生理性黃疸與病理性黃疸的鑒別

1、定義：定義：新生兒早 期，由于膽紅素 代謝的特點所致， 除外各種病理因 素，血清未結(jié)合 膽紅素增高到一 定范圍內(nèi)的新生 兒黃疸。 是新生兒正常正常 發(fā)育發(fā)育過程中發(fā) 生的一過性膽 紅素血癥，也 有人稱為是生 理性高未結(jié)合 膽紅素血癥。 生理性黃疸 足月兒 2-3天出 現(xiàn)，4-5 天達高 峰，持 續(xù)7-10天 消退 早產(chǎn)兒 血 漿白蛋白 偏低，肝 功能不成 熟，黃疸 程度較重， 消退也較 慢，可延 長到2-4周 生理性黃疸 生理性黃疸生理性黃疸 實驗室檢查 24h umol/L（mg/dl ） 48h umol/L（mg/dl ） 72h umol/L（mg/dl ） 足月兒 102.6（6）

2、153.9（9） 220.6（12.9） 早產(chǎn)兒 136.8（8） 205.2（12） 256.5（15） 紅細胞、血紅蛋白、網(wǎng)織細胞都在正常范圍。肝功能正常。紅細胞、血紅蛋白、網(wǎng)織細胞都在正常范圍。肝功能正常。 黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、 粘膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)粘膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn) 成人成人 血清總膽紅素含量血清總膽紅素含量 2mg/dl時，臨床上出現(xiàn)黃疸；時，臨床上出現(xiàn)黃疸； 新生兒新生兒 血中膽紅素血中膽紅素557mg/dl7mg/dl可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸；可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸； 50%50%60%60%的足月兒和的足月兒和80%80%的早產(chǎn)兒

3、出現(xiàn)生理性黃疸；的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸； 部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦??；部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病； 新生兒黃疸分類新生兒黃疸分類 特點生理性黃疸病理性黃疸 黃疸足月兒 早產(chǎn)兒足月兒 早產(chǎn)兒 出現(xiàn)時間23天 35天生后24小時內(nèi)（早） 高峰時間45天 57天 消退時間57天 79天黃疸退而復(fù)現(xiàn) 持續(xù)時間2周 4周2周 4周（長） 血清膽紅素mol/L221 257 221 257（高） mg/dl12.9 1512.9 15 每日膽紅素升高85mol/L（5mg/dl）85mol/L（5mg/dl） 血清結(jié)合膽紅素34mol/L（2mg/dl） 一般情況良好相應(yīng)表現(xiàn) 原因

4、新生兒膽紅素代謝特點病因復(fù)雜 （快）（快） 1 2 3 4 5 生后24h內(nèi)出現(xiàn)黃疸，TSB102umol/L（6mg/dl） 足月兒TSB220.6umol/L（12.9mg/dl） 血清結(jié)合膽紅素26umol/L（1.5mg/dl） TSB每天上升85umol/L（5mg/dl） 黃疸持續(xù)時間較長，超過2-4周，或進行性加重 病理性黃疸病理性黃疸 膽汁排出障礙 （梗阻性、肝 后性） 肝臟膽紅素代 謝功能低下 （肝細胞性） 紅細胞破壞增 多（溶血性、 肝前性） 病理性黃疸分類 臨床疾病產(chǎn)生常不是單一原因而是多種原因所致臨床疾病產(chǎn)生常不是單一原因而是多種原因所致 混合性高膽 紅素血癥 高結(jié)合膽

5、紅 素血癥（高 直接膽紅素 血癥） 高未結(jié)合膽 紅素血癥 （高間接膽 紅素血癥） 病理性黃疸分類 病理性黃疸病理性黃疸 病因病因 膽紅素生成過多 肝細胞攝取和結(jié)合膽紅素能力低下 膽紅素排泄異常 腸肝循環(huán)增加 同族免疫性溶血同族免疫性溶血，血型不合如，血型不合如ABOABO 或或RhRh血型不合等血型不合等 紅細胞酶缺陷紅細胞酶缺陷：葡萄糖：葡萄糖-6-6-磷酸脫氫酶磷酸脫氫酶 （G-6-PDG-6-PD）缺陷、丙酮酸激酶缺陷、）缺陷、丙酮酸激酶缺陷、 己糖激酶缺陷己糖激酶缺陷 紅細胞形態(tài)異常紅細胞形態(tài)異常：遺傳性橢圓形紅細遺傳性橢圓形紅細 胞增多癥、遺傳性口形紅細胞增多癥、胞增多癥、遺傳性口形

