神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷

1、神經(jīng)系統(tǒng)疾病分析診斷一、分析診斷步驟1定向診斷：確定是否為神經(jīng)系統(tǒng)疾病，有無神經(jīng)系統(tǒng)的定位體征。2定位診斷：病變部位何在，即解剖診斷。是從神經(jīng)系統(tǒng)損害后出現(xiàn)的癥狀和體征， 結(jié)合神經(jīng)解剖、推斷其受損的部位。3定性診斷：決定病變的性質(zhì)和病因，即病因診斷。（血管性、感染性、脫髓鞘性、變性、外傷性、遺傳性、占位性、發(fā)育異常等）A血管性：急性起病，速達(dá)高峰。B感染性：急性或亞急性起病，數(shù)日至數(shù)周發(fā)展至高峰。少數(shù)暴發(fā)性起病，數(shù)小時至1天達(dá)高峰。伴有感染癥狀。C脫髓鞘性：急性或亞急性起病，緩解復(fù)發(fā)。D變性：隱襲起病，緩慢進(jìn)展，但主要侵犯某一系統(tǒng)，如ALS、AD、PD等。E外傷性：明確外傷史。F腫瘤性：緩慢起

2、病、進(jìn)行性加重。G遺傳性：兒童或青春期起病，部分成年期發(fā)病。H發(fā)育異常。二、分析診斷原則1意義：定位診斷是神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的核心和基礎(chǔ)，是神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷中最具有特色之處。2原則：神經(jīng)系統(tǒng)疾病主要臨床表現(xiàn)為感覺障礙和運(yùn)動障礙，臨床診斷多從此二大障礙著手分析。三、神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀特征1缺損癥狀：如感覺喪失、肌肉癱瘓等。2釋放癥狀：如錐體束損害后癱瘓時肢體的肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和巴彬斯基征陽性；基底節(jié)病變所產(chǎn)生的手足徐動癥等。3刺激癥狀：如癲癇、灼性神經(jīng)痛等。4斷聯(lián)休克癥狀：指中樞神經(jīng)系統(tǒng)局部發(fā)生急性嚴(yán)重?fù)p害時，引起在功能上與受損部位有密切聯(lián)系的遠(yuǎn)隔部位神經(jīng)功能短時喪失。如腦休克、脊髓休克等。

3、四、定位診斷的步驟1歸納：根據(jù)病史以及查體所見，歸納提取感覺障礙和/或運(yùn)動障礙的體征和癥狀。2分析：損傷哪些結(jié)構(gòu)可導(dǎo)致出現(xiàn)這些感覺障礙和/或運(yùn)動障礙的體征和癥狀。3定位：什么部位損傷最能滿足臨床所見的感覺障礙和/或運(yùn)動障礙的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)（即在有限區(qū)域內(nèi)能造成相關(guān)結(jié)構(gòu)的同時損傷）。根據(jù)中樞神經(jīng)各部分外部形態(tài)和內(nèi)部結(jié)構(gòu)的特點(diǎn)，推測最為可能的損傷部位；并根據(jù)在神經(jīng)系統(tǒng)不同部位損傷后臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)不同，推斷損傷部位的高低（闡述做出定位診斷的理論基礎(chǔ)）。4定性：根據(jù)病史等做出大致的定性診斷?！咀⒁馐马棧罕M量用一個病灶來解釋患者的全部臨床表現(xiàn)；首發(fā)癥狀往往是病變的始發(fā)部位；并非臨床上所有的體征均有相應(yīng)的病灶存

