再生障礙性貧血護(hù)理查房

1、再生障礙性貧血護(hù)理查房目 錄長(zhǎng)沙市中心醫(yī)院血液科01 病例回顧02 疾病概述03 藥物介紹04 護(hù)理診斷05 護(hù)理措施01病例回顧02疾病概述再生障礙性貧血（aplastic anemiaAA）是由于多種原因?qū)е略煅杉?xì)胞的數(shù)量減少、功能障礙所引起的一類貧血，又稱骨髓造血功能衰竭癥；主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和進(jìn)行性貧血、出血、感染綜合征。疾病概念n發(fā)病率：我國(guó)為7.4/100萬(wàn)，可發(fā)生與各個(gè)年齡段，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。疾病概述長(zhǎng)沙市中心醫(yī)院血液科藥物及化學(xué)因素（最常見(jiàn)）物理因素病毒感染遺傳因素其他因素疾病概述長(zhǎng)沙市中心醫(yī)院血液科疾病病因氯霉素、磺胺藥、接觸殺蟲(chóng)劑、解熱鎮(zhèn)痛藥、

2、苯、抗癌藥等 射線陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢性腎衰竭EB病毒、風(fēng)疹病毒、流感病毒，肝炎病毒?！毕x(chóng)子學(xué)說(shuō)“種子”學(xué)說(shuō)造血干細(xì)胞自我復(fù)制和分化的能力減弱或消失，造血干細(xì)胞質(zhì)和量的異常。骨髓“脂肪化”和局部結(jié)構(gòu)組織的病理變化。如靜脈竇壁水腫、出血、毛細(xì)血管壞死。T淋巴細(xì)胞數(shù)量與功能異常。T細(xì)胞亞群失衡。長(zhǎng)沙市中心醫(yī)院血液科疾病概述發(fā)病機(jī)制”土壤“學(xué)說(shuō)疾病分型疾病概述長(zhǎng)沙市中心醫(yī)院血液科先天性再障先天性再障獲得性再障獲得性再障原發(fā)性再障原發(fā)性再障繼發(fā)性再障繼發(fā)性再障（病因）再生障礙性貧血再生障礙性貧血重型再障（重型再障（SAA)非重型再障非重型再障(NSAA)極重型再障極重型再障(VS

3、AA)（病情、血象、骨髓象及預(yù)后）疾病分型疾病概述長(zhǎng)沙市中心醫(yī)院血液科急性再障急性再障慢性再障慢性再障起病慢起病慢病程長(zhǎng)，病程長(zhǎng)，4年以上年以上貧血為主，出血、感染輕貧血為主，出血、感染輕（病程）再生障礙性貧血起病急起病急病程短病程短貧血、出血、感染嚴(yán)重貧血、出血、感染嚴(yán)重疾病概述長(zhǎng)沙市中心醫(yī)院血液科臨床表現(xiàn) 重 型 再 障（SAA)SAA)快速進(jìn)展的貧血感染、發(fā)熱廣泛出血，甚至顱內(nèi)出血 非重型再障(NSAA)：起病和進(jìn)展較緩慢以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，感染及出血較輕。 疾病概述長(zhǎng)沙市中心醫(yī)院血液科臨床表現(xiàn)主要區(qū)別SAANSAA起病多急性多慢性出血癥狀部位多，程度重，內(nèi)臟出血多見(jiàn)部位少，程度輕，

4、多限于體表感染多見(jiàn)，且較嚴(yán)重，常合并敗血癥少見(jiàn)，且較輕血象全血細(xì)胞減少嚴(yán)重網(wǎng)織紅細(xì)胞15109/LN0.5109/LPLT0.5109/LPLT 20109/L骨髓象多部位增生減低，非造血細(xì)胞增加有的部位增生活躍，有的部位增生減低，伴有巨核細(xì)胞減少預(yù)后病程短，多于半年內(nèi)死亡病程較長(zhǎng)，經(jīng)過(guò)治療約33%治愈或緩解,少數(shù)死亡。疾病概述長(zhǎng)沙市中心醫(yī)院血液科實(shí)驗(yàn)室檢查血象：全血細(xì)胞減少，呈四少一多，即：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板計(jì)數(shù)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)均，淋巴細(xì)胞相對(duì)。骨髓象（確診再障的主要依據(jù)）：重型再障：多部位骨髓穿刺增生或重度粒系及紅細(xì)胞明顯淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞相對(duì)巨核細(xì)胞很難找到或缺如非重

