最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征

1、最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征內(nèi)囊預(yù)警綜合征內(nèi)囊預(yù)警綜合征最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征l 患者，男，患者，男，44歲。歲。 主訴：主訴：發(fā)作性右側(cè)偏身麻木無(wú)力發(fā)作性右側(cè)偏身麻木無(wú)力3月月。病例報(bào)告病例報(bào)告最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征l 既往史：既往史：有有“偏頭痛偏頭痛”、“慢性胃炎慢性胃炎”病史多年，有時(shí)血壓偏高，病史多年，有時(shí)血壓偏高，未系統(tǒng)診治。未系統(tǒng)診治。 l 婚育史：婚育史：育有育有1子，子，配偶及孩子體健。配偶及孩子體健。l 個(gè)人史：個(gè)人史：吸煙吸煙20余年，約余年，約20支支/天，飲酒天，飲酒10余年，量少。余年，量少。l家族史：無(wú)特殊。家族史：無(wú)特殊。病例報(bào)告病例報(bào)告最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征現(xiàn)病史：現(xiàn)病史： 患者患

2、者3月前出現(xiàn)發(fā)作性右側(cè)偏身麻木無(wú)力，伴有右側(cè)口角歪斜、言語(yǔ)不清、頭月前出現(xiàn)發(fā)作性右側(cè)偏身麻木無(wú)力，伴有右側(cè)口角歪斜、言語(yǔ)不清、頭暈，持續(xù)數(shù)分鐘至?xí)?，持續(xù)數(shù)分鐘至30余分鐘不等，每次發(fā)作癥狀刻板，平均余分鐘不等，每次發(fā)作癥狀刻板，平均1周發(fā)作周發(fā)作1次，到外院次，到外院就診，行顱腦就診，行顱腦mra+mri未見異常，行頸動(dòng)脈超聲提示未見異常，行頸動(dòng)脈超聲提示1.雙側(cè)頸動(dòng)脈內(nèi)膜不均增厚雙側(cè)頸動(dòng)脈內(nèi)膜不均增厚并右側(cè)斑塊，雙側(cè)椎動(dòng)脈未見異常，診斷為并右側(cè)斑塊，雙側(cè)椎動(dòng)脈未見異常，診斷為”tia”,治療后好轉(zhuǎn)出院。治療后好轉(zhuǎn)出院。 出院后出院后1周再次反復(fù)出現(xiàn)上述癥狀，再次到外院就診，行磁共振檢查提示左

3、側(cè)周再次反復(fù)出現(xiàn)上述癥狀，再次到外院就診，行磁共振檢查提示左側(cè)基底節(jié)區(qū)腦梗死基底節(jié)區(qū)腦梗死, 給予治療后（具體不詳），患者仍反復(fù)發(fā)作，來(lái)我院就診。給予治療后（具體不詳），患者仍反復(fù)發(fā)作，來(lái)我院就診。病例報(bào)告病例報(bào)告最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征 入院后反復(fù)出現(xiàn)發(fā)作性右側(cè)偏身麻木無(wú)力，每天發(fā)作數(shù)次，每次持入院后反復(fù)出現(xiàn)發(fā)作性右側(cè)偏身麻木無(wú)力，每天發(fā)作數(shù)次，每次持續(xù)約續(xù)約10-40余分鐘不等。余分鐘不等。 查體：發(fā)作間期查體右側(cè)巴氏征（查體：發(fā)作間期查體右側(cè)巴氏征（+），余神經(jīng)科查體無(wú)異常，發(fā)作），余神經(jīng)科查體無(wú)異常，發(fā)作時(shí)查體：言語(yǔ)不清、右側(cè)中樞性面舌癱、右側(cè)肢體肌力時(shí)查體：言語(yǔ)不清、右側(cè)中樞性面舌癱、右側(cè)

