細(xì)胞生物學(xué)單元模擬試卷附答案：第七章線粒體與過氧化物酶體

1、中山大學(xué)生命科學(xué)學(xué)院細(xì)胞生物學(xué)模擬試卷第七章線粒體與過氧化物酶體任課教師：王金發(fā)命題人：馬顯才10349001命題時間： 2013 年 1 月 3 日姓名：專業(yè)：_一二三四五總分一、填空題（每題1 分，共 10 分）1.不同的組織中，在不同的條件下有時候會出現(xiàn)體積異常膨大的線粒體，稱之為_ 。2.線粒體的外膜和內(nèi)膜將線粒體分成兩個不同的區(qū)室：一個是膜間間隙，是兩個膜之間的空隙； 另一個是 _ ， 它是由內(nèi)膜包裹的空間。3.線粒體中嵴的排列方式有兩種，一是層狀，另一種是管狀。在高等動物細(xì)胞中主要是 _ 的排列，多數(shù)垂直于線粒體長軸。在原生動物和植物中常見的排列是 _ 。4.線粒體基質(zhì)中的標(biāo)志酶是

2、 _ 。5.在細(xì)胞質(zhì)中存在著兩種形式的核糖體，核糖體在合成蛋白質(zhì)的初始階段處于自由狀態(tài)，但是隨著肽鏈的合成，核糖體被引導(dǎo)到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結(jié)合在一起，這種核糖體稱之為_ 。6.線粒體的轉(zhuǎn)運肽或者叫前導(dǎo)肽具有一些基本的特征，例如：需要受體、蛋白質(zhì)需要解折疊、需要能量、從接觸點進(jìn)入、需要轉(zhuǎn)運肽酶、_ 。7.參與三羧酸循環(huán)的酶有很多種，其中，除了_ 是結(jié)合在內(nèi)膜上之外，其他的酶都存在于線粒體基質(zhì)中。8.胞質(zhì)溶膠中的nadh不能夠直接進(jìn)入線粒體中，但是可以通過另外的方式將其電子轉(zhuǎn)移到線粒體并參與電子傳遞，將電子還原為小分子的代謝物，這些小分子的代謝物能夠： 通過蘋果酸 -天冬氨酸穿梭進(jìn)入線粒體， 然后

3、將線粒體中的 nad 還原成 nadh； 通過 _ 將電子傳遞給線粒體的 fad，使其還原成 fadh2。9._ 和_ 是獨立存在于呼吸鏈中的成分。10. 過氧化物酶體的標(biāo)志酶是 _ 。二、判斷題，正確用t 表示, 不正確用 f 表示 (每題 1 分，共 10 分)1.在肝細(xì)胞中，線粒體是分散存在于細(xì)胞質(zhì)中的。（）2.線粒體內(nèi)外膜對于蔗糖都是通透的，因此，蔗糖可以自由通過線粒體。（）3.在線粒體的膜中，以卵磷脂和腦磷脂居多，還有一定數(shù)量的心磷脂，但是沒有膽固醇。 （）4.線粒體內(nèi)膜的標(biāo)志酶是細(xì)胞色素氧化酶。 （）5.復(fù)合物 i 又稱之為 nadh 脫氫酶，它的作用是將coq 上面的一對電子傳遞

4、給 nadh 。 （）6.乙醛酸循環(huán)體是在植物中和動物中都存在的一種微體。（）7.過氧化物酶體是單層膜的。 （）8.過氧化物酶體和線粒體一樣都是通過分裂進(jìn)行增殖的。（）9.化學(xué)滲透假說可以用來解釋線粒體氧化磷酸化的機(jī)制。（）10. 線粒體中絕大部分蛋白質(zhì)是線粒體基因編碼的，只有很少的一部分是核基因編碼的。 （）三、問答題（每題4 分，共 20 分）1.比較線粒體外膜、內(nèi)膜、膜間隙和基質(zhì)的化學(xué)特性和功能的主要差別。2.線粒體內(nèi)膜的通透性極低，它是如何進(jìn)行物質(zhì)運輸?shù)??3.線粒體內(nèi)膜是如何進(jìn)行ca2+運輸?shù)??對細(xì)胞質(zhì)中 ca2+濃度調(diào)節(jié)有何意義 ? 4.比較引導(dǎo)序列與信號序列有什么不同? 5.線

5、粒體基質(zhì)蛋白是如何定位的? 四、看圖描述（每題10分，共 20 分）1.簡述 atp合成酶的結(jié)構(gòu)和功能2.簡述電子傳遞鏈傳遞電子的過程。五、材料分析題（每題20 分，共 40 分）1.in the 1860s louis pasteur noticed that when he added oz to a culture of yeast growing anaerobically on glucose, the rate of glucose consumption declined dramatically. explain the basis for this result, which

