肺動脈高壓與肺源性心臟病(七版)

1、第九章第九章 肺動脈高壓與肺源性心臟病肺動脈高壓與肺源性心臟病吳開松吳開松武大中南醫(yī)院呼吸內(nèi)科武大中南醫(yī)院呼吸內(nèi)科第二篇第二篇 呼吸系統(tǒng)疾病呼吸系統(tǒng)疾病肺動脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)：肺動脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)： 肺動脈高壓：海平面、靜息狀態(tài)下，右肺動脈高壓：海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測量所得平均肺動脈壓（心導(dǎo)管測量所得平均肺動脈壓（mPAPmPAP）25mmHg 25mmHg 或運(yùn)動狀態(tài)下或運(yùn)動狀態(tài)下mPAP30mmHg mPAP30mmHg 動脈性肺動脈高壓：除符合肺動脈高壓動脈性肺動脈高壓：除符合肺動脈高壓的條件，還應(yīng)包括肺毛細(xì)血管楔壓（的條件，還應(yīng)包括肺毛細(xì)血管楔壓（PCWPPCWP）或左心室舒張末

2、壓或左心室舒張末壓15mmHg 45mmHg 45mmHg。第一節(jié)第一節(jié) 肺動脈高壓的分類肺動脈高壓的分類 20032003年年WHOWHO“肺動脈高壓會議肺動脈高壓會議”根據(jù)病因、病理根據(jù)病因、病理生理、治療方法及預(yù)后特點(diǎn)將生理、治療方法及預(yù)后特點(diǎn)將PHPH分為五大類分為五大類1.1.動脈性肺動脈高壓動脈性肺動脈高壓2.2.靜脈性肺動脈高壓靜脈性肺動脈高壓3.3.低氧血癥相關(guān)性肺動脈高壓低氧血癥相關(guān)性肺動脈高壓4.4.慢性血栓和（或）栓塞型肺動脈高壓慢性血栓和（或）栓塞型肺動脈高壓5.5.其它原因所致肺動脈高壓其它原因所致肺動脈高壓 第二節(jié)第二節(jié) 特發(fā)性肺動脈高壓特發(fā)性肺動脈高壓 Prima

3、ry Pulmonary Primary Pulmonary Hypertension Hypertension定定 義：義： 不能解釋或未知原因的肺動脈高壓不能解釋或未知原因的肺動脈高壓病理表現(xiàn)：病理表現(xiàn)： 致叢性肺動脈病致叢性肺動脈病動脈中層肥厚、向心或動脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動脈炎等偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動脈炎等構(gòu)成的疾病構(gòu)成的疾病流行病學(xué)：流行病學(xué)： 美國和歐洲普通人：美國和歐洲普通人：（2-32-3）/100/100萬萬 中國目前無確切發(fā)病率中國目前無確切發(fā)病率 可發(fā)生于任何年齡可發(fā)生于任何年齡 育齡婦女多見育齡婦女多見 平均患病年齡平均患病年齡

4、3636歲歲病因與發(fā)病機(jī)制：病因與發(fā)病機(jī)制： 目前病因不明，機(jī)制不清?？赡苡谶z目前病因不明，機(jī)制不清?？赡苡谶z傳、自身免疫及肺血管收縮等因素有關(guān)傳、自身免疫及肺血管收縮等因素有關(guān) 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)癥狀：早期多無癥狀。隨著肺動脈壓力的升高，癥狀：早期多無癥狀。隨著肺動脈壓力的升高， 可逐漸出現(xiàn)全身癥狀可逐漸出現(xiàn)全身癥狀 1.1.呼吸困難，活動后呼吸困難為首發(fā)癥狀呼吸困難，活動后呼吸困難為首發(fā)癥狀 2.2.胸痛胸痛 3.3.頭暈或暈厥頭暈或暈厥 4.4.咯血咯血 5.5.其他，疲乏、雷諾現(xiàn)象等其他，疲乏、雷諾現(xiàn)象等體征：肺動脈高壓及右心室負(fù)荷增加的表體征：肺動脈高壓及右心室負(fù)荷增加的表現(xiàn)現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室及

5、其他檢查實(shí)驗(yàn)室及其他檢查 目的是排除肺動脈高壓的繼發(fā)因素和判斷疾病的目的是排除肺動脈高壓的繼發(fā)因素和判斷疾病的嚴(yán)重程度嚴(yán)重程度1.1.血液檢查：排除肝硬化、血液檢查：排除肝硬化、HIVHIV及隱匿的結(jié)締組致病及隱匿的結(jié)締組致病2.2.胸部胸部X X線：大多正常，肺門血管影增粗，線：大多正常，肺門血管影增粗， 肺外帶血管影纖細(xì)肺外帶血管影纖細(xì) 右心室肥大右心室肥大 肺動脈段突出肺動脈段突出 3.EKG3.EKG：右心室增大或肥厚：右心室增大或肥厚4.4.超聲心動圖：超聲心動圖： 未見心血管先天性畸形未見心血管先天性畸形 右房、右室擴(kuò)大，右室前壁及右房、右室擴(kuò)大，右室前壁及 室間隔肥厚室間隔肥厚

