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1、認(rèn)識(shí)滑膜 滑膜:關(guān)節(jié)囊的內(nèi)層,淡紅色,平滑閃光,薄而柔潤(rùn)。 構(gòu)成:疏松結(jié)締組織。 功能:制造和調(diào)節(jié)關(guān)節(jié)液等 關(guān)節(jié)腔內(nèi)的所有結(jié)構(gòu),除關(guān)節(jié)軟骨、半月軟骨板以外,即便是通過(guò)關(guān)節(jié)腔的肌腱、韌帶等均全部為滑膜所包裹。 滑膜分泌滑液,在關(guān)節(jié)活動(dòng)中起重要作用 . 正常滑膜分為兩層,即薄的細(xì)胞層(內(nèi)腔層)和血管層(內(nèi)膜下層),滑膜呈粉紅色,光滑發(fā)亮、濕而潤(rùn)滑,有時(shí)可見(jiàn)絨毛,內(nèi)含膠原性纖維。 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmented villon odularsynovitis,PVNS)是一種滑膜過(guò)度增生為特征的關(guān)節(jié)疾病,有色素沉著和絨毛結(jié)節(jié)形成,術(shù)前定性困難,因而延誤診治而導(dǎo)致
2、明顯的關(guān)節(jié)功能障礙, PVNS生物學(xué)行為及臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,較易誤診,復(fù)發(fā)率高。 目的: 認(rèn)識(shí)絨毛色素結(jié)節(jié)性滑膜炎存在,并了解其影像學(xué)表現(xiàn)。特點(diǎn) 是一種特發(fā)性疾病,沒(méi)有家族性發(fā)病特點(diǎn),也與某些工作及運(yùn)動(dòng)無(wú)關(guān)。80%的PVNS發(fā)生于膝關(guān)節(jié),髖及踝關(guān)節(jié)次之。 常發(fā)病于青年與中年青年與中年,20-50歲多見(jiàn),一般單側(cè)單側(cè)發(fā)病,很少雙側(cè)。PVNS分類 病變分局限型和彌漫型。 局灶性較少見(jiàn),好發(fā)于女性,通常發(fā)生在手和足部較小關(guān)節(jié),臨床以關(guān)節(jié)附近包塊就診,包塊一般無(wú)痛性,生長(zhǎng)緩慢。 彌漫型影響膝關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)等大型關(guān)節(jié)的整體,關(guān)節(jié)滑膜增厚,血管豐富,內(nèi)含組織細(xì)胞并有多核巨細(xì)胞及含脂質(zhì)的吞噬細(xì)胞,形成大量棕黃
3、色絨毛和結(jié)節(jié),外觀呈息肉狀,結(jié)節(jié)互相融合可形成較大腫塊,使關(guān)節(jié)腔閉塞。病因 絨毛色素結(jié)節(jié)性滑膜炎的病因不明病因不明,一般認(rèn)為是一種反應(yīng)性病變。還有人認(rèn)為是一種脂肪代謝異常引起的,過(guò)去曾有學(xué)者把它列為惡性病變惡性病變,也有學(xué)者把它列為良性滑膜腫瘤。但現(xiàn)今已確認(rèn)它為一種良性病變,而大多數(shù)學(xué)者都認(rèn)為是滑膜組織的慢性炎癥病變。 臨床表現(xiàn) 絨毛色素結(jié)節(jié)性滑膜炎初發(fā)無(wú)特異癥狀,臨床主要表現(xiàn)進(jìn)行性關(guān)節(jié)腫脹,輕度疼痛和不適,活動(dòng)受限,可達(dá)數(shù)年之久。因此,患者往往在患病23年才來(lái)就診。關(guān)節(jié)腫脹與疼痛程度不呈比例,關(guān)節(jié)可出現(xiàn)僵硬癥,不一定都有壓痛,由于髕上囊腫脹,關(guān)節(jié)屈曲運(yùn)動(dòng)受限。局部溫度輕度增高,癥狀逐漸加重。
4、 病變關(guān)節(jié)腔以嚴(yán)重出血積液為主, 顯微鏡下有大量富含含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞。 關(guān)節(jié)穿刺有助于絨毛色素結(jié)節(jié)性滑膜炎的診斷,可抽出暗褐色血漿樣液體。但最后??炕そM織而作病理檢查來(lái)確診。關(guān)節(jié)穿刺,化驗(yàn)檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn) 。 影像學(xué)診斷以MRI為常用檢查手段,特別是彌漫性PVNS,能準(zhǔn)確反映PVNS中滑膜的絨毛結(jié)節(jié)狀增生、增生滑膜對(duì)關(guān)節(jié)軟骨的破壞以及增生滑膜對(duì)軟骨下骨質(zhì)侵蝕的不同時(shí)期絨毛結(jié)節(jié)的影像學(xué)特征,并可以準(zhǔn)確評(píng)價(jià)病變對(duì)關(guān)節(jié)內(nèi)外累及的范圍,是診斷PVNS常用檢查方法之一。 超聲對(duì)其特征性改變?cè)\斷敏感度較高:二維超聲聲像圖可清晰顯示出增厚和形成結(jié)節(jié)的滑膜組織回聲,彩色多普勒血流成像可動(dòng)態(tài)顯示滑膜組織的血
5、供情況和周?chē)匾芙M織的毗鄰關(guān)系。 超聲檢查對(duì)關(guān)節(jié)腔積液及周?chē)浗M織有較高的分辨率,可清晰顯示病灶范圍,有助于穿刺活檢,在PVNS診斷中也有較高的應(yīng)用價(jià)值,可作為PVNS首選檢查方法之一。超聲表現(xiàn) 一:病變關(guān)節(jié)均可見(jiàn)不同程度的關(guān)節(jié)積液; 超聲表現(xiàn) 二:均可見(jiàn)滑膜增厚并有結(jié)節(jié)狀隆起或互相形成較大腫塊,結(jié)節(jié)表面可見(jiàn)絨毛樣突起,隆起的結(jié)節(jié)為低回聲、等回聲或高回聲,結(jié)節(jié)表面不光滑,一般不發(fā)生鈣化。超聲表現(xiàn) 三:增生的滑膜內(nèi)均可見(jiàn)豐富血流信號(hào)。超聲表現(xiàn) 四:病變較長(zhǎng)時(shí)可顯示骨質(zhì)侵蝕性改變。鑒別診斷 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎:絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎多是單關(guān)節(jié)發(fā)病,且各項(xiàng)化驗(yàn)檢查陰性。常為多發(fā)而不化膿,關(guān)節(jié)可腫但不紅,病程較長(zhǎng)。類風(fēng)濕因子常為陽(yáng)性,關(guān)節(jié)內(nèi)無(wú)膿、無(wú)細(xì)菌,關(guān)節(jié)液呈檸檬色,混濁,中性粒細(xì)胞含有包涵體。 滑膜瘤相鑒別 鈣化:滑膜瘤內(nèi)可以發(fā)生鈣化,但是絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎一般不發(fā)生鈣化。 關(guān)節(jié)積液:絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎較多合并關(guān)節(jié)腔積液。 血管瘤:彌漫性腫脹可引起絨毛色素結(jié)節(jié)性滑膜炎的鑒別困難,但血管瘤腫脹的大小可隨姿勢(shì)的改變而異,并有可壓縮性 總結(jié) 超聲診斷本病的主要特點(diǎn)是滑膜增生及關(guān)節(jié)積液,大量的滑膜增生呈結(jié)節(jié)及葡萄狀表現(xiàn)
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