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1、powepoint適用于抽象幾何及相關(guān)類別演示會(huì)診中常見的出凝血問題與出血相關(guān)n 已知有出血性疾病n 孕期發(fā)現(xiàn)止凝血指標(biāo)異常,伴/或不伴出血n 不明原因的出血n 圍手術(shù)期處理與血栓形成相關(guān)n 血栓形成:原因分析,抗栓治療n 存在血栓高危因素:n 圍手術(shù)期處理:如何干預(yù)出血風(fēng)險(xiǎn)產(chǎn)科出血的診斷思路出血原因篩查l血管(包括手術(shù)損傷)l血小板異常(數(shù)量/功能)l凝血或纖溶系統(tǒng)異常l復(fù)合因素確證實(shí)驗(yàn) 病因診斷確定治療方案、確保母嬰安全產(chǎn)科出血p產(chǎn)科出血可發(fā)生在整個(gè)圍產(chǎn)期,但產(chǎn)后出血(pph)占80%以上。西方發(fā)達(dá)國(guó)家:pph發(fā)生率3-6%,其中嚴(yán)重pph占1%。ppph:一般指產(chǎn)后24h內(nèi)失血量:陰道分
2、娩500ml,剖宮產(chǎn)1000ml,失血量1500ml稱為嚴(yán)重pph。ppph所致孕婦死亡率:0.66例(uk)-14.7例/10萬(wàn)妊娠(南非),美國(guó)10%妊娠相關(guān)死亡因pph所致。產(chǎn)科出血的原因p 結(jié)構(gòu)性因素 宮縮無(wú)力:最為常見,占產(chǎn)后出血的79%。 創(chuàng)傷:陰道或子宮撕裂等,是產(chǎn)后出血第2常見原因, 偶見膀胱等損傷者。p 凝血障礙 遺傳性疾?。簐wd(人群中1-3%)、凝血因子缺乏、血小板疾病 獲得性疾?。篿tp、dic、tma(ttp、hellp等)。fviii抑制物等。其中dic、tma多與羊水栓塞、胎盤早剝、胎死宮內(nèi)、妊高癥等病理產(chǎn)科相關(guān)。出血性疾病診斷思路出血凝血指標(biāo)異常plt計(jì)數(shù)pl
3、t計(jì)數(shù)apttptapttptapttptapttptapttptapttpt血小板減少癥#免疫性:itp、ctd、hit。#非免疫性:藥物、感染。#嚴(yán)重肝病# fg;dic#稀釋性凝血障礙血管/解剖因素#血小板功能缺陷# xiii# vii# vka# vwd# viii/ix/xi/xii# aps#肝素#多因子(vka、鼠 藥等)# v/x/ii# tt:fg糾正試驗(yàn):除外抑制物糾正試驗(yàn):除外抑制物遺傳性出血性疾病嚴(yán)重pph患者的隨訪結(jié)果 法國(guó):對(duì)317例嚴(yán)重pph婦女隨訪6-9月,69例(22%)存在止血缺陷。 意義:這些患者再次妊娠時(shí)仍會(huì)發(fā)生pph。嚴(yán)重嚴(yán)重pphorpfgn2g/l
4、283.750.0013vwf ag45%23 22%24.70.0017fxi50%1819.00.0043“o”血型1711.800.0003遺傳性出血性疾病產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)后產(chǎn)后ha/hb攜帶者fviii/fix水平40%時(shí)輕中度出血fxi缺乏fxi水平差別較大,15%時(shí)出血風(fēng)險(xiǎn)增大vwd1型(70-80%)vwf水平#輕-中度出血2型vwf功能異常程度不一,通常中度出血3型vwf缺乏嚴(yán)重出血(vwfag不能測(cè)出,fviii10 iu/dl)其它凝血因子缺乏無(wú)fbg血癥、fii缺乏、fv缺乏,fv和viii聯(lián)合缺乏,fvii,x和xiii聯(lián)合缺乏輕-重度出血,常不能以因子水
5、平預(yù)測(cè),fii和xiii缺乏與反復(fù)流產(chǎn)有相關(guān)性#vwf在妊娠時(shí)可能正常fviii or ix介于40-60%的孕婦也有出血可能性。vwd患者圍產(chǎn)期治療建議 最常見的遺傳性出血性疾病,發(fā)生率13%。 多為常染色體顯性遺傳。vwd-1型占70-80%。 月經(jīng)過多可能是女性患者的首發(fā)表現(xiàn)。vwd類型類型12a2b3妊娠期vwf的預(yù)期變化多正??赡苷wf,血小板無(wú)變化(缺乏)產(chǎn)前操作vwf50%,不替代治療因子濃縮物剖宮產(chǎn)vwf50%,不替代治療因子濃縮物7d產(chǎn)后ddavp/因子濃縮物3-4d因子濃縮物3-4d血小板功能障礙血小板無(wú)力癥(血小板無(wú)力癥(gt)巨血小板綜合征(巨血小板綜合征(bss)
