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文檔簡介

1、帕金森病帕金森病瑞金醫(yī)院盧灣分院神經(jīng)內(nèi)科瑞金醫(yī)院盧灣分院神經(jīng)內(nèi)科周榮英周榮英v 帕金森病,又名震顫麻痹,是一種較常見帕金森病,又名震顫麻痹,是一種較常見的錐體外系疾病,以靜止性震顫、運(yùn)動遲的錐體外系疾病,以靜止性震顫、運(yùn)動遲緩、肌強(qiáng)直和姿勢步態(tài)異常為主要癥狀。緩、肌強(qiáng)直和姿勢步態(tài)異常為主要癥狀。v 4040歲以前極少發(fā)病,歲以前極少發(fā)病,6060歲以后發(fā)病明顯增歲以后發(fā)病明顯增多。隱襲起病,病程緩慢進(jìn)展。多。隱襲起病,病程緩慢進(jìn)展。v 其病變主要見于大腦的黑質(zhì)部位其病變主要見于大腦的黑質(zhì)部位概概 述述病病 因因v 老化老化 黑質(zhì)細(xì)胞逐年減少黑質(zhì)細(xì)胞逐年減少 單胺氧化酶含量增高單胺氧化酶含量增高

2、v 環(huán)境因素環(huán)境因素v 遺傳因素遺傳因素病病 理理v 中腦黑質(zhì)致密區(qū)中含黑色素神經(jīng)元(多巴胺中腦黑質(zhì)致密區(qū)中含黑色素神經(jīng)元(多巴胺能神經(jīng)元)嚴(yán)重缺失能神經(jīng)元)嚴(yán)重缺失v 殘余細(xì)胞發(fā)生變性,細(xì)胞漿內(nèi)嗜酸性包涵體殘余細(xì)胞發(fā)生變性,細(xì)胞漿內(nèi)嗜酸性包涵體(LewyLewy體)體)v 神經(jīng)膠質(zhì)增生神經(jīng)膠質(zhì)增生v發(fā)病年齡:多數(shù)發(fā)病年齡:多數(shù)6060歲,也有較年輕者,歲,也有較年輕者,4040歲歲以下極少見以下極少見v病程:隱襲起病,緩慢進(jìn)展病程:隱襲起病,緩慢進(jìn)展 ( (慢性進(jìn)行慢性進(jìn)行性性) )v性別:男多于女性別:男多于女 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 震顫震顫 肌強(qiáng)直肌強(qiáng)直 運(yùn)動遲緩運(yùn)動遲緩臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v

3、震顫:震顫:定義:同步性,節(jié)律性定義:同步性,節(jié)律性靜止性震顫靜止性震顫、 4-6 Hz 4-6 Hz 安靜出現(xiàn),安靜出現(xiàn),隨隨意運(yùn)動意運(yùn)動,緊張,緊張,睡眠消失,睡眠消失 搓丸樣動作搓丸樣動作臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v 肌強(qiáng)直肌強(qiáng)直:肌張力:肌張力 鉛管樣鉛管樣 齒輪樣齒輪樣 路標(biāo)現(xiàn)象路標(biāo)現(xiàn)象臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)運(yùn)動遲緩、運(yùn)動遲緩、運(yùn)動減少運(yùn)動減少:隨意動作隨意動作始動困難始動困難精細(xì)動作困難精細(xì)動作困難 “ “面具臉面具臉” “ “小寫征小寫征”臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v 姿勢步態(tài)異常姿勢步態(tài)異常: 屈曲體態(tài)、慌張步態(tài)屈曲體態(tài)、慌張步態(tài) 起步慢,碎步前沖起步慢,碎步前沖上肢擺動上肢擺動, 轉(zhuǎn)身不靈,停步困難轉(zhuǎn)

4、身不靈,停步困難 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v 其他:其他: 言語:緩慢、頓挫不流利、發(fā)音單調(diào)低沉言語:緩慢、頓挫不流利、發(fā)音單調(diào)低沉 自主神經(jīng)癥狀:流涎自主神經(jīng)癥狀:流涎 脂顏脂顏 多汗多汗 便秘便秘 直立性低血壓直立性低血壓 晚期有一定癡呆晚期有一定癡呆臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)Monograph by James Parkinson18171 1、繼發(fā)性帕金森?。ㄓ忻鞔_病因)、繼發(fā)性帕金森?。ㄓ忻鞔_病因) 動脈硬化性:動脈硬化性: 多發(fā)性腦梗死多發(fā)性腦梗死 腦炎后腦炎后 藥物性藥物性 中毒性:中毒性:COCO、MnMn、CS2CS2 外傷性:顱腦外傷外傷性:顱腦外傷鑒別診斷鑒別診斷 2 2、伴帕金森樣表現(xiàn)的

