臨床綜述肺動脈瘤

1、臨床綜述：肺動脈瘤診斷和治療來源：丁香園 作者： iang肺動脈瘤（ PAA ）罕見，且較少確診。 PAA 與主動脈瘤相比，發(fā)病年齡較輕，但性別無差 異。 89%的 PAA 位于肺動脈干，僅有 11% 位于肺動脈分支，累及左肺動脈較右肺動脈更為 常見。近期，德國弗萊堡大學(xué)的 Kreibich 博士等在 Circulation 雜志上發(fā)表了一篇關(guān)于肺動 脈瘤的綜述，對其病因、臨床表現(xiàn)、診斷和治療進(jìn)行了闡述。一、定義目前 PAA 尚無統(tǒng)一定義。 CT 成像中成人肺動脈干最大直徑為 29mm ，因此，有學(xué)者將 PAA 定義為肺動脈局部擴(kuò)張超過最大正常直徑。但是，也有學(xué)者認(rèn)為肺動脈直徑超過 40mm

2、才 定義為 PAA ，以區(qū)別肺動脈擴(kuò)張和真 PAA 。二、病因肺動脈瘤病因主要分為三方面：先天性、后天性和特發(fā)性。1、先天性病因先天性病因是 PAA 最為主要的病因， 超過 50%PAA 與先天性心臟病有關(guān)。 三種最為常見引 起 PAA 的先天性心臟病依次為動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損和房間隔缺損，主要是由于左向 右分流增加肺動脈血流管壁應(yīng)力， 導(dǎo)致動脈瘤形成。 主動脈瓣發(fā)育不良和二葉主動脈瓣等主 動脈瓣病變以及肺動脈瓣狹窄、肺動脈瓣返流和肺動脈瓣缺如等肺動脈瓣病變均與 PAA 相 關(guān)。其它導(dǎo)致血管壁缺陷和血管壁異常的疾病， 如 Ehlers-Danlos 綜合征、馬凡綜合征和囊性中 央壞死等，均

3、可能導(dǎo)致 PAA 。2、后天性病因（1）感染性疾病過去，導(dǎo)致 PAA 最為常見的感染性疾病為梅毒和肺結(jié)核。 進(jìn)展期梅毒患者 PAA 形成往往位 于直徑較大的肺動脈，而進(jìn)展期肺結(jié)核患者易在肺實(shí)質(zhì)間形成 PAA 。如今，化膿性細(xì)菌感 染越來越多見于肺動脈假性動脈瘤形成。 另外，感染性心內(nèi)膜炎形成的膿毒性栓塞和真菌性 肺炎也可能導(dǎo)致 PAA 。（2）血管炎以口腔和生殖器反復(fù)潰瘍以及葡萄膜炎為特征的白塞斯綜合征是一種慢性多系統(tǒng)血管炎， 其 可能導(dǎo)致 PAA 形成，典型累及血管為右肺下葉動脈，伴反復(fù)血栓形成和周圍炎癥。另外， Hughes-Stovin 綜合征，一種發(fā)生于青年男性的罕見自身免疫性疾病，也

4、可能導(dǎo)致 PAA 形 成，反復(fù)血栓性靜脈炎和 PAA 破裂。3）肺動脈高壓和慢性肺動脈栓塞 肺動脈高壓（ PAH ）是 PAA 形成重要原因之一，也是 PAA 的臨床表現(xiàn)之一。事實(shí)上， PAA 有助于診斷 PAH ，而且 PAA 是 PAH 可靠指標(biāo)之一。 慢性肺動脈栓塞也是一種 PAA 相對常 見的病因，慢性肺動脈栓塞導(dǎo)致的 PAA 瘤壁較薄或壁內(nèi)血栓形成鈣化。（4）腫瘤原發(fā)性肺部腫瘤和肺部轉(zhuǎn)移瘤可侵蝕肺動脈， 導(dǎo)致假性動脈瘤形成。 另外， 平滑肌肉瘤和血 管肉瘤等源于肺動脈的原發(fā)性腫瘤可導(dǎo)致肺動脈管壁瘤樣擴(kuò)張。（5）醫(yī)源性心臟外科手術(shù)、導(dǎo)管、胸腔引流管、血管造影、手術(shù)切除和組織活檢均可能導(dǎo)