6、 is known as the pasteur effect.2.in actively respiring liver mitochondria, the ph inside the matrix is about half a ph unit higher than that in the c1tosol.a ssuming that the cltosol is at ph 7 and the matrix is a spherew ith a diametero f 1 pm lv= (413)nr3l,c alculate the total number of protons i

7、n the matrix of a respiring liver mitochondrion. if the matrix began at ph 7 (equal to that in the cl.tosol), how many protons would have to be pumped out to establish a matrix ph of 7.5 (a difference of 0.5 ph units)?參考答案：一、填空題1.巨形染色體2.線粒體基質(zhì)3.層狀排列、管狀排列4.蘋果酸脫氫酶5.膜結(jié)合核糖體6.需要分子伴侶的幫助7.琥珀酸脫氫酶8.甘油-磷酸穿梭9.細(xì)

8、胞色素 c 和輔酶 q10. 過氧化氫酶二、判斷題ffftf ftttf三、問答題1.答: 外膜是線粒體最外的一層全封閉的單位膜結(jié)構(gòu)，是線粒體的界膜， 厚 67nm, 平整光滑。外膜含有孔蛋白, 所以外膜的通透性非常高,使得膜間隙中的環(huán)境幾乎與胞質(zhì)溶膠相似。外膜含有一些特殊的酶類，外膜上含有單胺氧化酶(monoamine oxidase),該酶是外膜的標(biāo)志酶 ,這種酶能夠終止胺神經(jīng)遞質(zhì),如降腎上腺素和多巴胺的作用。外膜的主要作用是形成膜間隙，幫助建立電化學(xué)梯度，同時能進(jìn)行一些生化反應(yīng)，協(xié)助線粒體內(nèi)膜和基質(zhì)完成能量轉(zhuǎn)換功能。內(nèi)膜是位于外膜的內(nèi)側(cè)包裹線粒體基質(zhì)的一層單位膜結(jié)構(gòu)，厚56nm。內(nèi)膜的通

9、透性較低，一般不允許離子和大多數(shù)帶電的小分子通過。內(nèi)膜的蛋白與脂的比例相當(dāng)高，并且含有大量的心磷脂(cardiolipin) ，約占磷脂含量的 20%，心磷脂與離子的不可滲透性有關(guān)。線粒體內(nèi)膜通常要向基質(zhì)折褶形成嵴 (cristae)， 嵴的形成使內(nèi)膜的表面積大大增加。線粒體內(nèi)膜的嵴上有許多排列規(guī)則的顆粒稱為線粒體基粒(elementary particle)，即 atp 合酶(atp synthase) ，又叫 f0 f1 atp 酶復(fù)合體，是一個多組分的復(fù)合物。內(nèi)膜的酶類可以粗略地分為三個大類運輸酶類內(nèi)膜上有許多運輸酶類進(jìn)行各種代謝產(chǎn)物和中間產(chǎn)物的運輸； 合成酶類內(nèi)膜是線粒體dna 、 r

10、na和蛋白質(zhì)合成的場所； 電子傳遞和 atp 合成的酶類這是線粒體內(nèi)膜的主要成分，參與電子傳遞和 atp 的合成。內(nèi)膜的標(biāo)志酶是細(xì)胞色素氧化酶。內(nèi)膜是線粒體進(jìn)行電子傳遞和氧化磷酸化的主要部位，含有電子傳遞鏈中進(jìn)行氧化反應(yīng)的蛋白和酶。在電子傳遞和氧化磷酸化過程中，線粒體將氧化過程中釋放出來的能量轉(zhuǎn)變成atp。膜間隙是線粒體內(nèi)膜和外膜之間的間隙，寬68 nm， 其中充滿無定形的液體，含有可溶性的酶、底物和輔助因子。膜間隙中的化學(xué)成分很多， 幾乎接近胞質(zhì)溶膠。 腺苷酸激酶是膜間隙的標(biāo)志酶，它的功能是催化atp 分子的末端磷酸基團(tuán)轉(zhuǎn)移到amp，生成兩分子adp。膜間隙的功能是建立氫質(zhì)子梯度。線粒體基質(zhì)

