血液系統(tǒng)病例分析09

1、血液系統(tǒng)病例分析血液系統(tǒng)病例分析河南宏力醫(yī)院河南宏力醫(yī)院王曉紅王曉紅2021-11-14病例分析2定義定義 貧血是臨床血液病中常見的一組癥狀，指貧血是臨床血液病中常見的一組癥狀，指外周血中外周血中單位容積單位容積內(nèi)血紅蛋白含量、紅細(xì)內(nèi)血紅蛋白含量、紅細(xì)胞數(shù)量和（或）紅細(xì)胞壓積（胞數(shù)量和（或）紅細(xì)胞壓積（hct）低于）低于同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。其中以同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。其中以血紅蛋白含量低下最為重要血紅蛋白含量低下最為重要 。2021-11-14病例分析3我國制定的貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)我國制定的貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)海平面地區(qū)海平面地區(qū)hb(g/l)rbc(1012/l)hct（）（）成年男

2、性成年男性1204.50.42成年女性成年女性1104.00.37孕婦孕婦1003.5100323235巨幼細(xì)胞貧血巨幼細(xì)胞貧血正細(xì)胞性貧血正細(xì)胞性貧血8010026323235急性失血性貧血、溶血急性失血性貧血、溶血性貧血、性貧血、aa、骨髓病、骨髓病性貧血性貧血小細(xì)胞性貧血小細(xì)胞性貧血80263235慢性病貧血慢性病貧血小細(xì)胞低色性小細(xì)胞低色性素貧血素貧血802690g/l為輕度貧血為輕度貧血 2021-11-14病例分析14貧血的骨髓增生程度分類貧血的骨髓增生程度分類骨髓增生分類骨髓增生分類相關(guān)疾病相關(guān)疾病增生不良性貧血增生不良性貧血再生障礙性貧血再生障礙性貧血增生性貧血增生性貧血除再生

3、障礙性貧血以外的除再生障礙性貧血以外的貧血貧血2021-11-14病例分析15貧血臨床表現(xiàn)貧血臨床表現(xiàn)的的5 5個個決定決定因素因素 l貧血不是一個獨立的疾病，個系統(tǒng)疾病均可引起貧血，貧血不是一個獨立的疾病，個系統(tǒng)疾病均可引起貧血，紅細(xì)胞的主要功能是攜氧，因此，貧血可出現(xiàn)因組織紅細(xì)胞的主要功能是攜氧，因此，貧血可出現(xiàn)因組織缺氧引起的一系列癥狀以及缺氧所致的代償表現(xiàn)。缺氧引起的一系列癥狀以及缺氧所致的代償表現(xiàn)。l產(chǎn)生貧血的產(chǎn)生貧血的原因原因及原發(fā)病及原發(fā)病l貧血貧血發(fā)生的發(fā)生的快慢快慢l血容量有無減少血容量有無減少l血紅蛋白減少的血紅蛋白減少的程度程度l心血管的心血管的代償和耐受能力。代償和耐受

4、能力。 signs and symptoms of anemiacnsl虛弱、無力虛弱、無力l頭昏眼花頭昏眼花l神志淡漠神志淡漠l反應(yīng)遲鈍反應(yīng)遲鈍cardiorespiratory systeml胸悶、呼吸困難胸悶、呼吸困難l心悸、心動過速心悸、心動過速l心界擴大、心臟肥厚心界擴大、心臟肥厚l脈壓差增大脈壓差增大心臟收縮期雜音心臟收縮期雜音l危及生命的心衰的風(fēng)險危及生命的心衰的風(fēng)險gastro-intestinal systeml食欲減退、厭食食欲減退、厭食l惡心、欲嘔惡心、欲嘔l舌炎、舌乳頭萎縮舌炎、舌乳頭萎縮genital tractl閉經(jīng)閉經(jīng)l性欲減退性欲減退l蛋白尿蛋白尿vascula

5、r systeml皮膚、粘膜蒼白皮膚、粘膜蒼白瞼結(jié)膜蒼白瞼結(jié)膜蒼白l黃染、粗糙、潰瘍黃染、粗糙、潰瘍2021-11-14病例分析17診斷依據(jù)診斷依據(jù)l一、缺鐵性貧血的診斷依據(jù)：一、缺鐵性貧血的診斷依據(jù)：l1、有缺鐵的病史、有缺鐵的病史l2、實驗室檢查：紅細(xì)胞形態(tài)為小細(xì)胞低色素性，、實驗室檢查：紅細(xì)胞形態(tài)為小細(xì)胞低色素性，血清鐵蛋白和血清鐵降低，總鐵結(jié)合力升高，結(jié)血清鐵蛋白和血清鐵降低，總鐵結(jié)合力升高，結(jié)合骨髓檢查及骨髓鐵染色即可作出診斷。合骨髓檢查及骨髓鐵染色即可作出診斷。l3、必要時鐵劑治療有效也可支持診斷。、必要時鐵劑治療有效也可支持診斷。l4、確診后還需查清引起缺鐵的原因及原發(fā)病。、確診

6、后還需查清引起缺鐵的原因及原發(fā)病。2021-11-14病例分析18一、缺鐵性貧血的鑒別診斷一、缺鐵性貧血的鑒別診斷l(xiāng)1、慢性病貧血：、慢性病貧血：系慢性感染、結(jié)締組織病、惡性腫瘤所系慢性感染、結(jié)締組織病、惡性腫瘤所致的貧血，可呈小細(xì)胞或小細(xì)胞低色素性貧血，血清鐵降致的貧血，可呈小細(xì)胞或小細(xì)胞低色素性貧血，血清鐵降低，總鐵結(jié)合力正?；蚪档?，骨髓細(xì)胞外鐵增多而鐵粒幼低，總鐵結(jié)合力正常或降低，骨髓細(xì)胞外鐵增多而鐵粒幼細(xì)胞數(shù)減少。細(xì)胞數(shù)減少。l2、鐵粒幼細(xì)胞貧血：、鐵粒幼細(xì)胞貧血： 線粒體合成血紅素功能障礙，為鐵線粒體合成血紅素功能障礙，為鐵失利用性貧血。也可呈小細(xì)胞低色素性貧血，血清鐵及鐵失利用性貧

7、血。也可呈小細(xì)胞低色素性貧血，血清鐵及鐵蛋白增高，而總鐵結(jié)合力降低，骨髓鐵粒幼細(xì)胞增多，環(huán)蛋白增高，而總鐵結(jié)合力降低，骨髓鐵粒幼細(xì)胞增多，環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞狀鐵粒幼細(xì)胞15%，細(xì)胞外鐵增多，如已確診禁用鐵劑。，細(xì)胞外鐵增多，如已確診禁用鐵劑。l3、海洋性貧血：、海洋性貧血：常有家族史，脾大、血涂片可見靶形紅常有家族史，脾大、血涂片可見靶形紅細(xì)胞，血紅蛋白電泳異常，胎兒血紅蛋白或血紅蛋白細(xì)胞，血紅蛋白電泳異常，胎兒血紅蛋白或血紅蛋白a2增多。血清鐵及鐵蛋白增高，總鐵結(jié)合力正常，骨髓細(xì)胞增多。血清鐵及鐵蛋白增高，總鐵結(jié)合力正常，骨髓細(xì)胞外鐵及鐵粒幼細(xì)胞數(shù)增多。外鐵及鐵粒幼細(xì)胞數(shù)增多。2021-11-1

