèi)外膽管多灶性、短節(jié)段 性、環(huán)狀狹窄，狹窄上端的膽管可擴(kuò)張呈 串珠樣表現(xiàn)，

4、進(jìn)展期患者可顯示長(zhǎng)段狹窄 和膽管囊狀或憩室樣擴(kuò)張，當(dāng)肝內(nèi)膽管廣 泛受累時(shí)可表現(xiàn)為枯樹(shù)枝樣改變 少部分(25)患者僅僅有肝內(nèi)膽管病變。 只有極少數(shù)患者(5)僅有肝外膽管病變 7醫(yī)療技能 右肝管 8醫(yī)療技能 膽總管 膽總管 9醫(yī)療技能 環(huán)狀狹窄 10醫(yī)療技能 憩室樣改變 11醫(yī)療技能 枯枝樣改變 12醫(yī)療技能 病理 PSC患者肝臟活組織檢查可表現(xiàn)為膽道系 統(tǒng)的纖維化改變，累及整個(gè)肝內(nèi)外膽道系 統(tǒng)，少數(shù)僅累及肝外膽道系統(tǒng) 大膽管纖維化呈節(jié)段性分布，狹窄與擴(kuò)張 交替出現(xiàn)； 肝內(nèi)小膽管典型改變?yōu)槟懝苤車(chē)w維組織 增生，呈同心圓性洋蔥皮樣纖維化，但相 對(duì)少見(jiàn) 肝穿刺活檢的獲取率僅10左右 13醫(yī)療技能 鑒

5、別診斷 PSC 40歲左右 男女比例2:1 常伴發(fā)炎性腸病 間歇性黃疸 進(jìn)展慢 均位15年 轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素常無(wú)殊 免疫球蛋白自身抗體常陽(yáng)性 ca199可輕度升高 常為肝內(nèi)外膽管多灶性、短節(jié) 段性、環(huán)狀狹窄，較少單獨(dú)表 現(xiàn)外肝外 膽管癌 50-70歲多見(jiàn) 男女比1.4:1 一般無(wú) 進(jìn)行性無(wú)痛性黃疸 進(jìn)展快 轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素升高 免疫球蛋白自身抗體常無(wú)殊 ca199可升高明顯 肝內(nèi)膽管癌(20-25)、肝門(mén) 區(qū)膽管癌(50-60)及肝外膽 管癌(20一25)梗阻段以下 不擴(kuò)張 14醫(yī)療技能 鑒別診斷 PSC 40歲左右 50患者檢測(cè)出 (ANA)、(pANCA)、 (SMA) 50伴有(Ig)G或

6、IgM水平的輕至中 度升高 自身免疫肝炎重疊綜合征 多見(jiàn)于兒童及年輕人 超過(guò)75患者可檢測(cè) 到ANA及抗SMA陽(yáng)性 高于50的患者出現(xiàn) IgM和IgG水平升高， 15醫(yī)療技能 PSC 40歲左右 帶狀狹窄、串珠樣改變 血清IgG4可輕度升高 炎性腸病 陽(yáng)性細(xì)胞10/高倍視野 可惡變 熊去氧膽酸 IgG4-SC 多見(jiàn)于老人60左右 節(jié)段性狹窄、膽總管低位 狹窄； 血清IgG4水平(1.35 g/L) 常并存有自身免疫性胰腺 炎、淚腺炎 標(biāo)志性的淋巴或漿細(xì)胞的 浸潤(rùn)及纖維化 不惡變 糖皮質(zhì)激素 16醫(yī)療技能 治療 目前尚無(wú)PSC特效治療方法，最常用的藥物是熊去 氧膽酸 UDCA可改善肝臟酶學(xué)水平，并能緩解乏力，瘙癢 等癥狀，但尚缺乏證據(jù)表明其可逆PSC病程。 內(nèi)鏡治療，僅適用于嚴(yán)重狹