常見先天性心臟病的治療精選文檔

1、先天性心臟病分類先天性心臟病分類u 左向右分流型（非紫紺型心臟?。簂房間隔缺損l室間隔缺損l動脈導(dǎo)管末閉u 右向左分流型（紫紺型心臟?。?l 法洛氏四聯(lián)癥u 無分流型（沒有血流分流） u 主、肺動脈狹窄 先天性心臟病診斷方法先天性心臟病診斷方法u 心電圖u x線檢查u 超聲心動圖檢查u 超聲心動圖能定時、定位、定量精確地了解心臟的改變。基本能對心臟的畸形做出診斷。n 房間隔缺損房間隔缺損 p 類型u 原發(fā)孔缺損u 繼發(fā)孔缺損n房間隔缺損房間隔缺損 p病理生理n 房間隔缺損房間隔缺損p 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)u繼發(fā)孔型房間隔缺損：輕l 卵圓孔型卵圓孔型l 下腔型下腔型l 上腔型上腔型l 混合型混合型

2、u原發(fā)孔型房間隔缺損：重 p檢查檢查u x 線u 心電圖u 超聲心動圖u 心導(dǎo)管n 房間隔缺損房間隔缺損p治療治療u適應(yīng)證 l 有臨床癥狀或有明顯的右心室容量負(fù)荷過度u禁忌證 l 肺動脈高壓l 有右向左分流l 肺循環(huán)阻力8woodl 有體循環(huán)血氧飽和度下降l 臨床出現(xiàn)明顯發(fā)紺 ln 房間隔缺損房間隔缺損n 室間隔缺損室間隔缺損p室間隔缺損u單獨(dú)存在，u某些復(fù)雜心臟畸形u最常見，約20 p類型類型u室上嵴上缺損室上嵴上缺損:u室上嵴下缺損：室上嵴下缺損：最多見 u隔瓣后缺損：隔瓣后缺損： u肌部缺損：肌部缺損：u共同心室：共同心室：n 室間隔缺損室間隔缺損p病理生理病理生理n 室間隔缺損室間隔缺

3、損p檢查檢查ux線線u心電圖心電圖u超聲心動圖超聲心動圖u心導(dǎo)管心導(dǎo)管n 室間隔缺損室間隔缺損p治療治療 u缺損小、年齡小的病兒可隨診觀察至23歲。 u無肺高壓的室缺，可于14歲治療。 u大室缺，反復(fù)肺炎，心衰，經(jīng)內(nèi)科積極治療控制不滿意者，不受年齡、體重限制，應(yīng)早期行手術(shù)治療。u出現(xiàn)嚴(yán)重阻力型肺動脈高壓，臨床有紫紺的患兒應(yīng)為手術(shù)禁忌證。n 室間隔缺損室間隔缺損p定義u胎兒期動脈導(dǎo)管開放u出生后，發(fā)生功能性關(guān)閉，生后3個月解剖性關(guān)閉u一年，在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。u若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理生理改變，即稱動脈導(dǎo)管未閉。n 動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉p病理生理病理生理n 動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉p檢查檢查

4、ux線線u心電圖心電圖u超聲心動圖超聲心動圖u心導(dǎo)管心導(dǎo)管n 動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉p鑒別診斷鑒別診斷u 高位室間隔缺損 u 主動脈竇瘤破裂u 冠狀動脈瘺 u 主動脈-肺動脈間隔缺損 u 冠狀動脈開口異位 n 動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉先天性心臟病介入治療先天性心臟病介入治療n房間隔缺損封堵術(shù)p歷史歷史l1976年：king和mills首次經(jīng)導(dǎo)管用雙傘形裝置l80年代rashkind先后研制出單盤帶鉤閉合器l1989年lock等人將rashkind閉合器進(jìn)一步改良成為蚌狀夾式閉合器l1990年sideris發(fā)明紐扣式補(bǔ)片關(guān)閉asd法l1991年又研制出cardioseal新一代閉合器l目前臨床