5、其他神經(jīng)系統(tǒng)變性病、伴帕金森樣表現(xiàn)的其他神經(jīng)系統(tǒng)變性病( (癥狀性癥狀性PD)PD) 肝豆?fàn)詈俗冃愿味範(fàn)詈俗冃?HuntingtonHuntington病病 彌漫性路易體病彌漫性路易體病 多系統(tǒng)萎縮多系統(tǒng)萎縮 進(jìn)行性核上性麻痹進(jìn)行性核上性麻痹變性變性- -遺傳病遺傳病疊加綜合征疊加綜合征鑒別診斷鑒別診斷3 3、其他:抑郁癥、其他:抑郁癥 特發(fā)性震顫特發(fā)性震顫鑒別診斷鑒別診斷1.1.以藥物為主:改善癥狀緩解病程以藥物為主:改善癥狀緩解病程 (1 1)抗膽堿能藥:對震顫、強(qiáng)直有效,如安坦)抗膽堿能藥:對震顫、強(qiáng)直有效,如安坦 (2 2)促進(jìn)神經(jīng)末梢釋放)促進(jìn)神經(jīng)末梢釋放DADA和減少和減少DADA

6、再攝?。航饎偼樵贁z?。航饎偼榘钒?(3 3)DADA替代治療:治療替代治療:治療PDPD最有效的藥物:左旋多巴最有效的藥物:左旋多巴、息寧、息寧治治 療療 抗膽堿能治療抗膽堿能治療 DADA替代治療替代治療其他:其他:v單胺氧化酶單胺氧化酶B B抑制劑:思吉寧抑制劑:思吉寧v多巴胺受體激動劑:溴隱亭,泰舒達(dá),普拉克多巴胺受體激動劑:溴隱亭,泰舒達(dá),普拉克索索 v兒茶酚兒茶酚- -氧位氧位- -甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑(甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑(COMTICOMTI):): 答是美,柯丹答是美,柯丹 治治 療療2. DBS(2. DBS(腦深部電刺激):腦深部電刺激): 藥物治療失效藥物治療失效 震顫癥狀明顯震

7、顫癥狀明顯 不耐受副作用不耐受副作用治治 療療v 一級預(yù)防一級預(yù)防無病防病無病防病v 1 1、對有帕金森病家族史及有關(guān)基因攜帶者,有毒化學(xué)物品接、對有帕金森病家族史及有關(guān)基因攜帶者,有毒化學(xué)物品接觸者,均應(yīng)視為高危人群,須密切監(jiān)護(hù)隨訪,定期體檢,并加強(qiáng)健觸者,均應(yīng)視為高危人群,須密切監(jiān)護(hù)隨訪,定期體檢,并加強(qiáng)健康教育,重視自我防護(hù)??到逃?,重視自我防護(hù)。v 2 2、加大工農(nóng)業(yè)生產(chǎn)環(huán)境保護(hù)的力度,減少有害氣體、污水、加大工農(nóng)業(yè)生產(chǎn)環(huán)境保護(hù)的力度,減少有害氣體、污水、污物的排放,對有害作業(yè)人員應(yīng)加強(qiáng)勞動防護(hù)。污物的排放,對有害作業(yè)人員應(yīng)加強(qiáng)勞動防護(hù)。v 3 3、改善廣大農(nóng)村及城鎮(zhèn)的飲水設(shè)施,保護(hù)水

8、資源,減少河水、改善廣大農(nóng)村及城鎮(zhèn)的飲水設(shè)施,保護(hù)水資源,減少河水、庫水、塘水及井水的污染,保證廣大人民群眾能喝上安全衛(wèi)生的、庫水、塘水及井水的污染,保證廣大人民群眾能喝上安全衛(wèi)生的飲用水。飲用水。v 4 4、老年人慎用吩噻嗪類、利血平類及丁酰苯類藥物。、老年人慎用吩噻嗪類、利血平類及丁酰苯類藥物。v 5 5、重視老年病、重視老年病( (高血壓、高血脂、高血糖、腦動脈硬化等高血壓、高血脂、高血糖、腦動脈硬化等) )的的防治,增強(qiáng)體質(zhì),延緩衰老,防止動脈粥樣硬化,對預(yù)防帕金森病防治,增強(qiáng)體質(zhì),延緩衰老,防止動脈粥樣硬化,對預(yù)防帕金森病均能起到一定的積極作用。均能起到一定的積極作用。預(yù)預(yù) 防防v

