神經病癥狀學1

1、 神經病學 精神病學 什么是神經病學神經病學（neurology）？中樞神經系統(tǒng)疾病周圍神經系統(tǒng)疾病骨骼肌疾病研究內容 意識障礙的概念： 意識障礙包括： 意識水平（覺醒或清醒）受損，如昏迷和急性意識模糊； 意識水平正常而意識內容（認知功能）改變，如癡呆、遺忘等。 通常所說的意識障礙僅指前者，即意識水平下降。1. 嗜睡： 較輕的意識障礙，屬意識障礙的早期，喚醒后定向力基本完整，能配合檢查，常見于icp增高病人。2. 昏睡：較深的病理性睡眠狀態(tài)，較重的疼痛或言語刺激方可喚醒，能簡單回答問題模糊作答，刺激停止后旋即熟睡。3. 昏迷：意識水平嚴重下降，呈睡眠樣狀態(tài)，對刺激無反應，不能被喚醒。臨床分淺、

2、中、深三度。分級對疼痛反應喚醒反應無意識自發(fā)動作腱反射光反射生命體征嗜睡，明顯，呼喚穩(wěn)定昏睡，遲鈍，大聲呼喚穩(wěn)定淺昏迷可有無變化中昏迷重刺激很少遲鈍輕度改變深昏迷顯著改變 急性意識模糊狀態(tài)：表現(xiàn)嗜睡、意識范圍縮小，常伴定向力障礙、注意力不集中，錯覺可為突出表現(xiàn)，幻覺少見?？梢娪隈园l(fā)作。 譫妄狀態(tài)：較意識模糊嚴重，定向力和自知力障礙，不能與外界接觸，常有豐富的錯覺、幻覺。常見于高熱、中毒等。 是腦損害導致的語言（language，not speech）交流障礙。 運動性（broca）失語 非流利型口語 優(yōu)勢半球額下回后部 感覺性（wernicke）失語 流利型口語，用錯詞 優(yōu)勢半球顳上回后部

3、命名性失語 命名不能， 顳中回后部或顳頂枕交界區(qū) 視覺與眼球運動系統(tǒng)傳導徑路關系密切，通過大部分腦干和大腦，二系統(tǒng)結合有時可根據(jù)定位來推斷疾病定性。 視網(wǎng)膜圓柱和圓錐細胞（）視網(wǎng)膜雙極細胞（）視網(wǎng)膜神經節(jié)細胞（）視神經視交叉視束 外側膝狀體 視輻射（內囊后肢后部） 枕葉紋狀區(qū)（距狀裂兩側的楔回和舌回，即視覺中樞）單眼視力障礙1. 突發(fā)短暫性單眼盲（一過性黑矇） ： 數(shù)秒內視力下降或喪失，高峰期持續(xù)15min，1020min后消退，多為可逆性，見于：眼動脈或視網(wǎng)膜中央動脈閉塞；頸內動脈系統(tǒng)tia或典型偏頭痛先兆。2. 進行性視力障礙：數(shù)小時或數(shù)日達高峰，不可逆，見于球后視神經乳頭炎，視神經脊髓炎

4、等，特發(fā)性缺血性視神經病、巨細胞性（顳）動脈炎，視神經壓迫性病變，foster-kennedy 綜合征。雙眼視力障礙1. 一過性視力障礙：雙枕葉視中樞tia，導致皮層盲；2. 進行性視力障礙：見于原發(fā)性視神經萎縮；慢性視乳頭水腫：icp致視網(wǎng)膜中央靜脈和淋巴回流受阻繼發(fā)性視神經萎縮；中毒或營養(yǎng)缺乏性視神經?。喝绠悷熾隆⒕凭?、甲醇和重金屬中毒，vitb12缺乏等。概念：指視神經病變引起單眼全盲，視交叉及其后的視傳導徑路病變導致的偏盲或向限盲等。1. 雙顳側盲視交叉中部病變（垂體瘤、顱咽管瘤）；2. 同向性偏盲視束、外側膝狀體、視輻射或視中樞病變對側視野同向性偏盲（視中樞病變時有黃斑回避現(xiàn)象）。3

