骨化性纖維瘤課件

1、骨化性纖維瘤1骨化性纖維瘤骨化性纖維瘤n牙齦：牙齦： 青少年性骨化性纖維瘤青少年性骨化性纖維瘤骨化性纖維瘤24. 4. 家族性巨頜癥家族性巨頜癥（cherubismcherubism）又稱家族性頜骨纖維異常增殖癥或家族性頜骨又稱家族性頜骨纖維異常增殖癥或家族性頜骨多囊病。多囊病。病因不明，有家族性，為常染色體顯性遺傳性病因不明，有家族性，為常染色體顯性遺傳性疾病。疾病。骨化性纖維瘤3臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)幼兒期發(fā)病，男性較多見；頜骨增大發(fā)現(xiàn)于幼兒期發(fā)病，男性較多見；頜骨增大發(fā)現(xiàn)于2 24 4歲之間，歲之間，1212歲左右發(fā)展減慢，青春期病歲左右發(fā)展減慢，青春期病變停止發(fā)展；變停止發(fā)展；病變多侵犯下頜

2、骨，呈對稱性腫大，下頜牙病變多侵犯下頜骨，呈對稱性腫大，下頜牙槽突膨脹，而使舌抬起，言語困難。上頜也槽突膨脹，而使舌抬起，言語困難。上頜也可被侵犯。常導(dǎo)致牙列不整，乳牙移位；可被侵犯。常導(dǎo)致牙列不整，乳牙移位；x x線顯示頜骨對稱性膨脹，有多囊性密度減低線顯示頜骨對稱性膨脹，有多囊性密度減低區(qū)。區(qū)。骨化性纖維瘤4骨化性纖維瘤5家族性巨頜癥家族性巨頜癥骨化性纖維瘤6病理特點(diǎn)病理特點(diǎn)骨組織被纖維組織代替，纖維纖細(xì)，排列疏松，其骨組織被纖維組織代替，纖維纖細(xì)，排列疏松，其間有大量多核巨細(xì)胞，血管豐富、壁薄，血管周圍間有大量多核巨細(xì)胞，血管豐富、壁薄，血管周圍常見嗜酸性膠原物質(zhì)環(huán)繞，多核巨細(xì)胞常圍繞血

3、管常見嗜酸性膠原物質(zhì)環(huán)繞，多核巨細(xì)胞常圍繞血管壁壁多灶性出血灶及少量炎癥細(xì)胞多灶性出血灶及少量炎癥細(xì)胞骨化性纖維瘤7骨化性纖維瘤8骨化性纖維瘤9骨化性纖維瘤10骨化性纖維瘤11骨化性纖維瘤12病變后期纖維成分增多病變后期纖維成分增多,并有成骨現(xiàn)象并有成骨現(xiàn)象骨化性纖維瘤135 5、 郎格漢斯細(xì)胞增郎格漢斯細(xì)胞增生癥生癥（langerhans cell langerhans cell histiocytosishistiocytosis）又稱組織細(xì)胞增生癥又稱組織細(xì)胞增生癥x x或郎格漢斯細(xì)胞病，包括或郎格漢斯細(xì)胞病，包括嗜嗜酸性肉芽腫酸性肉芽腫、漢許克病漢許克病及及勒雪病勒雪病?？梢詥伟l(fā)或多。

4、可以單發(fā)或多發(fā)，侵犯骨、淋巴結(jié)、皮膚及其他器官。此三者的組織發(fā)，侵犯骨、淋巴結(jié)、皮膚及其他器官。此三者的組織病理相似，但臨床表現(xiàn)和預(yù)后不同。病理相似，但臨床表現(xiàn)和預(yù)后不同。骨化性纖維瘤14（1 1）骨嗜酸性肉芽腫）骨嗜酸性肉芽腫（eosinophilic granulomaeosinophilic granuloma）慢性局限型；慢性局限型；好發(fā)于兒童及青少年，男性多見；好發(fā)于兒童及青少年，男性多見；病變多發(fā)于骨內(nèi)，顱骨、下頜骨、肋骨是最常受病變多發(fā)于骨內(nèi)，顱骨、下頜骨、肋骨是最常受累部位；累部位；通常為單骨性損害，口腔病變常見于下頜骨和牙通常為單骨性損害，口腔病變常見于下頜骨和牙齦，表現(xiàn)為牙

