真性紅細胞增多癥２２例實驗室及臨床分析

1、真性紅細胞增多癥例實驗室及臨床分析 真性紅細胞增多癥 （polycythemiavera, PV）為發(fā)病率較低，原發(fā)于造血干/祖細胞的骨髓增殖性疾病。由于其臨床表現(xiàn)復雜多樣且又以中老年人高發(fā)，且起病緩慢，常因原發(fā)病癥狀不典型而造成誤診、漏診?，F(xiàn)將本院近幾年住院收治的22例PV患者從實驗室和臨床兩方面進行回顧性分析和總結(jié)如下。 1 資料與方法 11 臨床資料 PV患者22例, 男15例, 女7例, 男女為2141，年齡3373歲不等, 平均55歲。全部患者的診斷及療效判定依據(jù)文獻標準1。 12 方法 將現(xiàn)有病例從臨床癥狀和體征，實驗室檢查特點，治療方法及預后幾個方面進行回顧性總結(jié)分析。 2 結(jié)果

2、 21 臨床癥狀與體征 211 臨床癥狀 絕大多數(shù)患者起病較隱匿, 癥狀不典型, 發(fā)病最長者10年后才確診。本病初期常以頭痛、頭昏、肢體麻木、疲乏無力等癥狀, 隨著病情進一步發(fā)展則出現(xiàn)顏面和四肢末端呈櫻桃紅色, 肝脾腫大, 出血傾向、血栓形成和神經(jīng)系統(tǒng)等癥狀。22例患者中主要表現(xiàn)為皮膚、黏膜紫紅18例（818%）；頭痛、頭昏、肢體麻木13例（590%）；肢端疼痛、畏寒11例（500%）；乏力、胸悶、氣短5例（227%）；皮膚瘙癢 3例（136%）；9例（409%）發(fā)生血栓栓塞,栓塞部位在腦動脈4例，冠狀動脈3例，其他部位血栓動脈2例；發(fā)生出血3例（136%）,其中牙齦滲血1例，鼻出血1例，眼底

3、出血1例。 212 體征 脾腫大15例（682%）,肝腫大7例（318%）,高血壓13例（591%）。 22 實驗室檢查 221 血液常規(guī)檢查 血紅蛋白（Hb）173256 g/ L，紅細胞（RBC）（589109）×1012/ L，紅細胞壓積（HCT）058085，白細胞（WBC）（103287）×109/L，血小板（PLT）（4081436）×109/L；三系血細胞均增高10例（454 %）, Hb增高伴WBC增高15例（682 %），Hb增高伴PLT增高3例（136%）,單純Hb增高者16例（727%），WBC增高者17例（773%），PLT增高者11例（5

4、00%）。涂片瑞氏染色鏡檢：成熟紅細胞大小略不等, 色素充盈飽滿，可見擠壓、重疊、堆積現(xiàn)象,并可見淚滴樣變化及橢圓形紅細胞；粒系可見部分細胞中有顆粒及空泡變化；血小板聚集多見。 222 骨髓檢查 骨髓增生極度活躍者1例（45%）, 明顯活躍者10例（454%）,增生活躍者11例（500%）；多數(shù)粒、紅、巨三系造血細胞均增生，尤以紅系增生為甚。紅系比例高于正常者12例（545%），以中晚幼紅細胞為主,可見巨大雙核細胞，成熟紅細胞大小略不等,色素充盈飽滿，可見擠壓、重疊現(xiàn)象。巨核細胞58445個/全片，PLT有聚集出現(xiàn)情況。中性粒細胞堿性磷酸酶（ALP）積分和陽性率高于正常18例（818%）。 2

5、23 骨髓活檢 4例患者做骨髓活檢，三系造血細胞增生3例，骨髓纖維組織增生1例。 224 心電圖 22例患者入院均做常規(guī)心電圖檢查，14例有異常改變（636%），其中前壁心肌梗死1例、陳舊性心梗2例、心律不齊2例,左室高電壓10例。 225 頭顱CT 共做12例頭顱CT, 其中腔隙性腦梗死4例，腦萎縮1例，7例正常。 3 治療 31 治療 筆者采用羥基脲加放血聯(lián)合治療方法：入院時如果Hb>200 g/L 則先進行放血治療, 每次200300 mL, 每周12次。待Hb<180 g/L，開始服用羥基脲3040 mg/（kg•d），分2次服用，待Hb