5、. 對側同向性上相限盲視輻射下部受損（顳葉下部病變）；對側同向性下相限盲）視輻射上部受損（頂葉病變）。相關神經： 第3、4、6 對腦神經及其相互間的聯(lián)絡纖維相關肌肉：7塊（5+2）1塊1塊提上瞼肌、上、下直肌、內直肌、下斜肌、瞳孔括約肌、睫狀肌上斜肌外直肌據(jù)病變部位臨床分型：1. 周圍性（核下性）眼肌麻痹2. 核性眼肌麻痹3. 核間性眼肌麻痹4. 中樞性（核上性）眼肌麻痹1. 動眼神經麻痹：上瞼下垂、外斜視、眼球向上、向內、向下運動受限，復視；瞳孔散大、光反射和調節(jié)反射消失。2. 滑車神經麻痹：眼球向外下方運動受限，有復視，多與動眼神經同時受累，單獨損害者少見。3. 展神經麻痹：眼球不能向外運

6、動，呈內斜視位，伴復視。 皮質側視中樞受損向病灶對側同向凝視麻痹 凝視障礙的臨床定位意義： 凝視病灶半球 凝視癱瘓肢體腦干 帕里諾綜合征（parinaud syndeome） 雙眼上視不能，病變在上丘。 瞳孔由動眼神經副交感纖維（瞳孔括約肌）和來自頸上交感神經節(jié)的交感纖維（瞳孔開大?。┕餐{節(jié)。光反射傳導徑路復習： 視網(wǎng)膜視神經視交叉視束中腦頂蓋前區(qū)e-w核 動眼神經睫狀神經節(jié)瞳孔括約肌(縮瞳)。 此徑路上任何一處損害均可導致光反射減弱或消失。 丘腦性瞳孔：瞳孔輕度縮小，光反射存在，見于丘腦占位性病變早期，影響了下行交感通路所致； 瞳孔散大固定：d7mm，常見于幕上病變導致顳葉鉤回疝，動眼神經

7、受壓，也見于抗膽堿藥或擬交感藥物中毒。 中等大固定瞳孔：直徑約5mm，常見于中腦病變； 針尖樣瞳孔(11.5mm)：常見于腦橋病變、鴉片類、鎮(zhèn)靜劑、有機磷中毒和神經梅毒等； 不對稱瞳孔：一側瞳孔光反射慢于或小于對側，提示累及中腦或動眼神經不全損害。 匯聚不能pd或中腦病變； 縮瞳反應喪失見于白喉或中腦炎癥。典型表現(xiàn)：患側瞳孔縮小、眼裂變小、眼球內陷，伴同側面部無汗或少汗。見于三級交感神經元受損。i.丘腦、腦干網(wǎng)狀結構損害，如wallenberge syndrome。ii.c8、t1脊髓側角損害，見于脊髓空洞癥。iii.頸上交感神經節(jié)損害，如頸內動脈旁綜合征。 阿羅瞳孔（argry-robert

8、son pupil）表現(xiàn)為光反射消失而調節(jié)反射存在，見于神經梅毒、ms等。 艾迪瞳孔（adie pupil）：又稱為強直性瞳孔，見于adie綜合征，伴有雙側膝反射消失、節(jié)段性無汗和直立性低血壓等。 瞳孔散大：散大而無眼外肌麻痹，可見于鉤回疝早期，屬腦疝體征（副交感纖維位于動眼神經表面，最先受累）。瞳孔散大伴失明見于視神經損害。 為眼球節(jié)律性擺動。 通常以快相為眼震的方向。 可為周圍前庭器官、中樞前庭器官、或小腦疾病體征，或由抗癲癇藥物及鎮(zhèn)靜劑所致。1.凝視誘發(fā)眼震：1.向單一方向凝視誘發(fā)眼震見于早期或殘留的眼肌麻痹體征；2.多方向凝視誘發(fā)眼震見于抗癲癇藥、鎮(zhèn)靜藥副作用，以及小腦或中樞性前庭功能