4、肢體肌力2-3級(jí)，右側(cè)巴氏級(jí)，右側(cè)巴氏征（征（+）。右側(cè)面部、偏身淺感覺減退。）。右側(cè)面部、偏身淺感覺減退。病例報(bào)告病例報(bào)告最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征病例報(bào)告（病例報(bào)告（外院第一次就診外院第一次就診）最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征病例報(bào)告（病例報(bào)告（第二次外院就診第二次外院就診）最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征病例報(bào)告（病例報(bào)告（第二次外院就診第二次外院就診）最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征病例報(bào)告（病例報(bào)告（第第1次入我院的化驗(yàn)檢查次入我院的化驗(yàn)檢查） 入院后完善腦電圖、心臟彩超、腫瘤指標(biāo)、甲功五項(xiàng)、抗心磷脂抗入院后完善腦電圖、心臟彩超、腫瘤指標(biāo)、甲功五項(xiàng)、抗心磷脂抗體、肝功、腎功、血糖、動(dòng)態(tài)心電圖、心臟發(fā)泡實(shí)驗(yàn)均無(wú)異常。體、肝功、腎功、

5、血糖、動(dòng)態(tài)心電圖、心臟發(fā)泡實(shí)驗(yàn)均無(wú)異常。 化驗(yàn)血脂提示化驗(yàn)血脂提示甘油三指甘油三指2.21mmol/l,低密度脂蛋白為低密度脂蛋白為1.38mmol/l； 化驗(yàn)自身抗體系列提示化驗(yàn)自身抗體系列提示抗核抗體抗核抗體1:100弱陽(yáng)性，弱陽(yáng)性，抗抗pm-scl抗體弱抗體弱陽(yáng)性。陽(yáng)性。最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征病例報(bào)告（病例報(bào)告（第第1次入我院的診治經(jīng)過(guò)次入我院的診治經(jīng)過(guò)）診斷：診斷： 1. tia 2. 癔癥？癔癥？ 最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征病例報(bào)告（病例報(bào)告（第第1次入我院的診治經(jīng)過(guò)次入我院的診治經(jīng)過(guò)）治療：治療： 阿司匹林腸溶片阿司匹林腸溶片100mg 氯吡格雷氯吡格雷75mg 氟伐他汀鈉緩釋片氟伐他汀鈉緩釋

6、片80mg 低分子肝素鈉注射液低分子肝素鈉注射液 尼膜同尼膜同 羥乙基淀粉注射液羥乙基淀粉注射液 尿激酶尿激酶30萬(wàn)單位萬(wàn)單位 治療期間患者發(fā)病時(shí)時(shí)間縮短，癥狀減輕，直至穩(wěn)定治療期間患者發(fā)病時(shí)時(shí)間縮短，癥狀減輕，直至穩(wěn)定1周不發(fā)作后出周不發(fā)作后出院。院。 最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征病例報(bào)告（病例報(bào)告（第第2次入我院的診治經(jīng)過(guò)次入我院的診治經(jīng)過(guò)） 出院出院3天后患者再次出現(xiàn)右側(cè)偏身麻木無(wú)力，持續(xù)無(wú)緩解，第天后患者再次出現(xiàn)右側(cè)偏身麻木無(wú)力，持續(xù)無(wú)緩解，第2次次來(lái)我院，查體：言語(yǔ)欠清晰、欠流利，右側(cè)中樞性面癱，右側(cè)肢體肌力來(lái)我院，查體：言語(yǔ)欠清晰、欠流利，右側(cè)中樞性面癱，右側(cè)肢體肌力3級(jí)，右側(cè)巴氏征（級(jí)，右