6、可反映肺動脈高壓及相關(guān)表現(xiàn)可反映肺動脈高壓及相關(guān)表現(xiàn)5.5.肺功能測定：可有輕度限制性通氣功能障肺功能測定：可有輕度限制性通氣功能障礙、彌散功能降低，部分患者可出現(xiàn)殘氣礙、彌散功能降低，部分患者可出現(xiàn)殘氣量增加、最大通氣量降低量增加、最大通氣量降低6.6.血?dú)夥治觯汉粑詨A中毒、低氧血癥血?dú)夥治觯汉粑詨A中毒、低氧血癥7.7.放射性核素肺通氣放射性核素肺通氣/ /灌注掃描灌注掃描: :排除栓塞性排除栓塞性肺動脈高壓的重要手段肺動脈高壓的重要手段8.8.右心導(dǎo)術(shù)：直接測定肺動脈壓右心導(dǎo)術(shù)：直接測定肺動脈壓9.9.肺活檢：有重要意義。但要注意風(fēng)肺活檢：有重要意義。但要注意風(fēng)險和取材。險和取材。 診

7、斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷n病史病史n臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n輔助檢查所見輔助檢查所見n排除繼發(fā)性肺動脈高壓排除繼發(fā)性肺動脈高壓 治療治療（一）藥物治療（一）藥物治療 1.1.舒張血管藥：鈣拮抗劑、前列環(huán)素等舒張血管藥：鈣拮抗劑、前列環(huán)素等 2.2.抗凝治療：華法林等抗凝治療：華法林等 3.3.其他：利尿、強(qiáng)心等治療其他：利尿、強(qiáng)心等治療（二）肺或心肺移植（二）肺或心肺移植第三節(jié)第三節(jié) 肺源性心臟病肺源性心臟病定義：定義： 肺源性心臟?。ǚ卧葱孕呐K?。╟or pulmonale,cor pulmonale,簡稱肺簡稱肺心?。┦侵赣芍夤苄牟。┦侵赣芍夤? -肺組織、胸廓或肺血肺組織、胸廓或肺血管病

8、變致肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動脈高管病變致肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動脈高壓，繼而右心室或（和）功能改變的疾病。壓，繼而右心室或（和）功能改變的疾病。 根據(jù)起病緩急和病程長短，可分為急性根據(jù)起病緩急和病程長短，可分為急性和慢性肺心病。和慢性肺心病。 慢性肺心病定義：慢性肺心病定義： 由肺組織、肺血管、胸廓的慢性病變由肺組織、肺血管、胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和引起肺組織結(jié)構(gòu)和/ /或功能異常，產(chǎn)生肺或功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動脈壓力增高，使右心血管阻力增加，肺動脈壓力增高，使右心室擴(kuò)張和室擴(kuò)張和/ /或肥厚，伴或不伴右心室衰竭或肥厚，伴或不伴右心室衰竭的心臟病，并排出先心和左心病變引起者的

9、心臟病，并排出先心和左心病變引起者。 流行病學(xué)：流行病學(xué)： 是我國的一種常見病。是我國的一種常見病。 患病率，患病率，2020世紀(jì)世紀(jì)7070年代，年代，1414歲以上人歲以上人群為群為4.84.8；19921992年北京等部分地區(qū)的為年北京等部分地區(qū)的為4.44.4。其中。其中1515歲的人群為歲的人群為6.76.7。 吸煙者比不吸煙者患病率明顯增高。吸煙者比不吸煙者患病率明顯增高。 男女無明顯差異。男女無明顯差異。 病因病因( (按發(fā)病部位不同分為按發(fā)病部位不同分為) ) （一）支氣管、肺疾?。郝Рl(fā)阻塞性肺氣腫最常見（一）支氣管、肺疾?。郝Рl(fā)阻塞性肺氣腫最常見 哮喘、結(jié)核、支擴(kuò)、結(jié)