5、應(yīng)用廣泛、療效最滿意的是美國aga公司生產(chǎn)的amplatzer房間隔閉合器p房間隔缺損封堵術(shù)房間隔缺損封堵術(shù)uamplatzer封堵器n房間隔缺損封堵術(shù)p適應(yīng)癥適應(yīng)癥u中央型最適合介入治療 u直徑小于30mm，房間隔的邊緣大于5mm。u直徑10mm，無心臟擴(kuò)大和癥狀，可不作外科手術(shù)治療，但可能會有兩個罕見的并發(fā)癥，即血栓和腦膿腫，好發(fā)于成年繼發(fā)孔型房缺病人，尤其是60歲以后，故成年人小房缺主張介入治療n房間隔缺損封堵術(shù)u卵圓孔未閉，尤其是曾經(jīng)合并腦栓塞者，適合介入治療u外科手術(shù)后殘余分流房間隔缺損，主要指左向右分流者u球囊二尖瓣成形術(shù)及射頻消融術(shù)后遺留明顯心房水平左向右分流者u年齡在2歲以上的

6、房間隔缺損者，因?yàn)榉块g隔缺損自然閉合年齡為1歲半以內(nèi)。 n房間隔缺損封堵術(shù)u1988年lock等首次用rashkind雙面?zhèn)鉼clamshell階段發(fā)展至cardioseal雙面?zhèn)鉼1994年sideris報(bào)道應(yīng)用紐扣式補(bǔ)片u1998年amplatzer報(bào)道其裝置關(guān)閉肌部vsdu目前國內(nèi)外應(yīng)用最為廣泛和成功率最高的封堵器仍為amplatzer封堵器。n室間隔缺損封堵術(shù)室間隔缺損封堵術(shù)lamplatzer封堵器n室間隔缺損封堵術(shù)室間隔缺損封堵術(shù)p 適應(yīng)癥l膜周部室間隔缺損： 年齡：通常3歲；vsd上緣距主動脈右冠瓣2mm，無主動脈右冠瓣脫入vsd及主動脈瓣返流；l 肌部室間隔缺損，通常5mml

7、外科手術(shù)后殘余分流l 其他：心肌梗死或外傷后室間隔非先天性，但其缺損仍可采用先心病vsd的封堵技術(shù)進(jìn)行封堵n室間隔缺損封堵術(shù)室間隔缺損封堵術(shù)n動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)p動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)u介入性治療動脈導(dǎo)管未閉是最早應(yīng)用于臨床u已成為治療動脈導(dǎo)管未閉的首選治療方法。u介入方法治療正在取代手術(shù)治療方法lamplatzer封堵器n動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)p適應(yīng)癥u單純pda或pda伴其他輕微心血管畸形不需外科手術(shù)糾治者u年齡6個月以上，體重6kg以上者；upda最窄處2mm。n動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)法樂氏四聯(lián)癥法樂氏四聯(lián)癥p定義u 肺動脈狹窄u 室間隔缺損u

8、主動脈騎跨u 右室肥厚u 占先天性心臟病的10左右法樂氏四聯(lián)癥法樂氏四聯(lián)癥p胚胎學(xué)基礎(chǔ)u圓錐動脈干發(fā)育異常l 圓錐動脈干正常旋轉(zhuǎn)運(yùn)動不充分l 圓錐動脈干分隔不均勻l 圓錐間隔未能與室間隔會合l一聯(lián)癥n法樂氏四聯(lián)癥法樂氏四聯(lián)癥p病理生理u血流動力學(xué)常見型心尖圓鈍、上翹，心腰凹陷右心室增大右心房輕到中度增大左室縮小，左房無改變，主動脈增寬肺血減少，肺門縮小心臟中度以上增大右室增大顯著肺門顯著縮小肺野側(cè)支循環(huán)形成似肺動脈狹窄；或似室間隔缺損輕 型重 型x 線 表 現(xiàn)fallot四聯(lián)征心尖上翹，心腰凹陷，右室、右房增大，主動脈增寬，肺血減少，肺門縮小p法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥 并發(fā)癥并發(fā)癥u腦血管意外u腦

