常見的腦干損害綜合征

1、（三）常見的腦干損害綜合征：（三）常見的腦干損害綜合征： 迷宮中的迷宮中的“迷宮迷宮”中腦損害：中腦損害：（1）Parinaud綜合征（垂直性注視麻痹綜合征）：為中綜合征（垂直性注視麻痹綜合征）：為中腦頂蓋部受損，腦頂蓋部受損，1864年開始報道，年開始報道，1883年由法國眼科年由法國眼科醫(yī)師醫(yī)師Parinaud進行分類，后來以此命名。臨床表現(xiàn)為進行分類，后來以此命名。臨床表現(xiàn)為雙眼垂直運動障礙（向上和向下），伴有瞳孔擴大、雙眼垂直運動障礙（向上和向下），伴有瞳孔擴大、對光反射消失、雙眼調(diào)節(jié)反射消失；病因為四疊體腫對光反射消失、雙眼調(diào)節(jié)反射消失；病因為四疊體腫瘤或生殖細胞腫瘤。瘤或生殖細胞腫

2、瘤。中腦損害：中腦損害： （2）Claude綜合征（紅核綜合征（紅核-動眼綜合征）：動眼綜合征）：為中腦被蓋部紅核和動眼神經(jīng)受損，為中腦被蓋部紅核和動眼神經(jīng)受損，1912年由法國精神病醫(yī)師年由法國精神病醫(yī)師Claude最先報道。臨最先報道。臨床表現(xiàn)為同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，對側(cè)肢體共床表現(xiàn)為同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，對側(cè)肢體共濟失調(diào)；病因為血管病或腫瘤。濟失調(diào)；病因為血管病或腫瘤。中腦損害：中腦損害： （3）Benedict綜合征（動眼麻痹綜合征（動眼麻痹-不自主運動綜不自主運動綜合征）：為中腦被蓋部腹側(cè)動眼神經(jīng)、黑質(zhì)受合征）：為中腦被蓋部腹側(cè)動眼神經(jīng)、黑質(zhì)受損，損，1874年由奧地利醫(yī)師年由奧地利醫(yī)師Be

3、nedict報道。臨床報道。臨床表現(xiàn)為同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹、對側(cè)肢體舞蹈、手表現(xiàn)為同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹、對側(cè)肢體舞蹈、手足徐動或震顫；病因為血管病或腫瘤。足徐動或震顫；病因為血管病或腫瘤。中腦損害：中腦損害： （4）Weber綜合征（動眼神經(jīng)交叉癱綜合征）：綜合征（動眼神經(jīng)交叉癱綜合征）：為中腦大腦腳底受損，為中腦大腦腳底受損，1856年由英國醫(yī)生年由英國醫(yī)生Weber首先報道。臨床表現(xiàn)為同側(cè)動眼神經(jīng)麻首先報道。臨床表現(xiàn)為同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，對側(cè)中樞性面舌癱及肢體偏癱；病因為腫痹，對側(cè)中樞性面舌癱及肢體偏癱；病因為腫瘤、血管病和動脈瘤。瘤、血管病和動脈瘤。中腦損害中腦損害（5）中腦被蓋中央綜合征）中腦被

4、蓋中央綜合征病灶：中央灰質(zhì)病灶：中央灰質(zhì)癥狀：雙側(cè)動眼神經(jīng)麻痹癥狀：雙側(cè)動眼神經(jīng)麻痹 a 眼外肌麻痹（除外展和上斜），眼外肌麻痹（除外展和上斜）， 故雙眼外斜視故雙眼外斜視 b 雙上眼瞼下垂雙上眼瞼下垂 c 雙眼調(diào)節(jié)反射消失雙眼調(diào)節(jié)反射消失 d 雙眼對光反射消失雙眼對光反射消失中腦損害中腦損害（6）動眼神經(jīng)及錐體束綜合征）動眼神經(jīng)及錐體束綜合征 病灶：雙側(cè)大腦腳底及動眼神經(jīng)病灶：雙側(cè)大腦腳底及動眼神經(jīng) 癥狀：雙側(cè)動眼神經(jīng)麻痹癥狀：雙側(cè)動眼神經(jīng)麻痹 四肢上運動神經(jīng)元性麻痹四肢上運動神經(jīng)元性麻痹橋腦損害橋腦損害1 皮質(zhì)腦干束及內(nèi)側(cè)縱束綜合征皮質(zhì)腦干束及內(nèi)側(cè)縱束綜合征病灶：皮質(zhì)腦干束及內(nèi)側(cè)縱束病灶：