6、遺傳方式ar缺陷位點(diǎn)gpiib/iiiagpib-ix血小板計(jì)數(shù)n血小板形態(tài)n體積巨大出血時(shí)間(bt)血小板聚集risto和vwf正常,其它誘導(dǎo)聚集均減低risto和vwf減低,其它誘導(dǎo)聚集正常月經(jīng)出血/傷口出血/pph均常見圍產(chǎn)期處理輸注血小板、氨甲環(huán)酸、rfviia,必要時(shí)切除子宮少見遺傳性出血性疾病的治療建議產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)后產(chǎn)后ha攜帶fviii c50%:不處理fviiic50%:不處理fixc40%,或ffpfxi濃縮物10-15ml/kg,q48h3-5d,或ffpfxiii缺乏整個(gè)妊娠期:冷沉淀或fxiii濃縮物冷沉淀或fxiii濃縮物3-4d大約10-20%女性
7、血友病攜帶者,因x染色體隨機(jī)失活(萊昂化作用),引起fviii或ix水平下降至最低止血水平以下,而具有出血風(fēng)險(xiǎn)。ii.獲得性出血性疾病妊娠期血小板減少癥p孕產(chǎn)婦血小板減少癥(100109/l)發(fā)生率約610%。p常見原因: n 妊娠期血小板減少(gt):74%n 妊娠高血壓疾?。ㄏ日鬃影B等):21%n itp:4%。孕產(chǎn)婦各種血小板減少癥發(fā)生的時(shí)間點(diǎn)013w26w40w產(chǎn)后產(chǎn)后 20w 24wgt先兆子癇先兆子癇ttphellphusitpaflpitpp孕產(chǎn)婦itp中,約2/3有itp病史,1/3是在妊娠后診斷為itp。p與一般itp診斷標(biāo)準(zhǔn)并無(wú)區(qū)別,屬除外性診斷,尤需排除ctd。itp女性
8、妊娠前咨詢1. 血小板計(jì)數(shù)10109者,不建議懷孕。2. 妊娠期間itp可能加重或復(fù)發(fā),出血風(fēng)險(xiǎn)增加,但危險(xiǎn)性較?。词寡“鍢O低)。3. 1/3以上itp孕產(chǎn)婦需要治療,尤其在圍產(chǎn)期。4. 解釋itp治療方法、副作用和對(duì)母親及嬰兒的影響。5. 分娩方式依產(chǎn)科指征決定。6. 嬰兒血小板減少發(fā)生率29.6%,其中血小板70109/l),不引起孕婦出血。4.不引起胎兒血小板減少。5.具有自限性,分娩后12月可自行恢復(fù)正常。6.除妊娠外,以往無(wú)血小板減少病史。7.再次妊娠時(shí)仍會(huì)發(fā)生。處理:僅需觀察。妊娠期itp的處理p治療指征: 有出血癥狀; 妊晚期血小板30-50109/l。 剖宮產(chǎn):一般血小板計(jì)
9、數(shù)50109/l即可 手術(shù),但麻醉師多認(rèn)為75109/l才能腰 椎或硬膜外麻醉。p推薦用藥:激素和推薦用藥:激素和ivig。p血小板計(jì)數(shù)血小板計(jì)數(shù)30109/l。n 妊中妊中- -晚期晚期:ivig 1g/kg/d2d,必要時(shí)可重復(fù)給藥。n 難治性難治性itpitp:必要時(shí)可在妊中期20w前行脾臟切除手術(shù)(但需慎重考慮)。n 臨產(chǎn)前臨產(chǎn)前:依分娩方式(自然產(chǎn)或剖宮產(chǎn))可輸注血小板12u。圍產(chǎn)期dicp病因:胎盤早剝、羊水栓塞、胎死宮內(nèi)、(先兆)子癇、hellp、aflp、宮腔感染/敗血癥等。n羊水栓塞可伴發(fā)纖溶亢進(jìn)。n胎死宮內(nèi)或胎盤殘留則引起慢性/亞急性dic。p鑒別:n 稀釋性凝血?。ā凹傩?/p>
10、”dic):可見于產(chǎn)后大出 血患者,因分娩過程或手術(shù)因素造成大出血,大 量輸血和輸液后引起稀釋性凝血異常。n ttp、hellp等。圍產(chǎn)期dic的處理1. 去除病因:去除病因:n胎盤早剝、重癥妊高癥時(shí)即刻終止妊娠,及時(shí)排出死胎和滯留胎盤,短期內(nèi)難以結(jié)束分娩者應(yīng)考慮切除子宮。n因感染所致者,應(yīng)積極抗感染治療。2. 支持替代治療:支持替代治療:積極輸注血制品、糾正凝血異常,使 plt 30109/l、fg 1.5g/l,pt、aptt接近正常。3. 其它治療:其它治療:n肝素:終止妊娠后dic仍在或有栓塞證據(jù)時(shí)(如羊水栓塞),可在支持替代后給予小劑量肝素治療。但胎盤早剝者禁用。n抗纖溶藥物:氨甲環(huán)