5、齦腫脹、潰瘍、頜骨腫大、疼痛及齦，表現(xiàn)為牙齦腫脹、潰瘍、頜骨腫大、疼痛及牙齒松動；牙齒松動；x x線可見溶骨性破壞或呈穿鑿性破壞。單骨病損線可見溶骨性破壞或呈穿鑿性破壞。單骨病損預(yù)后良好，多發(fā)性者易復(fù)發(fā)。預(yù)后良好，多發(fā)性者易復(fù)發(fā)。骨化性纖維瘤15 下頜乳磨牙脫落，殘存的乳切牙也傾斜，并有明顯的松動。下頜乳磨牙脫落，殘存的乳切牙也傾斜，并有明顯的松動。骨化性纖維瘤16骨化性纖維瘤17病理特點(diǎn)病理特點(diǎn)病變主要由病變主要由langerhanslangerhans細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和其細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和其它炎癥細(xì)胞組成；它炎癥細(xì)胞組成；langerhanslangerhans細(xì)胞胞漿境界不清，嗜酸性

6、，核呈圓細(xì)胞胞漿境界不清，嗜酸性，核呈圓形或卵圓形，折疊呈分葉狀，有明顯核溝形或卵圓形，折疊呈分葉狀，有明顯核溝, ,有時(shí)有時(shí)可見同類細(xì)胞的多核巨細(xì)胞；可見同類細(xì)胞的多核巨細(xì)胞；這些細(xì)胞無吞噬能力，對溶菌酶、這些細(xì)胞無吞噬能力，對溶菌酶、a a一抗胰蛋白一抗胰蛋白酶、酶、a a一抗糜蛋白酶呈陰性反應(yīng)，但對一抗糜蛋白酶呈陰性反應(yīng)，但對t t6 6及及s-100s-100呈陽性反應(yīng)。電鏡下可見胞漿內(nèi)的呈陽性反應(yīng)。電鏡下可見胞漿內(nèi)的birbeckbirbeck顆粒，顆粒，證明它不是組織細(xì)胞而是證明它不是組織細(xì)胞而是langerhanslangerhans細(xì)胞。細(xì)胞。骨化性纖維瘤18骨化性纖維瘤19骨

7、化性纖維瘤20骨化性纖維瘤21s-100骨化性纖維瘤22cd68骨化性纖維瘤23cathepsin d骨化性纖維瘤24骨化性纖維瘤25骨化性纖維瘤26骨嗜酸性肉芽腫骨嗜酸性肉芽腫治療采用刮除及小劑量放療均可取得良好效果；治療采用刮除及小劑量放療均可取得良好效果；但若患者為小兒，則必需檢查有無其他病變以但若患者為小兒，則必需檢查有無其他病變以除外漢許克病及勒除外漢許克病及勒- -雪病。雪病。骨化性纖維瘤27（2 2）漢許克?。h許克?。╤and-schuller-christian diseasehand-schuller-christian disease）為慢性播散型，易發(fā)生于為慢性播散型，

8、易發(fā)生于3 3歲以上的兒童，男歲以上的兒童，男性多見。一般發(fā)病遲緩，病程較長，常為多骨性或骨性多見。一般發(fā)病遲緩，病程較長，常為多骨性或骨外病變。本病的三大特征為：顱骨病變、突眼和尿崩外病變。本病的三大特征為：顱骨病變、突眼和尿崩癥。一般認(rèn)為發(fā)病越早其預(yù)后越差。癥。一般認(rèn)為發(fā)病越早其預(yù)后越差。還可見大量泡沫細(xì)胞，嗜酸性粒細(xì)胞較少還可見大量泡沫細(xì)胞，嗜酸性粒細(xì)胞較少骨化性纖維瘤28（3 3）勒雪?。├昭┎。╨etterer-siwe diseaseletterer-siwe disease）為急性播散型，發(fā)病多為為急性播散型，發(fā)病多為3 3歲以內(nèi)的嬰幼兒，歲以內(nèi)的嬰幼兒，病程為急性或亞急性，可廣

