嬰兒猝死綜合征

1、嬰兒猝死綜合征嬰兒猝死綜合征系指引起嬰幼兒突然死亡的癥候群本病根據(jù)患兒健康狀態(tài)及既往病史完全不能預(yù)知，且常規(guī)病理解剖也不能發(fā)現(xiàn)明顯的致死原因。嬰兒猝死綜合征是2周1歲之間最常見的死亡原因占該年齡組死亡率的30%。發(fā)病率一般為12，其分布是全世界性的在美國(guó)活產(chǎn)嬰兒中的發(fā)病率為1/1500。發(fā)病高峰為生后24個(gè)月。在寒冷的月份低社會(huì)經(jīng)濟(jì)階層，早產(chǎn)兒，曾有嚴(yán)重呼吸暫停而需接受復(fù)蘇的嬰兒嬰兒猝死綜合征受害者的同胞以及孕期吸煙母親的新生兒中發(fā)病率最高。許多嬰兒猝死綜合征的危險(xiǎn)因素與非嬰兒猝死綜合征嬰兒死亡的危險(xiǎn)因素相同。一般半夜至清晨發(fā)病為多幾乎所有嬰兒猝死綜合征的死亡發(fā)生在嬰兒睡眠中。嬰兒猝死綜合征是

2、由什么原因引起的？1.與母親和嬰兒相關(guān)的高危因素與母親有關(guān)的高危因素包括低齡孕婦、受教育較少、孕期吸煙、胎盤異常、產(chǎn)前檢查過遲或缺乏圍生期保健等。與嬰兒有關(guān)的高危因素包括俯臥位或側(cè)臥位睡眠、與他人(往往是母親)同床睡眠、床上用品過于柔軟、早產(chǎn)或低出生體重、小于胎齡、被動(dòng)吸煙、過熱、男性等 14 。其中,側(cè)臥位睡眠可能是早產(chǎn)兒和(或)低出生體重兒發(fā)生SIDS的高危因素之一 5 。多胎也是SIDS 的高危因素, 雙胎發(fā)生SIDS的相對(duì)危險(xiǎn)度是單胎的兩倍,隨著出生體重下降,單胎和雙胎兒發(fā)生SIDS的危險(xiǎn)性均增加 6 。2.種族差異SIDS在非白種人中,如黑人和美國(guó)印地安/阿拉斯加人的發(fā)生率是平均水平

3、的23倍,是西班牙人和亞洲人的6倍,表明SIDS具有一定的種族易感性 。3.家庭社會(huì)經(jīng)濟(jì)地位不良的家庭社會(huì)經(jīng)濟(jì)背景可增加SIDS發(fā)生率 。4.缺氧與高碳酸血癥尸檢證實(shí)在SIDS病例中存在肺、腦干或其他器官的結(jié)構(gòu)和功能改變,近2 /3的病例在猝死前具有慢性缺氧或輕度窒息的組織學(xué)或生化證據(jù)。有研究發(fā)現(xiàn)近60% 的SD IS病例的腦脊液中血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子(VEGF)水平顯著升高,由于缺氧是VEGF增加的重要原因,故認(rèn)為在SIDS發(fā)生數(shù)小時(shí)前有缺氧事件的發(fā)生,因?yàn)樽匀毖蹰_始至VEGF基因轉(zhuǎn)錄及VEGF蛋白表達(dá)至少需要數(shù)小時(shí)(組織中VEGF水平在缺氧后6 h 即可測(cè)出, 12 h 達(dá)高峰,24 h恢復(fù)到

4、基礎(chǔ)水平) 。這些缺氧事件最常見的原因可能是心動(dòng)過緩、上呼吸道阻塞或周期性呼吸。多種原因引起的通氣不足和低氧最終誘發(fā)SIDS,產(chǎn)前接觸尼古丁的孕婦,在其嬰兒發(fā)生缺氧/高碳酸血癥時(shí),可加重嬰兒的心動(dòng)過緩而促使SIDS的發(fā)生。5.感染眾多研究表明部分SIDS病例在猝死發(fā)生前可能存在輕微感染而未被覺察。病毒感染: SIDS在冬季發(fā)病呈高峰,可能與冬季易于遭受輕微病毒感染有關(guān),常輕微到尸檢都很難發(fā)現(xiàn) 。細(xì)菌感染: 5. 1% 的SIDS病例有過百日咳桿菌引起的上呼吸道感染病史,故百日咳桿菌可能是SIDS的原因之一。B lackwell等 14 認(rèn)為潛在的有害細(xì)菌定植及炎癥反應(yīng)使缺乏免疫能力的嬰兒更易于

5、遭受損害,細(xì)菌毒素引起的促炎細(xì)胞因子上調(diào)并引起嚴(yán)重炎性反應(yīng)是SIDS的重要原因。肺囊蟲感染:Chabé等自SIDS病例的肺組織石蠟包埋切片中發(fā)現(xiàn)了肺囊蟲,因此認(rèn)為肺囊蟲感染也可能是SIDS的原因之一。         6.宮內(nèi)的不良因素 在妊娠第2, 3個(gè)月,隨著孕婦血清中2甲胎蛋白(2AFP)的水平升高, SIDS的危險(xiǎn)性逐漸增大。孕婦血清2AFP小于等于正常第5百分位( 0. 77)時(shí), SIDS的發(fā)生率是2. 7 /10萬(wàn);當(dāng)孕婦血清2AFP大于第95百分位(1. 35)時(shí), SIDS的發(fā)