11、酸等,在伴有纖溶亢進(jìn)時(shí)應(yīng)用。nrfviia:常規(guī)止血無(wú)效時(shí)使用(90g/kg q23h23次)。稀釋性凝血病p臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn): 可見于嚴(yán)重pph產(chǎn)婦:多先有大出血甚至休克的經(jīng)歷,繼之接受大量輸血和補(bǔ)液(常大于循環(huán)血量)。 aptt、pt明顯延長(zhǎng)(甚至不能測(cè)出),fg水平和plt計(jì)數(shù)顯著下降。屬于一種dic假象。 創(chuàng)傷部位及引流血量較多,但全身出血表現(xiàn)較輕。 出血原因:子宮、陰道或鄰近組織器官損傷、血管未縫合或縫合不佳。p處理處理:支持替代治療(rbc:ffp:plt=1:1:1fg),盡早手術(shù)或介入栓塞止血。hellp綜合癥p重度妊高癥的嚴(yán)重并發(fā)癥,發(fā)生率0.5-0.9%,70%見于妊晚期,
12、30%見于產(chǎn)后48h內(nèi),偶見于妊中期。先兆子癇患者h(yuǎn)ellp發(fā)生率5-10%。p孕婦病死率24%、圍產(chǎn)兒死亡率7.760%。p3大表現(xiàn): h(溶血):屬maha,bil,(id-bil)和ldh,破碎rbc; el:肝酶; lp:血小板,常 10109/l。p其它表現(xiàn):出血、蛋白尿、高血壓、arf、肺水腫等,約6%同時(shí)伴dic。hellp的治療p終止妊娠p妊高癥治療:控制血壓、預(yù)防子癇發(fā)作。p支持替代(血制品)、保肝治療。p激素治療p經(jīng)以上治療病情仍加重者,可使用肝素。ttppttp患者中,女性占70%,其中12-25%發(fā)生在妊娠中-晚期和產(chǎn)后。p有ttp病史者,再次妊娠時(shí)可能復(fù)發(fā)。pttp可
13、單獨(dú),或與先兆子癇/hellp同時(shí)存在。p處理:終止妊娠。 輕型患者:結(jié)束分娩后可能會(huì)自行緩解。否則,需要血漿置換激素。 重癥患者:血漿置換+激素,必要時(shí)利妥昔單抗。產(chǎn)后溶血-尿毒綜合征(hus)p發(fā)病特點(diǎn) 產(chǎn)后48h或更長(zhǎng)時(shí)間(6月內(nèi)、平均26.6d)發(fā)病者占79%,少數(shù)在妊晚期發(fā)病。 急性maha、血小板減少、arf。 起病急、進(jìn)展快、病死率高。p治療: 血漿置換 支持治療 激素治療 有報(bào)道補(bǔ)體抑制劑(eculizumab)治療有效者。急性妊娠脂肪肝(aflp)p妊晚期或產(chǎn)后一種罕見并發(fā)癥,有時(shí)與hellp難以鑒別。發(fā)生率1/7000-1/20000,死亡率15-70%。p臨床表現(xiàn):惡心、
14、嘔吐、右上腹痛、黃疸、pph、癲癇發(fā)作、mof。p實(shí)驗(yàn)室:肝酶和tbil,plt,fg,at-iii。p治療:終止妊娠,支持替代和保肝治療,必要時(shí)人工肝治療。幾種產(chǎn)科嚴(yán)重并發(fā)癥的鑒別診斷hellp aflpttphusdic血小板pt/apttfdp/d-dldh/ast膽紅素/血糖蛋白尿/scr/嚴(yán)重pph處理流程postpartum haemorrhagemedical interventionsbloodcomponenttherapysurgicalinterventions(with identification of cause of bleeding)sustained post
15、partum haemorrhageconsider rfviia90 g/kg(rounded to the nearest vial)as a single bolus over 3-6 minat 20 min if no response -check and optimise:temperature; acidaemia;serum calcium;platelets; fibrinogen-administer a second dose of 90 g/kgconsider hysterectomy-if bleeding persists after 2 doses of rfviia病例p女性,34歲,妊娠10月、腹痛半天收住外院產(chǎn)科。p產(chǎn)前檢查,胎兒發(fā)育正常。除外前置胎盤、胎盤早剝等。(g2p1,第一胎順產(chǎn))p入院后出現(xiàn)宮縮,給予催產(chǎn)素后宮口不能開全,遂行剖宮產(chǎn),術(shù)前化驗(yàn)血常規(guī)、凝血功能(pt、aptt、fbg、tt)正常。p術(shù)后持續(xù)引流出血性液體伴尿血,血壓有下降趨勢(shì)先后大量輸注rbc、ffp、血小板、fbg和液體。p術(shù)后12h和24h化驗(yàn):hb70-58g/l,plt 80-3
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