孤立性纖維性腫瘤

1、孤立性纖維性腫瘤孤立性纖維性腫瘤 (Solitary Fibrous Tumor，SFT ) SFT-組織起源目前認(rèn)為孤立性纖維性腫瘤中的瘤細(xì)胞可能來自于表達(dá)CD34抗原的樹突狀間質(zhì)細(xì)胞。這種間質(zhì)細(xì)胞分布在人體的各個(gè)部位，所以：SFT-可以發(fā)生于人體的任何部位。臨床特點(diǎn)年齡 SFT-患者年齡范圍在19-85歲，發(fā)病高峰在40-60歲之間。性別：女性略多見。大小 直徑1-39cm，平均8.0cm癥狀：為緩慢生長的無痛性腫塊，部分病人伴有低血糖（多見于盆腔、腹腔的巨大腫塊，原因不明），切除后，血糖恢復(fù)正常。發(fā)生在功能部位的腫瘤可伴有相應(yīng)的癥狀，如頭痛、眼突、腹脹、便秘等。肉眼觀腫塊呈類圓形或卵圓形

2、，周界清楚。位于胸膜的病例可以帶蒂。部分病例有纖維性假包膜。切面灰白色，質(zhì)韌而有彈性。惡性者可呈魚肉狀、伴出血、壞死、囊性變。經(jīng)典的鏡下特點(diǎn)隨機(jī)分布的細(xì)胞豐富區(qū)與玻璃樣變區(qū)隨機(jī)分布的細(xì)胞豐富區(qū)與玻璃樣變區(qū) 細(xì)胞豐富區(qū)：細(xì)胞豐富區(qū)：瘤細(xì)胞卵圓形或者梭形圍繞復(fù)雜的脈管系統(tǒng)排列。血管形成連續(xù)分支的網(wǎng)絡(luò)，管腔大小不一。分支的竇狀血管形成“鹿角形”。 玻璃樣變區(qū)玻璃樣變區(qū)：瘤細(xì)胞呈單個(gè)或平行小條索狀圍繞在致密的膠原周圍。膠原纖維與細(xì)胞之間常出現(xiàn)人工裂隙。其他形態(tài)1. 少見的組織形態(tài)少見的組織形態(tài) 瘤細(xì)胞呈各種各樣排列：雜亂無序雜亂無序、車輻狀、血管外皮細(xì)胞瘤樣、神經(jīng)纖維瘤樣、石棉樣膠原纖維、星狀膠原纖維

3、、血管壁增厚膠原纖維變性；2. 可見的其它細(xì)胞形態(tài)可見的其它細(xì)胞形態(tài) ： 較大的上皮樣細(xì)胞、成簇的小圓形細(xì)胞、少數(shù)多核巨細(xì)胞、 成堆的淋巴細(xì)胞等。組織學(xué)分級根據(jù)腫瘤的組織學(xué)形態(tài)，SFT的良惡性可分為3級： 1.良性SFT； 2. 不典型SFT：瘤組織含有不典型區(qū)域，細(xì)胞密度增加，核有異型性，核分裂象增多，但不4/10HPF，可見小壞死灶。 3. 惡性SFT：腫瘤體積多大于5cm，核分裂大于4/10HPF，細(xì)胞密集出現(xiàn)不成熟和多形性腫瘤細(xì)胞、出血、壞死。免疫組化陽性表達(dá)陽性表達(dá)：CD34、CD99、BCL2(現(xiàn)在認(rèn)為比CD34意義大)。偶有表達(dá)偶有表達(dá)：AE1/AE3、EMA、SMA、actin

4、、desmin、FVIII、calretinin 陰性表達(dá)陰性表達(dá)：S-100、desmin、CD31、CD117、HMB45、CgA、Syn。特殊類型1、脂肪瘤樣型脂肪瘤樣型SFT ：腫瘤含有數(shù)量不等的成熟脂肪及組織學(xué)良性的SFT。這種亞型的主要意義在于容易誤診為高分化的脂肪肉瘤。2、腦（脊）膜內(nèi)腦（脊）膜內(nèi)SFT：與普通的腦脊膜瘤不同，該腫瘤不表達(dá)S100、EMA,也沒有染色體NF2位點(diǎn)突變。該腫瘤復(fù)發(fā)率60.6%，轉(zhuǎn)移率23.4%。3、伴巨細(xì)胞的伴巨細(xì)胞的SFT：腫瘤具有經(jīng)典的SFT結(jié)構(gòu)，可見襯覆多核間質(zhì)細(xì)胞的假血管腔（由細(xì)胞-間質(zhì)粘附性喪失引起）。4、嬰兒嬰兒SFT鑒別診斷SFT的鑒別

5、診斷較復(fù)雜，包括顯示血管外皮瘤的良性、惡性腫瘤。病例介紹第一例：男，20歲，大學(xué)生，無任何不適，因右下肢浮腫檢查，始發(fā)現(xiàn)盆腔巨大腫瘤。腫瘤最大徑為17cm，邊界清楚。鏡下特點(diǎn) 鏡下見瘤組織主要由纖維組織構(gòu)成，外被纖維性包膜，其組織形態(tài)多樣，有細(xì)胞密集區(qū)及富于薄壁血管的稀疏區(qū) ，另見粘液樣變 ，部分梭形細(xì)胞區(qū)富含膠原纖維，有的呈神經(jīng)纖維瘤樣結(jié)構(gòu)，細(xì)胞密集區(qū)偶見核分裂像；瘤組織未見壞死和出血，包膜外亦無浸潤的瘤組織。診斷最后診斷報(bào)告如下：(盆腔)良性纖維性腫瘤，結(jié)合組織形態(tài)及免疫組化染色結(jié)果：Vim(100+)、CD34(99+)、CD99(90+)、Bcl-2(60+)，其它S-100、SMA、

6、MSA、Des、CD117、CD68為(-)；Ki-67(5+)，考慮為巨巨大良性孤立性纖維性腫瘤大良性孤立性纖維性腫瘤(SFT)。 注：因?yàn)槟[瘤較大，建議隨訪觀察。 第二例女，80歲，發(fā)現(xiàn)左小腿腫物9月。左小腿內(nèi)側(cè)可見一約78cm腫物，表面隆起，質(zhì)硬，無壓痛，切口見腫物深達(dá)腓腸肌筋膜，部分深達(dá)肌肉診斷1.瘤組織位于皮膚表皮下真皮全層，有明顯的細(xì)胞密集區(qū)和稀疏區(qū)；2.腫瘤深部鄰近皮下脂肪組織，境界清楚，未侵至脂肪組織；3.腫瘤組織細(xì)胞密集區(qū)有明顯的血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)；4.細(xì)胞密集區(qū)呈肉瘤樣、纖維肉瘤樣；5.有些區(qū)細(xì)胞分化差似單相型的滑膜肉瘤6.有些區(qū)呈席紋狀結(jié)構(gòu)；7.瘤內(nèi)見粗大膠原纖維束； 8.可見核分裂像，但不多(4/10HPF)，未見壞死及粘液樣變。診斷：皮膚不典型孤立性纖維性腫瘤，尚不具備惡性孤診斷：皮膚不典型孤立性纖維性腫瘤，尚不具備惡性孤立性纖維性腫瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)立性纖維性腫瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 第三例女，58歲，右胸巨大腫塊，大小(長徑)達(dá)16cm，與右肺下葉粘連，中葉另有一結(jié)節(jié)。手術(shù)切除?？偨Y(jié)凡