10、締組織病。哮喘、結(jié)核、支擴(kuò)、結(jié)締組織病。（二）胸廓運(yùn)動障礙性疾?。簭?qiáng)直性脊柱炎、胸膜增厚（二）胸廓運(yùn)動障礙性疾?。簭?qiáng)直性脊柱炎、胸膜增厚 脊髓灰質(zhì)炎、肌營養(yǎng)不良等。脊髓灰質(zhì)炎、肌營養(yǎng)不良等。（三）肺血管疾?。悍蝿用}高壓、肺細(xì)小動脈栓塞、細(xì)（三）肺血管疾?。悍蝿用}高壓、肺細(xì)小動脈栓塞、細(xì) 小動脈炎、血栓形成等。小動脈炎、血栓形成等。（四）其他：睡眠呼吸暫停綜合征等。（四）其他：睡眠呼吸暫停綜合征等。發(fā)病機(jī)制及病理發(fā)病機(jī)制及病理（一）肺動脈高壓的形成機(jī)制一）肺動脈高壓的形成機(jī)制n LT LT 和和 5 5HT HT n n缺氧缺氧平滑肌細(xì)胞內(nèi)平滑肌細(xì)胞內(nèi)CaCa離子離子肺血管收縮肺血管收縮肺高壓肺

11、高壓n二氧化碳潴留二氧化碳潴留H H離子離子 1. 1. 肺血管阻力增加的功能性因素肺血管阻力增加的功能性因素2.2. 肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素n炎癥累及肺小動脈炎癥累及肺小動脈管壁增厚狹窄，阻力管壁增厚狹窄，阻力n肺泡壓增高壓迫肺泡壓增高壓迫肺泡毛細(xì)血管壓力肺泡毛細(xì)血管壓力n肺泡壁破裂肺泡壁破裂毛細(xì)血管網(wǎng)受損毛細(xì)血管網(wǎng)受損n缺氧缺氧肺血管重朔肺血管重朔n血流緩慢血流緩慢肺小動脈微血栓形成肺小動脈微血栓形成 n 促紅素促紅素繼發(fā)性紅細(xì)胞增多繼發(fā)性紅細(xì)胞增多血液粘稠度增加血液粘稠度增加缺氧缺氧腎小動脈收縮腎小動脈收縮水鈉潴留水鈉潴留血容量增加血容量增加肺高壓肺高壓n

12、醛固酮醛固酮 水鈉潴留水鈉潴留 血容量增加血容量增加 3.血容量增多和血液粘度增加血容量增多和血液粘度增加（二）心臟改變和心力衰竭（二）心臟改變和心力衰竭 肺動脈高壓肺動脈高壓右心室肥厚右心室肥厚擴(kuò)大擴(kuò)大功能功能衰竭衰竭體循環(huán)淤血體循環(huán)淤血（三）其他重要臟器的損害（三）其他重要臟器的損害 腦、腎等腦、腎等臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)（一）肺、心功能代償期（一）肺、心功能代償期1.1.癥狀：咳、痰、喘，乏力癥狀：咳、痰、喘，乏力 勞動耐力下降勞動耐力下降2.2.體征：發(fā)紺，肺氣腫的體征體征：發(fā)紺，肺氣腫的體征 干濕干濕啰啰音音 （二）肺、心功能失代償期二）肺、心功能失代償期 1.1.呼吸衰竭（呼吸衰竭（Pa

13、O2PaO2，PaCO2PaCO2） 癥狀：呼吸困難加重，頭痛、嗜睡癥狀：呼吸困難加重，頭痛、嗜睡 表情淡漠、昏迷表情淡漠、昏迷 體征：發(fā)紺、球結(jié)膜充血水腫、生理體征：發(fā)紺、球結(jié)膜充血水腫、生理 反射減弱、病理征反射減弱、病理征(+(+），皮膚），皮膚 潮紅、多汗潮紅、多汗2.2.右心衰竭右心衰竭 癥狀：氣促更明顯，心悸、食欲下降癥狀：氣促更明顯，心悸、食欲下降 腹脹、惡心腹脹、惡心 體征：發(fā)紺更明顯，劍突下心臟博動可體征：發(fā)紺更明顯，劍突下心臟博動可 見、見、P P2 2AA2 2、三尖瓣收縮期雜音、三尖瓣收縮期雜音 頸靜脈怒張、肝腫大、肝頸回流頸靜脈怒張、肝腫大、肝頸回流 征陽性、腹水、雙

14、下肢水腫征陽性、腹水、雙下肢水腫實(shí)驗(yàn)室及其它檢查實(shí)驗(yàn)室及其它檢查（一）一）X X線檢查線檢查 1.1.肺部基礎(chǔ)疾病的表現(xiàn)肺部基礎(chǔ)疾病的表現(xiàn) 2.2.肺動脈高壓的表現(xiàn)肺動脈高壓的表現(xiàn) 右下肺動脈干擴(kuò)張右下肺動脈干擴(kuò)張15mm15mm 其橫徑其橫徑/ /氣管橫徑氣管橫徑1.071.07 “殘根殘根”征征 肺動脈段突出肺動脈段突出3mm3mm，心尖上翹，心尖上翹 （二）心電圖檢查（二）心電圖檢查 1.1.電軸右偏電軸右偏, ,順鐘轉(zhuǎn)位順鐘轉(zhuǎn)位 2.RV1+SV51.05mv,2.RV1+SV51.05mv,肺型肺型P P波波 3.3.右束支傳導(dǎo)阻滯右束支傳導(dǎo)阻滯（三）心（三）心B B超超: :右室流