7、側(cè)巴氏征（+），右側(cè)面部、偏身淺感覺減退。），右側(cè)面部、偏身淺感覺減退。 入院后行顱腦入院后行顱腦dwi提示左側(cè)基底節(jié)區(qū)急性腦梗死。（見下圖）提示左側(cè)基底節(jié)區(qū)急性腦梗死。（見下圖） 第二次住院期間，患者仍有發(fā)作性右側(cè)肢體無(wú)力，嚴(yán)重時(shí)右側(cè)肢體第二次住院期間，患者仍有發(fā)作性右側(cè)肢體無(wú)力，嚴(yán)重時(shí)右側(cè)肢體肌力為肌力為1-2級(jí)。級(jí)。 最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征病例報(bào)告（病例報(bào)告（第第2次來(lái)我院就診次來(lái)我院就診）最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征病例報(bào)告（病例報(bào)告（第第2次入我院的造影結(jié)果次入我院的造影結(jié)果）雙側(cè)大腦中動(dòng)雙側(cè)大腦中動(dòng)脈顯影良好。脈顯影良好。最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征病例報(bào)告（病例報(bào)告（第第2次入我院的診治經(jīng)過(guò)次入我院的診

8、治經(jīng)過(guò)）發(fā)病原因？發(fā)病原因？l 血管炎？血管炎？l 發(fā)育性小靜脈畸形等腦小血管??？發(fā)育性小靜脈畸形等腦小血管病？l 肺動(dòng)靜脈瘺？肺動(dòng)靜脈瘺？l 卵圓孔未閉？卵圓孔未閉？l 小動(dòng)脈病變？小動(dòng)脈病變？ 最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征病例報(bào)告（病例報(bào)告（第第2次入我院的診治經(jīng)過(guò)次入我院的診治經(jīng)過(guò)） 入院后完善顱腦入院后完善顱腦mr強(qiáng)化強(qiáng)化 ：未見強(qiáng)化病灶。：未見強(qiáng)化病灶。swi未見明顯發(fā)育性未見明顯發(fā)育性小靜脈畸形。復(fù)查發(fā)泡試驗(yàn)仍陰性。肺部小靜脈畸形。復(fù)查發(fā)泡試驗(yàn)仍陰性。肺部cta陰性。陰性。 腰椎穿刺常規(guī)、生化、蛋白均未見明顯異常。腰椎穿刺常規(guī)、生化、蛋白均未見明顯異常。最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征病例報(bào)告（病例報(bào)告（

9、第第2次入我院的診治經(jīng)過(guò)次入我院的診治經(jīng)過(guò)）治療：治療： 阿司匹林腸溶片阿司匹林腸溶片100mg 氯吡格雷氯吡格雷75mg 瑞舒伐他汀瑞舒伐他汀 10mg 低分子肝素鈉注射液低分子肝素鈉注射液 尼膜同尼膜同 羥乙基淀粉注射液、大量補(bǔ)液羥乙基淀粉注射液、大量補(bǔ)液 尿激酶尿激酶30萬(wàn)單位萬(wàn)單位 卡馬西平卡馬西平 試用少量地塞米松治療試用少量地塞米松治療 最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征病例報(bào)告（病例報(bào)告（第第2次入我院的診治經(jīng)過(guò)次入我院的診治經(jīng)過(guò)） 患者右側(cè)偏身麻木無(wú)力逐漸好轉(zhuǎn)，右側(cè)肢體肌力達(dá)到患者右側(cè)偏身麻木無(wú)力逐漸好轉(zhuǎn)，右側(cè)肢體肌力達(dá)到5級(jí)，級(jí)，好轉(zhuǎn)出院，出院后隨訪患者，出院后好轉(zhuǎn)出院，出院后隨訪患者，出院