9、二級預(yù)防二級預(yù)防早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療v 1 1、早期診斷。帕金森病的亞臨床期長,若能即早開展臨床前、早期診斷。帕金森病的亞臨床期長,若能即早開展臨床前期診斷技術(shù),如嗅覺機(jī)能障礙、期診斷技術(shù),如嗅覺機(jī)能障礙、PETPET掃描、電生理等檢查,將亞臨掃描、電生理等檢查,將亞臨床期帕金森病盡早發(fā)現(xiàn),采用合適治療,可能會延緩整個臨床期的床期帕金森病盡早發(fā)現(xiàn),采用合適治療,可能會延緩整個臨床期的過程。過程。v 2 2、帕金森病早期,雖然黑質(zhì)和紋狀體神經(jīng)細(xì)胞減少,但多巴、帕金森病早期,雖然黑質(zhì)和紋狀體神經(jīng)細(xì)胞減少,但多巴胺分泌卻代償性增加,此時腦內(nèi)多巴胺含量并未明顯減少,稱代償胺分泌

10、卻代償性增加,此時腦內(nèi)多巴胺含量并未明顯減少,稱代償期,一般不主張用藥物治療,可采用理療、醫(yī)療體育、太極拳、水期,一般不主張用藥物治療,可采用理療、醫(yī)療體育、太極拳、水療、按摩、氣功、針灸等治療,以維持日常一般工作和生活,盡量療、按摩、氣功、針灸等治療,以維持日常一般工作和生活,盡量推遲抗震顫麻痹藥物應(yīng)用的時間。推遲抗震顫麻痹藥物應(yīng)用的時間。v 3 3、帕金森病失代償期應(yīng)使用藥物治療。、帕金森病失代償期應(yīng)使用藥物治療。預(yù)預(yù) 防防v 三級預(yù)防三級預(yù)防延緩病情發(fā)展、防止病殘、改善生活質(zhì)量延緩病情發(fā)展、防止病殘、改善生活質(zhì)量v 1 1、積極進(jìn)行非藥物如理療、體療、針灸、按摩等及中西醫(yī)藥、積極進(jìn)行非藥

11、物如理療、體療、針灸、按摩等及中西醫(yī)藥物或手術(shù)等綜合治療,以延緩病情發(fā)展。物或手術(shù)等綜合治療,以延緩病情發(fā)展。v 2 2、重視心理疏導(dǎo)安撫和精神關(guān)愛,保證充足睡眠,避免情緒、重視心理疏導(dǎo)安撫和精神關(guān)愛,保證充足睡眠,避免情緒緊張激動,以減少肌震顫加重的誘發(fā)因素。緊張激動,以減少肌震顫加重的誘發(fā)因素。v 3 3、積極鼓勵患者主動運(yùn)動,如吃飯、穿衣、洗漱等。有語言、積極鼓勵患者主動運(yùn)動,如吃飯、穿衣、洗漱等。有語言障礙者,可對著鏡子努力大聲地練習(xí)發(fā)音。加強(qiáng)關(guān)節(jié)、肌力活動及障礙者,可對著鏡子努力大聲地練習(xí)發(fā)音。加強(qiáng)關(guān)節(jié)、肌力活動及勞作訓(xùn)練,盡可能保持肢體運(yùn)動功能,注意防止摔跤及肢體畸形殘勞作訓(xùn)練,盡

12、可能保持肢體運(yùn)動功能,注意防止摔跤及肢體畸形殘廢。廢。v 4 4、長期臥床者,應(yīng)加強(qiáng)生活護(hù)理,注意清潔衛(wèi)生,勤翻身拍、長期臥床者,應(yīng)加強(qiáng)生活護(hù)理,注意清潔衛(wèi)生,勤翻身拍背,防止墜積性肺炎及褥瘡感染等并發(fā)癥,帕金森病大部分死于肺背,防止墜積性肺炎及褥瘡感染等并發(fā)癥,帕金森病大部分死于肺部或其他系統(tǒng)如泌尿系統(tǒng)等的感染。注意飲食營養(yǎng),必要時給予鼻部或其他系統(tǒng)如泌尿系統(tǒng)等的感染。注意飲食營養(yǎng),必要時給予鼻飼,保持大小便通暢。以不斷增強(qiáng)體質(zhì),提高免疫功能,降低死亡飼,保持大小便通暢。以不斷增強(qiáng)體質(zhì),提高免疫功能,降低死亡率。率。預(yù)預(yù) 防防v 帕金森病是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病帕金森病是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變

13、性疾病v 病程:隱襲起病,緩慢進(jìn)展病程:隱襲起病,緩慢進(jìn)展( (慢性進(jìn)行性慢性進(jìn)行性) )v 起病年齡多起病年齡多6060歲,也有較年輕的歲,也有較年輕的v 三大主癥:震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動遲緩三大主癥:震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動遲緩v 治療:藥物治療為主,護(hù)理很重要治療:藥物治療為主,護(hù)理很重要小小 結(jié)結(jié)顱內(nèi)腫瘤顱內(nèi)腫瘤瑞金醫(yī)院盧灣分院神經(jīng)內(nèi)科瑞金醫(yī)院盧灣分院神經(jīng)內(nèi)科周榮英周榮英概概 述述 顱內(nèi)腫瘤顱內(nèi)腫瘤(intracranial tumors)(intracranial tumors)可劃可劃分為原發(fā)性和繼發(fā)性腫瘤兩大類。原發(fā)分為原發(fā)性和繼發(fā)性腫瘤兩大類。原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤發(fā)生于腦組織、腦膜、腦神性顱內(nèi)