4、在（如顱高壓時的外展神經(jīng)麻痹），頭顱MRI有明確的病灶但病人卻無相應(yīng)的癥狀和體征（如無癥狀性腦梗塞）?！课?、腦神經(jīng)損傷癥狀體征1視覺損害的定位：A周圍性（外側(cè)膝狀體前）：視覺障礙+瞳孔對光反射障礙。B中樞性（外側(cè)膝狀體后）：視覺障礙+瞳孔對光反射正常。2動眼、滑車、外展神經(jīng)A典型癥狀：復(fù)視；典型體征：眼球運(yùn)動障礙。B動眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂；外斜視和復(fù)視；瞳孔散大；對光反射消失；眼球向上、下、向內(nèi)運(yùn)動受限。3三叉神經(jīng)A中樞性感覺障礙：洋蔥皮樣缺損，中心部位為腦干的上端，周邊部位為腦干的下端。B周圍性感覺障礙：眼支、上頜支、下頜支的支配范圍。附：角膜反射：三叉神經(jīng)傳入、面神經(jīng)傳出。三叉神經(jīng)受損角膜

5、反射減弱或消失。4面神經(jīng) 周圍性 中樞性皺額 皺眉 閉眼 露齒 鼓腮 吹哨 5位聽神經(jīng)A耳蝸神經(jīng)受損：耳聾、耳鳴。B前庭神經(jīng)受損：眩暈、眼震、平衡失調(diào)。6舌咽、迷走神經(jīng)球麻痹即延髓麻痹A三大主要癥狀：言語困難、發(fā)音困難、進(jìn)食困難。B真性球麻痹：是由于、顱神經(jīng)受損所致，核下性受損特點(diǎn)；假性球麻痹：是雙側(cè)皮質(zhì)腦干束損害所致,核上性損害的特點(diǎn)【真假球麻痹的鑒別】 真球 假球病變部位： 、 雙側(cè)皮質(zhì)腦干束咽反射： 消失 存在病理性腦干反射（掌頜反射）：無 有6舌下神經(jīng) 中樞性癱瘓 周圍性癱瘓神經(jīng)元： 上運(yùn)動神經(jīng)元 下運(yùn)動神經(jīng)元病灶： 對側(cè) 同側(cè)肌萎縮： +肌纖顫： +伴發(fā)癥狀： 偏癱 不一定六、感覺障

6、礙的定位診斷1末梢型：多發(fā)性神經(jīng)炎時，出現(xiàn)對稱性四肢遠(yuǎn)端的各種感覺障礙，呈手套、襪套樣分布。2神經(jīng)干型：受損周圍神經(jīng)所支配的皮膚區(qū)出現(xiàn)感覺障礙（如橈神經(jīng)、尺神經(jīng)、股外側(cè)皮神經(jīng)等）。3后根型：根性疼痛。4脊髓型：后角型：分離性感覺障礙；前連合型：兩側(cè)對稱的節(jié)段型分離性感覺障礙。(痛、觸覺分離)； 后角型和前連合型損害多見于脊髓空洞癥或髓內(nèi)腫瘤早期；傳導(dǎo)束型：受損節(jié)段平面以下的感覺缺失。5腦干型：交叉性感覺障礙。病灶側(cè)顱神經(jīng)感覺障礙和對側(cè)肢體的痛、溫覺障礙。6丘腦型：對側(cè)偏身深淺感覺缺失。7內(nèi)囊：對側(cè)偏身深淺感覺缺失。8皮質(zhì)型：單肢感覺缺失。皮質(zhì)型感覺障礙的特點(diǎn)出現(xiàn)精細(xì)性感覺（復(fù)合感覺）的障礙。（

7、如形體覺、兩點(diǎn)辨別覺、定位覺、圖形覺等）七、運(yùn)動障礙的定位診斷1皮質(zhì)損傷：表現(xiàn)為一個上肢、下肢或面部的癱瘓，稱單癱。杰克遜（Jackson）氏癲癇：當(dāng)病變?yōu)榇碳ば詴r，對側(cè)軀體有關(guān)的部位出現(xiàn)局限性的陣發(fā)性抽搐。2內(nèi)囊損傷：三偏綜合征：對側(cè)肢體偏癱、對側(cè)偏身感覺障礙、對側(cè)同向偏盲。3腦干損傷：交叉性癱瘓，即本側(cè)本平面的下運(yùn)動神經(jīng)元腦神經(jīng)癱瘓及對側(cè)身體的上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓。4脊髓損傷：不同部位有不同表現(xiàn)。5小腦損傷：主要癥狀為癱瘓。附：上下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓的鑒別 下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓 上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓損傷結(jié)構(gòu) 脊髓前角或腦神經(jīng)運(yùn)動核 錐體束癱瘓范圍 較局限 較廣泛肌萎縮 明顯 不明顯肌張力 降低 增高腱反射