10、后1月內(nèi)仍出現(xiàn)上述發(fā)作性癥月內(nèi)仍出現(xiàn)上述發(fā)作性癥狀，但發(fā)作次數(shù)減少，每次均能完全緩解。出院狀，但發(fā)作次數(shù)減少，每次均能完全緩解。出院3月后未再發(fā)作。月后未再發(fā)作。最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征病例報(bào)告病例報(bào)告 診斷：診斷： 急性腦梗死急性腦梗死 短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作 內(nèi)囊預(yù)警綜合征可能性大內(nèi)囊預(yù)警綜合征可能性大 最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征 內(nèi)囊預(yù)警綜合征內(nèi)囊預(yù)警綜合征 內(nèi)囊預(yù)警綜合征（內(nèi)囊預(yù)警綜合征（cws），是有），是有donnan等首先提出的術(shù)語(yǔ)，等首先提出的術(shù)語(yǔ)，是一組少見但預(yù)后不良的是一組少見但預(yù)后不良的tia亞型，是皮質(zhì)下梗死的先兆。亞型，是皮質(zhì)下梗死的先兆。 臨床表現(xiàn)：反復(fù)刻板樣發(fā)作的短暫

11、性感覺和臨床表現(xiàn)：反復(fù)刻板樣發(fā)作的短暫性感覺和(或或)運(yùn)動(dòng)癥狀，運(yùn)動(dòng)癥狀，24 h內(nèi)至少發(fā)作內(nèi)至少發(fā)作3次，累及單側(cè)次，累及單側(cè)23以上肢體以上肢體(面部、上肢或下面部、上肢或下肢肢)，無(wú)皮質(zhì)受累表現(xiàn)，無(wú)皮質(zhì)受累表現(xiàn)(如失語(yǔ)、失用等如失語(yǔ)、失用等)，易進(jìn)展為內(nèi)囊梗死。，易進(jìn)展為內(nèi)囊梗死。 臨床特點(diǎn)：發(fā)作頻繁、癥狀刻板、高危腦梗死臨床特點(diǎn)：發(fā)作頻繁、癥狀刻板、高危腦梗死 最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制1穿支動(dòng)脈供血區(qū)陣發(fā)性低灌注是目前研究者普遍認(rèn)可的發(fā)穿支動(dòng)脈供血區(qū)陣發(fā)性低灌注是目前研究者普遍認(rèn)可的發(fā) 生機(jī)制假說(shuō)生機(jī)制假說(shuō) donnan通過(guò)對(duì)通過(guò)對(duì)50例例cws患者進(jìn)行分析，推測(cè)其發(fā)病機(jī)制

12、患者進(jìn)行分析，推測(cè)其發(fā)病機(jī)制可能為局部動(dòng)脈可能為局部動(dòng)脈一動(dòng)脈微栓塞、血流動(dòng)力學(xué)改變或血管痙攣等，以單支穿支動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)一動(dòng)脈微栓塞、血流動(dòng)力學(xué)改變或血管痙攣等，以單支穿支動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)改變的可能性最大。改變的可能性最大。 dws最常累及豆紋動(dòng)脈供血區(qū)，絕大多數(shù)豆紋動(dòng)脈直接起自大腦中動(dòng)脈，最常累及豆紋動(dòng)脈供血區(qū)，絕大多數(shù)豆紋動(dòng)脈直接起自大腦中動(dòng)脈，每側(cè)每側(cè)mca均發(fā)出均發(fā)出415支，少見情況為支，少見情況為mca發(fā)出發(fā)出1支或數(shù)支主干后再分出多支或數(shù)支主干后再分出多支豆紋動(dòng)支豆紋動(dòng) lee等認(rèn)為，等認(rèn)為，當(dāng)豆紋動(dòng)脈以共干的形式自當(dāng)豆紋動(dòng)脈以共干的形式自mca發(fā)出時(shí)，側(cè)支代償發(fā)出時(shí)，側(cè)支代償能