6、降至正常高限,改為維持量1020 mg/kg，1次/d 。對其中9例伴有栓塞的患者于放血和化療同時根據(jù)病情酌情給予低分子右旋糖酐、低分子肝素或小劑量阿司匹林進行擴容、抗凝和抗血小板聚集治療，以更加有效的預防心和腦梗死的發(fā)生及梗死范圍的擴大。根據(jù)國內(nèi)療效評價標準，治療22例，達到臨床緩解者15例（682%），好轉(zhuǎn)4例（182%），高血壓者同時給予降壓治療。 4 討論 文獻報道PV發(fā)病年齡為5060歲,本資料顯示PV發(fā)病平均年齡為 55歲, 與文獻報道相似2。 本組資料表明 ,PV 患者盡管全部有HB和RBC增多,但近2/3 患者同時伴有白細胞或血小板增多;骨髓多呈三系血細胞增生;2/3 患者脾臟

7、腫大。 PV 的主要表現(xiàn)為高粘滯血癥及其引起的栓塞，有文獻報道PV合并血栓的概率為18%61% 3, 筆者資料顯示為409%，與文獻報道相似。PV的血液學特點決定其易并發(fā)血栓性疾病,栓塞是影響患者預后的主要原因。因此對全血細胞明顯增多者 ,應在放血和抑制骨髓造血的同時及早給予預防栓塞治療。但也有許多作者認為神經(jīng)系統(tǒng)癥狀頭痛、頭昏、肢體麻木等為本病的主要臨床表現(xiàn)，可高達56%78%4。 PV治療的關(guān)鍵是高粘滯血癥的處理, 與一般高粘滯血癥的治療不同, 單純擴容、抗血小板聚集藥物等治療效果不理想, 必須采取靜脈放血及骨髓抑制療法。靜脈放血既能在短期內(nèi)迅速有效地減少血細胞總量, 降低HCT，稀釋血液

8、，降低血液粘滯度的作用, 又能避免血容量增多，降低心臟負荷，同時改善循環(huán), 增加腦供氧, 從而阻止梗死范圍的擴大, 因此能很好地改善局灶腦損害癥狀。另外，PV 的高粘滯血癥使外周血循環(huán)阻力增大,增加心臟負荷,誘發(fā)和加重心功能障礙。因此,應用有心臟毒性的化療藥治療如高三尖杉酯堿治療PV時,尤其合并心肌梗死時,應注意對心臟毒副作用,避免加重心臟損害。且血液稀釋治療時,液體輸注速度不要過快。本組治療采用羥基脲加放血聯(lián)合治療，酌情給于擴容、抗凝和抗血小板聚集治療方法，基本上達到上述治療目的，總有效率達到 864%，與文獻報道相似。 本病屬骨髓增殖性疾病, 只要及時診斷并進行規(guī)范有效治療，患者預后相對良

9、好。但由于本病臨床表現(xiàn)多樣化，初次就診科室復雜，可以就診到臨床各科，再加上各科醫(yī)生對該病認知上的缺陷，往往作一些其他的與診斷該病關(guān)系不大的相關(guān)檢查，而忽視了血液常規(guī)檢查。即使作了血液常規(guī)檢查，也由于對該病認知上的缺陷而認為是繼發(fā)性原因所致，不予考慮PV，造成大部分病例誤診，延誤最佳的治療機會。而等到真正確診為 PV再進行正規(guī)治療的患者已經(jīng)合并嚴重的并發(fā)癥。因此加強對該病的認識，爭取早期診斷、早期正確治療是本病預后的關(guān)鍵。 參考文獻 1 張之南. 血液病診斷及療效標準.天津科學技術(shù)出版社, 1998：141-142. 2 張大龍，趙國忠，陳文杰，等. 真性紅細胞增多癥120例臨床研究.臨床血液學雜志, 1999，12(6)：262-263.