11、是內(nèi)膜和嵴包圍著的線粒體內(nèi)部空間是線粒體基質(zhì)?；|(zhì)中的酶類最多，與三羧酸循環(huán)、脂肪酸氧化、氨基酸降解等有關(guān)的酶都存在于基質(zhì)之中。此外還含有 dna 、 trnas、rrna、以及線粒體基因表達(dá)的各種酶和核糖體?；|(zhì)中的標(biāo)志酶是蘋果酸脫氫酶。線粒體基質(zhì)的功能是進(jìn)行氧化反應(yīng)，主要是三羧酸循環(huán)。2.答: 由于線粒體對于大多數(shù)親水物質(zhì)的透性極低，所以它必須具備特殊的主動運輸系統(tǒng)，完成下列運輸作用:糖酵解產(chǎn)生的nadh 必須進(jìn)入電子傳遞鏈參與有氧氧化；線粒體產(chǎn)生的代謝物質(zhì)如草酰輔酶a 和乙酰輔酶 a 必須運輸?shù)郊?xì)胞質(zhì)中，它們分別是細(xì)胞質(zhì)中葡萄糖和脂肪酸的前體物質(zhì);線粒體產(chǎn)生的 atp 必須進(jìn)入到胞質(zhì)溶膠

12、，以便供給細(xì)胞反應(yīng)所需的能量，同時，atp 水解形成的 adp 和 pi 又要被運入線粒體作為氧化磷酸化的底物。在線粒體內(nèi)膜上具有完善的運輸系統(tǒng)，主要是運輸?shù)鞍缀鸵恍┢鸫龠M(jìn)運輸作用的脂類(如心磷脂 )。運輸系統(tǒng)也包括參與電子傳遞和氫質(zhì)子傳遞的復(fù)合物，內(nèi)膜上有運輸丙酮酸、 脂肪酸和特殊氨基酸的運輸?shù)鞍祝?其中某些運輸?shù)鞍?(包括同向和逆向 )是靠質(zhì)子梯度驅(qū)動的。線粒體氧化磷酸化作用所需無機(jī)磷(pi)輸入是與線粒體中oh-的輸出同時逆向進(jìn)行的(二者間輸入與輸出的比值為1:1)。線粒體中由 adp+pi 生成的 atp 向細(xì)胞質(zhì)的運送是通過另一種運輸?shù)鞍着c細(xì)胞質(zhì)中的adp 進(jìn)行交換完成的，其結(jié)果，a

13、tp 被運輸?shù)桨|(zhì)溶膠供細(xì)胞代謝需要，adp 被運進(jìn)線粒體基質(zhì)，與運進(jìn)的 pi 一起參與 atp 的合成。這兩種逆向運輸泵共同維持線粒體基質(zhì)中高adp 和 pi 的濃度。3.答: 線粒體內(nèi)膜上有兩種類型的ca2+運輸系統(tǒng)，能夠?qū)a2+輸入到線粒體基質(zhì)中，或?qū)a2+從線粒體基質(zhì)運輸?shù)侥らg隙。系統(tǒng)1 是由膜動力勢引起的 ca2+離子流向線粒體基質(zhì) ;系統(tǒng) 2是通過與 na+離子的交換將 ca2+離子輸出到胞質(zhì)溶膠。ca2+從線粒體膜間隙輸入到線粒體基質(zhì)是由內(nèi)膜上的膜動力勢驅(qū)動的 (內(nèi)膜內(nèi)側(cè)帶負(fù)電，能吸引正電離子)。ca2+輸入的速率隨著外部ca2+濃度的變化而變化。在心臟、腦和骨骼肌等組織中，

14、ca2+的輸出是由na+梯度驅(qū)動的，即與na+進(jìn)行逆向協(xié)同運輸。在正常情況下，這種交換運輸?shù)乃俣确浅Ｖ臁?因此，線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和肌質(zhì)網(wǎng)都能作為細(xì)胞質(zhì)中ca2+調(diào)節(jié)的緩沖區(qū)域。如果胞質(zhì)溶膠中ca2+濃度升高， ca2+輸入線粒體的速率提高，而 ca2+輸出的速率維持不變，這樣導(dǎo)致線粒體基質(zhì)ca2+濃度的升高而胞質(zhì)溶膠中 ca2+濃度下降到原始的濃度水平。反之，胞質(zhì)溶膠中ca2+濃度的下降，促使線粒體對ca2+輸入速率的下降，而只有線粒體ca2+的輸出速率不變，最后導(dǎo)致胞質(zhì)溶膠中ca2+濃度恢復(fù)到一個設(shè)定點 (set-point)。4.答: 無論是在游離核糖體合成的蛋白質(zhì)還是在膜結(jié)合核糖體合成的

