橋腦中央髓鞘溶解癥臨床分析

1、橋腦中央髓鞘溶解癥臨床分析【關鍵詞】 橋腦中央髓鞘溶解癥；低鈉血癥；臨床分析 橋腦中央髓鞘溶解癥(CPM)是一種罕見的疾病，主要通過尸檢來確診。近十年來，隨著神經影像學技術的發(fā)展，對本病有了進一步的認識，但由于其臨床表現的非特異性，臨床仍易誤診?，F就本院收治的橋腦中央髓鞘溶解癥患者的臨床資料進行分析，報告如下。1 臨床資料1.1 一般資料選取2002年2005年在我院住院的橋腦中央髓鞘溶解癥5例患者為研究對象，其中男4例，女1例；年齡45 a65 a；病程2 h20 h。1.2 發(fā)病誘因 1例患者手術后低鈉低氯癥快速糾正后發(fā)病，2例患者大量飲酒后發(fā)病，1例因長期大量飲酒后突然戒酒誘發(fā)，1例因大

2、量飲酒后頻繁惡心嘔吐誘發(fā)。1.3 臨床表現四肢震顫、行走不穩(wěn)1例，表情呆板、構音不良、聲音低微2例，頭暈3例，吞咽困難5例，四肢輕癱4例，四肢癱瘓1例，呼吸困難、呼吸衰竭1例，精神異常1例。1.4 影像學表現患者均在入院后1 h3 h內行頭顱MRI檢查示：1例示雙側基底節(jié)、橋腦、中腦中央多發(fā)長T1、長T2信號；2例示橋腦基底部片狀長T1、長T2異常信號；1例示橋腦、中腦、丘腦、尾狀核、豆狀核、胼胝體長T1、長T2異常信號影；1例示橋腦基底部、丘腦、基底節(jié)區(qū)不規(guī)則長T1、長T2信號。1.5 治療及預后 患者入院后在積極治療原發(fā)病的基礎上給予B族維生素、營養(yǎng)神經、腎上腺皮質激素及甘露醇降顱壓等治療

3、，同時糾正電解質紊亂。1例患者由于合并呼吸衰竭及DIC、多臟器功能衰竭死亡；4例患者于住院治療3 w4 w后癥狀不同程度好轉，隨訪半年癥狀完全消失。2 討論 橋腦中央髓鞘溶解癥是一種少見疾病，其病因及發(fā)病機制目前仍不清，可能與酒精中毒、低鈉血癥糾正過快、消耗性疾病或惡性腫瘤、低血糖、AIDS、膿血癥、垂體手術、肝臟手術、腎上腺皮質激素缺乏、嚴重創(chuàng)傷、出血性胰腺炎、環(huán)孢霉素A、葉酸缺乏、鋰中毒、Lsaac綜合征、氫溴化精氨酸和鳥氨酸甲氨酰轉移障礙、嚴重的營養(yǎng)不良等有關1。滲透壓的驟變可能是本病發(fā)病的重要誘因2。多為急性起病，早期可呈不同程度的意識障礙，如困乏、神智朦朧及昏迷等，典型的臨床表現為強

4、直性四肢癱，假性球麻痹，這是由于橋腦或內囊的皮質脊髓束、皮質核束受損引起的。皮質脊髓束受損害的臨床表現多種多樣，因橋腦支配上肢的皮質脊髓束較支配下肢的更靠近橋腦中央，故該病對上肢的影響相對較重。癱瘓可表現為遲緩性偏癱，假性球麻痹表現為構音障礙、吞咽困難、舌癱等。由于皮質核束的受累還可表現為強哭強笑、情緒不穩(wěn)定等，亦可有行為及精神異常表現。若病灶侵及橋腦、中腦的被蓋部，可表現出神經眼征，如瞳孔光反射和眼內肌麻痹等；運動障礙可發(fā)生在疾病的早期（3 w）或晚期（5 mo）。10%的橋腦中央髓鞘溶解癥患者可出現腦橋外髓鞘溶解癥（EPM），EPM見于基底節(jié)、小腦白質、大腦皮質深部及附近白質，可導致錐體外

5、系癥狀，表現為共濟失調、帕金森氏綜合征、肌張力障礙3；還可出現肌肉抽搐、全身震顫而不伴有癇樣發(fā)作，尿失禁等。 頭顱磁共振（MRI）對于診斷橋腦中央髓鞘溶解癥具有重要的地位，典型的表現為橋腦中央邊界清楚的圓形或橢圓形長T1、長T2信號，還可出現橋腦基底部蝙蝠翅樣特征性改變，病灶往往不引起水腫及占位效應，少部分病例可同時伴有大腦半卵圓中心、雙基底節(jié)區(qū)多發(fā)的長T1及長T2信號，部分病例亦可累及橋腦及中腦被蓋部4；Kumar等5報道普通的MRI掃描在橋腦中央髓鞘溶解癥的診斷上有延遲效應，需在10 d14 d后復查頭顱MRI以明確診斷。影像學所見病灶大小與臨床表現無直接關系，影像學改變遲于神經功能缺損，

6、隨時間的推移影像學中的病灶可改善。 橋腦中央髓鞘溶解癥目前仍缺乏特異性治療，正確的糾正低鈉血癥是預防本病的關鍵，緩慢的升高血鈉水平可以預防本病6。多數學者認為應該快速糾正急性發(fā)生的低血鈉，而慢性發(fā)生的低鈉血癥需要緩慢糾正；一般認為糾正血鈉水平10 nmol·L·24 h-1，最好不超過8 nmol·L·24 h-1。部分學者認為在部分糾正了低鈉血癥以后，應將低鈉血癥維持在輕度低鈉血癥一段時間7。治療橋腦中央髓鞘溶解癥可給予包括靜脈內免疫球蛋白、哌醋甲酯、促甲狀腺激素釋放激素、腎上腺皮質類固醇、高壓氧等，但均缺乏大樣本病例的研究。本病預后不良3，但治愈的患

7、者很少留有后遺癥。本組4例患者經過3 w4 w住院治療后癥狀均有不同程度的緩解，隨訪半年癥狀完全緩解，與文獻報道不符，可能與病例少有關，有待今后繼續(xù)積累病例進一步研究。【參考文獻】 1finsterer J， Engelmayer E，Tmka E,et al.Immunoglo bulins are effective in pontine myelinolysisJ.Clin Neuropharamacol，2000，23（2）：1102Karp BI，Laureno P. Pontine and Extranontine myelinolysis：a neurologic disorde

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