9、泛累及內(nèi)臟器官，病情較病程為急性或亞急性，可廣泛累及內(nèi)臟器官，病情較重，預(yù)后欠佳。重，預(yù)后欠佳。朗格漢斯細(xì)胞大量增殖，較多異型核和核分裂像，無朗格漢斯細(xì)胞大量增殖，較多異型核和核分裂像，無泡沫細(xì)胞。泡沫細(xì)胞。骨化性纖維瘤296.巨細(xì)胞肉芽腫巨細(xì)胞肉芽腫(giant cell granuloma)n臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：2030歲下頜骨前牙區(qū)，頜歲下頜骨前牙區(qū)，頜骨破壞吸收。骨破壞吸收。nx線境界明顯的密度減低區(qū)，有時(shí)表現(xiàn)為線境界明顯的密度減低區(qū)，有時(shí)表現(xiàn)為多房性骨吸收。多房性骨吸收。n病理：纖維結(jié)諦組織構(gòu)成，含有多核巨病理：纖維結(jié)諦組織構(gòu)成，含有多核巨細(xì)胞。細(xì)胞。骨化性纖維瘤307.骨巨細(xì)胞瘤（

10、骨巨細(xì)胞瘤（giant cell tumor of bone, gct)n20-40歲女性多見歲女性多見n浸潤性增殖，侵入軟組織浸潤性增殖，侵入軟組織nx線骨密度降低線骨密度降低n光鏡：單核基質(zhì)細(xì)胞和多核巨細(xì)胞構(gòu)成光鏡：單核基質(zhì)細(xì)胞和多核巨細(xì)胞構(gòu)成n分分iii級，級，iii級為惡性級為惡性gct骨化性纖維瘤31二者相同點(diǎn)二者相同點(diǎn)n1、由多核巨細(xì)胞、間質(zhì)細(xì)胞組成、由多核巨細(xì)胞、間質(zhì)細(xì)胞組成n2、有限局性出血、有限局性出血n3、x光表現(xiàn)囊性陰影光表現(xiàn)囊性陰影n4、下頜骨多見、下頜骨多見n5、2040歲女性多見歲女性多見骨化性纖維瘤32二者不同點(diǎn)二者不同點(diǎn)骨巨細(xì)胞瘤骨巨細(xì)胞瘤巨細(xì)胞肉芽腫巨細(xì)胞肉芽

11、腫真性腫瘤，來自未分化真性腫瘤，來自未分化間充質(zhì)細(xì)胞間充質(zhì)細(xì)胞對損傷出血的一種反應(yīng)，對損傷出血的一種反應(yīng)，不是真性腫瘤不是真性腫瘤分分iii級級不分級，分化成熟不分級，分化成熟巨細(xì)胞數(shù)量多，分布均巨細(xì)胞數(shù)量多，分布均勻，不在出血灶周圍勻，不在出血灶周圍巨細(xì)胞數(shù)量少，分布不巨細(xì)胞數(shù)量少，分布不均，多在出血灶周圍均，多在出血灶周圍膠原成分少膠原成分少膠原成分多膠原成分多骨化性纖維瘤338.骨囊腫骨囊腫(bone cyst)n創(chuàng)傷性骨囊腫創(chuàng)傷性骨囊腫(traumatic 本病又稱孤立性骨本病又稱孤立性骨囊腫囊腫(solitary bone cyst),單純性骨囊腫單純性骨囊腫(simple bone

12、 cyst),出血性囊腫出血性囊腫 (hemorrhagic cyst),是一種不常見的骨病是一種不常見的骨病變。變。n動脈瘤性骨囊腫動脈瘤性骨囊腫(aneurysmal bone cyst),少少見。見。骨化性纖維瘤34創(chuàng)傷性骨囊腫創(chuàng)傷性骨囊腫n鏡下見囊壁為纖維組織構(gòu)成鏡下見囊壁為纖維組織構(gòu)成,厚薄不一厚薄不一,無無上皮襯里上皮襯里,毛細(xì)血管增生、擴(kuò)張充盈毛細(xì)血管增生、擴(kuò)張充盈,并見并見血腫及不同程度的機(jī)化現(xiàn)象血腫及不同程度的機(jī)化現(xiàn)象,有的部位可有的部位可見肉芽組織形成見肉芽組織形成,囊壁內(nèi)還可見骨組織和囊壁內(nèi)還可見骨組織和類骨質(zhì)類骨質(zhì),有時(shí)見含鐵血黃素、多核巨細(xì)胞有時(shí)見含鐵血黃素、多核巨細(xì)胞及慢性炎癥細(xì)胞及慢性炎癥細(xì)胞骨化性纖維瘤35動脈瘤性骨囊腫動脈瘤性骨囊腫n鏡下見病