5、皮質(zhì)腦干束及內(nèi)側(cè)縱束癥狀：癥狀：a 下型核間性眼肌麻痹下型核間性眼肌麻痹 b 對側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌上運動神對側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌上運動神 經(jīng)元性麻痹經(jīng)元性麻痹橋腦損害橋腦損害2 Foville綜合征（綜合征（腦橋內(nèi)側(cè)部綜合征）腦橋內(nèi)側(cè)部綜合征） 描述：描述：1858年由法國神經(jīng)病學(xué)家年由法國神經(jīng)病學(xué)家Foville報道報道 病灶：錐體束及內(nèi)側(cè)縱束病灶：錐體束及內(nèi)側(cè)縱束 癥狀：癥狀：a 核間性眼肌麻痹下型核間性眼肌麻痹下型 b 對側(cè)上下肢上運動神經(jīng)元性麻痹對側(cè)上下肢上運動神經(jīng)元性麻痹 c 對側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌上運動對側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌上運動 神經(jīng)元性麻痹神經(jīng)元性麻痹 病因：病因：血管病和腫

6、瘤血管病和腫瘤橋腦損害：橋腦損害：3 內(nèi)側(cè)丘系、錐體束和內(nèi)側(cè)縱束綜合征內(nèi)側(cè)丘系、錐體束和內(nèi)側(cè)縱束綜合征 病灶：內(nèi)側(cè)丘系、錐體束和內(nèi)側(cè)縱束病灶：內(nèi)側(cè)丘系、錐體束和內(nèi)側(cè)縱束 癥狀：癥狀：a 對側(cè)肢體深感覺障礙對側(cè)肢體深感覺障礙 b 其他同其他同F(xiàn)oville綜合征綜合征橋腦損害：橋腦損害：4 Raymond-Cestan綜合征（橋腦被蓋部綜合征）綜合征（橋腦被蓋部綜合征） 描述：描述： 1903年由法國神經(jīng)病學(xué)家年由法國神經(jīng)病學(xué)家Raymond報道報道 病灶：結(jié)合臂、內(nèi)側(cè)丘系和內(nèi)側(cè)縱束病灶：結(jié)合臂、內(nèi)側(cè)丘系和內(nèi)側(cè)縱束 癥狀：癥狀：a 同側(cè)小腦性共濟失調(diào)同側(cè)小腦性共濟失調(diào) b 對側(cè)肢體本體感覺障礙對

7、側(cè)肢體本體感覺障礙 c 核間性眼肌麻痹下型核間性眼肌麻痹下型 d 可有同側(cè)面神經(jīng)麻痹可有同側(cè)面神經(jīng)麻痹 病因：腫瘤或血管病病因：腫瘤或血管病橋腦損害：橋腦損害：5 Millard-Gubler綜合征（腦橋外側(cè)部綜合征）綜合征（腦橋外側(cè)部綜合征） 描述：描述： 1855年由法國醫(yī)師年由法國醫(yī)師Millard 報道，報道， 其后其后Gubler又有相繼報道又有相繼報道 病灶：外展神經(jīng)、面神經(jīng)及其核和錐體束病灶：外展神經(jīng)、面神經(jīng)及其核和錐體束 癥狀：癥狀：a 病灶側(cè)外展麻痹病灶側(cè)外展麻痹 b 病灶側(cè)周圍性面癱病灶側(cè)周圍性面癱 c 對側(cè)肢體偏癱對側(cè)肢體偏癱 病因病因: 血管病、腫瘤和炎性脫髓鞘血管病、

