新生兒溶血病講稿

1、 患兒、女，6天，全身皮膚黃染4天入院。系孕3產(chǎn)3，足月順產(chǎn)，生后無(wú)窒息。生后第2天發(fā)現(xiàn)患兒顏面皮膚黃染，到外院就診，被告知為生理性黃疸，未予治療?；純狐S疸漸加深，伴哭鬧不安，拒乳入院。查體：一般情況差，反應(yīng)差。全身皮膚及鞏膜極重度黃染，呼吸節(jié)律不整，抽泣式呼吸。心肺聽(tīng)診無(wú)異常，肝于右肋下3cm，四肢肌張力低下，原始反射未引出。實(shí)驗(yàn)室檢查：總膽紅770.6ummol/l（45mg/dl），間接膽紅素711.6ummol/l，總蛋白51g/l，白蛋白38g/l，轉(zhuǎn)氨酶正常，hbsag(-)。母親血型為o型，rh（d）陽(yáng)性，患兒血型為a型，rh（d）陽(yáng)性。血紅蛋白126g/l，紅細(xì)胞3.17109

2、/l，網(wǎng)織紅細(xì)胞10%， 二氧化碳結(jié)合力15.1mmol/l，血糖2.08mmol/l，直接抗人球蛋白試驗(yàn)弱陽(yáng)性，游離試驗(yàn)陽(yáng)性，放散試驗(yàn)陽(yáng)性。入院后靜滴免疫球蛋白，白蛋白、魯米那、維生素k、地塞米松、美洛西林等，并持續(xù)光療，補(bǔ)足液量，糾酸治療。當(dāng)晚患兒出現(xiàn)四肢肌張力增高，角弓反張，第二天全身皮膚呈青綠色，發(fā)生青銅癥，改為間斷光療，并給輸紅細(xì)胞0.25u糾正貧血?；純悍磸?fù)頻繁抽搐，一直拒乳，四肢肌張力高，呼吸無(wú)明顯改善，經(jīng)積極治療后，入院第三天復(fù)查總膽紅素仍超過(guò)600ummol/l，血紅蛋白106g/l；家長(zhǎng)放棄治療，自動(dòng)出院，途中患兒死亡。 診斷？診斷依據(jù)？診斷？診斷依據(jù)？ 死因？死因？ 治療

3、有何問(wèn)題？治療有何問(wèn)題？一、一、 概述概述hdn指母嬰血型不合，母親的血型抗體通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應(yīng)，引起胎兒、新生兒紅細(xì)胞破壞。僅發(fā)生在胎兒與早期新生兒。臨床以abo及rh溶血病最常見(jiàn)。 初發(fā) 胎兒rbc 母體循環(huán) igm 次發(fā) 下一胎rbc 胎盤(pán) igg胎兒rbc致敏 致敏rbc破壞 溶血溶血 （一）（一）abo血型不合血型不合 母親為o型，胎兒是a型或b型 2 第一胎即可發(fā)病 3 abo血型不合中僅1/5發(fā)生溶血rh血型系統(tǒng)6種抗原 ddeecc decce，d母親rhd ( - ) 胎兒rhd ( + ) ddeecc ddeecc rhe ( - ) rhe ( +

4、) ddeecc ddeecc rhc ( - ) rhc ( + ) ddeecc ddeecc （二）（二）rh血型不合血型不合 母為rh (-)，胎兒rh(+) rhd溶血 2 很少發(fā)生在第一胎 如果rh陰性母親既往輸過(guò)rh陽(yáng)性血、 流產(chǎn)或刮宮過(guò)，也可發(fā)生在第一胎。 “外祖母”學(xué)說(shuō)：第一胎即可發(fā)病 5 rhd血型不合中，僅1/20發(fā)病 三、病理生理三、病理生理 abo溶血病主要為黃疸 rh溶血?。?胎兒貧血 心力衰竭 低蛋白血癥 胎兒水腫 肝脾腫大 膽紅素腦病 四、臨床表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn) （一) 黃疸 （二） 貧血 （三） 肝脾腫大 （四） 水腫 一般發(fā)生在生后47d，早產(chǎn)兒多見(jiàn) 2 臨床