8、4病例分析19進一步檢查進一步檢查l1、除血常規(guī)外，應(yīng)包括血涂片血細(xì)胞形態(tài)、除血常規(guī)外，應(yīng)包括血涂片血細(xì)胞形態(tài)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)。網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)。l2、尿、糞常規(guī)和潛血。、尿、糞常規(guī)和潛血。l3、除骨髓常規(guī)外，應(yīng)包括骨髓活檢、骨髓、除骨髓常規(guī)外，應(yīng)包括骨髓活檢、骨髓干細(xì)胞培養(yǎng)。干細(xì)胞培養(yǎng)。l4、血清鐵、鐵蛋白和葉酸、維生素、血清鐵、鐵蛋白和葉酸、維生素b12測測定。定。l5、肝、腎功能檢查。、肝、腎功能檢查。2021-11-14病例分析20l6、溶血性貧血者可加做有關(guān)溶血的檢查。、溶血性貧血者可加做有關(guān)溶血的檢查。l提示紅細(xì)胞破壞增多的實驗室檢查提示紅細(xì)胞破壞增多的實驗室檢查l提示紅細(xì)胞壽命縮短

9、的檢查：提示紅細(xì)胞壽命縮短的檢查： l提示紅細(xì)胞代償性增生的檢查：提示紅細(xì)胞代償性增生的檢查：l確定溶血性貧血病因的實驗室檢查確定溶血性貧血病因的實驗室檢查l7、必要時做染色體和融合基因檢查。、必要時做染色體和融合基因檢查。l8、必要時行影像學(xué)和內(nèi)鏡檢查。、必要時行影像學(xué)和內(nèi)鏡檢查。 2021-11-14病例分析21l一、缺鐵性貧血的治療一、缺鐵性貧血的治療l1、一般首選口服鐵劑、一般首選口服鐵劑 如可選擇下列一種：如可選擇下列一種：硫酸亞鐵（含鐵硫酸亞鐵（含鐵20%），每次），每次0.3g，3次次/天；天；富馬酸亞鐵（富血鐵富馬酸亞鐵（富血鐵 含鐵含鐵33%）每次）每次0.2g，3次次/天；

10、琥珀酸亞鐵（速力菲，含鐵天；琥珀酸亞鐵（速力菲，含鐵35%）每次每次0.1g，3次次/天。鐵劑應(yīng)選擇含鐵量高、天。鐵劑應(yīng)選擇含鐵量高、容易吸收、胃腸道反應(yīng)小的鐵劑。容易吸收、胃腸道反應(yīng)小的鐵劑。2021-11-14病例分析22l2、下列情況可選用注射鐵劑：、下列情況可選用注射鐵劑：l、口服鐵劑有嚴(yán)重的消化道反應(yīng)，無法、口服鐵劑有嚴(yán)重的消化道反應(yīng)，無法耐受；耐受；l、消化道吸收障礙；、消化道吸收障礙；l、嚴(yán)重的消化道疾病，服用鐵劑后加重、嚴(yán)重的消化道疾病，服用鐵劑后加重病情；病情；l、妊娠晚期，手術(shù)前，失血量較多，急、妊娠晚期，手術(shù)前，失血量較多，急待提高血紅蛋白者。常選用右旋糖酐鐵，待提高血紅

11、蛋白者。常選用右旋糖酐鐵，深部肌肉注射深部肌肉注射 2021-11-14病例分析233、病因治療、病因治療l嬰幼兒、青少年和妊娠婦女營養(yǎng)不足引嬰幼兒、青少年和妊娠婦女營養(yǎng)不足引起的起的ida，應(yīng)，應(yīng)改善飲食改善飲食；l月經(jīng)過多引起的月經(jīng)過多引起的ida應(yīng)看婦科應(yīng)看婦科調(diào)理月經(jīng)調(diào)理月經(jīng)；l寄生蟲感染者應(yīng)寄生蟲感染者應(yīng)驅(qū)蟲驅(qū)蟲治療；治療；l惡性腫瘤者應(yīng)惡性腫瘤者應(yīng)手術(shù)或放、化療手術(shù)或放、化療；l消化性潰瘍引起者應(yīng)消化性潰瘍引起者應(yīng)抑酸抑酸治療等。治療等。2021-11-14病例分析24病例摘要病例摘要l患者女性患者女性,25歲，因面色蒼白、頭暈、乏力歲，因面色蒼白、頭暈、乏力1年余，加重伴心慌年余

12、，加重伴心慌1個月來個月來診。診。 l1年前無明顯誘因頭暈、乏力，家人發(fā)現(xiàn)面色不如從前紅潤，但能照常年前無明顯誘因頭暈、乏力，家人發(fā)現(xiàn)面色不如從前紅潤，但能照常上班，近上班，近1個個 月來加重伴活動后心慌，曾到醫(yī)院檢查說血紅蛋白低月來加重伴活動后心慌，曾到醫(yī)院檢查說血紅蛋白低(具具體不詳體不詳)，給硫酸亞鐵口服，因胃難，給硫酸亞鐵口服，因胃難 受僅用過受僅用過1天，病后進食正常，不天，病后進食正常，不挑食，鼻衄和齒齦出血、無尿色異常、便血、黑便挑食，鼻衄和齒齦出血、無尿色異常、便血、黑便 。睡眠好，體重?zé)o。睡眠好，體重?zé)o明顯變化。既往體健，無胃病史，無藥物過敏史。結(jié)婚半年，月經(jīng)初明顯變化。既往

13、體健，無胃病史，無藥物過敏史。結(jié)婚半年，月經(jīng)初 潮潮14歲，歲，7天天/27天，末次月經(jīng)半月前，近天，末次月經(jīng)半月前，近2年月經(jīng)量多，半年來明顯增年月經(jīng)量多，半年來明顯增多。多。 l查體：查體：t 36，p 104次次/分，分， r18次次/分，分， bp 120/70mmhg，貧血貌，貧血貌， 皮膚粘膜無出血點，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜無黃染，口唇蒼白，舌乳頭皮膚粘膜無出血點，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜無黃染，口唇蒼白，舌乳頭正常，心肺無異常，肝、脾不腫大正常，心肺無異常，肝、脾不腫大.l化驗：化驗：hb 60g/l, rbc 3.01012/l, mcv 70fl, mch 25pg, mchc 3

14、0%, wbc 6.5109/l, 分類分類:中性分葉中性分葉70%，淋巴，淋巴27%，單核，單核3%，plt 360109/l，網(wǎng)織紅細(xì)胞，網(wǎng)織紅細(xì)胞1.5%,尿蛋白尿蛋白(-)，鏡檢，鏡檢(-)，大便潛血，大便潛血(-)。2021-11-14病例分析25評分要點評分要點(總分總分20分分) l一、一、 診斷及診斷依據(jù)診斷及診斷依據(jù)(8分分)l(一一) 診斷：診斷： 1.缺鐵性貧血月經(jīng)過多缺鐵性貧血月經(jīng)過多所致所致 2.月經(jīng)過多原因待查月經(jīng)過多原因待查 l(二二) 診斷依據(jù)：診斷依據(jù)： 1.月經(jīng)過多月經(jīng)過多 2.化驗：小細(xì)胞低色素性化驗：小細(xì)胞低色素性貧血貧血 3.血清鐵低血清鐵低 l二、二