8、腫瘤和炎性脫髓鞘橋腦損害：橋腦損害：6 錐體束、內(nèi)側(cè)丘系、繩狀體和內(nèi)側(cè)縱束綜合征錐體束、內(nèi)側(cè)丘系、繩狀體和內(nèi)側(cè)縱束綜合征 病灶：錐體束、內(nèi)側(cè)丘系、繩狀體和內(nèi)側(cè)縱束病灶：錐體束、內(nèi)側(cè)丘系、繩狀體和內(nèi)側(cè)縱束 癥狀：癥狀：a 對側(cè)上下肢上運動神經(jīng)元性麻痹對側(cè)上下肢上運動神經(jīng)元性麻痹 b 對側(cè)肢體深感覺障礙對側(cè)肢體深感覺障礙 c 同側(cè)共濟失調(diào)同側(cè)共濟失調(diào) d 核間性眼肌麻痹下型核間性眼肌麻痹下型腦橋損害： 7 Locked-in綜合征（閉鎖綜合征）綜合征（閉鎖綜合征） 描述：描述： 1875年年Dorolles報道第報道第1例，于例，于1966年由年由Plum和和Posner 首先使用該病名首先使用該

9、病名 病灶：腦橋腹側(cè)的皮質(zhì)脊髓和皮質(zhì)腦干束病灶：腦橋腹側(cè)的皮質(zhì)脊髓和皮質(zhì)腦干束 癥狀：意識清楚，雙側(cè)眼球水平活動受限，雙側(cè)面癱，雙側(cè)軟癥狀：意識清楚，雙側(cè)眼球水平活動受限，雙側(cè)面癱，雙側(cè)軟 腭，咽喉及舌的運動受限，不能轉(zhuǎn)頭和聳肩，四肢遲緩腭，咽喉及舌的運動受限，不能轉(zhuǎn)頭和聳肩，四肢遲緩 性癱，雙側(cè)病理反射陽性性癱，雙側(cè)病理反射陽性 病因：基底動脈閉塞所致雙側(cè)腦橋腹側(cè)梗死；腦橋中央髓鞘溶病因：基底動脈閉塞所致雙側(cè)腦橋腹側(cè)梗死；腦橋中央髓鞘溶 解癥、出血、腫瘤和炎性脫髓鞘。解癥、出血、腫瘤和炎性脫髓鞘。延髓損害：延髓損害： 1 交叉性麻痹綜合征交叉性麻痹綜合征 病灶：錐體交叉病灶：錐體交叉 癥狀：

10、交叉性上運動神經(jīng)元麻痹，癥狀：交叉性上運動神經(jīng)元麻痹， 同側(cè)上肢，對側(cè)下肢同側(cè)上肢，對側(cè)下肢延髓損害：延髓損害：2 Dejerine綜合征（延髓前部綜合征）綜合征（延髓前部綜合征） 描述：描述： 1914年由法國神經(jīng)病學(xué)家年由法國神經(jīng)病學(xué)家 Dejerine進行了較為詳細的描述。進行了較為詳細的描述。 病灶：病灶： 錐體和舌下神經(jīng)錐體和舌下神經(jīng) 癥狀：癥狀： 對側(cè)上下肢上運動神經(jīng)元麻痹對側(cè)上下肢上運動神經(jīng)元麻痹 同側(cè)舌肌下運動神經(jīng)元麻痹同側(cè)舌肌下運動神經(jīng)元麻痹 病因：病因： 脊髓前動脈閉塞脊髓前動脈閉塞延髓損害：延髓損害：3 舌下神經(jīng)交叉性偏癱及半深感覺喪失舌下神經(jīng)交叉性偏癱及半深感覺喪失 病

11、灶：內(nèi)側(cè)丘系、錐體和舌下神經(jīng)病灶：內(nèi)側(cè)丘系、錐體和舌下神經(jīng) 癥狀：對側(cè)肢體深感覺障礙癥狀：對側(cè)肢體深感覺障礙 對側(cè)肢體上運動神經(jīng)元麻痹對側(cè)肢體上運動神經(jīng)元麻痹 同側(cè)舌肌下運動神經(jīng)元麻痹同側(cè)舌肌下運動神經(jīng)元麻痹延髓損害：延髓損害：4 Schmidt綜合征綜合征 病灶：疑核和副核病灶：疑核和副核 癥狀：同側(cè)咽喉及軟腭麻痹癥狀：同側(cè)咽喉及軟腭麻痹 同側(cè)胸鎖乳突肌及斜方肌下運動神經(jīng)元麻痹同側(cè)胸鎖乳突肌及斜方肌下運動神經(jīng)元麻痹延髓損害：延髓損害：5 Jackson綜合征綜合征 病灶：疑核、副神經(jīng)核和舌下神經(jīng)核病灶：疑核、副神經(jīng)核和舌下神經(jīng)核 癥狀：同側(cè)咽喉及軟腭麻痹癥狀：同側(cè)咽喉及軟腭麻痹 同側(cè)胸鎖乳突