14、腫瘤發(fā)生于腦組織、腦膜、腦神經(jīng)、垂體、血管及殘余胚胎組織等。而經(jīng)、垂體、血管及殘余胚胎組織等。而轉(zhuǎn)移性腫瘤則是指身體其他部位惡性腫轉(zhuǎn)移性腫瘤則是指身體其他部位惡性腫瘤轉(zhuǎn)移或侵入顱內(nèi)的腫瘤。瘤轉(zhuǎn)移或侵入顱內(nèi)的腫瘤。v 原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的年發(fā)病率為原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的年發(fā)病率為101012121 01 0萬人。萬人。v 發(fā)生于任何年齡,以發(fā)生于任何年齡,以20205050歲年齡組多見。歲年齡組多見。v 兒童及少年患者以后顱窩及中線部位的腫瘤為多,兒童及少年患者以后顱窩及中線部位的腫瘤為多,如髓母細(xì)胞瘤、顱咽管瘤及松果體區(qū)腫瘤等。如髓母細(xì)胞瘤、顱咽管瘤及松果體區(qū)腫瘤等。v 成年患者多為膠質(zhì)細(xì)胞瘤成年患者多

15、為膠質(zhì)細(xì)胞瘤( (如星形細(xì)胞瘤,膠質(zhì)母如星形細(xì)胞瘤,膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等細(xì)胞瘤等) ),其次為腦膜瘤、垂體瘤及聽神經(jīng)瘤等。,其次為腦膜瘤、垂體瘤及聽神經(jīng)瘤等。概概 述述 病病 因因 v大量研究表明,細(xì)胞染色體上存在著癌基因大量研究表明,細(xì)胞染色體上存在著癌基因v后天誘因可使其發(fā)生。后天誘因可使其發(fā)生。 誘發(fā)腦腫瘤的可能因素有:遺傳因素、物理和誘發(fā)腦腫瘤的可能因素有:遺傳因素、物理和化學(xué)因素以及生物因素等?;瘜W(xué)因素以及生物因素等。 發(fā)病部位發(fā)病部位星形細(xì)胞,少枝膠質(zhì)瘤星形細(xì)胞,少枝膠質(zhì)瘤大腦半球大腦半球室管膜瘤室管膜瘤腦室系統(tǒng),或者腦實質(zhì)腦室系統(tǒng),或者腦實質(zhì)髓母細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤小腦蚓部小腦蚓部腦膜瘤腦

16、膜瘤蛛網(wǎng)膜粒分布部位蛛網(wǎng)膜粒分布部位脊索瘤脊索瘤顱底,斜坡,鞍背顱底,斜坡,鞍背顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤多位于灰白質(zhì)交界區(qū)多位于灰白質(zhì)交界區(qū)血管母細(xì)胞瘤血管母細(xì)胞瘤小腦半球小腦半球顱咽管瘤,垂體瘤顱咽管瘤,垂體瘤鞍區(qū),鞍上區(qū)鞍區(qū),鞍上區(qū)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v 顱內(nèi)壓增高顱內(nèi)壓增高v 神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀和體征神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀和體征v 內(nèi)分泌癥狀內(nèi)分泌癥狀v 全身癥狀全身癥狀 ( (一一) )顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征 嘔吐視乳頭水腫頭痛顱高壓三主征1 1頭痛頭痛 v 顱后窩腫瘤可致枕頸部疼痛并向眼眶放射。頭顱后窩腫瘤可致枕頸部疼痛并向眼眶放射。頭痛程度隨病情進(jìn)展逐漸加劇。痛程度隨病情進(jìn)展

17、逐漸加劇。v 幼兒因顱縫未閉或顱縫分離可無明顯頭痛。幼兒因顱縫未閉或顱縫分離可無明顯頭痛。v 老年人因腦萎縮、反應(yīng)遲鈍等原因頭痛癥狀出老年人因腦萎縮、反應(yīng)遲鈍等原因頭痛癥狀出現(xiàn)較晚?,F(xiàn)較晚。 2 2視神經(jīng)乳頭水腫視神經(jīng)乳頭水腫v 視乳頭水腫是慢性顱內(nèi)壓增高最視乳頭水腫是慢性顱內(nèi)壓增高最重要的客觀體征。重要的客觀體征。3 3嘔吐嘔吐 v 嘔吐呈噴射性,多伴有惡心。幕下腫瘤由于嘔嘔吐呈噴射性,多伴有惡心。幕下腫瘤由于嘔吐中樞、前庭、迷走神經(jīng)受到刺激,故嘔吐出吐中樞、前庭、迷走神經(jīng)受到刺激,故嘔吐出現(xiàn)較早而且嚴(yán)重?,F(xiàn)較早而且嚴(yán)重。 v除上述三主征外,還可出現(xiàn)視力減退、黑朦、除上述三主征外,還可出現(xiàn)視