5、型再障：骨髓穿刺增生 或呈灶性增生三系細(xì)胞不同程度淋巴細(xì)胞相對(duì)SAA血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，白細(xì)胞僅見(jiàn)一個(gè)淋巴細(xì)胞，血小板極少NSAA血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，可見(jiàn)淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和血小板疾病概述長(zhǎng)沙市中心醫(yī)院血液科實(shí)驗(yàn)室檢查-骨髓象SAA骨髓象：有核細(xì)胞增生重度減低NSAA骨髓象：有核細(xì)胞增生減低正常骨髓組織再障骨髓組織（脂肪組織填充）進(jìn)行性貧血、出血和感染。無(wú)肝脾、淋巴結(jié)腫大；全血細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞比例增高骨髓多部位增生低下或極度低下一般抗貧血治療無(wú)效疾病概述長(zhǎng)沙市中心醫(yī)院血液科診斷要點(diǎn)疾病概述長(zhǎng)沙市中心醫(yī)院血液科治療原則一、支持治療 預(yù)防感染 防止出血:輸注血小板制劑糾正貧血:成份

6、輸血二、對(duì)癥治療控制感染保肝藥物三、免疫抑制治療抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白（ALG/ATG）：-主要用于SAA，需皮試。環(huán)胞素：-適應(yīng)全部AA，使用時(shí)要個(gè)體化，及時(shí)調(diào)整劑量。CD3單克隆抗體，環(huán)磷酰胺，甲潑尼龍等：-治療SAA四、促造血治療 雄激素治療（康力龍、安雄） -適用于全部再障,治療NSAA常用藥。 造血生長(zhǎng)因子 -適用于全部再障，特別是用于SAA 造血干細(xì)胞移植 -適用于40歲，無(wú)感染及其他并發(fā)癥，有合適供體的SAA03藥物介紹藥物介紹長(zhǎng)沙市中心醫(yī)院血液科藥物用法免疫抑制劑ATG或ALG抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）或抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）是用人胸腺導(dǎo)管淋巴細(xì)胞或胸腺淋巴細(xì)胞免疫兔、馬、

7、豬等動(dòng)物而制成的一種抗血清，主要為IgG，針對(duì)T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫作用，是目前治療急性再障的主要方法。ALG（或ATG）0.51.0 mg/kg.d，肌肉注射。馬ALG（或ATG）720 mg/kg.d，加氫化可的松100200 mg，加入0.9氯化鈉注射液或5葡萄糖注射液500ml靜脈滴注，療程45天，亦可用7天至10天或更久。無(wú)效（用藥23個(gè)月）或有效而復(fù)發(fā)者可使用第二個(gè)療程，但須更換另外動(dòng)物的制劑，以防發(fā)生過(guò)敏。治療期間患者應(yīng)保護(hù)性隔離，口服不吸收抗生素，以減少外源性和腸道感染的機(jī)會(huì)。為補(bǔ)嘗ATG或ALG所引起的血小板消耗可輸血小板，為預(yù)防過(guò)敏反應(yīng)和血清病應(yīng)使用腎上腺皮質(zhì)激素24周及抗組織胺

8、類藥物。本藥可單獨(dú)應(yīng)用，也可與雄激素或其他免疫抑制劑合用。近20余年歐美主要文獻(xiàn)報(bào)道用ALG或ATG治療再障1300例，有效率3090不等，大多為50左右。一般應(yīng)用該藥13個(gè)月出現(xiàn)療效，復(fù)發(fā)率為10。藥物介紹長(zhǎng)沙市中心醫(yī)院血液科作用機(jī)理：ATG通過(guò)它對(duì)免疫淋巴細(xì)胞的特殊毒作用，解除對(duì)造血干細(xì)胞的抑制，從而促進(jìn)造血干細(xì)胞的分化，增殖，使造血恢復(fù)。也有人認(rèn)為ATG治療再障是通過(guò)免疫刺激作用。醫(yī)科院血研所經(jīng)ATG治療有效的病例TH、TS、NK細(xì)胞增加，THTS改善，支持ATG的免疫調(diào)節(jié)作用。副作用：1）超過(guò)敏反應(yīng)，表現(xiàn)為ATG滴注時(shí)患者發(fā)熱、畏寒、寒戰(zhàn)，發(fā)生率為60；2）血清病，見(jiàn)于開(kāi)始ATG后12