12、肌及斜方肌下運動神經(jīng)元麻痹同側(cè)胸鎖乳突肌及斜方肌下運動神經(jīng)元麻痹 同側(cè)舌肌下運動神經(jīng)元麻痹同側(cè)舌肌下運動神經(jīng)元麻痹延髓損害：延髓損害：6 Tapia氏綜合征氏綜合征 病灶：疑核和舌下神經(jīng)核病灶：疑核和舌下神經(jīng)核 癥狀：同側(cè)咽喉及軟腭麻痹癥狀：同側(cè)咽喉及軟腭麻痹 同側(cè)舌肌下運動神經(jīng)元麻痹同側(cè)舌肌下運動神經(jīng)元麻痹延髓損害：延髓損害：7 Avellis綜合征（延髓后部綜合征）綜合征（延髓后部綜合征） 描述：描述： 1891年由德國喉科醫(yī)師年由德國喉科醫(yī)師Avellis首先報道，首先報道， 但后來證實其病側(cè)為頸靜脈孔綜合征，但后來證實其病側(cè)為頸靜脈孔綜合征， 目前仍沿用此病名目前仍沿用此病名 病灶：疑

13、核和脊髓丘腦束病灶：疑核和脊髓丘腦束 癥狀：吞咽困難，病灶側(cè)軟腭和喉麻痹，病灶癥狀：吞咽困難，病灶側(cè)軟腭和喉麻痹，病灶 側(cè)肢體分離性感覺障礙；側(cè)肢體分離性感覺障礙； 病因：血管病、腫瘤和延髓空洞癥病因：血管病、腫瘤和延髓空洞癥延髓損害：延髓損害：8 Wallenberg綜合征（延髓外側(cè)部綜合征）綜合征（延髓外側(cè)部綜合征） 描述：描述： 1895年由德國醫(yī)師年由德國醫(yī)師Wallenberg報道報道 病灶：三叉神經(jīng)脊束及其核、脊髓丘腦束、脊髓小腦病灶：三叉神經(jīng)脊束及其核、脊髓丘腦束、脊髓小腦 束、前庭神經(jīng)核、疑核和交感神經(jīng)下行纖維束、前庭神經(jīng)核、疑核和交感神經(jīng)下行纖維 癥狀：癥狀：a 病灶側(cè)面部痛

14、溫覺障礙病灶側(cè)面部痛溫覺障礙 b 病灶對側(cè)偏身感覺障礙病灶對側(cè)偏身感覺障礙 c 病灶側(cè)小腦性共濟失調(diào)病灶側(cè)小腦性共濟失調(diào) d 眩暈、嘔吐和眼球震顫，眩暈、嘔吐和眼球震顫， e 同側(cè)軟腭及聲帶麻痹，聲音嘶啞及吞咽困難同側(cè)軟腭及聲帶麻痹，聲音嘶啞及吞咽困難 f 病灶側(cè)病灶側(cè)Horner綜合征綜合征 病因病因: 椎動脈或小腦后下動脈閉塞椎動脈或小腦后下動脈閉塞延髓損害：延髓損害： 9 Babinski-Nageott綜合征（延髓被蓋部綜合征）綜合征（延髓被蓋部綜合征） 描述：描述：1902年由法國神經(jīng)病學(xué)家年由法國神經(jīng)病學(xué)家Babinski報道報道 病灶：疑核、弧束及其核、舌下神經(jīng)核、三叉神經(jīng)脊束及

15、其核、病灶：疑核、弧束及其核、舌下神經(jīng)核、三叉神經(jīng)脊束及其核、 小腦下角、前庭外側(cè)核、脊髓丘腦束、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和錐體束小腦下角、前庭外側(cè)核、脊髓丘腦束、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和錐體束 癥狀：同側(cè)咽、喉及舌肌麻痹，舌后癥狀：同側(cè)咽、喉及舌肌麻痹，舌后1/3/3味覺消失，同側(cè)面部痛溫味覺消失，同側(cè)面部痛溫 覺消失，同側(cè)小腦性共濟失調(diào)，伴眩暈、嘔吐和眼球震顫，覺消失，同側(cè)小腦性共濟失調(diào)，伴眩暈、嘔吐和眼球震顫， 病側(cè)對側(cè)分離性感覺障礙，伴肢體偏癱，同側(cè)病側(cè)對側(cè)分離性感覺障礙，伴肢體偏癱，同側(cè) Horner綜合綜合 征（眼瞼下垂、瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷及面部少汗）；征（眼瞼下垂、瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷及面部少汗）； 病因：椎動