6、生率是7. 5 /10萬(wàn),約為前者的2. 8倍,提示宮內(nèi)不良因素可能增加?jì)雰撼錾蟀l(fā)生SIDS的危險(xiǎn)性。7.舌下神經(jīng)發(fā)育不良和舌下神經(jīng)核不成熟一名5個(gè)月的女嬰,因胃食管反流和反復(fù)發(fā)生的吸入性肺炎而最終發(fā)生SIDS。形態(tài)學(xué)檢查證實(shí)該患兒存在舌下神經(jīng)發(fā)育不良和舌下神經(jīng)核不成熟,伴漏斗核的發(fā)育不良。這一結(jié)果表明舌下神經(jīng)可能通過損害吞咽功能和反復(fù)發(fā)生吸入性肺炎而導(dǎo)致SIDS的發(fā)生 。8.環(huán)境污染空氣污染與SIDS密切相關(guān)。Dales等 18 發(fā)現(xiàn)居住環(huán)境中一氧化碳(CO)和二氧化硫( SO2 )濃度增高可使SIDS 的發(fā)生率增加17. 7%。Klonoff2Cohen等 19 發(fā)現(xiàn)居住環(huán)境中的高二氧化

7、氮(NO2 )濃度與SIDS發(fā)生密切相關(guān),尤其在嬰兒發(fā)生SIDS的前1天,其生活環(huán)境中的NO2 含量顯著增高。9.覺醒障礙生理學(xué)研究發(fā)現(xiàn), SIDS患兒存在喚醒反應(yīng)缺陷及延髓呼吸中樞成熟延遲,當(dāng)這些患兒存在由各種原因引起的缺氧時(shí),不能及時(shí)覺醒,因而易于發(fā)生SIDS。10.垂體腺苷酸環(huán)化酶激活肽( PACAP)缺乏PACAP是新生鼠暴露于低氧/高碳酸血后對(duì)通氣反應(yīng)具有重要調(diào)節(jié)作用的激素,缺乏時(shí)可引起呼吸調(diào)節(jié)障礙。PACAP依賴的信號(hào)傳導(dǎo)通路的先天性缺陷可導(dǎo)致嬰兒呼吸異常, 因而易于發(fā)生SIDS 。11.血紅蛋白成熟延遲在妊娠的最后1周,胎兒的血紅蛋白開始從胎兒型向成人型轉(zhuǎn)變。研究表明血紅蛋白轉(zhuǎn)變

8、延遲或不能轉(zhuǎn)變與SIDS發(fā)生有關(guān),即成人型血紅蛋白水平與SIDS發(fā)生呈負(fù)相關(guān),故認(rèn)為血紅蛋白轉(zhuǎn)型延遲可能在SIDS的發(fā)病機(jī)制中發(fā)揮重要作用 23 。12遺傳變異研究表明多種基因變異與SIDS發(fā)生相關(guān),如編碼MCAD基因、糖代謝基因、心肌離子通道基因及與血栓形成的相關(guān)基因等。嬰兒猝死綜合征【關(guān)鍵詞：】  你聽說過好端端的嬰兒突然死亡嗎？這種病醫(yī)學(xué)上叫嬰兒猝死綜合征。嬰兒猝死綜合征系指引起嬰幼兒突然死亡的癥候群，本病根據(jù)患兒健康狀態(tài)及既往病史完全不能預(yù)知，且常規(guī)病理解剖也不能發(fā)現(xiàn)明顯的致死原因。本癥的發(fā)病年齡為28天1歲的嬰兒，發(fā)病率一般為12，各國(guó)嬰兒猝死綜合征的發(fā)病率相差甚遠(yuǎn)，例如美

9、國(guó)1988年的統(tǒng)計(jì)為1.2,最高者為瑞典的8。最近香港報(bào)道為0.04。我國(guó)尚無(wú)確切的統(tǒng)計(jì)數(shù)字。由于對(duì)本癥日益重視，一些國(guó)家的發(fā)病率已明顯下降。本病發(fā)病年齡高峰為生后4周至34個(gè)月，67個(gè)月則極少。以冬季及早春發(fā)病多，此時(shí)易患病毒性呼吸道感染，可能為發(fā)病的間接原因。尤其是經(jīng)過幾天降溫后可出現(xiàn)發(fā)病高潮。一般半夜至清晨發(fā)病為多。主要是在睡眠中呼吸停止。臨床癥狀多被忽略，大多死在家里。極少數(shù)觀察到的現(xiàn)象為嬰兒突然發(fā)生青紫，呼吸停止，四肢軟癱，聽不到哭聲，也未發(fā)現(xiàn)任何掙扎的跡象。部分死于嬰兒猝死綜合征的嬰兒，死后可見拳頭緊握或手抓著衣服，尸體在床角中，說明死前曾有掙扎。不少嬰兒在死前沒有任何癥狀，甚至有的報(bào)道死前2448小時(shí)還曾作過健康檢查，未發(fā)現(xiàn)明顯問題。大多只有輕微的上呼吸道感染癥狀，而從有些病兒的內(nèi)臟中也曾培養(yǎng)出柯薩奇或?？刹《?，有時(shí)為呼吸道合胞病毒。有些小嬰兒曾發(fā)作過呼吸暫停，幾乎死亡，但經(jīng)過一段時(shí)間得以復(fù)蘇，其中有些患兒可正常生活下去，但有些可在短時(shí)間后因復(fù)發(fā)而死亡。嬰兒猝死綜合征患兒很難于生前進(jìn)行診斷，在與其他疾病鑒別時(shí)，如有可能主要應(yīng)作以下有關(guān)檢查：血液電解質(zhì)濃度、血糖、動(dòng)脈血血?dú)夥治觥⒏喂δ?、胸部X線檢查、心電圖、心臟B超聲波檢查、腦電圖及頭部CT檢查等。一般須經(jīng)病理解剖方能確定診斷。病