15、、 鑒別診斷鑒別診斷(5分分) 1.慢性病貧血慢性病貧血 2.海洋性貧血海洋性貧血 3.鐵幼粒細(xì)胞貧血鐵幼粒細(xì)胞貧血 l三、三、 進一步檢查進一步檢查(4分分) 1.骨髓檢查骨髓檢查+鐵染色鐵染色 2.血清鐵蛋白、總鐵結(jié)合力血清鐵蛋白、總鐵結(jié)合力 3.婦科檢查：包括婦科檢查：包括b超、必超、必要時診刮要時診刮 l四、四、 治療原則治療原則(3分分) 1.去除病因：治療婦科病去除病因：治療婦科病 2.補充鐵劑補充鐵劑 2021-11-14病例分析26病例摘要病例摘要l男性，男性，56歲，心慌、乏力兩個月歲，心慌、乏力兩個月 兩個月前開始逐漸心慌、乏力，上兩個月前開始逐漸心慌、乏力，上樓吃力，家人

16、發(fā)現(xiàn)面色不如以前紅潤，病后進食正常，但有時上腹樓吃力，家人發(fā)現(xiàn)面色不如以前紅潤，病后進食正常，但有時上腹不適。不挑食，大便不黑，小便正常，睡眠可，略見消瘦，既往無不適。不挑食，大便不黑，小便正常，睡眠可，略見消瘦，既往無胃病史。胃病史。 查體：查體：t36.5，p96次次/分，分，r18次次/分，分，bp130/70mmhg，貧血貌，貧血貌，皮膚無出血點和皮疹，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜無黃染，心界不大，皮膚無出血點和皮疹，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜無黃染，心界不大，心率心率96次次/分，律齊，心尖部分，律齊，心尖部/6級收縮期吹風(fēng)樣雜音，肺無異常，級收縮期吹風(fēng)樣雜音，肺無異常，腹平軟，無壓痛，肝脾未及，

17、下肢不腫。腹平軟，無壓痛，肝脾未及，下肢不腫。 l化驗：化驗：hb75g/l，rbc3.081012/l,mcv76fl， mch24pg，mchc26%，網(wǎng)織紅細(xì)胞，網(wǎng)織紅細(xì)胞1.2%， wbc8.0109/l,分類中性分葉分類中性分葉69%，嗜酸，嗜酸3%，淋巴，淋巴25%，單核，單核3%，plt：136109/l,大便隱血大便隱血(+)，尿常規(guī)尿常規(guī)(-)，血清鐵蛋白，血清鐵蛋白6g/l,血清鐵血清鐵50g/dl，總鐵結(jié)合力，總鐵結(jié)合力450g/dl。 2021-11-14病例分析27評分要點評分要點：(總分總分20分分)l一、診斷及診斷依據(jù)一、診斷及診斷依據(jù)(8分分)(一一)診斷診斷

18、1.缺鐵性貧血缺鐵性貧血 2.消化道腫瘤可能性大消化道腫瘤可能性大 (二二)診斷依據(jù)診斷依據(jù) 1.貧血癥狀：心慌、乏力；小貧血癥狀：心慌、乏力；小細(xì)胞低色素性貧血；大便隱血細(xì)胞低色素性貧血；大便隱血(+)；有關(guān)鐵的化驗支持診斷；有關(guān)鐵的化驗支持診斷 2.病因考慮消化道腫瘤：依據(jù)：病因考慮消化道腫瘤：依據(jù)：中年以上男性，有時胃部不適，中年以上男性，有時胃部不適，但無胃病史；逐漸發(fā)生貧血，但無胃病史；逐漸發(fā)生貧血，體重略有減輕體重略有減輕 l二、鑒別診斷二、鑒別診斷(5分分)1.消化性潰瘍或其他胃病消化性潰瘍或其他胃病 2.慢性病性貧血慢性病性貧血 3.海洋性貧血海洋性貧血 4.鐵粒幼細(xì)胞性貧血鐵

19、粒幼細(xì)胞性貧血 l三、進一步檢查（三、進一步檢查（4分）分）1.骨髓檢查和鐵染色骨髓檢查和鐵染色 2.胃鏡及全消化道造影、鋇灌胃鏡及全消化道造影、鋇灌腸或纖維腸鏡腸或纖維腸鏡 3.血清癌胚抗原（血清癌胚抗原（cea）4.腹部腹部b超或超或ctl四、治療原則（四、治療原則（3分）分）l1.去除病因，若為消化道腫瘤去除病因，若為消化道腫瘤應(yīng)盡快手術(shù)應(yīng)盡快手術(shù) 2.補充鐵劑補充鐵劑 l 3.若手術(shù)前貧血仍重，可輸濃若手術(shù)前貧血仍重，可輸濃縮紅細(xì)胞縮紅細(xì)胞 2021-11-14病例分析28l二、再生障礙性貧血的診斷依據(jù)二、再生障礙性貧血的診斷依據(jù)l1、有貧血、出血和感染發(fā)熱的臨床表現(xiàn)，一般、有貧血、出

20、血和感染發(fā)熱的臨床表現(xiàn)，一般無肝脾腫大。無肝脾腫大。l2、血象呈全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值低、血象呈全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值低于正常，淋巴細(xì)胞比例增高，骨髓多部位增生減于正常，淋巴細(xì)胞比例增高，骨髓多部位增生減低，造血細(xì)胞減少和非造血細(xì)胞增多，巨核細(xì)胞低，造血細(xì)胞減少和非造血細(xì)胞增多，巨核細(xì)胞明顯減少或缺如。明顯減少或缺如。l3、一般的抗貧血治療無效，并除外引起全血細(xì)、一般的抗貧血治療無效，并除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。胞減少的其他疾病。2021-11-14病例分析29二、再生障礙性貧血的鑒別診斷：二、再生障礙性貧血的鑒別診斷：l3、低增生性急性白血?。?、低增生性急性白血?。河腥?/p>

21、血細(xì)胞減少，骨有全血細(xì)胞減少，骨髓增生減低，但血涂片中可找到幼稚細(xì)胞，骨髓髓增生減低，但血涂片中可找到幼稚細(xì)胞，骨髓中原始幼稚細(xì)胞的比例增高，可與再障鑒別。中原始幼稚細(xì)胞的比例增高，可與再障鑒別。l4、巨幼細(xì)胞貧血：、巨幼細(xì)胞貧血：有全血細(xì)胞減少，但有葉酸有全血細(xì)胞減少，但有葉酸和維生素和維生素b12 缺乏的原因，血化驗程大細(xì)胞性貧缺乏的原因，血化驗程大細(xì)胞性貧血，分葉核粒細(xì)胞分頁過多，網(wǎng)織紅細(xì)胞正常，血，分葉核粒細(xì)胞分頁過多，網(wǎng)織紅細(xì)胞正常，骨髓增生活躍，骨髓中可見桿狀和巨晚幼粒細(xì)胞，骨髓增生活躍，骨髓中可見桿狀和巨晚幼粒細(xì)胞，紅系有明顯巨幼樣變，用葉酸和維生素紅系有明顯巨幼樣變，用葉酸和維