18、力減退、黑朦、復(fù)視、頭暈、猝倒、淡漠、意識障礙、大小便復(fù)視、頭暈、猝倒、淡漠、意識障礙、大小便失禁、脈搏徐緩及血壓增高等征象。失禁、脈搏徐緩及血壓增高等征象。v癥狀常呈進(jìn)行性加重。癥狀常呈進(jìn)行性加重。v當(dāng)腦腫瘤囊性變或瘤內(nèi)卒中時,可出現(xiàn)急性顱當(dāng)腦腫瘤囊性變或瘤內(nèi)卒中時,可出現(xiàn)急性顱內(nèi)壓增高癥狀。內(nèi)壓增高癥狀。 ( (二二) )局灶性癥狀和體征局灶性癥狀和體征 v局灶癥狀是指腦瘤引起的局部神經(jīng)功能紊亂。局灶癥狀是指腦瘤引起的局部神經(jīng)功能紊亂。v有兩種類型,有兩種類型,一是刺激性癥狀,如癲癇、疼痛、肌肉抽搐等。一是刺激性癥狀,如癲癇、疼痛、肌肉抽搐等。二是麻痹性癥狀,如偏癱、失語、感覺障礙等。二是

19、麻痹性癥狀,如偏癱、失語、感覺障礙等。v最早出現(xiàn)的局灶性癥狀具有定位意義。最早出現(xiàn)的局灶性癥狀具有定位意義。1 1大腦半球腫瘤的臨床表現(xiàn)大腦半球腫瘤的臨床表現(xiàn)v 大腦半球腫瘤的病理學(xué)性質(zhì)主要為各類膠質(zhì)細(xì)大腦半球腫瘤的病理學(xué)性質(zhì)主要為各類膠質(zhì)細(xì)胞瘤,其次為腦膜瘤和轉(zhuǎn)移瘤等。胞瘤,其次為腦膜瘤和轉(zhuǎn)移瘤等。v 早期可出現(xiàn)局部刺激癥狀,晚期則出現(xiàn)破壞性早期可出現(xiàn)局部刺激癥狀,晚期則出現(xiàn)破壞性癥狀。癥狀。部位不同腫瘤癥狀和體征不同:部位不同腫瘤癥狀和體征不同:v 精神癥狀精神癥狀:常見于:常見于額葉額葉腫瘤,表現(xiàn)為癡呆和個性改變。腫瘤,表現(xiàn)為癡呆和個性改變。v 癲癇發(fā)作:額葉腫瘤較易出現(xiàn),其次為顳葉、頂

20、葉腫瘤多見??蔀槿黻嚢d癇發(fā)作:額葉腫瘤較易出現(xiàn),其次為顳葉、頂葉腫瘤多見??蔀槿黻嚁佇源蟀l(fā)作或局限性發(fā)作。攣性大發(fā)作或局限性發(fā)作。v 感覺障礙感覺障礙:為:為頂葉頂葉的常見癥狀。表現(xiàn)為兩點辨別覺、實體覺及對側(cè)肢體的的常見癥狀。表現(xiàn)為兩點辨別覺、實體覺及對側(cè)肢體的位置覺障礙。位置覺障礙。v 運(yùn)動障礙:表現(xiàn)為腫瘤對側(cè)肢體肌力減弱或呈上運(yùn)動神經(jīng)元完全性癱瘓。運(yùn)動障礙:表現(xiàn)為腫瘤對側(cè)肢體肌力減弱或呈上運(yùn)動神經(jīng)元完全性癱瘓。v 失語癥失語癥:見于:見于優(yōu)勢大腦半球優(yōu)勢大腦半球腫瘤,可分為運(yùn)動性失語、感覺性失語、混合腫瘤,可分為運(yùn)動性失語、感覺性失語、混合性失語和命名性失語等。性失語和命名性失語等。v