5、致 PAA 形成3、特發(fā)性病因特發(fā)性 PAA 較為罕見，但文獻(xiàn)報道趨于增多。關(guān)于特發(fā)性 PAA 的診斷標(biāo)準(zhǔn)，有學(xué)者提出 4 條病理標(biāo)準(zhǔn)： 肺動脈干單一擴(kuò)張伴或不伴其余肺動脈分支擴(kuò)張， 無心臟內(nèi)或心臟外分流， 無 慢性心臟或肺臟疾病以及無動脈炎或肺動脈粥樣硬化。三、臨床表現(xiàn)一般而言， PAA 臨床表現(xiàn)無特異性，大多數(shù) PAA 患者，即使 PAA 直徑達(dá) 70mm ，無明確 主訴。 PAA 常見臨床表現(xiàn)包括呼吸困難、胸痛、聲音嘶啞、心悸和暈厥發(fā)作等。 PAA 壓迫 支氣管可導(dǎo)致紫紺、咳嗽、呼吸困難加重、肺炎、發(fā)熱和支氣管炎等。另外， PAA 患者發(fā) 生肺栓塞風(fēng)險較高。PAA 也可能出現(xiàn)咯血癥狀，預(yù)

6、示動脈瘤可能即將發(fā)生破裂，一旦發(fā)生破裂，可能出現(xiàn)窒息和猝死。 在所有報道的 PAA 病例中， 三分之一死于動脈瘤破裂， 表明并非所有 PAA 進(jìn)展至 破裂階段。根據(jù) PAA 形成病因，患者往往存在右心房和右心室肥厚，右心衰，三尖瓣返流（瓣環(huán)擴(kuò)張 所致）以及輕度心包積液和胸腔積液。夾層是 PAA 罕見但威脅生命的并發(fā)癥，肺動脈夾層幾乎全部發(fā)生于出現(xiàn)動脈瘤動脈擴(kuò)張的 肺動脈，最常見發(fā)生部位位于肺動脈干（占 80% ），僅有 15%PAA 夾層能在存活患者中得 到確診。 PAA 夾層臨床癥狀包括嚴(yán)重呼吸困難、胸骨后疼痛、中央型紫紺、心源性休克和 猝死。 PAA 夾層導(dǎo)致心包填塞是此類患者的主要死因。

7、四、診斷 聽診 PAA 患者可聞及舒張期雜音。心電圖檢查可見右心室或右心房肥厚表現(xiàn)，胸部 X 線檢 查可見肺門增大、 肺部結(jié)節(jié)或肺部團(tuán)塊， 也可見動脈瘤樣肺動脈階段或肺動脈擴(kuò)張 （圖 1）。 經(jīng)胸超聲心動圖和經(jīng)食道超聲心動圖檢查可評估心臟和瓣膜功能， 明確是否存在心腔內(nèi)分流 或顯示 PAA 。圖1 :肺動脈瘤胸部 X線檢查結(jié)果支氣管鏡檢查或可顯示支氣管受壓，血管造影可描繪肺部脈管系統(tǒng)中的PAA，評估右側(cè)血流動力學(xué)，但是，血管造影屬于侵入性檢查，而且只能觀察到明顯的PAA官腔。一般而言，造影劑增強(qiáng) CT能夠確診PAA，并提供動脈瘤尺寸、數(shù)目、位置和范圍等有用 信息（圖2 ）。圖2 :肺動脈瘤CT

8、檢查結(jié)果另外，磁共振（圖3 ）或四維磁共振可以顯示動脈管壁厚度，提供血流信息，并且在無任何 輻射暴露的情況下描繪主動脈和肺動脈血流動力學(xué)特征。圖3 :肺動脈瘤磁共振檢查結(jié)果五、治療目前，PAA最佳治療方案尚不清楚，沒有明確的指南指導(dǎo)最佳治療，而且由于PAA發(fā)病率較低，針對PAA的治療經(jīng)驗(yàn)也比較局限。1、保守和介入治療管壁應(yīng)力是動脈瘤發(fā)生破裂與否的最重要決定因素，其與血壓和血管半徑呈正比， 與管壁厚度呈反比。因此，對于無明顯肺動脈高壓和動脈瘤直徑穩(wěn)定的無癥狀PAA患者，可以考慮保守治療。如存在分流或瓣膜病變引起持續(xù)性血流動力學(xué)應(yīng)力，導(dǎo)致PAA擴(kuò)張，則屬于保守治療禁忌。特發(fā)性PAA似乎是一種相對良