15、蛋白質(zhì)，它們的轉(zhuǎn)運都是由信號引導(dǎo)的， 這種信號一般存在于蛋白質(zhì)的n-端，這就是蛋白質(zhì)的定位信號。 由于游離核糖體合成的蛋白質(zhì)與膜結(jié)合核糖體合成的蛋白質(zhì)的運輸信號不同導(dǎo)致運輸機(jī)制的不同，為了便于區(qū)別它們，將游離核糖體上合成的蛋白質(zhì)的n-端信號統(tǒng)稱為導(dǎo)向信號 (targeting signal)， 或?qū)蛐蛄?targeting sequence) ，由于這一段序列是氨基酸組成的肽，所以又稱為轉(zhuǎn)運肽(transit peptide)，或?qū)щ?(leading peptide)。將膜結(jié)合核糖體上合成的蛋白質(zhì)的n-端的序列稱為信號序列(signal sequence) ，將組成該序列的肽稱為信號肽（s

16、ignal peptide ） 。 在不需要特別區(qū)分時， 可將它們統(tǒng)稱為信號序列或信號肽。雖然轉(zhuǎn)運到細(xì)胞核中的蛋白質(zhì)也是在游離核糖體上合成的，由于此類蛋白的運輸機(jī)制特別，所以將這些蛋白中的定位引導(dǎo)序列稱為核定位信號(nuclear localization signal， nls)。5.答: 定位過程是 : 前體蛋白在游離核糖體合成釋放之后，在細(xì)胞質(zhì)分子伴侶hsp70 的幫助下解折疊 ,然后通過 n-端的轉(zhuǎn)運肽同線粒體外膜上的受體蛋白識別,并在受體 (或附近 )的內(nèi)外膜接觸點 (contact site)處利用 atp 水解產(chǎn)生的能量驅(qū)動前體蛋白進(jìn)入轉(zhuǎn)運蛋白(protein transloca

17、tor)的運輸通道 ,然后由電化學(xué)梯度驅(qū)動穿過內(nèi)膜,進(jìn)入線粒體基質(zhì)。在基質(zhì)中, 由線粒體分子伴侶hsp70(mhsp70)繼續(xù)維持前體蛋白的解折疊狀態(tài)。接著在hsp60 的幫助下 ,前體蛋白進(jìn)行正確折疊,最后由轉(zhuǎn)運肽酶切除導(dǎo)向序列,成為成熟的線粒體基質(zhì)蛋白。四、看圖描述1.f1:水溶性球蛋白 ,從內(nèi)膜突出于基質(zhì)中 ,由 3,3,1,1和 1等 9 個亞基組成,據(jù) 0.28nm分辨率的 x 射線晶體衍射分析證實 ,3 個和 3 個亞基交替排列呈橘瓣狀結(jié)構(gòu) ,各亞基在結(jié)合時有酶活性.和亞基上均有核苷酸結(jié)合位點,其中亞基的結(jié)合位點具有催化atp合成或水解的活性 .動物線粒體 f1還有抑制蛋白 (in

18、hibitor protein),專一抑制 f1-atp 酶的活力 ,可能去調(diào)節(jié)酶活性的功能 ,但不能抑制 atp合成.與亞基具極強(qiáng)的親和力,結(jié)合在一起形成轉(zhuǎn)子 (totor),位于 3,3 的中央 ,共同旋轉(zhuǎn)以調(diào)節(jié)三個亞基催化位點的開放和關(guān)閉 .亞基有抑制酶水解atp 的活性 ,同時有堵塞氫離子通道，減少氫離子泄露的功能。 fo:嵌合在內(nèi)膜上的疏水蛋白復(fù)合體，形成一個跨膜質(zhì)子通道。其類型在不同物種中差別很大， 在細(xì)菌中 fo 由 a， b， c， 三種亞基組成；葉綠體中與之相對應(yīng)的是，四種亞基；線粒體內(nèi)的fo 更為復(fù)雜。電鏡顯示，多拷貝的c 亞基形成一個環(huán)狀結(jié)構(gòu)，a 亞基和 b 亞基二聚體排列在 c 亞基 12 聚體環(huán)狀外側(cè)， a 亞基， b 亞基和亞基共同組成“定子”（stator） 。 fo中的一個亞基可結(jié)合寡霉素(oligomycin 這也是 fo 里 o 的來源，許多人誤認(rèn)為是 0 其實是誤讀罷了 )， 通過該亞基可調(diào)節(jié)通過fo的氫離子流，當(dāng)質(zhì)子動力很小時， 它可防止 atp水解；又可起到保護(hù)和抵抗外界環(huán)境變化的作用。2.線粒體中的電子傳遞鏈的主要組分包括:黃素蛋白； 鐵硫蛋白； 細(xì)胞色素；泛醌 .它們都是疏水性分子 .除泛醌外 ,其他組分都是蛋白質(zhì) ,通過其輔基的可逆氧