8、 降低或消失 增強(qiáng)病理反射 無 有八、中樞損傷的定位診斷（一）脊髓受損1特征：節(jié)段性和傳導(dǎo)束性癥狀和體征；表現(xiàn)特征：三大障礙二個異常（運(yùn)動障礙；感覺障礙；膀胱、直腸括約肌功能障礙。反射異常；血管運(yùn)動、內(nèi)分泌及營養(yǎng)功能的異常。）2脊髓損害的橫向定位（1）后根：受損的節(jié)段內(nèi)各種感覺減退或消失，可有放射性疼痛。（2）后角：產(chǎn)生同側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙（即痛、溫覺缺失而觸覺及深感覺保留）。（3）灰質(zhì)前連合：產(chǎn)生兩側(cè)對稱性節(jié)段性分離性感覺障礙。（4）前根和前角：支配相應(yīng)的肌節(jié)下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓。（5）側(cè)角：植物神經(jīng)功能障礙，引起血管舒縮、發(fā)汗立毛反射障礙以及皮膚指甲營養(yǎng)改變等。（6）脊髓半橫貫損害Bro

9、wn-Sequard 綜合征：病灶同側(cè)：損害水平以下深感覺缺失（后索受損），上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓（錐體束受損），血管舒縮運(yùn)動障礙（早期皮膚潮紅，后期皮膚紫紺發(fā)冷，側(cè)索中下行的血管舒縮纖維受損）。病灶對側(cè)：損害水平以下痛覺和溫覺消失而觸覺保留（因不交叉的觸覺纖維在健側(cè)后索中上行）。（7）脊髓橫貫性損害：該節(jié)段平面以下出現(xiàn)雙側(cè)上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓，四肢癱或截癱，各種感覺喪失，大小便障礙和脊髓反射的改變。當(dāng)脊髓受到急性嚴(yán)重的橫貫性損害時，如急性脊髓炎、外傷等，早期首先出現(xiàn)脊髓休克現(xiàn)象：弛緩性癱瘓肌張力減低，腱反射減退或消失，無病理征，伴尿潴留。3脊髓損害的縱向定位（1）高頸段（頸14）：四肢上運(yùn)動神經(jīng)元

10、性癱瘓；損害水平以下全部感覺缺失；大小便障礙；并有呼吸困難（C35兩側(cè)前角受損）或呃逆（膈神經(jīng)受刺激引起膈肌痙攣）?？捎蓄i枕部疼痛，屈頸時有向下放射的觸電感（Lhermitte征）。（2）頸膨大（頸5胸2）：四肢癱瘓，上肢呈下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓（支配上肢的前角受損所致），下肢呈上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓。病灶平面以下各種感覺喪失，頸8及胸1節(jié)段側(cè)角細(xì)胞受損時產(chǎn)生霍納氏綜合征。（3）胸段（胸212）：胸髓是脊髓最長,血液供應(yīng)較差,而最易發(fā)病的部位（T4）。兩下肢呈現(xiàn)上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓（截癱），各種感覺喪失，大小便障礙、出汗異常。感覺障礙的平面是確定脊髓損害節(jié)段的重要依據(jù)。束帶感，或環(huán)繞軀干的神經(jīng)痛。Bee