22、生素b12治療治療有效，易與再障鑒別。有效，易與再障鑒別。2021-11-14病例分析30二、再生障礙性貧血的鑒別診斷：二、再生障礙性貧血的鑒別診斷：l主要應(yīng)和全血細(xì)胞減少的其他疾病相鑒別，如主要應(yīng)和全血細(xì)胞減少的其他疾病相鑒別，如pnh，mds-ra,急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等，特別要和下列疾病相鑒別：惡性組織細(xì)胞病等，特別要和下列疾病相鑒別：l1、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：pnh不發(fā)作型的表現(xiàn)酷似不發(fā)作型的表現(xiàn)酷似再障。但再障。但pnh的網(wǎng)織紅細(xì)胞常增高，骨髓紅系增生尿含鐵的網(wǎng)織紅細(xì)胞常增高，

23、骨髓紅系增生尿含鐵血黃素陽性，糖水試驗及酸溶血試驗可呈陽性，血黃素陽性，糖水試驗及酸溶血試驗可呈陽性，alp活力活力降低，骨髓或外周血可發(fā)現(xiàn)降低，骨髓或外周血可發(fā)現(xiàn)cd55和和cd59低表達。低表達。l2、mds：臨床可分為臨床可分為5型，其中難治性貧血易與再障混型，其中難治性貧血易與再障混淆。淆。mds-ra可有全血細(xì)胞減少，但骨髓多增生活躍或以可有全血細(xì)胞減少，但骨髓多增生活躍或以上，有病態(tài)造血表現(xiàn)。上，有病態(tài)造血表現(xiàn)。2021-11-14病例分析31再障的支持治療再障的支持治療1.糾正貧血：糾正貧血： 輸血輸血2.控制出血：控制出血：止血藥物止血藥物 ： 止血敏、抗纖溶制劑、止血敏、抗纖

24、溶制劑、血小板等血小板等3.控制感染控制感染：取感染部位的分泌物或尿、大便、血液等取感染部位的分泌物或尿、大便、血液等作細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗，并用廣譜抗生素治療；待細(xì)菌培作細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗，并用廣譜抗生素治療；待細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗有結(jié)果后再換用敏感窄譜的抗生素。養(yǎng)和藥敏試驗有結(jié)果后再換用敏感窄譜的抗生素。4護肝治療：護肝治療： aa常合并肝功能損害，應(yīng)酌情選用護常合并肝功能損害，應(yīng)酌情選用護肝藥物。肝藥物。2021-11-14病例分析32針對發(fā)病機制的治療針對發(fā)病機制的治療1、急性和重型再障的治療、急性和重型再障的治療、造血干細(xì)胞移植：、造血干細(xì)胞移植：采用采用hla配型祥和的同種配型祥和的同

25、種異基因造血干細(xì)胞移植。年齡異基因造血干細(xì)胞移植。年齡40歲以下，輸血歲以下，輸血較少，無感染及其他并發(fā)癥。較少，無感染及其他并發(fā)癥。、免疫抑制劑：、免疫抑制劑：腎上腺皮質(zhì)激素可短期用于出血腎上腺皮質(zhì)激素可短期用于出血嚴(yán)重或有溶血證據(jù)的患者，或與其他免疫抑制劑同時嚴(yán)重或有溶血證據(jù)的患者，或與其他免疫抑制劑同時使用。使用?？沽馨涂沽馨?胸腺細(xì)胞球蛋白（胸腺細(xì)胞球蛋白（alg/atg）可通）可通過抑制過抑制t淋巴細(xì)胞或非特異性自身免疫反應(yīng)，使造血功淋巴細(xì)胞或非特異性自身免疫反應(yīng)，使造血功能恢復(fù)正常。能恢復(fù)正常。環(huán)孢素環(huán)孢素a可選擇性作用于可選擇性作用于t淋巴細(xì)胞而淋巴細(xì)胞而治療再障。治療再障。 2

26、021-11-14病例分析332、慢性再障的治療、慢性再障的治療用雄激素促進造血治療，常選用以下四種藥物中的用雄激素促進造血治療，常選用以下四種藥物中的一種：一種：司坦唑醇（康力龍）司坦唑醇（康力龍）2 tid；十一酸睪酮（安雄）十一酸睪酮（安雄）4080 tid；達那唑達那唑02 tid；丙酸睪酮丙酸睪酮100d 肌注。肌注。療程及劑量應(yīng)視藥物的作用效果和不良反應(yīng)（如男療程及劑量應(yīng)視藥物的作用效果和不良反應(yīng)（如男性化、肝功能損害等）調(diào)整，一般不少于性化、肝功能損害等）調(diào)整，一般不少于6個月個月宜長程維持治療。宜長程維持治療。2021-11-14病例分析34病例摘要病例摘要l男性，男性，35歲

27、，頭暈、乏力伴出血傾向半年，加重歲，頭暈、乏力伴出血傾向半年，加重1周周 l半年前始出現(xiàn)頭暈、乏力，間斷下肢皮膚出血點，刷牙出血，服過半年前始出現(xiàn)頭暈、乏力，間斷下肢皮膚出血點，刷牙出血，服過20多劑中藥不見好轉(zhuǎn)，多劑中藥不見好轉(zhuǎn)，1周來加重。病后無鼻出血和黑便，大小便正常，周來加重。病后無鼻出血和黑便，大小便正常，進食好，無挑食和偏食，無醬油色尿，睡眠可，體重?zé)o變化。既往體進食好，無挑食和偏食，無醬油色尿，睡眠可，體重?zé)o變化。既往體健，無放射線和毒物接觸史，無藥敏史。健，無放射線和毒物接觸史，無藥敏史。 l查體：查體：t36，p100次次/分，分，r20次次/分，分，bp120/70mmhg

28、，貧血貌，貧血貌，雙下肢散在出血點，淺表淋巴結(jié)未觸及，鞏膜不黃，舌乳頭正常，胸雙下肢散在出血點，淺表淋巴結(jié)未觸及，鞏膜不黃，舌乳頭正常，胸骨無壓痛，心肺無異常，肝脾未觸及，下肢不腫。骨無壓痛，心肺無異常，肝脾未觸及，下肢不腫。 l化驗：化驗：hb 45g/l,rbc 1.51012/l,網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞0.1%,wbc 3.0109/l, 分類：中性分葉分類：中性分葉30%，淋巴，淋巴65%，單核，單核5%，plt 35109/l，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(nap)陽性率陽性率80%，積分，積分 200分，分，血清鐵蛋白血清鐵蛋白 210g/l，血清鐵，血清鐵 170g/

29、dl, 總鐵結(jié)合力總鐵結(jié)合力280g/dl，尿常，尿常規(guī)規(guī)(-),尿尿rous試驗陰性。試驗陰性。 2021-11-14病例分析35評分要點評分要點：(總分總分20分分)l一、診斷及診斷依據(jù)一、診斷及診斷依據(jù)(8分分)(一一)診斷診斷 全血細(xì)胞減少：慢性再生障全血細(xì)胞減少：慢性再生障礙性貧血可能性大礙性貧血可能性大 (二二)診斷依據(jù)診斷依據(jù) 1.病史：半年多貧血癥狀和出血表現(xiàn)病史：半年多貧血癥狀和出血表現(xiàn) 2.體征：貧血貌，雙下肢出血點，肝體征：貧血貌，雙下肢出血點，肝脾不大脾不大 3.血象：三系減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞減低，血象：三系減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞減低，白細(xì)胞分類中淋巴細(xì)胞比例增高白細(xì)胞分類中淋巴