13、力較差，較多支豆紋動(dòng)脈患者可能更易發(fā)生低灌注缺血。能力較差，較多支豆紋動(dòng)脈患者可能更易發(fā)生低灌注缺血。 最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制1 腦小血管病：腦小血管?。?cohen等曾報(bào)道等曾報(bào)道1例由例由heubner返動(dòng)脈開口狹窄引起的返動(dòng)脈開口狹窄引起的cws，認(rèn)為小血管本身的動(dòng)脈，認(rèn)為小血管本身的動(dòng)脈硬化性狹窄是造成其供血區(qū)低灌注的常見原因。近年來(lái)，聯(lián)合抗栓和靜脈溶栓治療的有效性硬化性狹窄是造成其供血區(qū)低灌注的常見原因。近年來(lái)，聯(lián)合抗栓和靜脈溶栓治療的有效性也提示，部分也提示，部分cws可能與小穿支動(dòng)脈內(nèi)微血栓形成。推測(cè)其病理學(xué)改變?yōu)橹|(zhì)透明樣可能與小穿支動(dòng)脈內(nèi)微血栓形成。推測(cè)其病理學(xué)

14、改變?yōu)橹|(zhì)透明樣變性、動(dòng)脈硬化等。此外，也有研究發(fā)現(xiàn)，顯微鏡下可見的多血管炎也可導(dǎo)致變性、動(dòng)脈硬化等。此外，也有研究發(fā)現(xiàn)，顯微鏡下可見的多血管炎也可導(dǎo)致cws。 最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制1 mca病變病變 mca引起的穿支動(dòng)脈低灌注亦可能引發(fā)引起的穿支動(dòng)脈低灌注亦可能引發(fā)cws，但較少見，但較少見 lee等報(bào)道了等報(bào)道了1例伴有同側(cè)例伴有同側(cè)mca狹窄的狹窄的cws病例，影像學(xué)證實(shí)存在豆紋動(dòng)脈病例，影像學(xué)證實(shí)存在豆紋動(dòng)脈供血區(qū)低灌注，且豆紋動(dòng)脈自供血區(qū)低灌注，且豆紋動(dòng)脈自mca發(fā)出時(shí)形成一主干，認(rèn)為發(fā)出時(shí)形成一主干，認(rèn)為mca粥樣硬化性狹粥樣硬化性狹窄是導(dǎo)致穿支動(dòng)脈低灌注的原因。窄

15、是導(dǎo)致穿支動(dòng)脈低灌注的原因。 prabhakaran曾報(bào)道曾報(bào)道1例例cws患者患者,dsa證實(shí)存在證實(shí)存在mca夾層分離，推測(cè)其發(fā)夾層分離，推測(cè)其發(fā)病機(jī)制可能為穿支動(dòng)脈開口處動(dòng)脈夾層分離形成的內(nèi)膜活瓣導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)改變病機(jī)制可能為穿支動(dòng)脈開口處動(dòng)脈夾層分離形成的內(nèi)膜活瓣導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)改變或局部血栓形成后栓子不斷脫落進(jìn)入穿支動(dòng)脈開口或局部血栓形成后栓子不斷脫落進(jìn)入穿支動(dòng)脈開口 最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制22.梗死周圍去極化（梗死周圍去極化（pid） caporale等報(bào)道了等報(bào)道了1例以反復(fù)例以反復(fù)jackson樣感覺異常發(fā)作起病的樣感覺異常發(fā)作起病的cws患者，給予抗癲癇患者，給予

16、抗癲癇藥物治療后好轉(zhuǎn)，檢查顯示脈絡(luò)膜前動(dòng)脈細(xì)小且管腔不規(guī)則，認(rèn)為發(fā)作性低灌注使內(nèi)囊后肢藥物治療后好轉(zhuǎn)，檢查顯示脈絡(luò)膜前動(dòng)脈細(xì)小且管腔不規(guī)則，認(rèn)為發(fā)作性低灌注使內(nèi)囊后肢按一定軀體代表區(qū)順序排列的細(xì)胞依次去極化是其主要發(fā)病機(jī)制。按一定軀體代表區(qū)順序排列的細(xì)胞依次去極化是其主要發(fā)病機(jī)制。 目前認(rèn)為，目前認(rèn)為，pid可能是腦缺血的后續(xù)反應(yīng)，累及鄰近的感覺和可能是腦缺血的后續(xù)反應(yīng)，累及鄰近的感覺和(或或)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路而導(dǎo)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路而導(dǎo)致發(fā)作性神經(jīng)功能缺損，這有助于解釋部分致發(fā)作性神經(jīng)功能缺損，這有助于解釋部分cws患者對(duì)抗缺血治療不敏感而對(duì)抗癲癡治療反患者對(duì)抗缺血治療不敏感而對(duì)抗癲癡治療反應(yīng)良好應(yīng)良好