6、紅細胞增多癥、 遺傳性球形紅細胞增多癥遺傳性球形紅細胞增多癥 膽紅素生膽紅素生 成過多成過多 病理性黃疸病理性黃疸 病因病因 血紅蛋白病血紅蛋白?。喝绲刂泻Ｘ氀龋t 蛋白肽鏈數(shù)量和質(zhì)量缺陷而引起溶血 紅細胞增多癥紅細胞增多癥：靜脈血紅細胞61012/L， 血紅蛋白220g/L，紅細胞壓積65%。 母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、先 天性青紫型心臟病及糖尿病母親的新生兒 體內(nèi)出血體內(nèi)出血：如頭顱血腫、皮下血腫、 顱內(nèi)出血、肺出血和其他部位出血 膽紅素生成膽紅素生成 過多過多 病理性黃疸病理性黃疸 病因病因 感染感染：細菌以金黃色葡萄球菌、大 腸桿菌引起的敗血癥多見。病毒： EB病毒、宮內(nèi)

7、感染如CMV 維生素維生素E E缺乏和微量元素缺乏缺乏和微量元素缺乏，如 低鋅血癥等紅細胞膜異常紅細 胞破壞 藥物藥物：磺胺、呋喃妥因、呋喃唑酮、 水楊酸鹽、黃連等，孕母分娩前靜 點催產(chǎn)素 膽紅素生成 過多 病理性黃疸病理性黃疸 病因病因 感染感染：抑制肝酶活力肝細胞結(jié)合 膽紅素高未結(jié)合膽紅素血癥 窒息、缺氧、酸中毒窒息、缺氧、酸中毒：窒息加重缺氧 和酸中毒。缺氧肝酶活力。酸中 毒未結(jié)合膽紅素與白蛋白的結(jié)合 低體溫、低血糖低體溫、低血糖肝酶活性 低蛋白血癥低蛋白血癥影響與膽紅素的結(jié)合 肝細胞攝取肝細胞攝取 和結(jié)合膽紅和結(jié)合膽紅 素能力低下素能力低下 病理性黃疸病理性黃疸 病因病因 先天性非溶血

8、性高膽紅素血癥先天性非溶血性高膽紅素血癥：如先 天性葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶缺乏。常染色體顯性遺常染色體顯性遺 傳，肝細胞攝取膽紅素功能障礙，黃疸較輕，傳，肝細胞攝取膽紅素功能障礙，黃疸較輕， 酶誘導(dǎo)劑治療有效酶誘導(dǎo)劑治療有效, ,預(yù)后良好預(yù)后良好 家族性暫時性新生兒高膽紅素血癥家族性暫時性新生兒高膽紅素血癥：即 Lucey-Driscoll綜合征。妊娠后期孕婦血清中妊娠后期孕婦血清中 存在一種孕激素，抑制存在一種孕激素，抑制UDPGTUDPGT活性有家族活性有家族 史，新生兒早期黃疸重，史，新生兒早期黃疸重，2 23 3周自然消退周自然消退; ; 肝細胞攝取肝細胞攝取 和結(jié)合膽紅和結(jié)合膽紅 素能力低

9、下素能力低下 病理性黃疸病理性黃疸 病因病因 藥物藥物：磺胺、水楊酸鹽、VitK3 、消炎痛、 西地蘭等某些藥物，與膽紅素競爭Y、Z 蛋白的結(jié)合位點; 其他其他：先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功 能低下、幽門狹窄、腸梗阻、先天愚型等 常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲; 肝細胞攝取肝細胞攝取 和結(jié)合膽紅和結(jié)合膽紅 素能力低下素能力低下 病理性黃疸病理性黃疸 病因病因 新生兒肝炎綜合征新生兒肝炎綜合征：多由病毒引起的宮內(nèi)感染：多由病毒引起的宮內(nèi)感染; ; 乙型肝炎病毒、巨細胞病毒、風疹病毒、乙型肝炎病毒、巨細胞病毒、風疹病毒、 單純皰疹病毒、腸道病毒及單純皰疹病毒、腸道病毒及EBEB病毒等常見病毒等

10、常見; ; 先天性代謝缺陷病先天性代謝缺陷病：1-1-抗胰蛋白酶缺乏癥、半抗胰蛋白酶缺乏癥、半 乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖 原累積病原累積病型及脂質(zhì)累積?。崧タ耸喜?、型及脂質(zhì)累積?。崧タ耸喜?、 高雪氏?。┑扔懈渭毎麚p害高雪氏?。┑扔懈渭毎麚p害; ; 先天性遺傳性疾病先天性遺傳性疾?。喝缒X肝腎綜合征、家族性進如腦肝腎綜合征、家族性進 行性肝內(nèi)膽汁淤積癥，行性肝內(nèi)膽汁淤積癥，Dubin-JohnsonDubin-Johnson綜合征綜合征 膽紅素排泄膽紅素排泄 障礙障礙-膽汁膽汁 排泄障礙排泄障礙 病理性黃疸病理性黃疸 病因病因 先天性膽道