30、細(xì)胞比例增高 1分分 4.nap陽性率和積分均高于正常，血陽性率和積分均高于正常，血清鐵蛋白和血清鐵增高，而總鐵結(jié)合清鐵蛋白和血清鐵增高，而總鐵結(jié)合力降低，尿力降低，尿rous試驗陰性試驗陰性 l二、鑒別診斷二、鑒別診斷(5分分)1.骨髓增生異常綜合征骨髓增生異常綜合征(mds)2.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(pnh) 1分分 3.急性白血病急性白血病 4.巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血 l三、進一步檢查三、進一步檢查(4分分)1.骨髓穿刺或活檢骨髓穿刺或活檢 2.骨髓干細(xì)胞培養(yǎng)骨髓干細(xì)胞培養(yǎng) 3.糖水試驗和糖水試驗和ham試驗以除外試驗以除外pnh 1分分 4.肝腎功能以利于

31、治療肝腎功能以利于治療(肝功異常不能肝功異常不能用雄性激素用雄性激素)l四、治療原則四、治療原則(3分分)1.對癥治療：如成分輸血，造血生長因?qū)ΠY治療：如成分輸血，造血生長因子子 2.針對發(fā)病機理給藥：針對發(fā)病機理給藥：針對干細(xì)胞：針對干細(xì)胞：雄性激素，有條件可考慮骨髓移植；雄性激素，有條件可考慮骨髓移植；改善微循環(huán)：改善微循環(huán)：654-2，一葉秋堿，硝，一葉秋堿，硝酸士的寧酸士的寧(選一種選一種)；抑制免疫：強的抑制免疫：強的松，左旋咪唑松，左旋咪唑 1.5分分 3.中醫(yī)中藥中醫(yī)中藥:辯證施治辯證施治 2021-11-14病例分析36溶血性貧血的診斷依據(jù)：溶血性貧血的診斷依據(jù)：l1、有貧血、

32、黃疸和脾大三大臨床表現(xiàn)。、有貧血、黃疸和脾大三大臨床表現(xiàn)。l2、實驗室檢查提示有紅細(xì)胞破壞增多，骨、實驗室檢查提示有紅細(xì)胞破壞增多，骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生及紅細(xì)胞壽命縮短髓幼紅細(xì)胞代償性增生及紅細(xì)胞壽命縮短的依據(jù)，即可確定診斷。的依據(jù)，即可確定診斷。l3、通過實驗室檢查判定溶血性貧血的類型、通過實驗室檢查判定溶血性貧血的類型和病因。和病因。2021-11-14病例分析37三、溶血性貧血的鑒別診斷：三、溶血性貧血的鑒別診斷：l1、失血性貧血、缺鐵性貧血或巨幼細(xì)胞貧血的、失血性貧血、缺鐵性貧血或巨幼細(xì)胞貧血的恢復(fù)早期恢復(fù)早期 有貧血和網(wǎng)織紅細(xì)胞增多像溶血性貧血，有貧血和網(wǎng)織紅細(xì)胞增多像溶血性貧血，

33、但都不是溶血性貧血，都有各自的特點，不難鑒但都不是溶血性貧血，都有各自的特點，不難鑒別。別。l2、無效性紅細(xì)胞生成的疾病如巨幼細(xì)胞貧血和、無效性紅細(xì)胞生成的疾病如巨幼細(xì)胞貧血和mds：有貧血和間接膽紅素增高像溶血性貧血，有貧血和間接膽紅素增高像溶血性貧血，但都不是溶血性貧血，都有各自的特點，不難鑒但都不是溶血性貧血，都有各自的特點，不難鑒別。別。2021-11-14病例分析38三、溶血性貧血的鑒別診斷：三、溶血性貧血的鑒別診斷：l3、家族性非溶血性黃疸：、家族性非溶血性黃疸：患者有間接膽紅素增患者有間接膽紅素增高像溶血性貧血，但無貧血，亦無溶血性貧血的高像溶血性貧血，但無貧血，亦無溶血性貧血的

34、其他特點，常有遺傳性家族史。其他特點，常有遺傳性家族史。l4、骨髓纖維化和腫瘤侵犯骨髓：、骨髓纖維化和腫瘤侵犯骨髓：外周血出現(xiàn)幼外周血出現(xiàn)幼粒、幼紅細(xì)胞樣貧血，有時伴輕度網(wǎng)織紅細(xì)胞增粒、幼紅細(xì)胞樣貧血，有時伴輕度網(wǎng)織紅細(xì)胞增多像溶血性貧血，但都不是溶血性貧血，骨髓纖多像溶血性貧血，但都不是溶血性貧血，骨髓纖維化常有巨脾，骨髓穿刺常干抽，腫瘤侵犯骨髓維化常有巨脾，骨髓穿刺常干抽，腫瘤侵犯骨髓應(yīng)有原發(fā)腫瘤的表現(xiàn)，骨髓常見到腫瘤細(xì)胞。應(yīng)有原發(fā)腫瘤的表現(xiàn)，骨髓常見到腫瘤細(xì)胞。2021-11-14病例分析39溶血性貧血的治療溶血性貧血的治療1、去除病因：去除病因：如停用可疑藥物、食物（蠶豆）、防寒保如停

35、用可疑藥物、食物（蠶豆）、防寒保暖、抗感染等。暖、抗感染等。2、支持治療：、支持治療：如輸注濃縮紅細(xì)胞或洗滌紅細(xì)胞、保護腎如輸注濃縮紅細(xì)胞或洗滌紅細(xì)胞、保護腎功能等。功能等。3、藥物治療、藥物治療、糖皮質(zhì)激素：對免疫性溶血性貧血治療有效。溶血糖皮質(zhì)激素：對免疫性溶血性貧血治療有效。溶血控制、貧血糾正后宜減量長期維持治療，至少控制、貧血糾正后宜減量長期維持治療，至少36個個月。月。、免疫抑制劑：如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素免疫抑制劑：如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素a可可用于難治性免疫性溶血性貧血。用于難治性免疫性溶血性貧血。2021-11-14病例分析40溶血性貧血的治療溶血性貧血的治療4、脾切除

36、適應(yīng)癥：、脾切除適應(yīng)癥： 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥；遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥； 自體免疫溶血性貧血應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療無自體免疫溶血性貧血應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療無效或需要潑尼松效或需要潑尼松15mg/d以上時；以上時； 地中海貧血伴脾功能亢進者；地中海貧血伴脾功能亢進者； 間接抗人球蛋白試驗陰性或抗體為間接抗人球蛋白試驗陰性或抗體為igg型者療型者療效較好。效較好。 2021-11-14病例分析41病例分析病例分析l女性，女性，36歲，乏力、面色蒼白半個月歲，乏力、面色蒼白半個月 l半個月無原因進行性面色蒼白、乏力，不能勝任工作，稍動則心慌、半個月無原因進行性面色蒼白、乏力，不能勝任工作，稍動則心慌、氣

37、短，尿色如濃茶，化驗有貧血氣短，尿色如濃茶，化驗有貧血(具體不詳具體不詳)，發(fā)病以來無發(fā)熱、關(guān)節(jié)，發(fā)病以來無發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、脫發(fā)、光過敏，進食和睡眠稍差，大便正常。既往體健，無心、痛、脫發(fā)、光過敏，進食和睡眠稍差，大便正常。既往體健，無心、肝、腎、結(jié)核病史，無毒物接觸史，無藥物過敏史，無偏食和煙酒嗜肝、腎、結(jié)核病史，無毒物接觸史，無藥物過敏史，無偏食和煙酒嗜好，月經(jīng)正常，家族中無類似患者。好，月經(jīng)正常，家族中無類似患者。 l查體：查體：t36.5，p96次次/分，分，r16次次/分，分，bp110/70mmhg，一般可，一般可，貧血貌，無皮疹和出血點，全身淺表淋巴結(jié)未觸及，鞏膜輕度黃染，貧血貌，

