縱膈畸胎瘤PPT課件

1、縱膈第1頁/共36頁畸胎瘤【定義】 由種質(zhì)細(xì)胞或胚胎干細(xì)胞衍生而來的瘤性組織，排列結(jié)構(gòu)錯(cuò)亂，往往含有外、中、內(nèi)三個(gè)胚層的多種組織成分。 縱膈畸胎瘤是發(fā)生在縱膈的生殖細(xì)胞腫瘤，一般認(rèn)為畸胎瘤多系個(gè)體發(fā)育初期，部分多能性原始細(xì)胞迷離出來，在縱隔內(nèi)增殖發(fā)展成腫瘤。絕大多數(shù)位于前縱隔，多發(fā)于30歲以下的青壯年，男女發(fā)病率無明顯差異。良性畸胎瘤多見，病程較長。早期腫瘤體積較小，可無任何癥狀，隨著體積增大出現(xiàn)壓迫癥狀、繼發(fā)感染和惡變、或侵入周圍組織，產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。手術(shù)治療是首選，效果良好。第2頁/共36頁【病理生理】根據(jù)畸胎瘤成熟程度分為3類： 囊性成熟性畸胎瘤：又稱皮樣囊腫，包膜完整，腔內(nèi)可含有毛

2、發(fā)、皮脂、軟骨成分，惡變者約9%15%，其中以鱗癌最常見，腺癌少見。 實(shí)性畸胎瘤：呈實(shí)性團(tuán)塊狀，切面有大小不等的囊腔，內(nèi)有出血和壞死，鏡下可見所有胚層組織的成分，以內(nèi)胚層成分居多。此病的成熟程度介于良、惡性之間者為中間型畸胎瘤。 未成熟型畸胎瘤：瘤內(nèi)含有未分化的幼稚組織成分，又稱惡性畸胎瘤。生長迅速，常浸潤?quán)徑M織而引起嚴(yán)重癥狀，經(jīng)血和淋巴轉(zhuǎn)移, 通常以腺癌多見。第3頁/共36頁【臨床表現(xiàn)】 無痛性腫塊：這是畸胎瘤最常見的癥狀，多為圓形囊性、邊界清楚、質(zhì)地軟硬不勻，甚至可捫及骨性結(jié)節(jié)。 壓迫和腔道梗阻癥狀：縱隔畸胎瘤常可壓迫呼吸道而引起嗆咳、呼吸困難及頸靜脈怒張。 急性癥狀：畸胎瘤當(dāng)發(fā)生繼發(fā)感

3、染和囊內(nèi)出血時(shí)，常可腫塊迅速增大，局部明顯壓痛，并同時(shí)伴有發(fā)熱、貧血、休克等全身感染或失血癥狀。 腫瘤惡變的癥狀：惡性畸胎瘤和良性畸胎瘤惡變時(shí)，常表現(xiàn)為腫瘤迅速生長，失去原有彈性、外生性腫瘤可見淺表靜脈怒張、充血、局部皮膚被浸潤并伴有皮膚溫度增高?？山?jīng)淋巴和血行轉(zhuǎn)移而有淋巴節(jié)腫大和肺、骨轉(zhuǎn)移癥狀，同時(shí)出現(xiàn)消瘦、貧血、瘤性發(fā)熱等全身癥狀。第4頁/共36頁【影像學(xué)表現(xiàn)】lX線：X線胸片可見腫瘤多位于前縱隔，特別是心臟與大血管交界的前、中縱膈處，個(gè)別病例可以位于后縱膈，左側(cè)多于右側(cè)。腫瘤常呈類圓形，可有輕度分葉，大小不等。腫瘤繼發(fā)感染后周圍粘連而呈鋸齒狀或形成毛刺。其內(nèi)若發(fā)現(xiàn)牙齒、骨骼影則有診斷意義

4、。lCT：CT表現(xiàn)為：囊性畸胎瘤多為厚壁囊腫，CT可明確顯示其壁厚度?；チ鰞?nèi)脂肪成分的CT值多為5025HU、瘤灶內(nèi)的鈣化或骨骼成分CT值100HU。顯示畸胎瘤的囊實(shí)性成分及瘤灶與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，浸潤性生長提示惡性。增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，邊界不清、周圍脂肪界面密度增高，瘤灶一過性顯著強(qiáng)化常提示惡性。lMRI：瘤灶呈混雜信號，瘤內(nèi)脂肪在T1WI和T2WI上均呈高信號。第5頁/共36頁 前縱隔畸胎瘤第6頁/共36頁縱隔皮樣囊腫縱隔皮樣囊腫第7頁/共36頁囊性畸胎瘤囊性畸胎瘤第8頁/共36頁成熟性畸胎瘤成熟性畸胎瘤第9頁/共36頁 惡性畸胎瘤第10頁/共36頁左側(cè)前縱隔類圓形混雜密度影，壁厚，內(nèi)見

5、脂肪密度影及囊性影，CT值約-10013HU,增強(qiáng)后，壁強(qiáng)化，鄰近血管受壓。第11頁/共36頁左側(cè)中上縱膈騙前部類圓形混雜密度腫塊影，密度不均勻，周邊見環(huán)狀鈣化及其內(nèi)脂肪密度影，邊界清晰，增強(qiáng)后實(shí)性部分強(qiáng)化。第12頁/共36頁【診斷與鑒別診斷】 前、中縱隔含脂肪、鈣化、骨骼、軟組織密度腫塊是畸胎瘤特征性表現(xiàn)。少數(shù)呈均一軟組織密度，需與縱隔其他腫瘤鑒別第13頁/共36頁第14頁/共36頁（一） 胸內(nèi)甲狀腺腫 多位于前上縱隔，病人一般無癥狀，發(fā)現(xiàn)時(shí)大多在50 歲以上，女性約為男性的4 倍。腫瘤壓迫周圍組織可有相應(yīng)的癥狀。X 線片上大多數(shù)病例氣管的左或右上方可見腫瘤，80%90%以上有氣管移位，與其