11、閉鎖和先天性膽總管囊腫先天性膽道閉鎖和先天性膽總管囊腫肝內(nèi)肝內(nèi) 或肝外膽管阻塞或肝外膽管阻塞結(jié)合膽紅素排泄障礙結(jié)合膽紅素排泄障礙, , 是新生兒期阻塞性黃疸的常見原因是新生兒期阻塞性黃疸的常見原因; ; 膽汁粘稠綜合征膽汁粘稠綜合征膽汁淤積在小膽管中膽汁淤積在小膽管中 結(jié)合膽紅素排泄障礙，見于嚴重的新結(jié)合膽紅素排泄障礙，見于嚴重的新 生兒溶血病生兒溶血病; ; 肝和膽道的腫瘤肝和膽道的腫瘤壓迫膽管造成阻塞壓迫膽管造成阻塞; ; 膽紅素排泄膽紅素排泄 障礙障礙-膽汁膽汁 阻塞阻塞 病理性黃疸病理性黃疸 病因病因 病理性黃疸病理性黃疸 病因病因 先天性腸道閉鎖、幽門肥大、巨結(jié)腸、胎先天性腸道閉鎖、

12、幽門肥大、巨結(jié)腸、胎 糞性腸梗阻、饑餓、喂養(yǎng)延遲、藥物所致糞性腸梗阻、饑餓、喂養(yǎng)延遲、藥物所致 腸麻痹腸麻痹胎糞排出延遲膽紅素回吸收 母乳性黃疸母乳性黃疸：母乳喂養(yǎng)兒：母乳喂養(yǎng)兒, ,黃疸現(xiàn)于出生黃疸現(xiàn)于出生1 1周周 后，后，2 2周左右達高峰，逐漸下降，周左右達高峰，逐漸下降，4 41212周周 消退，停喂母乳消退，停喂母乳48-72h48-72h，黃疸明顯減輕或，黃疸明顯減輕或 消退。腸道內(nèi)消退。腸道內(nèi)-葡萄糖醛酸苷酶含量及活葡萄糖醛酸苷酶含量及活 性增高性增高膽紅素腸肝循環(huán)膽紅素腸肝循環(huán)高膽紅素血癥高膽紅素血癥 腸肝循環(huán)增腸肝循環(huán)增 加加 詢問病史詢問病史 母親孕期病史母親孕期病史 家

13、族史家族史 患兒情況，尤其黃疸出現(xiàn)時間患兒情況，尤其黃疸出現(xiàn)時間 時 間可能的情況 24小時內(nèi)Rh或ABO溶血病、宮內(nèi)感 染 23天生理性黃疸 45天感染、胎糞排出延遲 生理黃疸期已過,黃疸持續(xù) 加深 母乳性黃疸、感染性疾病、 球形紅細胞增多癥 體格檢查體格檢查 觀察黃疸的分布情況，估計黃疸的程度觀察黃疸的分布情況，估計黃疸的程度 黃疸部位 血清膽紅素mol/L（mg/dl） 面、頸部 100.95.1（5.90.3） 軀干上半部152.229.1（8.91.7） 軀干下半部及大腿201.830.8（11.81.8） 臂及膝關(guān)節(jié)以下 256.529.1（151.7） 手、足 256.5（15）

14、 顏色鮮明有光澤呈桔黃或金黃色顏色鮮明有光澤呈桔黃或金黃色未結(jié)合膽未結(jié)合膽 紅素為主的黃疸紅素為主的黃疸; ; 夾有暗綠色夾有暗綠色 有結(jié)合膽紅素的升高有結(jié)合膽紅素的升高; ; 確定有無貧血、出血點、肝脾腫大及神經(jīng)系確定有無貧血、出血點、肝脾腫大及神經(jīng)系 統(tǒng)癥狀統(tǒng)癥狀; ; 黃染的色澤黃染的色澤 實驗室檢查實驗室檢查 一般實驗室檢查一般實驗室檢查 血常規(guī)：紅細胞和血紅蛋白、網(wǎng)織紅細胞、有核紅細血常規(guī)：紅細胞和血紅蛋白、網(wǎng)織紅細胞、有核紅細 胞、血型（胞、血型（ABO和和Rh系統(tǒng)）系統(tǒng)） 紅細胞脆性實驗紅細胞脆性實驗 高鐵血紅蛋白還原率高鐵血紅蛋白還原率 血清特異性血型抗體檢查血清特異性血型抗體

