肥厚性心肌病新進展PPT課件

1、定義定義 肥厚型心肌病是以心肌非對肥厚型心肌病是以心肌非對稱性肥厚，心室腔變小為特稱性肥厚，心室腔變小為特征，以左室血流充盈受阻，征，以左室血流充盈受阻，舒張期順應(yīng)下降為基本病態(tài)舒張期順應(yīng)下降為基本病態(tài)的心肌病。的心肌病。第1頁/共23頁肥厚型心肌病肥厚型心肌?。℉CMHCM） 特特 征：征： 心肌非對稱性肥厚心肌非對稱性肥厚 心室腔變小心室腔變小 基本病態(tài)：基本病態(tài)：左室血流充盈受阻左室血流充盈受阻 舒張期順應(yīng)性下降舒張期順應(yīng)性下降 分分 類：類： 根據(jù)左室流出道有無梗阻可分為：根據(jù)左室流出道有無梗阻可分為： 梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病非梗阻性肥厚性心肌病 第

2、2頁/共23頁Types of HCMTypes of HCM第3頁/共23頁 32歲女性，梗阻型HCM，死于猝死，非對稱性室間隔肥厚，二尖瓣與室間隔之間的左室流出道非常狹窄第4頁/共23頁流行病學(xué)流行病學(xué) 世界范圍人群發(fā)病世界范圍人群發(fā)病200200人人1010萬，即萬，即1:5001:500 我國患病率為我國患病率為180/10180/10萬萬 是青少年和運動員是青少年和運動員SCDSCD的主要的主要原因，原因， 大部分患者年死亡率為大部分患者年死亡率為1 1 發(fā)病年齡：任何年齡段（發(fā)病年齡：任何年齡段（1 1天天9090歲）歲）, ,多于多于20402040歲歲發(fā)病，男性多于女性。發(fā)病，

3、男性多于女性。第5頁/共23頁病因病因 家族史（約家族史（約50%50%）常染色體顯性遺傳疾病常染色體顯性遺傳疾病, ,編碼心臟肌節(jié)蛋白編碼心臟肌節(jié)蛋白的基因突變的基因突變, ,肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素致病因素, ,至少至少1313個基因個基因400400多種突變可導(dǎo)致多種突變可導(dǎo)致肥厚型心肌病肥厚型心肌病第6頁/共23頁病理（病理（1 1）一、大體檢查一、大體檢查： 室間隔肥厚室間隔肥厚（90%） 心尖部肥厚（心尖部肥厚（3-5%）對稱性肥厚對稱性肥厚（5%）非對稱性肥厚（非對稱性肥厚（95%95%）第7頁/共23頁病理（）病理（）二：心肌肥厚：二：心肌肥

4、厚：室間隔肥厚室間隔肥厚（90%）第8頁/共23頁病理（病理（3 3）三三: : 組織學(xué)改變：組織學(xué)改變：心肌細胞肥大心肌細胞肥大形態(tài)異常形態(tài)異常排列紊亂排列紊亂 第9頁/共23頁Massive left ventricularhypertrophy, mainly confined to the septum Histopathology showing significant myofiber disarray and interstitial fibrosis Cell Research. 2003;13(1):10.第10頁/共23頁病理生理（病理生理（1 1）心室壁肌和室間隔增厚心室

5、壁肌和室間隔增厚 左室流出道狹窄，心室排血受阻。左室流出道狹窄，心室排血受阻。心肌病理性增厚心肌病理性增厚 心室舒張心室舒張, ,順應(yīng)性降低，妨礙心順應(yīng)性降低，妨礙心室充盈。室充盈。第11頁/共23頁病理生理（病理生理（2 2）增增加加左左室室流流出出道道梗梗阻阻減減輕輕梗梗阻阻texttexttext增加增加心肌收縮力心肌收縮力減少減少心室容量心室容量 降低降低外周阻力外周阻力抑制抑制心肌收縮力心肌收縮力增加增加前后負荷前后負荷第12頁/共23頁臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：癥 狀非典型心絞痛非典型心絞痛頻發(fā)頻發(fā)- -過性暈厥過性暈厥發(fā)生猝死發(fā)生猝死勞力性呼吸困難勞力性呼吸困難第13頁/共23頁臨床表

6、現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：體征體征心臟輕度增大心臟輕度增大部分可聞及部分可聞及S S3 3或或S S4 4胸骨左緣第胸骨左緣第3-43-4肋間較粗糙的收縮肋間較粗糙的收縮中晚期噴射樣雜音，常伴震顫中晚期噴射樣雜音，常伴震顫 心尖部可聞及收縮期雜音心尖部可聞及收縮期雜音第14頁/共23頁輔助檢查（輔助檢查（1 1）超聲心動圖：超聲心動圖： 室間隔非對稱性肥厚，室間隔非對稱性肥厚， 舒張期室間隔的厚度舒張期室間隔的厚度15mm,室間隔與后壁之比室間隔與后壁之比1.3 1.3 二尖瓣前葉在收縮期向二尖瓣前葉在收縮期向 前方運動（前方運動（SAMSAM現(xiàn)象）現(xiàn)象） 第15頁/共23頁輔助檢查（輔助檢查（2 2）心

7、電圖：心電圖：EKG：50%患者2，3，aVF及V4V6上出現(xiàn)深而窄的Q波，左室肥厚，胸前導(dǎo)聯(lián)可有倒置T波。50%患者可有室性心律失常。第16頁/共23頁輔助檢查（輔助檢查（3 3）心血管造影心血管造影胸部胸部X X線檢查線檢查心內(nèi)膜心肌活檢心內(nèi)膜心肌活檢心臟核磁心臟核磁基因診斷基因診斷 早，早，99.999.9的準確性，敏感性的準確性，敏感性50507070，是肥厚型心肌病診斷的金標準，是肥厚型心肌病診斷的金標準第17頁/共23頁診斷診斷 臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病患者較年輕患者較年輕診斷冠心病依據(jù)不充分診斷冠心病依據(jù)不充分不能用其它心臟病來解釋不能用其它心臟病來解

8、釋有陽性家族史者有陽性家族史者心電圖心電圖超聲心動圖超聲心動圖心臟核磁心臟核磁診斷診斷HCMHCM結(jié)合結(jié)合第18頁/共23頁治療原則治療原則 遲緩肥厚的心肌，防止心動過速及維持正常竇性心律，減輕左心室流出道狹窄和抗室性心失常，防治猝死。第19頁/共23頁治療治療 藥物治療：藥物治療： 阻滯劑：普萘洛爾，美托洛爾 鈣拮抗劑：維拉帕米，地爾硫卓 丙吡胺 目前臨床最強的降低左室流出道壓力差的藥物外科手術(shù)：外科手術(shù)：室間隔部分切除術(shù)室間隔部分切除術(shù)起起 搏搏 器器 ：DDDDDD型起搏器、型起搏器、ICDICD化學(xué)消融法化學(xué)消融法第20頁/共23頁預(yù)后預(yù)后 成人成人1010年存活率年存活率80%80%，小兒，小兒1010年存活率年存活率50%50% 25 25的的HCMHCM患者生命期限超過患者生命期限超過7575歲歲 成人死亡原因：猝死多見成人死亡原因：猝死多見 小兒死亡原因：心力衰竭多見，其次為猝死小兒死亡原因：心力衰竭多見，其次為猝死 猝死的原因：室性心律失常，特別是室顫猝死的原因：室性心律失常，特別是室顫 HCM HCM婦女：后代