6、他病變造成的氣管移位不同，胸內(nèi)甲狀腺引起的氣管移位多在頸段氣管，為其特征之一。腫塊陰影多為圓型和橢圓形，邊緣清楚而銳利，在透視下可見腫塊隨吞咽運(yùn)動(dòng)而上下移動(dòng)。第15頁/共36頁第16頁/共36頁胸內(nèi)甲狀腺腫第17頁/共36頁（二）胸腺瘤 是原發(fā)于胸腺的腫瘤。X線檢查腫瘤常呈圓形或卵圓形，邊緣清晰銳利，或有分葉，位于前上縱隔心底部，貼近于胸骨后側(cè)。側(cè)位胸片上密度較淡，輪廓不清，在胸骨角水平。其好發(fā)部位類似于生殖源性腫瘤，而后者可能位置略低于胸腺瘤，單側(cè)性較多，陰影中有鈣化或骨齒樣增生影可以鑒別，而胸腺瘤則極少見上述影像學(xué)表現(xiàn)。有重癥肌無力則更容易鑒別。第18頁/共36頁第19頁/共36頁腫瘤位于

7、主動(dòng)脈前，輪廓較清胸腺瘤第20頁/共36頁腫塊沿升主動(dòng)脈、上腔靜脈生長，與右心緣分界較清，內(nèi)可見一粗條狀鈣化影。 第21頁/共36頁前上縱膈偏左側(cè)類圓形軟組織陰影，其內(nèi)密度不均勻，CT值約1936HU,邊緣清楚、光滑，病變與鄰近血管分界尚清。第22頁/共36頁（三）淋巴瘤 X 線顯示一側(cè)或雙側(cè)縱隔典型的氣管和支氣管周圍迅速增長的巨大結(jié)節(jié)狀腫塊，縱隔增寬，上縱隔為主，邊緣呈扇貝樣、鋸齒狀，側(cè)位片縱隔密度增高。CT顯示縱隔淋巴結(jié)腫大，腫大的淋巴結(jié)主要位于血管前間隙及氣管周圍，亦可彌漫浸潤，融合成團(tuán)塊裝包繞周圍結(jié)構(gòu)，密度均勻或少數(shù)中心壞死液化，常為雙側(cè)分布，分葉明顯。 第23頁/共36頁 中縱隔淋巴

8、瘤第24頁/共36頁第25頁/共36頁上縱膈增寬，前上縱膈血管前間隙內(nèi)見弧形軟組織密度影，包裹血管，境界模糊不清,密度不均。第26頁/共36頁（四）神經(jīng)源性腫瘤 為常見縱隔腫瘤（占1425），90位于后縱隔椎旁間隙。臨床多無癥狀，腫瘤大時(shí)可有壓迫癥狀。X線顯示脊柱旁腫塊，椎間孔擴(kuò)大，鄰近骨質(zhì)吸收破壞。CT顯示密度多較低（因含脂肪），可有鈣化，邊緣光滑銳利，典型者呈啞鈴形位于椎管內(nèi)、外，椎間孔擴(kuò)大并壓迫性骨吸收，增強(qiáng)后有強(qiáng)化；惡性者邊界不清。第27頁/共36頁第28頁/共36頁第29頁/共36頁（五）縱隔其它少見腫瘤及囊腫 主要是前縱隔囊腫，比較常見的有胸腺囊腫及囊狀淋巴管瘤。大多數(shù)病人無癥狀，

9、癥狀的發(fā)生主要因囊腫內(nèi)積液增加、腫塊增大所引起。表現(xiàn)為壁較薄的低密度占位，邊緣光滑清晰，呈半圓形或圓形。CT 可明確病變范圍與周圍組織的關(guān)系并能很好顯示囊內(nèi)容物密度接近于水。但有時(shí)與囊性畸胎瘤發(fā)生混淆。第30頁/共36頁 胸腺囊腫第31頁/共36頁囊性淋巴管瘤第32頁/共36頁 (六)胸主動(dòng)脈瘤 動(dòng)脈瘤病人有典型的癥狀和體征如胸前震顫和雜音，氣管牽拉，喉返神經(jīng)麻痹和X 線透視見搏動(dòng)腫性塊等易于鑒別。不太常見的是由于瘤囊內(nèi)機(jī)化血栓的形成既沒有雜音也無搏動(dòng)。在普通X 線片動(dòng)脈瘤的陰影不能夠與主動(dòng)脈或大的頭臂血管分開，這一發(fā)現(xiàn)具有診斷的重要意義。一般規(guī)律動(dòng)脈瘤同大血管構(gòu)成鈍角。在可疑的情況下應(yīng)當(dāng)進(jìn)行心臟血管造影明確診斷。第33頁/共36頁右上縱隔位于主動(dòng)脈弓升部有圓形塊影，密度均勻，邊緣清晰銳利第34頁/共36頁 小結(jié) 縱隔畸胎瘤