21、 視野損害視野損害:枕葉枕葉及顳葉深部腫瘤因累及視輻射,從而引起對側(cè)同象限性視及顳葉深部腫瘤因累及視輻射,從而引起對側(cè)同象限性視野缺損或?qū)?cè)同向性偏盲。野缺損或?qū)?cè)同向性偏盲。 2 2鞍區(qū)腫瘤的臨床表現(xiàn)鞍區(qū)腫瘤的臨床表現(xiàn) 鞍區(qū)腫瘤早期就出現(xiàn)內(nèi)分泌功能紊亂及視力視野改變,顱內(nèi)鞍區(qū)腫瘤早期就出現(xiàn)內(nèi)分泌功能紊亂及視力視野改變,顱內(nèi)壓增高癥狀較少見。臨床表現(xiàn)特點是:壓增高癥狀較少見。臨床表現(xiàn)特點是:v 視力和視野改變視力和視野改變v 眼底檢查可顯示原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。眼底檢查可顯示原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。v 內(nèi)分泌功能紊亂:內(nèi)分泌功能紊亂: 泌乳素泌乳素(PRL)(PRL)分泌過多,女性以停經(jīng)、泌乳和不育為主

22、要表分泌過多,女性以停經(jīng)、泌乳和不育為主要表現(xiàn)。男性則出現(xiàn)性功能減退。現(xiàn)。男性則出現(xiàn)性功能減退。 生長激素生長激素(GH)(GH)分泌過高,在成人表現(xiàn)為肢端肥大癥,在兒童分泌過高,在成人表現(xiàn)為肢端肥大癥,在兒童表現(xiàn)為巨人癥。表現(xiàn)為巨人癥。 促腎上腺皮質(zhì)激素促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)(ACTH)分泌過多可導(dǎo)致分泌過多可導(dǎo)致CushingCushing綜合征。綜合征。3 3松果體區(qū)腫瘤的臨床表現(xiàn)松果體區(qū)腫瘤的臨床表現(xiàn) v顱內(nèi)壓增高,出現(xiàn)早,由于腫瘤位于中腦導(dǎo)水顱內(nèi)壓增高,出現(xiàn)早,由于腫瘤位于中腦導(dǎo)水管附近,易引起腦脊液循環(huán)障礙。腫瘤向周圍管附近,易引起腦脊液循環(huán)障礙。腫瘤向周圍擴(kuò)擴(kuò)v局灶性壓迫體

23、征,壓迫四疊體、中腦、小腦及局灶性壓迫體征,壓迫四疊體、中腦、小腦及丘腦,從而出現(xiàn)如眼球上視困難等。丘腦,從而出現(xiàn)如眼球上視困難等。v松果體腫瘤發(fā)生在兒童期可出現(xiàn)性早熟現(xiàn)象。松果體腫瘤發(fā)生在兒童期可出現(xiàn)性早熟現(xiàn)象。 4 4顱后窩腫瘤的臨床表現(xiàn)顱后窩腫瘤的臨床表現(xiàn) v 小腦半球腫瘤:主要表現(xiàn)為患側(cè)肢體協(xié)調(diào)動作小腦半球腫瘤:主要表現(xiàn)為患側(cè)肢體協(xié)調(diào)動作障礙,爆破性語言,眼球震顫,同側(cè)肌張力減障礙,爆破性語言,眼球震顫,同側(cè)肌張力減低,腱反射遲鈍,易向患側(cè)傾倒等。低,腱反射遲鈍,易向患側(cè)傾倒等。v 小腦蚓部腫瘤:主要表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn),行走不小腦蚓部腫瘤:主要表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn),行走不能、站立時向后傾倒。腫瘤

24、易阻塞第四腦室,能、站立時向后傾倒。腫瘤易阻塞第四腦室,早期即出現(xiàn)腦積水及顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。早期即出現(xiàn)腦積水及顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。v 橋小腦角腫瘤:主要表現(xiàn)為眩暈、患側(cè)耳鳴及橋小腦角腫瘤:主要表現(xiàn)為眩暈、患側(cè)耳鳴及進(jìn)行性聽力減退?;紓?cè)第進(jìn)行性聽力減退?;紓?cè)第V V、腦神經(jīng)麻痹癥狀腦神經(jīng)麻痹癥狀及眼球震顫等小腦體征。晚期有及眼球震顫等小腦體征。晚期有、X X、等后等后組腦神經(jīng)麻痹及顱內(nèi)壓增高癥狀。組腦神經(jīng)麻痹及顱內(nèi)壓增高癥狀。 診診 斷斷 v 病史病史,全面和有重點地進(jìn)行全身和,全面和有重點地進(jìn)行全身和神經(jīng)系統(tǒng)查神經(jīng)系統(tǒng)查體體,得出初步印象。,得出初步印象。v 選擇一種或幾種選擇一種或幾種輔助性檢查輔