5、分期：警告期 1/2 1d 痙攣期 1/2 2d 恢復(fù)期 2w 后遺癥期 手足徐動(dòng)癥 眼球運(yùn)動(dòng)障礙 聽(tīng)覺(jué)障礙 牙釉質(zhì)發(fā)育不全 六、實(shí)驗(yàn)室檢查六、實(shí)驗(yàn)室檢查 1.母子血型 2.確定有無(wú)溶血： rbc、hb 網(wǎng)織紅細(xì)胞6 有核rbc10 總膽紅素未結(jié)合膽紅素 3. 致敏紅細(xì)胞和血型抗體測(cè)定 改良coombs試驗(yàn) 抗體釋放試驗(yàn) 游離抗體試驗(yàn) 七、七、 診斷診斷 （一）產(chǎn)前診斷（一）產(chǎn)前診斷 、夫婦血型檢查 、孕婦抗體效價(jià)測(cè)定：孕16w開(kāi)始 3、 羊水膽紅素濃度測(cè)定：孕28w 4、 b超：檢查胎兒水腫情況。（二）產(chǎn)后診斷（二）產(chǎn)后診斷 1、母有流產(chǎn)、死胎或重度黃疸患兒史 2、黃疸出現(xiàn)早，進(jìn)行性加重 3

6、、母子血型不合 4、改良coombs試驗(yàn)和/或 抗體釋放試驗(yàn)陽(yáng)性 八、鑒別診斷八、鑒別診斷 1、生理性黃疸 2、新生兒貧血 3、先天性腎病 患兒、女，6天，全身皮膚黃染4天。生后第2天發(fā)現(xiàn)患兒顏面皮膚黃染，未予治療，患兒黃疸漸加深，伴哭鬧不安，拒乳入院。查體：一般情況差，反應(yīng)差。全身皮膚及鞏膜極重度黃染，呼吸節(jié)律不整，抽泣式呼吸。肝于右肋下3cm，四肢肌張力低下，原始反射未引出?？偰懠t770.6ummol/（45mg/dl），間接膽紅素711.6ummol/l，母親血型為o型，rh（d）陽(yáng)性，患兒血型為a型，rh（d）陽(yáng)性。血紅蛋白126g/l，紅細(xì)胞3.17109/l，網(wǎng)織紅細(xì)胞10%，直接

7、抗人球蛋白試驗(yàn)弱陽(yáng)性，游離試驗(yàn)陽(yáng)性，放散試驗(yàn)陽(yáng)性。 九、治療九、治療（一）（一） 產(chǎn)前治療產(chǎn)前治療 、提早分娩 、孕婦血漿置換 、宮內(nèi)輸血 、肝酶誘導(dǎo)劑 5、母或胎兒注射ivig ( (二）二） 新生兒治療新生兒治療 原則原則 降低血清膽紅素降低血清膽紅素 抑制溶血抑制溶血 糾正貧血糾正貧血 光照療法 指征 注意事項(xiàng) 副作用 供給白蛋白或血漿 肝酶誘導(dǎo)劑 苯巴比妥 尼可剎米 抑制溶血抑制溶血 丙種球蛋白：1g/kg 靜滴 腎上腺皮質(zhì)激素 換血療法換血療法 （1 1）指征）指征 臍血tb68umol/l(4mg/dl) 臍血hb120g/l 水腫、肝脾大、心衰 tb每小時(shí)上升12umol/l(0.7mg/dl) 血清tb 342umol/l(20mg/dl) 有膽紅素腦病的早期表現(xiàn) 小早產(chǎn)兒、有高危因素者適當(dāng)放寬指征 (2)(2)血源血源 abo溶血?。簅球ab漿混和血 rh溶血?。?rh血型同母親 abo血型同患兒 心衰或貧血者用血漿減半的濃縮血(3)(3)換血量換血量：2倍患兒血量（15