11、vor征陽性：病變在胸8至11時，引起腹直肌下半部無力而上半部肌力正常，患者仰臥，檢查者以手壓患者前額，患者用力抬頭時可見臍孔向上移動。（4）腰膨大（腰1骶2）：兩下肢下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓，雙下肢及會陰部各種感覺減退或缺失，大小便障礙。腰13受侵時產(chǎn)生下背痛并放射至大腿前內(nèi)側(cè)，累及腰5骶1時則產(chǎn)生類似坐骨神經(jīng)痛的癥狀。損害腰24時膝反射消失而跟腱反射增強(qiáng)，損害腰5骶1時跟腱反射消失。（5）圓錐（骶35和尾節(jié)）：髓內(nèi)病變的特點(diǎn)。馬鞍區(qū)（肛門生殖器周圍）感覺缺失，肛門及跟腱反射消失，小便潴留，后呈充盈性失禁，兩下肢無明顯運(yùn)動障礙。神經(jīng)根痛少見?？v向定位（6）馬尾：髓外病變的特點(diǎn)。癥狀與圓錐相似，但早

12、期常有劇烈的神經(jīng)根痛，位于會陰、膀胱及骶部，并沿坐骨神經(jīng)放射。癥狀和體征多為單側(cè)或雙側(cè)不對稱性，各種感覺均受損害而無感覺分離，可有下肢下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓，膝及跟腱反射消失，大小便障礙不明顯或至后期方始出現(xiàn)。（二）腦干受損（1）Weber綜合征（中腦）：病灶側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，對側(cè)中樞性面舌癱和偏癱。（2）Millard-Gubler綜合征（橋腦）：病灶側(cè)周圍性面癱、外展神經(jīng)麻痹，對側(cè)中樞性面舌癱和偏癱。（3）Wallenberg綜合征（延髓）：、受損（疑核）：同側(cè)球麻痹，咽反射消失；三叉神經(jīng)脊束核、脊髓丘腦束：同側(cè)面部、對側(cè)偏身痛、溫覺障礙；前庭核受損：眩暈、嘔吐、眼球震顫；繩狀體受損：同側(cè)小腦癥

13、狀；交感神經(jīng)下行纖維受累：Horner征。（三）小腦1小腦損害的三大主要癥狀：共濟(jì)失調(diào)：辨距不良（指鼻試驗、跟膝脛試驗）、輪替動作差，反跳現(xiàn)象陽性，同側(cè)肢體意向性震顫。平衡障礙：Romberg試驗站立不穩(wěn)；肌張力降低：鐘擺膝。2小腦半球損害：同側(cè)共濟(jì)失調(diào)，肌張力降低。3小腦蚓部損害：主要為軀體平衡障礙。言語障礙明顯，四肢共濟(jì)失調(diào)一般不明顯，多無眼震，肌張力常正常。（四）間腦損傷1丘腦損害的特征：對側(cè)偏身感覺減退，深感覺障礙更重。對側(cè)軀干肢體自發(fā)性疼痛。對側(cè)肢體一過性或持久性輕偏癱。對側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，可伴有舞蹈樣動作或舞蹈樣手足徐動癥。 （五）基底節(jié)和其它錐體外系核團(tuán)損傷1二大類癥狀：肌張力變化

14、：有肌張力增強(qiáng)、減低、游走性增強(qiáng)或減低。不自主運(yùn)動：有震顫、舞蹈樣運(yùn)動、手足徐動、肌陣攣、扭轉(zhuǎn)痙攣及痙攣性斜頸等。2蒼白球和黑質(zhì)損害：肌張力增高、運(yùn)動減少、震顫麻痹。3殼核及尾狀核損害：肌張力減低、運(yùn)動增加等不自主運(yùn)動。4齒狀核及下橄欖核損害:出現(xiàn)肌陣攣。（六）內(nèi)囊受損：內(nèi)囊全部損害時出現(xiàn)三偏綜合征1錐體束受損：病灶對側(cè)上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓，包括上、下肢、舌和下部面肌的癱瘓。2視丘輻射受損：偏身感覺缺失。3視輻射受損：病灶對側(cè)視野的同向偏盲。（七）大腦皮層損傷1額葉損害（1）前額葉：以精神障礙為主，表現(xiàn)為記憶力和注意力減退。（2）中央前回（運(yùn)動中樞）：刺激性病變產(chǎn)生對側(cè)部分性運(yùn)動性癲癇發(fā)作。破壞