9、性病變， 若肺動脈壓正常，可以考慮保守觀察。對于存在肺動脈高壓的患者，藥物治療應(yīng)該包括鈣離子拮抗劑、利尿劑和抗凝藥物， 患者也可能獲益于內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶5抑制劑和前列環(huán)素衍生物等血管活性藥物。但是，很多肺動脈壓正常的PAA患者動脈瘤直徑依舊有所增長。一般而言，存在肺動脈高壓的患者應(yīng)該考慮外科手術(shù)治療，但是肺動脈高壓患者手術(shù)風(fēng)險高，可能需要心肺聯(lián)合移植。盡管有研究報道非手術(shù)治療生存期相對較長，但手術(shù)治療似乎是唯一可能有效延長生命的治療手段。對于血管炎患者，或許應(yīng)選擇免疫抑制劑治療。但是，有些免疫抑制劑可能對白塞斯綜合征無效，另外，目前尚無治療Hughes-Stov in綜合征的滿意藥

10、物。介入治療是一種相對較新的PAA治療手段，彈簧圈栓塞似乎是醫(yī)源性PAA和肺動脈分支PAA的良好治療選擇。另外也有介入完全封堵PAA夾層的報道。2、手術(shù)治療總體而言， 外科手術(shù)仍然是累及肺動脈干動脈瘤的基石治療， 但是， 肺動脈手術(shù)絕對直徑閾 值尚缺乏相關(guān)證據(jù)支持。手術(shù)推薦指征包括：PAA絕對直徑55mm, 6個月之內(nèi)動脈瘤直徑增加5mm,壓迫毗鄰結(jié)構(gòu)，動脈瘤內(nèi)血栓形成，出現(xiàn)臨床癥狀，存在瓣膜病變或分流證 據(jù),確診肺動脈高壓以及出現(xiàn)動脈瘤破裂或夾層征象等。動脈瘤縫合術(shù)是一種外科修復(fù) PAA 的較為簡單,耗時較少的手術(shù)方式。但是,該手術(shù)只減 少官腔直徑,并未治療異常管壁,另外,還可能增加總管壁應(yīng)

11、力。如今, 動脈瘤切除術(shù)和右心室流出道修復(fù)或置換是一種較為理想的手術(shù)方式。而且, 動脈瘤切除術(shù)是結(jié)締組織疾病患者唯一可行的治療手段。至于 PAA 延伸,可以選擇不同的置換策略。最常用的手術(shù)方式為采用始于右室流出道的管 道置換肺動脈和肺動脈干。 另一種可能的選擇是瓣膜保留的外科手術(shù), 但是, 對于累及肺動 脈瓣的患者, 修復(fù)或置換手術(shù)應(yīng)慎重考慮緩解右心室容量負(fù)荷和血管壁血流動力學(xué)應(yīng)力負(fù)擔(dān)。遠(yuǎn)端 PAA 治療更為困難,可能需要進(jìn)行肺切除,肺或心肺聯(lián)合移植是最終治療手段,尤其 是對于存在肺動脈高壓的患者。外科治療預(yù)后方面,由于缺乏針對 PAA 患者手術(shù)治療的大型系列研究,無法獲取準(zhǔn)確的手 術(shù)致殘率和死亡率。本文作者根據(jù)所在醫(yī)療中心數(shù)據(jù)和臨床經(jīng)驗(yàn)提出,PAA 術(shù)后死亡率與升主動脈瘤修復(fù)手術(shù)死亡率相當(dāng)。 術(shù)后明顯并發(fā)癥包括通氣困難、 肺不張和胸腔積液, 從而 延長機(jī)械通氣時間,增加肺損傷風(fēng)險。六、總結(jié)PAA 發(fā)病率很低,明確診斷更為罕見,缺乏特異性癥狀。目前為止,尚無明確指南或準(zhǔn)則