25、助性檢查方法,以明確診斷方法,以明確診斷。 治治 療療 v 內(nèi)科治療:脫水降顱壓,減輕腦水腫,抗癲癇內(nèi)科治療:脫水降顱壓,減輕腦水腫,抗癲癇v 手術(shù)治療手術(shù)治療v 放療放療v 化療化療v 免疫治療免疫治療v 基因治療基因治療v 中醫(yī)治療中醫(yī)治療幾種常見的顱內(nèi)腫瘤幾種常見的顱內(nèi)腫瘤v 膠質(zhì)瘤膠質(zhì)瘤v 腦膜瘤腦膜瘤v 垂體瘤垂體瘤v 聽神經(jīng)瘤聽神經(jīng)瘤v 轉(zhuǎn)移性腫瘤轉(zhuǎn)移性腫瘤 一、膠質(zhì)瘤一、膠質(zhì)瘤( (gliomaglioma) ) v 來源于神經(jīng)上皮的腫瘤,是顱內(nèi)最常見的惡性來源于神經(jīng)上皮的腫瘤,是顱內(nèi)最常見的惡性腫瘤,約占全部顱內(nèi)腫瘤的腫瘤,約占全部顱內(nèi)腫瘤的40405050。根據(jù)。根據(jù)瘤細(xì)胞的

26、分化情況又可分為:星形細(xì)胞瘤、髓瘤細(xì)胞的分化情況又可分為:星形細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、室管膜瘤、母細(xì)胞瘤、多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、室管膜瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤等。少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤等。 1 1星形細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤( (astrocytomaastrocytoma) ) v 為膠質(zhì)瘤中最常見的一種,約占為膠質(zhì)瘤中最常見的一種,約占4040左右。中青年多見。左右。中青年多見。v 惡性程度較低,生長緩慢。惡性程度較低,生長緩慢。v 其一種為實質(zhì)性,多見于大腦半球,與周圍腦組織分界不清其一種為實質(zhì)性,多見于大腦半球,與周圍腦組織分界不清 另一種為囊性腫瘤,具有分界較清楚的囊壁和結(jié)節(jié),多見于另一種為

27、囊性腫瘤,具有分界較清楚的囊壁和結(jié)節(jié),多見于1010歲左右兒童的小腦半球內(nèi)。歲左右兒童的小腦半球內(nèi)。v 邊界不清的實質(zhì)性星形細(xì)胞瘤不能徹底切除,術(shù)后往往復(fù)發(fā)邊界不清的實質(zhì)性星形細(xì)胞瘤不能徹底切除,術(shù)后往往復(fù)發(fā),需輔以放射治療及化學(xué)治療,需輔以放射治療及化學(xué)治療,5 5年生存率大約年生存率大約3030左右。左右。 分界清楚的囊性星形細(xì)胞瘤,如能將瘤壁結(jié)節(jié)完全切除可望分界清楚的囊性星形細(xì)胞瘤,如能將瘤壁結(jié)節(jié)完全切除可望獲得根治。獲得根治。 2 2髓母細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤( (medulloblastomamedulloblastoma) ) v 為高度惡性腫瘤,好發(fā)于為高度惡性腫瘤,好發(fā)于2 2101

28、0歲兒童。歲兒童。v 大多生長于小腦蚓部并向第四腦室、兩側(cè)小腦半球及延大多生長于小腦蚓部并向第四腦室、兩側(cè)小腦半球及延髓部侵犯。髓部侵犯。v 腫瘤生長迅速,若阻塞第四腦室及導(dǎo)水管下端可導(dǎo)致腦腫瘤生長迅速,若阻塞第四腦室及導(dǎo)水管下端可導(dǎo)致腦積水。積水。v 腫瘤細(xì)胞易從瘤體脫落而進(jìn)入腦脊液中,造成蛛網(wǎng)膜下腫瘤細(xì)胞易從瘤體脫落而進(jìn)入腦脊液中,造成蛛網(wǎng)膜下腔的種植性轉(zhuǎn)移和脊髓下端及馬尾部的種植性轉(zhuǎn)移。術(shù)腔的種植性轉(zhuǎn)移和脊髓下端及馬尾部的種植性轉(zhuǎn)移。術(shù)后放療需包括椎管。后放療需包括椎管。 3 3多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤( (glioblastomaglioblastoma multiform

29、emultiforme) ) v 約占膠質(zhì)瘤的約占膠質(zhì)瘤的2020,為膠質(zhì)瘤中惡性程度最高的腫瘤,為膠質(zhì)瘤中惡性程度最高的腫瘤v 多生長于成人的大腦半球,以額、頂、顳葉為多多生長于成人的大腦半球,以額、頂、顳葉為多v 腫瘤呈浸潤性生長,增長迅速,導(dǎo)致血供不足,腫瘤中腫瘤呈浸潤性生長,增長迅速,導(dǎo)致血供不足,腫瘤中心多處壞死出血,給瘤造成多形性的外觀心多處壞死出血,給瘤造成多形性的外觀v 病人的主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和神經(jīng)功能障礙。病程發(fā)病人的主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和神經(jīng)功能障礙。病程發(fā)展快,治療較困難。展快,治療較困難。4 4室管膜瘤室管膜瘤( (ependynomaependynoma) ) v