9、膿腫u感染性心內(nèi)膜炎u(yù)出血傾向n法樂氏四聯(lián)癥法樂氏四聯(lián)癥p內(nèi)科治療內(nèi)科治療 .缺氧發(fā)作的治療 u發(fā)作輕者使其取胸膝位即可緩解u重者應(yīng)立即吸氧，給予普萘洛爾每次0.1mg/kg靜注，或去氧腎上腺素每次0.05mg/kg，必要時也可皮下注射嗎啡每次0.10.2mg/kg，糾正酸中毒，給予5%碳酸氫鈉1.55.0ml/kg靜注，u以往常有缺氧發(fā)作者，可口服普萘洛爾(心得安)13mg/(kg/d)，u去除引起缺氧發(fā)作的誘因如貧血，感染，盡量保持患兒安靜，u經(jīng)上述處理后仍不能有效控制發(fā)作者，應(yīng)考慮急癥外科手術(shù)修補(bǔ)，n法樂氏四聯(lián)癥法樂氏四聯(lián)癥n法樂氏四聯(lián)癥法樂氏四聯(lián)癥p根治手術(shù)指征u左室發(fā)育：左室舒張末期

10、容積指數(shù)30ml/m2u肺動脈發(fā)育：mcgoon指數(shù)1.2 或nakata指數(shù)150mm2/m2u姑息手術(shù)心臟中心心臟外科開展心臟中心心臟外科開展疾病種類疾病種類 技術(shù)特色和手術(shù)種技術(shù)特色和手術(shù)種類類 費(fèi)用（萬元）費(fèi)用（萬元）先天性心臟病先天性心臟病 各種先心病各種先心病 、低體重、小切口、低體重、小切口2心臟瓣膜手術(shù)心臟瓣膜手術(shù) 瓣膜替換和成形術(shù)、感染性心內(nèi)膜炎瓣膜替換和成形術(shù)、感染性心內(nèi)膜炎 單單4-5、雙、雙6-8冠心病手術(shù)冠心病手術(shù) 體外循環(huán)、非體外循環(huán)冠脈搭橋體外循環(huán)、非體外循環(huán)冠脈搭橋室壁瘤切除室壁瘤切除6-8胸部大血管手術(shù)胸部大血管手術(shù) 胸主動脈夾層、胸主動脈夾層、動脈瘤手術(shù)及介

11、入、雜交手術(shù)治療動脈瘤手術(shù)及介入、雜交手術(shù)治療8-10心臟腫瘤心臟腫瘤 粘液瘤、肉瘤粘液瘤、肉瘤 3心包疾患心包疾患 縮窄性心包炎、心包腫瘤縮窄性心包炎、心包腫瘤 3心律失常心律失常 微創(chuàng)治療心房纖顫微創(chuàng)治療心房纖顫預(yù)激綜合征預(yù)激綜合征 待開展待開展機(jī)械循環(huán)機(jī)械循環(huán) 心室輔助裝置心室輔助裝置 待開展待開展心臟移植心臟移植 同種異體原位心臟移植同種異體原位心臟移植 待開展待開展n心臟外科的未來心臟外科的未來u微創(chuàng)：微創(chuàng)是未來發(fā)展的主流方向之一微創(chuàng)：微創(chuàng)是未來發(fā)展的主流方向之一u雜交：外科與介入治療的結(jié)合是未來一大特征雜交：外科與介入治療的結(jié)合是未來一大特征 u循癥：遵循循癥：遵循“循癥醫(yī)學(xué)循癥醫(yī)學(xué)”思想