9、周，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼，發(fā)熱、頜部疼或胸背痛、皮疹、水腫、蛋白尿等。發(fā)生率為43；出血，由于血小板消耗之故，發(fā)生率約30；3）其他少數(shù)患者低血壓等高血壓或溶血反應(yīng)等。藥物作用大劑量甲潑尼松劑量為2030mg/kg.d，靜脈滴注，連用3d，以后每隔47d劑量減少一半，減至1mg/kg，隨后酌情用維持量。也有的作者連用14d，聚然停藥。有效率約為20，主要副作用為感染，此外尚有高血壓，低血鉀、高血糖、水潴留等。其作用為阻斷巨噬細(xì)胞的FC受體與帶有抗體的血細(xì)胞結(jié)合，使血細(xì)胞不致被清除 ， 一 般 劑 量 為 0 . 5 1.0g/kg，靜脈滴注，連用5d，可使患者血象改善。選擇作用于異常T淋巴細(xì)胞，解除骨

10、髓抑制，是再障治療的一線藥物。劑量為0.45 mg/kg.d，口服，維持血清藥物濃度300500mg/L，療程三個(gè)月至六個(gè)月，1575的病例有效。第七次全國(guó)血液學(xué)會(huì)上統(tǒng)計(jì)81例，總有效率5080，副作用主要為肝、腎毒性、多毛癥，胃腸道反應(yīng)，牙齦增生等。由于肝、腎毒性嚴(yán)重，劑量以3 mg/kg.d為宜。 長(zhǎng)沙市中心醫(yī)院血液科藥物介紹聯(lián)合用藥大劑量免疫球蛋白環(huán)孢菌素藥物介紹長(zhǎng)沙市中心醫(yī)院血液科藥物使用1. 必須在住院并有嚴(yán)密監(jiān)控狀態(tài)下使用，并且用藥期間必須自始至終嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者。 2. 靜滴前1小時(shí)，靜注抗組胺藥物，并在輸注本品前后分別使用半量類固醇制劑。3. 如果發(fā)生過(guò)敏性休克必須停藥，急性感染者

11、慎用。4. 治療數(shù)周后，須預(yù)防病毒感染，若出現(xiàn)過(guò)敏反應(yīng)或血小板降到50109/L以下，必須中斷用藥。5. 用藥時(shí)，一日作血常規(guī)及血小板計(jì)數(shù)。6. 對(duì)體液免疫所致的超急排斥無(wú)效。7. 用藥時(shí)，不應(yīng)輸血、血制品或任何液體，特別是含類脂的液體。8. 宜于2-8，避光保存，勿結(jié)凍。9. 若不能耐受本品，可采用抗淋巴細(xì)胞球蛋白繼續(xù)治療。10.ATG通過(guò)外周靜脈輸注可引起靜脈炎。通過(guò)中心靜脈增加輸注速度可以避免之?？谇蛔o(hù)理：2次/日。每次餐后應(yīng)用呋喃西林和制霉菌素交替漱口，觀察口腔內(nèi)的皰疹和潰瘍飲食指導(dǎo)：忌辛辣堅(jiān)硬食物多食新鮮清淡食物，所有食物送至傳送艙經(jīng)紫外線照射30分鐘，在經(jīng)微波爐消毒后送給病人食用。

12、禁止食用水果皮膚護(hù)理：保持皮膚清潔干燥，注意觀察皮膚有無(wú)瘀點(diǎn)瘀斑情況。觀察皮膚有無(wú)出血，瘀斑，牙齦出血，排泄物的顏色等注意監(jiān)測(cè)免疫抑制劑的臨床副作用，如嗜睡、抽搐等。肛周護(hù)理：便后睡前用1：2000洗必泰坐浴2030分鐘，每日至少2次，預(yù)防肛周膿腫。在患者白細(xì)胞和血小板明顯下降時(shí)要絕對(duì)臥床休息，注意層流室內(nèi)溫度的變化，注意保暖，預(yù)防感冒，減少感染機(jī)會(huì)。高度重視病人的主訴，注意檢測(cè)體溫變化，每天檢測(cè)血象、尿、糞常規(guī)藥物介紹長(zhǎng)沙市中心醫(yī)院血液科藥物護(hù)理04護(hù)理診斷出血： 與血小板減少有關(guān)活動(dòng)無(wú)耐力 ： 與再障所致貧血有關(guān)有感染的危險(xiǎn)： 與粒細(xì)胞減少有關(guān)知識(shí)缺乏： 與不了解疾病相關(guān)知識(shí)有關(guān)悲傷： 與