38、無皮疹和出血點，全身淺表淋巴結(jié)未觸及，鞏膜輕度黃染，舌乳頭正常，甲狀腺舌乳頭正常，甲狀腺(-)，心肺無異常，腹平軟，肝未及，脾肋下，心肺無異常，腹平軟，肝未及，脾肋下1cm，腹水征腹水征(-)，雙下肢不腫。，雙下肢不腫。 l化驗：血化驗：血hb68g/l, wbc6.4109/l, n72%, l24%, m4%, 可見可見2個晚個晚幼紅細(xì)胞，可見嗜堿性點彩紅細(xì)胞，幼紅細(xì)胞，可見嗜堿性點彩紅細(xì)胞，plt140109/l,網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞18%, 尿常規(guī)尿常規(guī)(-)， 尿膽紅素尿膽紅素(-),尿膽原強陽性，大便常規(guī)尿膽原強陽性，大便常規(guī)(-)，隱血，隱血(-)，血總，血總膽紅素膽紅素41mo

39、l/l，直接膽紅素，直接膽紅素5mol/l，coombs試驗試驗(+)。 2021-11-14病例分析42評分要點評分要點：(總分總分20分分)l一、診斷及診斷依據(jù)一、診斷及診斷依據(jù)(8分分)(一一)診斷診斷 自身免疫性溶血性貧自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型，原發(fā)性）血（溫抗體型，原發(fā)性） (二二)診斷依據(jù)診斷依據(jù) 1.有乏力、面色蒼白、動則心有乏力、面色蒼白、動則心慌，氣短等貧血表現(xiàn)，脾大慌，氣短等貧血表現(xiàn)，脾大 2.鞏膜輕度黃染，結(jié)合化驗鞏膜輕度黃染，結(jié)合化驗(血血間接膽紅素增高，尿膽紅素陰間接膽紅素增高，尿膽紅素陰性，尿膽原強陽性性，尿膽原強陽性)為溶血性黃為溶血性黃疸疸 3.hb低，網(wǎng)

40、織紅細(xì)胞明顯增高低，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高達達18%，分類中晚幼紅細(xì)胞和，分類中晚幼紅細(xì)胞和嗜堿性點彩紅細(xì)胞等骨髓代償嗜堿性點彩紅細(xì)胞等骨髓代償增生的表現(xiàn)，增生的表現(xiàn)，coombs試驗試驗(+)4.未發(fā)現(xiàn)繼發(fā)原因未發(fā)現(xiàn)繼發(fā)原因 l二、鑒別診斷二、鑒別診斷(5分分)1.繼發(fā)性免疫性溶血性貧血繼發(fā)性免疫性溶血性貧血(藥藥物，自身免疫病等物，自身免疫病等)2.急性黃疸性肝炎急性黃疸性肝炎 l三、進一步檢查三、進一步檢查(4分分)1.骨髓檢查及骨髓鐵染色骨髓檢查及骨髓鐵染色 2. ana譜，血清蛋白電泳，血譜，血清蛋白電泳，血清清igg、iga、c3定量定量 3.其他有關(guān)溶血的檢查其他有關(guān)溶血的檢查 4.

41、肝功能、乙肝兩對半、胸片、肝功能、乙肝兩對半、胸片、腹部腹部b超和血糖檢查超和血糖檢查 l四、治療原則四、治療原則(3分分)1.首選糖皮質(zhì)激素首選糖皮質(zhì)激素 2.免疫抑制劑或切脾免疫抑制劑或切脾 2021-11-14病例分析43特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜l(fā)概述概述l長期以來長期以來itp被認(rèn)為是一種原因不明的被認(rèn)為是一種原因不明的血小板減少所致的出血性疾病，因而血小板減少所致的出血性疾病，因而稱之為原發(fā)性或特發(fā)性血小板減少性稱之為原發(fā)性或特發(fā)性血小板減少性紫癜。紫癜。2021-11-14病例分析44病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制1、免疫因素、免疫因素 、急性型多認(rèn)為是病毒抗原引

42、起，、急性型多認(rèn)為是病毒抗原引起，其機制可其機制可能是：能是：l病毒抗原與相應(yīng)抗體結(jié)合形成免疫復(fù)合病毒抗原與相應(yīng)抗體結(jié)合形成免疫復(fù)合物與血小板膜的受體結(jié)合，促進血小板的物與血小板膜的受體結(jié)合，促進血小板的破壞；破壞；l病毒組分結(jié)合血小板后改變了血小板結(jié)病毒組分結(jié)合血小板后改變了血小板結(jié)構(gòu)，使其抗原性發(fā)生改變，導(dǎo)致自身抗體構(gòu)，使其抗原性發(fā)生改變，導(dǎo)致自身抗體形成。形成。 2021-11-14病例分析45、慢性型多認(rèn)為是免疫性血小板減少、慢性型多認(rèn)為是免疫性血小板減少 其機制為：其機制為：l血小板抗原結(jié)構(gòu)改變，導(dǎo)致自身抗體產(chǎn)生，血小板抗原結(jié)構(gòu)改變，導(dǎo)致自身抗體產(chǎn)生，與抗體或補體結(jié)合的血小板易破壞而

43、縮短壽命；與抗體或補體結(jié)合的血小板易破壞而縮短壽命；l免疫調(diào)節(jié)障礙，免疫調(diào)節(jié)障礙，itp患者體內(nèi)抑制性患者體內(nèi)抑制性t細(xì)胞功細(xì)胞功能減退，使活化的能減退，使活化的b細(xì)胞產(chǎn)生抗體增多細(xì)胞產(chǎn)生抗體增多l(xiāng)自身抗體導(dǎo)致巨核細(xì)胞生成血小板的功能受自身抗體導(dǎo)致巨核細(xì)胞生成血小板的功能受到損害。到損害。2021-11-14病例分析46病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制2、肝、脾的作用：、肝、脾的作用： itp時肝、脾對血小板的清除時肝、脾對血小板的清除作用增強，以證明脾臟使血小板抗體產(chǎn)生的主要作用增強，以證明脾臟使血小板抗體產(chǎn)生的主要部位，也是破壞的主要場所。部位，也是破壞的主要場所。3、其他因素：其他因素：雌激

44、素能抑制血小板生成并增強單雌激素能抑制血小板生成并增強單核核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對與抗體結(jié)合的血小板的吞噬作巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對與抗體結(jié)合的血小板的吞噬作用。毛細(xì)血管脆性增高也可加重出血。用。毛細(xì)血管脆性增高也可加重出血。2021-11-14病例分析47急性型臨床表現(xiàn)急性型臨床表現(xiàn)l半數(shù)以上發(fā)生于兒童。半數(shù)以上發(fā)生于兒童。80%以上在發(fā)病前以上在發(fā)病前12周有上呼吸道等感染史，特別是病毒周有上呼吸道等感染史，特別是病毒感染史。感染史。l起病急驟，部分患者可有畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)起病急驟，部分患者可有畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。熱。l臨床出血表現(xiàn)重，除有皮膚粘膜出血外，臨床出血表現(xiàn)重，除有皮膚粘膜出血外，還有內(nèi)臟出血，但還