15、出道內(nèi)徑右室流出道內(nèi)徑30mm,30mm, 右室內(nèi)徑右室內(nèi)徑20mm20mm（四）血?dú)夥治觯ㄋ模┭獨(dú)夥治? PaO: PaO2 2 60mmhg50mmhg50mmhg（五）血液檢查（五）血液檢查: :白細(xì)胞白細(xì)胞, ,紅細(xì)胞紅細(xì)胞, , 肝腎功能異常肝腎功能異常（六）其它：肺功能、痰培養(yǎng)（六）其它：肺功能、痰培養(yǎng)診斷診斷: : 癥狀癥狀+ +體征體征+ +各項(xiàng)檢查各項(xiàng)檢查鑒別診斷鑒別診斷: : 冠心病冠心病( (肺冠心肺冠心) ) 風(fēng)心病風(fēng)心病 原發(fā)性心肌病原發(fā)性心肌病 并發(fā)癥并發(fā)癥 1.1.肺性腦病肺性腦病: :首要死因首要死因 2.2.酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂: :多種不

16、同類型多種不同類型 3.3.心律失常心律失常: :原因、特點(diǎn)原因、特點(diǎn) 4.4.休克休克: :心源性休克、失血性休克心源性休克、失血性休克 5.5.消化道出血消化道出血 6.6.彌散性血管內(nèi)出血（彌散性血管內(nèi)出血（DICDIC） 治治 療療（一）急性加重期的治療原則（一）急性加重期的治療原則: :1.1.積極控制感染積極控制感染 2.2.暢通呼吸道暢通呼吸道 3.3.改善通氣及換氣功能改善通氣及換氣功能 , ,糾正缺氧及二氧糾正缺氧及二氧化碳潴留化碳潴留4.4.控制心衰控制心衰 5.5.積極處理并發(fā)癥積極處理并發(fā)癥 （1 1）積極控制感染）積極控制感染 經(jīng)驗(yàn)抗生素使用經(jīng)驗(yàn)抗生素使用 痰培養(yǎng)痰培

17、養(yǎng) 抗生素選用抗生素選用（2 2）暢通呼吸道）暢通呼吸道 祛痰祛痰( (氯化銨合劑氯化銨合劑) ) 體位引流體位引流( (翻身翻身, ,拍背拍背) ) 支氣管舒張劑支氣管舒張劑( (氨茶堿類氨茶堿類) )（3 3）改善通氣及換氣功能）改善通氣及換氣功能, ,糾正缺糾正缺氧及二氧化碳潴留氧及二氧化碳潴留 氧療：持續(xù)低流量吸氧氧流量為氧療：持續(xù)低流量吸氧氧流量為1-1-2L/min2L/min，給氧濃度，給氧濃度21+421+4氧流量氧流量（25-2925-29 ） 輔助通氣輔助通氣: :無創(chuàng)無創(chuàng):BiPAP:BiPAP呼吸機(jī)呼吸機(jī), ,有創(chuàng)有創(chuàng): :控制通氣控制通氣（4 4）控制心衰）控制心衰

18、基本原則同前（積極控制感染、基本原則同前（積極控制感染、暢通呼吸道暢通呼吸道 、改善通氣及換氣功能、改善通氣及換氣功能 , ,糾正缺氧及二氧化碳），絕對不是強(qiáng)糾正缺氧及二氧化碳），絕對不是強(qiáng)心利尿劑。心利尿劑。 什么情況下用什么情況下用? ? 有哪些利弊有哪些利弊? ?利尿劑的使用利尿劑的使用蔽：血液濃縮，加重肺動脈高壓蔽：血液濃縮，加重肺動脈高壓 導(dǎo)致痰液粘稠，不易咳出導(dǎo)致痰液粘稠，不易咳出 引起低鉀，低氯性堿中毒引起低鉀，低氯性堿中毒 加重組織細(xì)胞缺氧。加重組織細(xì)胞缺氧。適應(yīng)癥：高度水腫為主要表現(xiàn)適應(yīng)癥：高度水腫為主要表現(xiàn) 感染初步控制后感染初步控制后, ,右心衰控制不理想右心衰控制不理想 （注意補(bǔ)鉀，保持電解質(zhì)平衡）（注意補(bǔ)鉀，保持電解質(zhì)平衡）正性肌力藥物的使用正性肌力藥物的使用蔽蔽: : 缺氧及感染使心肌對洋地黃制劑極易中毒缺氧及感染使心肌對洋地黃制