17、 最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征影像學(xué)表現(xiàn)：影像學(xué)表現(xiàn)： 經(jīng)典的經(jīng)典的cws梗死部位多為豆紋動(dòng)脈供血區(qū)，也可見于基底動(dòng)脈穿通支、梗死部位多為豆紋動(dòng)脈供血區(qū)，也可見于基底動(dòng)脈穿通支、heubner返動(dòng)脈以及脈絡(luò)膜前動(dòng)脈供血區(qū)返動(dòng)脈以及脈絡(luò)膜前動(dòng)脈供血區(qū). 目前認(rèn)為，目前認(rèn)為，cws可梗死灶主要位于內(nèi)囊、放射冠、基底節(jié)、丘腦或橋可梗死灶主要位于內(nèi)囊、放射冠、基底節(jié)、丘腦或橋腦，少見于中腦和胼胝體腦，少見于中腦和胼胝體. cws患者的大血管檢查結(jié)果多為正常，高分辨磁共振可發(fā)現(xiàn)血管結(jié)構(gòu)患者的大血管檢查結(jié)果多為正常，高分辨磁共振可發(fā)現(xiàn)血管結(jié)構(gòu)異常。異常。最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征治療治療 1.抗栓治療抗栓治療 ： 負(fù)荷劑量

18、氯吡格雷（負(fù)荷劑量氯吡格雷（300mg）與其他抗血小板藥聯(lián)合應(yīng)用對(duì)于）與其他抗血小板藥聯(lián)合應(yīng)用對(duì)于cws的效果顯著，前者可能起著關(guān)鍵作用的效果顯著，前者可能起著關(guān)鍵作用,但實(shí)驗(yàn)尚需要大樣本的病例但實(shí)驗(yàn)尚需要大樣本的病例研究證實(shí)。研究證實(shí)。 chatzikonstantinou研究顯示，病情反復(fù)波動(dòng)的研究顯示，病情反復(fù)波動(dòng)的tia患者患者進(jìn)展為腦梗死的風(fēng)險(xiǎn)最高，早期靜脈溶栓治療可使這部分患者獲進(jìn)展為腦梗死的風(fēng)險(xiǎn)最高，早期靜脈溶栓治療可使這部分患者獲益。益。最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征 治療治療 2.抗癲癇治療：抗癲癇治療： 一些研究顯示，許多一些研究顯示，許多cws患者經(jīng)抗癲癇治療后好轉(zhuǎn)，提示部分患者經(jīng)抗癲癇治療后好轉(zhuǎn)，提示部分cws患者在抗栓治療無(wú)效時(shí)可試用抗癲癇藥。目前，抗癲癇療法在病例患者在抗栓治療無(wú)效時(shí)可試用抗癲癇藥。目前，抗癲癇療法在病例的選擇方面無(wú)特異性，尚缺乏有效的監(jiān)測(cè)手段和指標(biāo)的選擇方面無(wú)特異性，尚缺乏有效的監(jiān)測(cè)手段和指標(biāo)。最新內(nèi)囊預(yù)警綜合征 治療治療3.改善血流動(dòng)力學(xué)治療改善血流動(dòng)力學(xué)治療 klein等研究顯示，對(duì)抗栓治療存在抵抗的等研究顯示，對(duì)抗栓治療存在抵抗的cws患者經(jīng)擴(kuò)容治療后患者經(jīng)擴(kuò)容治療后發(fā)作終止。發(fā)作終止。 lim等的