15、檢查 診斷新生兒溶血病的的主要依據(jù)診斷新生兒溶血病的的主要依據(jù) 肝功能檢查肝功能檢查 總膽紅素和結(jié)合膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、血漿蛋總膽紅素和結(jié)合膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、血漿蛋 白和凝血酶原白和凝血酶原 組織和影像學(xué)檢查組織和影像學(xué)檢查 影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查 B 超超 計算機斷層攝影（計算機斷層攝影（CT） 核同位素掃描核同位素掃描 肝活組織檢查肝活組織檢查 診斷診斷步驟步驟 正?；蚪档驼；蚪档?總膽紅素總膽紅素 紅細胞形態(tài)異常紅細胞形態(tài)異常 、紅細胞酶缺乏、紅細胞酶缺乏 、血紅蛋白病、血紅蛋白病、 藥物性溶血、感藥物性溶血、感 染、染、DIC 窒息、感染、頭顱血腫、窒息、感染、頭顱血

16、腫、 IDM幽門狹窄、小腸閉鎖幽門狹窄、小腸閉鎖 、Lucey-Driscoll綜合癥、綜合癥、 Grigler-Najiar綜合癥、綜合癥、 Gilbert綜合癥綜合癥 甲低、母乳性黃疸甲低、母乳性黃疸 感染、胎胎輸血感染、胎胎輸血 母胎輸血、母胎輸血、SGA LGA、臍帶延遲、臍帶延遲 結(jié)扎結(jié)扎 細菌或細菌或TORCH 感染感染 、肝炎、肝炎、 半乳糖血癥半乳糖血癥 、 酪氨酸血癥、囊酪氨酸血癥、囊 性纖維化性纖維化 、膽、膽 總管囊腫、膽道總管囊腫、膽道 閉鎖閉鎖 、1-抗胰抗胰 蛋白酶缺乏蛋白酶缺乏 足月兒足月兒12.9mg/dl，早產(chǎn)兒，早產(chǎn)兒 15mg/dl或每日上升或每日上升5m

17、g/dl 改良改良Coombs試驗試驗 黃疸黃疸 升高升高 RBC壓積壓積 正常正常 升高升高 直接膽紅素直接膽紅素 陰性陰性 陽性陽性 RBC形態(tài)、網(wǎng)織形態(tài)、網(wǎng)織RBC 正常正常 異常異常 足月兒足月兒12.9mg/dl，早產(chǎn)兒，早產(chǎn)兒 15mg/dl或每日升高或每日升高5mg/dl Rh 、ABO及及 其他血型不合其他血型不合 病理性黃疸病理性黃疸生理性黃疸生理性黃疸 謝謝 謝謝 聆聆 聽聽 定義：定義：新生兒早 期，由于膽紅素 代謝的特點所致， 除外各種病理因 素，血清未結(jié)合 膽紅素增高到一 定范圍內(nèi)的新生 兒黃疸。 是新生兒正常正常 發(fā)育發(fā)育過程中發(fā) 生的一過性膽 紅素血癥，也 有人稱

18、為是生 理性高未結(jié)合 膽紅素血癥。 生理性黃疸 膽汁排出障礙 （梗阻性、肝 后性） 肝臟膽紅素代 謝功能低下 （肝細胞性） 紅細胞破壞增 多（溶血性、 肝前性） 病理性黃疸分類 臨床疾病產(chǎn)生常不是單一原因而是多種原因所致臨床疾病產(chǎn)生常不是單一原因而是多種原因所致 同族免疫性溶血同族免疫性溶血，血型不合如，血型不合如ABOABO 或或RhRh血型不合等血型不合等 紅細胞酶缺陷紅細胞酶缺陷：葡萄糖：葡萄糖-6-6-磷酸脫氫酶磷酸脫氫酶 （G-6-PDG-6-PD）缺陷、丙酮酸激酶缺陷、）缺陷、丙酮酸激酶缺陷、 己糖激酶缺陷己糖激酶缺陷 紅細胞形態(tài)異常紅細胞形態(tài)異常：遺傳性橢圓形紅細遺傳性橢圓形紅細 胞增多癥、遺傳性口形紅細胞增多癥、胞增多癥、遺傳性口形紅細胞增多癥、 遺傳性球形紅細胞增多癥遺傳性球形紅細胞增多癥 膽紅素生膽紅素生 成過多成過多 病理性黃疸病理性黃疸 病因病因 顏色鮮明有光澤呈桔黃或金黃色顏色鮮明有光澤呈桔黃或金黃色未結(jié)合膽未結(jié)合膽 紅素為主的黃疸紅素為主的黃疸; ; 夾有暗綠色夾有暗綠色 有結(jié)合膽紅素的升高有結(jié)合膽紅素的升高; ; 確定有無貧血、出血點、肝脾腫大及神經(jīng)系確定有無貧血、出血點、肝脾腫大及神經(jīng)系