16、脈或脊髓前動脈閉塞、炎癥、延髓空洞癥和多發(fā)性硬化。病因：椎動脈或脊髓前動脈閉塞、炎癥、延髓空洞癥和多發(fā)性硬化。內(nèi)側(cè)縱束綜合征內(nèi)側(cè)縱束綜合征(Bielschowsky-Lutz-Cogan syndrome、 Lhermitt syndrome、 One-and-A-Half syndrome)l1921年年Lhermitt報道報道1例嗜睡性腦炎合并眼球水平例嗜睡性腦炎合并眼球水平運動障礙的患者，命名為核間性眼肌麻痹；運動障礙的患者，命名為核間性眼肌麻痹；l1923年年Lutz根據(jù)會聚功能是否受累，分為前、后兩根據(jù)會聚功能是否受累，分為前、后兩型；型；l1950年又有學(xué)者將其稱為內(nèi)側(cè)縱束綜合征年

17、又有學(xué)者將其稱為內(nèi)側(cè)縱束綜合征(Medial longitudina fasciculus syndrome， MLF)；l1956年年Cogan又根據(jù)是否合并腦干受累的其他體征，又根據(jù)是否合并腦干受累的其他體征，分為前、中、后三個亞型；分為前、中、后三個亞型；l1967年年Fisher報告報告1例右側(cè)橋腦被蓋部病變合并核間例右側(cè)橋腦被蓋部病變合并核間性眼肌麻痹的患者，將其稱為一個半綜合征性眼肌麻痹的患者，將其稱為一個半綜合征。 前型（中腦型）前型（中腦型） 病灶位于中腦段的內(nèi)側(cè)縱束，使外展旁核與動眼神經(jīng)核病灶位于中腦段的內(nèi)側(cè)縱束，使外展旁核與動眼神經(jīng)核之間的聯(lián)系受到破壞：之間的聯(lián)系受到破壞：

18、 1 病灶側(cè)眼球呈外斜位，隨意性內(nèi)收活動受限；病灶側(cè)眼球呈外斜位，隨意性內(nèi)收活動受限； 2 病灶對側(cè)眼球外展活動正常，但伴有外展時單眼病灶對側(cè)眼球外展活動正常，但伴有外展時單眼 的眼震；的眼震； 3 雙眼會聚運動可正常，亦可受限；雙眼會聚運動可正常，亦可受限； 4 病灶側(cè)眼球反射性內(nèi)收活動正常，如進行冷水灌病灶側(cè)眼球反射性內(nèi)收活動正常，如進行冷水灌 注試驗，可引出眼球內(nèi)收運動。注試驗，可引出眼球內(nèi)收運動。 后型（橋腦型）后型（橋腦型） 病灶位于橋腦段的內(nèi)側(cè)縱束，使外展旁核與外展神經(jīng)核病灶位于橋腦段的內(nèi)側(cè)縱束，使外展旁核與外展神經(jīng)核之間的聯(lián)系中斷，臨床表現(xiàn)為：之間的聯(lián)系中斷，臨床表現(xiàn)為： 1 病灶側(cè)凝視麻痹：雙眼均向病灶對側(cè)注視；病灶側(cè)凝視麻痹：雙眼均向病灶對側(cè)注視； 2 病灶側(cè)眼球外展活動受限；病灶側(cè)眼球外展活動受限； 3 雙眼會聚運動正常；雙眼會聚運動正常； 4 病灶對側(cè)眼球內(nèi)收活動正常，但伴有內(nèi)收時單病灶對側(cè)眼球內(nèi)收活動正常，但伴有內(nèi)收時單 眼的眼震；眼的眼震； 5 病灶側(cè)反射性外展活動正常，如進行冷水灌病灶側(cè)反射性外展活動正常，如進行冷水灌 注試驗，可引出眼球外展運動。注試驗，可引出眼球外展運動。