cml慢性髓系白血病ppt課件

1、慢性髓系白血病 Chronic Myeloid Leukemia 一、臨床表現(xiàn)一、臨床表現(xiàn) 二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查 三、分期三、分期 四、診斷四、診斷 五、治療五、治療 六、預(yù)后六、預(yù)后臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l起病緩慢，以中年多見。起病緩慢，以中年多見。l可有乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代可有乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)病癥。謝亢進(jìn)病癥。l脾腫大：經(jīng)常是巨脾，左上腹不適，食后飽脹脾腫大：經(jīng)常是巨脾，左上腹不適，食后飽脹感，如發(fā)生脾堵塞那么出現(xiàn)劇痛。體檢：脾質(zhì)感，如發(fā)生脾堵塞那么出現(xiàn)劇痛。體檢：脾質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，平滑，無壓痛。地堅(jiān)實(shí)，平滑，無壓痛。l晚期表現(xiàn)晚期表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查一、

2、血象：一、血象： (1)WBC (1)WBC，2020109/L109/L，常，常100100109/L 109/L 。 (2) (2)以中、晚幼粒細(xì)胞及桿狀核為主以中、晚幼粒細(xì)胞及桿狀核為主 (3) (3) 原粒原粒10%10%。 (4) (4)嗜酸粒細(xì)胞、嗜堿粒細(xì)胞嗜酸粒細(xì)胞、嗜堿粒細(xì)胞。 (5)NAP( (5)NAP(中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶) (6)PLT (6)PLT正?；蛘；蛟缙?，晚期早期，晚期。 (7)Hb (7)Hb正?；蛘；?，晚期，晚期。分期分期l慢性期慢性期(chronic phase,CP)(chronic phase,CP)l加速期加速期(accel

3、erated phase,AP)(accelerated phase,AP)l急變期急變期(blastic phase,BP) (blastic phase,BP) 慢性期：慢性期：1 1脾大脾大2 2白細(xì)胞高，以中、晚幼粒細(xì)胞及白細(xì)胞高，以中、晚幼粒細(xì)胞及桿狀核為主，原粒桿狀核為主，原粒10%10%。3 3化療化療-白細(xì)胞可下降，脾回縮，白細(xì)胞可下降，脾回縮，-維持治療，病情穩(wěn)定。維持治療，病情穩(wěn)定。加速期：加速期：緣由不明的發(fā)熱，貧血及出血加重，伴緣由不明的發(fā)熱，貧血及出血加重，伴骨痛，脾迅速腫大，原治療方案無效骨痛，脾迅速腫大，原治療方案無效血或骨髓原始細(xì)胞血或骨髓原始細(xì)胞10%10%外

4、周血嗜堿細(xì)胞外周血嗜堿細(xì)胞 20% 20%血小板血小板或或出現(xiàn)出現(xiàn)phph以外的染色體異常以外的染色體異常急變期：急變期： (1) (1) 骨髓或血中原始細(xì)胞骨髓或血中原始細(xì)胞20%20% (2) (2)骨髓原粒骨髓原粒+ +早幼粒早幼粒50%50% (3) (3)髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)的臨床表現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)的臨床表現(xiàn)診斷及鑒別診斷l(xiāng)診斷根據(jù)診斷根據(jù)l 根據(jù)脾大、血象、骨髓、根據(jù)脾大、血象、骨髓、Ph染色體及染色體及bcr/abl交融基因可確診。交融基因可確診。l 鑒別診斷鑒別診斷1、其他緣由引起的脾大、其他緣由引起的脾大2、類白血病反響、類白血病反響3、骨髓纖維化、骨髓纖維化1 1、其他緣由脾

5、大：、其他緣由脾大：肝硬化、脾功亢進(jìn)、血吸蟲、黑熱肝硬化、脾功亢進(jìn)、血吸蟲、黑熱病及慢性瘧疾，均有原發(fā)病臨床特病及慢性瘧疾，均有原發(fā)病臨床特點(diǎn)，無點(diǎn)，無CMLCML血象，骨髓改動(dòng)，血象，骨髓改動(dòng)，phph染色染色體及體及bcr/ablbcr/abl交融基因陰性。交融基因陰性。2 2、類白血病反響：常見嚴(yán)重感染、惡性、類白血病反響：常見嚴(yán)重感染、惡性腫瘤。腫瘤。有原發(fā)病有原發(fā)病WBCWBC普通普通5050109/L109/L嗜酸、嗜鹼不高嗜酸、嗜鹼不高NAPNAP反響強(qiáng)陽(yáng)性反響強(qiáng)陽(yáng)性phph染色體陰性染色體陰性3 3、骨髓纖維化、骨髓纖維化 WBC30WBC30109/L109/L 血象出現(xiàn)幼紅

6、幼粒細(xì)胞及淚滴血象出現(xiàn)幼紅幼粒細(xì)胞及淚滴樣紅細(xì)胞，無嗜酸、嗜鹼樣紅細(xì)胞，無嗜酸、嗜鹼 NAPNAP phph、BCR/ABLBCR/ABL陰性，陰性，JAK2JAK2突變突變(+)(+) 干抽干抽, ,骨髓活檢有助于診斷骨髓活檢有助于診斷治療治療一一TKITKI二化療二化療三三 干擾素干擾素四造血干細(xì)胞移植四造血干細(xì)胞移植五加速期、急變期治療五加速期、急變期治療 一、 Tyrosine kinase inhibitor (TKI)1 治療靶點(diǎn)： 特異性作用于bcr/abl蛋白酪氨酸激酶活性)，抑制bcr/abl陽(yáng)性細(xì)胞。 first-generation TKI：伊馬替尼(imatinib)

7、2 伊馬替尼順應(yīng)癥：慢性期、加速期的病人，藥物治療最正確選擇 3用藥方法：口服，400800mg ，療程：不斷服藥。l定期檢測(cè)血象、染色體、 bcr/abl基因l80%長(zhǎng)期無病生存l耐藥：bcr/abl激酶構(gòu)造區(qū)基因點(diǎn)突變lsecond-generation TKIs：尼洛替尼和達(dá)沙替尼，T315I突變的患者不適宜TKI治療。二、化療二、化療 1 1羥基脲：羥基脲：3g/3g/日日 分分2 2次口服，次口服，WBCWBC降至降至2020109/L109/L，改，改1.5g/1.5g/日，日，WBCWBC降至降至1010109/L 109/L 維持量，維持量，0.50.51.0g/1.0g/日。

8、日。 用藥用藥2 2、3 3天天WBCWBC，但停藥后很快上，但停藥后很快上升，需長(zhǎng)期維持。升，需長(zhǎng)期維持。3、其他藥物：、其他藥物：Ara-c、高三尖杉酯鹼、砷、高三尖杉酯鹼、砷劑劑l急變期治療急變期治療l 1 TKI 達(dá)沙替尼達(dá)沙替尼 ：療效有限：療效有限 ，維持時(shí)間短維持時(shí)間短 l 2 造血干細(xì)胞移植造血干細(xì)胞移植l 3 按急性白血病治療，但療效差按急性白血病治療，但療效差預(yù)后預(yù)后l化療后平均化療后平均3 34 4年進(jìn)展年進(jìn)展,5,5年生存率年生存率252550%50%lTKI 80%TKI 80%左右長(zhǎng)期無病生存左右長(zhǎng)期無病生存l異基因造血干細(xì)胞移植長(zhǎng)期無病生存率異基因造血干細(xì)胞移植長(zhǎng)期無病生存率60-80%60-80%【思索題】【思索題】l急性白血病