13、治療效果差，反復(fù)住院有關(guān)潛在并發(fā)癥： 顱內(nèi)出血護(hù)理診斷長(zhǎng)沙市中心醫(yī)院血液科護(hù)理診斷05護(hù)理措施護(hù)理措施長(zhǎng)沙市中心醫(yī)院血液科護(hù)理措施-出血1.一般護(hù)理 血小板計(jì)數(shù)低于20109L或有嚴(yán)重出血者，應(yīng)絕對(duì)臥床休息.急性發(fā)作期，應(yīng)臥床休息。避免創(chuàng)傷而引起出血。衣服應(yīng)柔軟、寬松，以免加重皮膚紫癜。避免劇烈運(yùn)動(dòng)及外傷，活動(dòng)要避免關(guān)節(jié)受傷。2預(yù)防或避免加重出血 ，避免皮膚黏膜受損，避免引起顱內(nèi)出血。限制活動(dòng)、以免碰傷、刺傷、摔傷引起出血。盡量減少肌內(nèi)注射，以免引起深部血腫。禁食堅(jiān)硬和多刺的食物。保持大便通暢，以免排便致腹壓增高誘發(fā)顱內(nèi)出血。 3.密切觀察病情，觀察皮膚瘀點(diǎn)（斑）變化。觀察血小板數(shù)量變化，當(dāng)小

14、于20109/L時(shí)常有自發(fā)性出血，出血時(shí)，需定時(shí)測(cè)血壓、脈搏、呼吸，觀察面色，記錄失血量。觀察失血性休克、顱內(nèi)出血和合并腦疝的征象。觀察月經(jīng)量、持續(xù)時(shí)間及用藥后反應(yīng)。囑患者多臥床休息；飲食宜高熱量、高蛋白、高維生素、易消化；吸氧；休息與適度活動(dòng)遵醫(yī)囑輸血支持治療。護(hù)理措施長(zhǎng)沙市中心醫(yī)院血液科護(hù)理措施-活動(dòng)無(wú)耐力1）病情監(jiān)測(cè)：密切觀察患者體溫變化，并觀察有無(wú)咽痛、咳嗽、咳痰、尿路刺激征等感染先兆。特別是咽、鼻腔、腋下、外陰、肛門等部位隱匿感染的發(fā)生。2）預(yù)防感染：保持病房清潔、定時(shí)通風(fēng)、定期空氣消毒；注意保暖，限制探視人數(shù)及次數(shù)，如白細(xì)胞0.5*109/L，應(yīng)給予保護(hù)性隔離，嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作原則

15、。注意飲食衛(wèi)生。3）做好基礎(chǔ)護(hù)理：保持口腔、皮膚、肛周清潔護(hù)理措施護(hù)理措施-有感染的危險(xiǎn)長(zhǎng)沙市中心醫(yī)院血液科護(hù)理措施護(hù)理措施長(zhǎng)沙市中心醫(yī)院血液科知識(shí)缺乏：向患者及其家屬介紹本病相關(guān)知識(shí)，避免可疑發(fā)病環(huán)境。悲傷1.向患者詳細(xì)介紹本病的基本知識(shí)及特點(diǎn)，使之正確對(duì)待，保持情緒穩(wěn)定。2.向患者介紹成功案例，保持樂(lè)觀情緒，樹(shù)立治療信心1.減少活動(dòng)，增加臥床休息，防止身體受傷。2.皮膚護(hù)理： 保持床單平整，避免皮膚摩擦機(jī)體受壓。 注射部位與穿刺部位交替更換，防止血腫。3.鼻出血護(hù)理：保持鼻腔濕潤(rùn)，出血后予腎上腺素棉球填塞。4.牙齦出血護(hù)理：飲食不宜過(guò)熱過(guò)硬，出血后可予冷水漱口。5.眼底出血護(hù)理：勿揉眼睛或長(zhǎng)期看書。6.遵醫(yī)囑輸血并觀