45、有內(nèi)臟出血，但80%以上可以自行緩解。以上可以自行緩解。2021-11-14病例分析48慢性型臨床表現(xiàn)慢性型臨床表現(xiàn)l主要見于主要見于40歲以下的青年女性。歲以下的青年女性。l起病隱襲，有相當(dāng)數(shù)量的患者可無癥狀，起病隱襲，有相當(dāng)數(shù)量的患者可無癥狀，而是在常規(guī)查血時偶然發(fā)現(xiàn)。而是在常規(guī)查血時偶然發(fā)現(xiàn)。l出血傾向多數(shù)較輕而局限，但易反復(fù)發(fā)生。出血傾向多數(shù)較輕而局限，但易反復(fù)發(fā)生。多表現(xiàn)為皮膚、粘膜出血，嚴(yán)重內(nèi)臟出血多表現(xiàn)為皮膚、粘膜出血，嚴(yán)重內(nèi)臟出血較少見，但月經(jīng)過多甚常見?？梢蚋腥镜容^少見，但月經(jīng)過多甚常見。可因感染等原因而驟然加重，出現(xiàn)廣泛、嚴(yán)重的皮膚原因而驟然加重，出現(xiàn)廣泛、嚴(yán)重的皮膚粘膜及

46、內(nèi)臟出血。粘膜及內(nèi)臟出血。2021-11-14病例分析49慢性型臨床表現(xiàn)慢性型臨床表現(xiàn)l80%以上的以上的itp患者患者血小板相關(guān)抗體（血小板相關(guān)抗體（paig）及）及血小板相關(guān)補體（血小板相關(guān)補體（pac3）陽性。陽性。l90%以上的患者血小板生存時間明顯縮短。以上的患者血小板生存時間明顯縮短。l長期月經(jīng)過多者，可出現(xiàn)失血性貧血。可有程度長期月經(jīng)過多者，可出現(xiàn)失血性貧血?？捎谐潭炔坏鹊恼＜?xì)胞或小細(xì)胞低色素性貧血。不等的正常細(xì)胞或小細(xì)胞低色素性貧血。l少數(shù)病程超過半年者，可有輕度脾大。少數(shù)病程超過半年者，可有輕度脾大。2021-11-14病例分析50實驗室檢查實驗室檢查l一、血小板一、血小板

47、 l急性型血小板多在急性型血小板多在20109/l以下，慢性型以下，慢性型常在常在50109/l左右；血小板平均體積偏大，左右；血小板平均體積偏大，易見大型血小板；易見大型血小板；l出血時間延長，血塊收縮不良；血小板的功出血時間延長，血塊收縮不良；血小板的功能一般正常。能一般正常。l二、骨髓象二、骨髓象 l急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常，急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核細(xì)胞顯著增加；慢性型骨髓象中巨核細(xì)胞顯著增加；l巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤為明顯，巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤為明顯，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞漿內(nèi)

48、顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加。幼稚巨核細(xì)胞增加。2021-11-14病例分析51診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷一、診斷依據(jù)一、診斷依據(jù)l多次檢驗血小板計數(shù)減少（低于多次檢驗血小板計數(shù)減少（低于100109/l)；l脾不大或輕度腫大；脾不大或輕度腫大；l骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙；粒骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙；粒系、紅系、單核系和淋巴系統(tǒng)均正常。系、紅系、單核系和淋巴系統(tǒng)均正常。l需排除繼發(fā)性血小板減少癥。需排除繼發(fā)性血小板減少癥。2021-11-14病例分析52診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷l(xiāng)具備下列五項中任何一項：具備下列五項中任何一項：la 潑尼松治療有效潑尼松治療有效lb脾切除

49、治療有效；脾切除治療有效；lcpaig陽性；陽性；ldpac3陽性；陽性；le血小板生存時間縮短。血小板生存時間縮短。2021-11-14病例分析53與繼發(fā)性血小板減少癥的鑒別與繼發(fā)性血小板減少癥的鑒別2021-11-14病例分析54鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng)生成障礙性血小板減少生成障礙性血小板減少 再生障礙性貧血、維生素再生障礙性貧血、維生素b12或葉酸缺乏引起的或葉酸缺乏引起的巨幼貧、巨幼貧、pnh、mds等等 血小板生成減少，血小板壽命正常。血小板生成減少，血小板壽命正常。l微血管病微血管病 如如ttp、小血管炎、海綿狀血管瘤、人工心臟瓣、小血管炎、海綿狀血管瘤、人工心臟瓣膜綜合癥等。膜綜合癥等

50、。 常伴溶血性貧血以及原發(fā)病相關(guān)表現(xiàn)。常伴溶血性貧血以及原發(fā)病相關(guān)表現(xiàn)。2021-11-14病例分析55鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng)脾功能亢進脾功能亢進 常有全血細(xì)胞減少及原發(fā)病表現(xiàn)。常有全血細(xì)胞減少及原發(fā)病表現(xiàn)。levansevans綜合征綜合征 溶血、黃疸、溶血、黃疸、coombscoombs試驗陽性、抗核抗體陽性試驗陽性、抗核抗體陽性l白血病白血病 發(fā)熱、貧血、浸潤及早期細(xì)胞異常增生的情況發(fā)熱、貧血、浸潤及早期細(xì)胞異常增生的情況2021-11-14病例分析56進一步檢查進一步檢查l1、血常規(guī)、血常規(guī) 除有血小板減少外，還可確定除有血小板減少外，還可確定有無失血性貧血，而白細(xì)胞一般正常。有無失血性貧

51、血，而白細(xì)胞一般正常。l2、血小板檢查、血小板檢查 出血小板計數(shù)外還應(yīng)注意：出血小板計數(shù)外還應(yīng)注意：血小板平均體積（一般偏大）血小板功能血小板平均體積（一般偏大）血小板功能（一般正常）血小板生存時間（一般明顯（一般正常）血小板生存時間（一般明顯縮短）縮短）l3、骨髓檢查和骨髓鐵染色、骨髓檢查和骨髓鐵染色 合并缺鐵時可合并缺鐵時可出現(xiàn)骨髓內(nèi)外鐵減少。出現(xiàn)骨髓內(nèi)外鐵減少。2021-11-14病例分析57進一步檢查進一步檢查l4、出凝血功能檢查、出凝血功能檢查 出血時間延長，血塊收縮不出血時間延長，血塊收縮不良，一般凝血功能均正常。良，一般凝血功能均正常。l5、血小板相關(guān)抗體（、血小板相關(guān)抗體（pa

52、ig）及血小板相關(guān)補體）及血小板相關(guān)補體（pac3）多數(shù)呈陽性。）多數(shù)呈陽性。l6、其他、其他 包括腹部包括腹部b超及血清超及血清ana譜，蛋白電泳、譜，蛋白電泳、免疫球蛋白、補體免疫球蛋白、補體c3和和c4測定測定.以除外淋巴細(xì)胞以除外淋巴細(xì)胞增殖病和自身免疫病引起的繼發(fā)性血小板減少性增殖病和自身免疫病引起的繼發(fā)性血小板減少性紫癜。紫癜。2021-11-14病例分析58出現(xiàn)以下情況屬于急癥出現(xiàn)以下情況屬于急癥l血小板低于血小板低于10109/l者；者；l出血嚴(yán)重、廣泛者；出血嚴(yán)重、廣泛者；l疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；l近期將實施手術(shù)或分娩者。近期將實施手術(shù)或分娩者。20