15、性病灶產(chǎn)生單癱。（2）Broca區(qū)（額下回后部）：運(yùn)動性失語。（3）其它：額葉中回后部有側(cè)視中樞，受損引起兩眼向病灶側(cè)同向斜視，刺激性病變則向病灶對側(cè)斜視。額葉性共濟(jì)失調(diào)。旁中央小葉受損產(chǎn)生尿失禁等。2頂葉損害（1）中央后回受損以感覺癥狀為主。刺激性病變產(chǎn)生感覺性癲癇，破壞性病變出現(xiàn)偏身感覺障礙。（2）優(yōu)勢半球緣上回：損害后出現(xiàn)失用癥。（3）角回：損害后喪失閱讀能力（失讀癥），書寫能力（失寫癥）。Gerstmann綜合征：失用、手指失認(rèn)、左右定向障礙、失寫及失算。3顳葉損害（1）顳葉前部：刺激性病變產(chǎn)生顳葉性癲癇，主要為精神運(yùn)動性發(fā)作。（2）Vernick區(qū)（顳上回后部）：產(chǎn)生感覺性失語，患者

16、能聽到言語的聲音，但不能理解言語內(nèi)容，自己發(fā)言雖仍流利，但內(nèi)容不正常，因為他也不能理解自己所言，在發(fā)音用詞方面有錯誤，別人完全聽不懂。（3）顳葉后部（37區(qū)）受損后產(chǎn)生遺忘性失語或命名不能患者稱呼物件及人名的能力喪失，但能敘述是如何使用的。別人告知名稱時，他能辨別對方講的是否正確。（4）顳葉深部或視輻射受損可產(chǎn)生偏盲或象限性盲。4枕葉損害：主要引起視覺障礙。中樞性偏盲、幻視、視覺認(rèn)識不能、視物變形。九、中樞神經(jīng)損傷病例分析舉例1病例分析（1）：張，23歲，主因發(fā)熱、雙下肢無力天，排尿困難天入院。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：雙下肢肌力級，膝腱反射、跟腱反射消失，病理征末引出。無肌肉萎縮。乳頭水平以下痛覺減退，

17、關(guān)節(jié)位置覺、音叉振動覺消失。膀胱充盈不能自己排尿。（1）提出問題：有哪些神經(jīng)系統(tǒng)障礙（運(yùn)動、感覺、植物神經(jīng)）。定位診斷。（2）癥狀體征分析：運(yùn)動障礙：雙下肢肌力級，膝腱反射、跟腱反射消失，病理征末引出。感覺障礙：乳頭水平以下深淺感覺均消失。膀胱括約肌功能障礙。（3）損傷定位分析：根據(jù)有雙下肢癱瘓，乳頭水平以下深淺感覺均消失，膀胱括約肌功能障礙。這三大障礙定位在脊髓，為T4節(jié)段橫貫性損害。脊休克期。2病例分析（2）：王，69歲，主因右側(cè)肢體無力伴言語不清天入院。神經(jīng)系統(tǒng)檢查示：言語欠流利，但能聽懂別人的言語。視野粗測右顳側(cè)缺損。右側(cè)鼻唇溝變淺，露齒口角左偏，伸舌右偏，無舌肌萎縮。右側(cè)上、下肢肌力級，腱反射（），巴彬斯基征陽性。右側(cè)偏身痛覺減退。（1）提出問題：有哪些神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。定位診斷。（2）癥狀體征分析：運(yùn)動障礙：右側(cè)肢體無力，腱反射亢進(jìn)，病理征陽性。錐體束受損。感覺障礙：右側(cè)偏身感覺減退。左側(cè)視丘輻射受損。顱神經(jīng)障礙：右側(cè)中樞性面舌癱。右側(cè)同向偏盲，左側(cè)視輻射受損。言語障礙：運(yùn)動性失