《外陰惡性腫瘤診斷和治療指南(2021年版)》要點(diǎn)

1、外陰惡性腫瘤診斷和治療指南（ 2021 年版）要點(diǎn)外陰惡性腫瘤是一種少見的婦科惡性腫瘤，占所有女性生殖系統(tǒng)惡性腫瘤的2%5%，多發(fā)生于絕經(jīng)后婦女。腫瘤可發(fā)生于外陰的皮膚、黏膜及其附件組織，主要病理學(xué)類型有鱗癌、 惡性黑色素瘤、腺癌、基底細(xì)胞癌、肉瘤及轉(zhuǎn)移性癌。外陰惡性腫瘤的發(fā) 病率呈上升趨勢，尤其是在 75 歲及以上的老齡婦女中，可能與外陰的硬 化苔蘚病變等非腫瘤性上皮病變和高齡導(dǎo)致上皮細(xì)胞出現(xiàn)非典型性增生 有關(guān)。 50 歲及以上的婦女外陰上皮內(nèi)瘤變（ VIN ）發(fā)病率也呈上升趨勢。 在與人乳頭瘤病毒（ HPV ）感染（主要是 HPV16 和 HPV18 型）相關(guān)的 外陰癌中， VIN 是其癌

2、前病變。 外陰高級別上皮內(nèi)瘤變?nèi)粑粗委煟?約 80% 可進(jìn)展為外陰浸潤癌。1 診斷1.1 詳細(xì)詢問病史1.3 婦科檢查1.2 全身體格檢查1.4 組織病理學(xué)檢查1.4.1 術(shù)前確診1.4.2 術(shù)后病理學(xué)診斷1.5 輔助檢查1.5.1 常規(guī)檢查 治療前應(yīng)進(jìn)行血、尿、糞常規(guī)檢查，此外，還需檢查肝、腎功能和血清腫瘤標(biāo)志物如鱗癌需檢查鱗狀上皮細(xì)胞癌抗原(SCCA),腺癌需檢查癌胚抗原(CEA)、糖類抗原19-9 (CA19-9門 等 指標(biāo)。1.5.2 影像學(xué)檢查 常規(guī)行胸部 X 線 /CT 檢查排除肺轉(zhuǎn)移； 晚期腫瘤需行 外陰、腹股溝區(qū)和盆腔增強(qiáng) CT、 MRI 或 PET/CT 等影像學(xué)檢查。1.5

3、.3 HPV 檢測及細(xì)胞學(xué)檢查1.5.4 超聲指引下細(xì)針穿刺活檢1.5.5 其他檢查3.2 放射治療2 分期外陰癌的分期包括國際婦產(chǎn)科聯(lián)盟 （FIGO ）的 FIGO 分期和國際抗癌聯(lián)盟 （UICC ）的 TNM 分期，目前臨床多采用 FIGO 分期。3 治療外陰惡性腫瘤的主要病理學(xué)類型為鱗癌，以下推薦主要針對鱗癌（簡稱外 陰癌），其他類型的外陰惡性腫瘤見標(biāo)題 5 。外陰癌的治療以手術(shù)治療為主。 隨著對外陰癌生物學(xué)行為的認(rèn)識，外陰癌的手術(shù)治療模式發(fā)生了很大改 變，對早期外陰癌推薦個(gè)體化手術(shù)治療，而局部晚期（或）晚期外陰癌則 推薦手術(shù) + 放療+化療的綜合治療。3.1 手術(shù)治療3.1.1 外陰手

4、術(shù)3.1.2 腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)外陰癌單純放療的效果較差,局部復(fù)發(fā)率高。沒有化療禁忌證的患者, 推薦同期放化療的治療模式。3.2.1 根治性放療 根治性放療主要適用于以下患者： 不可切除的局部晚 期腫瘤，包括部分期(腫瘤直徑4cm或腫瘤侵及陰道、尿道、肛門)、/ A 期腫瘤。手術(shù)有可能造成嚴(yán)重并發(fā)癥或有嚴(yán)重伴發(fā)疾病不能接受手術(shù)的 早期患者。放化療結(jié)束后對腫瘤反應(yīng)進(jìn)行評估，如果原發(fā)病灶、轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)有腫 瘤殘留，可以通過多學(xué)科診療模式( MDT )討論確定能否手術(shù)切除。3.2.2 術(shù)后輔助放療 手術(shù)后有復(fù)發(fā)高危因素患者，需要接受術(shù)后放療。3.2.3 姑息性放療 復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移患者可以給予旨在減輕癥狀的

5、姑息性放射 治療。3.3 全身治療目前尚無標(biāo)準(zhǔn)的全身治療方案。常用化療方案如下：4 復(fù)發(fā)外陰癌的治療若臨床懷疑復(fù)發(fā)，需先行影像學(xué)檢查了解轉(zhuǎn)移灶情況，并盡可能經(jīng)病理學(xué)檢查證實(shí)。復(fù)發(fā)分局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，治療可分為以下兩種情況。4.1 局限于外陰的臨床復(fù)發(fā)（淋巴結(jié)陰性）4.1.1 無放療史患者的治療4.1.2 有放療史患者的治療4.2 淋巴結(jié)復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移4.2.1 孤立的淋巴結(jié)或盆腔復(fù)發(fā)4.2.2 多發(fā)盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或既往曾接受盆腔放療5 其他類型的外陰惡性腫瘤5.1.1 臨床特征5.1 外陰惡性黑色素瘤5.1.2 診斷5.1.3 分期5.1.4 治療5.2 外陰基底細(xì)胞癌5.2.1 臨床特征5.2.2 診斷5.2.3 治療和預(yù)后5.3 外陰前庭大腺癌5.3.1 臨床特征5.3.3 治療5.3.2 診斷5.4 外陰前庭大腺的腺樣囊性癌5.4.1臨床特征5.4.2治療和預(yù)后5.5 外陰佩吉特病5.5.1發(fā)生率5.5.2臨床特征5.5.3診斷5.5.4治療6 隨訪遵循婦科惡性腫瘤治療后隨訪原則。 治療后前2年每36個(gè)月隨訪1次,第 35 年每 612 個(gè)月隨訪 1 次，以后每年隨