53、21-11-14病例分析59嚴(yán)重血小板減少的處理嚴(yán)重血小板減少的處理l（一）血小板輸注（一）血小板輸注 ？l多次輸注不同相容抗原的血小板后，患者體內(nèi)可產(chǎn)生相應(yīng)的同種抗多次輸注不同相容抗原的血小板后，患者體內(nèi)可產(chǎn)生相應(yīng)的同種抗體，可以發(fā)生血小板輸注反應(yīng)，出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、輸住的血小板也體，可以發(fā)生血小板輸注反應(yīng)，出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、輸住的血小板也會迅速破壞，使治療無效。所以除非已經(jīng)出現(xiàn)腦出血，一般不采用。會迅速破壞，使治療無效。所以除非已經(jīng)出現(xiàn)腦出血，一般不采用。l（二）靜脈輸注丙種球蛋白（二）靜脈輸注丙種球蛋白l作用機制與作用機制與fc受體封閉、抗體中和、單核受體封閉、抗體中和、單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)廓

54、清、干巨噬細(xì)胞系統(tǒng)廓清、干擾及免疫調(diào)節(jié)等有關(guān)。擾及免疫調(diào)節(jié)等有關(guān)。l（三三）血漿置換血漿置換l可有效清除患者血漿中的可有效清除患者血漿中的paig。l（四）大劑量甲潑尼龍（四）大劑量甲潑尼龍 l可通過抑制單核可通過抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板的破壞而發(fā)揮治療作用。巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板的破壞而發(fā)揮治療作用。2021-11-14病例分析60慢性慢性itp的處理的處理1、糖皮質(zhì)激素、糖皮質(zhì)激素 一般情況下為首選治療，近期有效一般情況下為首選治療，近期有效率約為率約為80%。l激素的作用機制：激素的作用機制： l減少減少paig生成及減輕抗原抗體反應(yīng)；生成及減輕抗原抗體反應(yīng)；l抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對

55、血小板的破壞；抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板的破壞；l改善毛細(xì)血管通透性；改善毛細(xì)血管通透性；l刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。l劑量與用法劑量與用法 常用潑尼松常用潑尼松3060/d。待血小板升至正常。待血小板升至正?；蚪咏：螅鸩綔p量（每周減或接近正常后，逐步減量（每周減5），最后以），最后以510/d維持治療，持續(xù)維持治療，持續(xù)36個月。個月。2021-11-14病例分析612、脾切除、脾切除l機制：機制：減少血小板抗體的產(chǎn)生，去除血小板破壞的主要場所減少血小板抗體的產(chǎn)生，去除血小板破壞的主要場所l適應(yīng)癥：適應(yīng)癥：l正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療正規(guī)糖皮質(zhì)激

56、素治療36個月無效；個月無效；l糖皮質(zhì)激素維持量需大于糖皮質(zhì)激素維持量需大于30/d；l有糖皮質(zhì)激素使用禁忌征；有糖皮質(zhì)激素使用禁忌征；lcr51掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。l脾切禁忌癥脾切禁忌癥l年齡小于年齡小于6歲；歲；l妊娠期；妊娠期；l因其他嚴(yán)重疾病如心臟病等不能耐受手術(shù)者。因其他嚴(yán)重疾病如心臟病等不能耐受手術(shù)者。2021-11-14病例分析623、脾栓塞、脾栓塞l近年有學(xué)者以脾動脈栓塞替代脾切除，亦近年有學(xué)者以脾動脈栓塞替代脾切除，亦有良效。即在有良效。即在x線透視導(dǎo)引下，通過動脈線透視導(dǎo)引下，通過動脈插管將人工栓子（如明膠海綿）注入脾動插管將人工栓子（如明膠海綿）注

57、入脾動脈分支中，造成部分脾梗死，實為一種內(nèi)脈分支中，造成部分脾梗死，實為一種內(nèi)科的部分脾切除?？频牟糠制⑶谐?。2021-11-14病例分析634、免疫抑制劑治療、免疫抑制劑治療l不宜作為首選。不宜作為首選。l（一）適應(yīng)癥（一）適應(yīng)癥l糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者；糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者；l有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌癥；有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌癥；l初治后數(shù)月或數(shù)年復(fù)發(fā)者。初治后數(shù)月或數(shù)年復(fù)發(fā)者。2021-11-14病例分析64l1長春新堿長春新堿 為最常用者。每次為最常用者。每次12，每周，每周一次，靜脈滴注，一次，靜脈滴注，46周為一療程。周為一療程。l2環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺 501

58、00/d，口服，口服，36周為周為一療程，出現(xiàn)療效后漸減量，維持一療程，出現(xiàn)療效后漸減量，維持46周。周。l3硫唑嘌呤硫唑嘌呤 100200/d，口服，口服，36周為周為一療程。一療程。免疫抑制劑主要藥物免疫抑制劑主要藥物2021-11-14病例分析654、其他、其他l環(huán)孢素環(huán)孢素a 主要用于難治性主要用于難治性itp的治療。的治療。250500/d，口服，口服，36周為一療程，周為一療程，維持量維持量50100/d，可持續(xù)半年以上，可持續(xù)半年以上。l達那唑達那唑 為合成雄性激素，為合成雄性激素，300600/d，口服，口服，23個月為一療程，個月為一療程，l氨肽素氨肽素 3g/d，分次口服，

59、分次口服，8周為一療程。周為一療程。2021-11-14病例分析66病例摘要病例摘要l患者，女性，患者，女性，24歲，學(xué)生，主訴歲，學(xué)生，主訴“牙齦出血、月經(jīng)量增多牙齦出血、月經(jīng)量增多2月，加重月，加重5天天”l患者患者2個月前晨起刷牙時發(fā)現(xiàn)牙齦出血，月經(jīng)來潮時月經(jīng)量增多，經(jīng)個月前晨起刷牙時發(fā)現(xiàn)牙齦出血，月經(jīng)來潮時月經(jīng)量增多，經(jīng)期延長，未予特殊注意。期延長，未予特殊注意。1周前患者發(fā)熱、咽痛、口服周前患者發(fā)熱、咽痛、口服“感冒沖劑感冒沖劑”后好轉(zhuǎn)。后好轉(zhuǎn)。5天前患者牙齦出血量及月經(jīng)量較前明顯增多，伴鼻衄及雙天前患者牙齦出血量及月經(jīng)量較前明顯增多，伴鼻衄及雙下肢散在出血點。起病來，患者無面色蒼白

60、、皮疹及關(guān)節(jié)痛，體力活下肢散在出血點。起病來，患者無面色蒼白、皮疹及關(guān)節(jié)痛，體力活動正常，大小便正常。動正常，大小便正常。l既往史：體健，月經(jīng)規(guī)律，量正常。既往史：體健，月經(jīng)規(guī)律，量正常。l查體：查體：t 36.5，p80次次/分，分，r20次次/分，分，bp120/70mmhg；無貧血；無貧血貌、黃疸，口腔粘膜可見血皰，雙下肢可見針尖大小出血點，淺表淋貌、黃疸，口腔粘膜可見血皰，雙下肢可見針尖大小出血點，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，甲狀腺未觸及，心、肺、腹查體未見明顯異常，肝巴結(jié)未觸及腫大，甲狀腺未觸及，心、肺、腹查體未見明顯異常，肝脾肋下未觸及，雙下肢不腫。脾肋下未觸及，雙下肢不腫。l實驗室檢查