9、障礙。2.前庭性眼震：向快相方向凝視時幅度增大。1.周圍性前庭性眼震單向性、水平性或水平與旋轉性，伴嚴重眩暈，可伴聽力喪失或耳鳴；2.中樞性前庭性眼震可為雙向性、純水平性、垂直或旋轉性，眩暈較輕，可伴錐體束征或腦神經異常。 位置性眼震由改變頭位引起，可為周圍性或中樞性前庭病變所致。 運動： 感覺 自主神經（副交感）1.周圍性面癱：病灶同側表情肌癱瘓（含額?。?。受累水平不同，伴發(fā)癥狀也不同，見表2-4：周圍性面癱外耳道或鼓膜皰疹。常見疾?。篵ell麻痹、聽神經瘤顱底炎癥中耳炎、乳突炎、巖骨骨折、腮腺炎；雙側者見于gbs、顱底廣泛粘連、多腦神經炎等。腦干內病變也可發(fā)生周圍性面癱（核性）周圍性面周圍

10、性面癱癱舌前舌前2/3味覺味覺障礙障礙唾液分泌障唾液分泌障礙礙聽覺過敏聽覺過敏淚液分泌障淚液分泌障礙礙hunt綜合征綜合征膝狀神經節(jié)膝狀神經節(jié)鐙骨肌支以上鐙骨肌支以上鼓索支以上鼓索支以上莖乳孔以下莖乳孔以下2. 中樞性面癱：表現(xiàn)為病灶對側眼裂以下表情肌癱瘓，常伴中樞性舌癱和偏癱（肢體癱），見于腦血管病、腫瘤等。3. 周圍性面癱與中樞性面癱的鑒別：動畫演示蝸神經起于內耳螺旋神經節(jié)之雙極細胞，周圍支終止于螺旋器，中樞支進入內聽道，在腦橋尾端終止于繩狀體背側及腹側的蝸神經前、后核。由此核發(fā)出纖維在腦橋同側及對側上行，稱外側丘系，終止于四疊體下丘及內側膝狀體，再由此發(fā)出纖維經內囊形成聽輻射，終止于顳橫

11、回皮質聽覺中樞。一側蝸神經病變可致聽覺障礙，一側中樞性病變不出現(xiàn)明顯聽覺障礙，顳葉聽聯(lián)合區(qū)（聽中樞）刺激性病變可產生幻聽。1.耳聾：據(jù)病變部位分傳音性、感音性和混合性耳聾。1.傳音性：見于外耳、中耳病變。2.感音性：又分為1.耳蝸性聾：內耳病變，如meniere??；2.神經性聾：聽神經病變，如聽神經瘤；3.中樞性聾：蝸神經核及核上性病變所致（雙側），多見于腦血管病、腫瘤、炎癥、ms等。2.耳鳴：高音調耳鳴提示感音性病變，低調提示傳導徑路病變。耳鳴患者多合并聽力減退。3.聽覺過敏：聽覺的病理性增強，常見于面神經麻痹引起的鐙骨肌癱瘓。 概念：指對自身平衡覺和空間位象覺的自我感知錯誤，感受自身或外界

12、物體的運動性幻覺，如旋轉、升降或傾斜等。 解剖基礎：半規(guī)管內耳前庭神經節(jié)雙極細胞 （ ）前庭神經內聽道內耳孔腦橋尾端入腦橋前庭神經核（）發(fā)出纖維至小腦、上部頸髓前角細胞內側縱束（與3、4、6腦神經核聯(lián)系)，反射性調節(jié)眼球運動和頸肌活動。 臨床上根據(jù)病變部位和眩暈性質分類：1. 系統(tǒng)性眩暈1. 周圍性（真性）2. 中樞性（假性）2. 非系統(tǒng)性眩暈 是由前庭系統(tǒng)病變引起的，是眩暈的主要病因，還可伴有平衡障礙。1.周圍性（真性）眩暈周圍性（真性）眩暈：是由前庭器官病變，即前庭感受器及前庭神經顱外段（未出內聽道）病變引起。見于迷路炎、中耳炎、前庭神經元炎、內耳眩暈癥（meniere)等。表現(xiàn)為：1.眩

13、暈：突然發(fā)生，為劇烈旋轉性或上下左右搖晃感，每次持續(xù)時間短（數(shù)十分、數(shù)小時、數(shù)天），頭位或體位改變可使癥狀加重，閉目后不減輕；2.眼球震顫：眼震與眩暈發(fā)作同時存在，程度一致，眼震幅度小，多為水平性或水平加旋轉，絕無垂直性，眼震快相向健側或慢相向病灶側（破壞性病變），向健側注視時眼震加重；3.平衡障礙 ：多為旋轉性或上下左右搖擺性運動感，站立不穩(wěn)；4.自主神經癥狀：惡心、嘔吐、面色蒼白等；5.常伴有明顯的耳鳴、聽力減退、耳聾等癥狀，而無腦部功能損害的表現(xiàn)。2.中樞性眩暈：由前庭神經顱內段、前庭神經核、核上纖維、內側總束及皮質和小腦的前庭代表區(qū)病變所致。多見于椎基底動脈供血不足，小腦。腦干、第四腦

14、室腫瘤，顱內高壓癥，聽神經瘤和癲癇等。表現(xiàn)為：眩暈：程度較周圍性輕，持續(xù)時間長（可達數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年），與頭位或體位改變無關；眼球震顫：眼震幅度粗大，持續(xù)，與眩暈程度不一致。眼震快相向健側；平衡障礙 ：多為旋轉性或向一側運動感，站立不穩(wěn)；自主神經癥狀：不如周圍性明顯；無明顯的耳鳴、聽力減退、耳聾等癥狀，但有腦部功能損害的表現(xiàn)：如腦神經損害、癱瘓等。 是由前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)的全身系統(tǒng)疾病引起，如眼部疾病、貧血、血液病、心功能不全及神經功能失調等。其特點是頭暈眼花或輕度站立不穩(wěn)，無眩暈感，很少伴有惡心、嘔吐，也無眼震。舌咽神經徑路及功能延髓孤束核中樞支1. 舌后1/3味覺2. 咽部、軟腭、舌后

15、1/3、扁桃體、雙側腭弓、咽鼓管、鼓室粘膜感覺3. 竇神經頸動脈竇和頸動脈球參與r、p、bp的調節(jié)反射。周圍支巖上、巖上、 巖下神經節(jié)巖下神經節(jié)2. 運動運動：疑核莖突咽肌提高咽穹隆3. 副交感副交感：下涎核鼓室神經、巖淺小神經 耳神經節(jié) 腮腺。1. 感覺感覺：1.感覺三叉神經脊束核頸靜脈神經節(jié)1.軀體感覺纖維：外耳道、耳廓凹面皮膚外耳道、耳廓凹面皮膚周圍支2. 內臟感覺纖維：結狀神經節(jié)胸、腹腔臟器延髓孤束核2.運動：1. 疑核軟腭、咽及咽喉肌2. 迷走神經背核（副交感）胸、腹臟器主要表現(xiàn):聲嘶、飲水嗆、吞咽困難、構音障礙。分類：1.真性球麻痹：為延髓運動神經核（如疑核、舌下神經核），舌咽、迷走、舌下神經等下運動神經元損害所致，伴咽部感覺缺失、咽反射消失、舌肌萎縮和震顫等。見于椎基底動脈系統(tǒng)血管病、gbs、ms、肉毒中毒等；慢性病見于進行性延髓麻痹、延髓空洞癥、顱底腫瘤等。2.假性球麻痹：為雙側大腦皮質上運動神經元或皮質延髓束損害所致，咽部感覺及咽反射存在，無舌肌萎縮和震顫，