30、 好發(fā)于兒童及青年,約占膠質(zhì)瘤的好發(fā)于兒童及青年,約占膠質(zhì)瘤的1212,由腦室壁上的,由腦室壁上的室管膜細(xì)胞發(fā)生室管膜細(xì)胞發(fā)生v 腫瘤與周圍腦組織分界尚清楚,有時有假囊形成腫瘤與周圍腦組織分界尚清楚,有時有假囊形成v 亦有種植性轉(zhuǎn)移傾向亦有種植性轉(zhuǎn)移傾向v 手術(shù)切除后仍會復(fù)發(fā),術(shù)后需放射治療及化學(xué)治療手術(shù)切除后仍會復(fù)發(fā),術(shù)后需放射治療及化學(xué)治療5 5少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤( (oligodendrogliomaoligodendroglioma) ) v約占膠質(zhì)瘤的約占膠質(zhì)瘤的7 7,多生長于兩大腦半球白質(zhì)內(nèi),多生長于兩大腦半球白質(zhì)內(nèi),生長較慢,腫瘤形狀不規(guī)則,瘤內(nèi)常有鈣化,生長較慢,腫

31、瘤形狀不規(guī)則,瘤內(nèi)常有鈣化斑塊。斑塊。v分界較清,可手術(shù)切除。術(shù)后往往復(fù)發(fā),術(shù)后分界較清,可手術(shù)切除。術(shù)后往往復(fù)發(fā),術(shù)后需放射及化學(xué)治療。需放射及化學(xué)治療。 二、腦膜瘤二、腦膜瘤( (meningiomameningioma) ) v 發(fā)生率僅次于腦膠質(zhì)瘤,約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的發(fā)生率僅次于腦膠質(zhì)瘤,約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的2020。男女之比為。男女之比為3 3:2 2。高峰發(fā)病年齡為。高峰發(fā)病年齡為30305050歲。歲。v良性,病程長。以大腦半球矢狀竇旁為最多,偶爾良性,病程長。以大腦半球矢狀竇旁為最多,偶爾可見于顱外組織,為異位的腦膜瘤??梢娪陲B外組織,為異位的腦膜瘤。v腫瘤與硬腦膜緊密粘連,構(gòu)成

32、腫瘤的蒂,通過該處腫瘤與硬腦膜緊密粘連,構(gòu)成腫瘤的蒂,通過該處可接受來自頸外動脈的血供。鄰近顱骨有增生或被可接受來自頸外動脈的血供。鄰近顱骨有增生或被侵蝕的跡象。侵蝕的跡象。v根據(jù)腫瘤的病理組織形態(tài)可分為內(nèi)皮細(xì)胞型與纖維根據(jù)腫瘤的病理組織形態(tài)可分為內(nèi)皮細(xì)胞型與纖維型等。腫瘤可有鈣化或囊性變。型等。腫瘤可有鈣化或囊性變。v腦膜瘤有完整包膜,壓迫嵌入腦實質(zhì)內(nèi)。由于腦膜瘤有完整包膜,壓迫嵌入腦實質(zhì)內(nèi)。由于腫瘤接受來自頸內(nèi)頸外動脈的雙重供血,術(shù)中腫瘤接受來自頸內(nèi)頸外動脈的雙重供血,術(shù)中出血較多。出血較多。v徹底切除應(yīng)包括受侵犯的硬腦膜及與之相鄰的徹底切除應(yīng)包括受侵犯的硬腦膜及與之相鄰的顱骨,否則容易復(fù)

33、發(fā)。顱骨,否則容易復(fù)發(fā)。v腫瘤對放射及化學(xué)治療效果不顯著。腦膜瘤直腫瘤對放射及化學(xué)治療效果不顯著。腦膜瘤直徑小于徑小于3cm3cm可行可行X X一刀或伽瑪?shù)吨委?。一刀或伽瑪?shù)吨委煛?v腦膜肉瘤是腦膜瘤的惡性類型,約占腦膜瘤總腦膜肉瘤是腦膜瘤的惡性類型,約占腦膜瘤總數(shù)的數(shù)的5 5,v腫瘤切除后易復(fù)發(fā),預(yù)后較差。腫瘤切除后易復(fù)發(fā),預(yù)后較差。v臨床上還可見囊性及多發(fā)性腦膜瘤等。臨床上還可見囊性及多發(fā)性腦膜瘤等。 三、垂體瘤(三、垂體瘤(pituitary adenomapituitary adenoma)v 為來源于垂體前葉的良性腫瘤。發(fā)病率日漸增多,為來源于垂體前葉的良性腫瘤。發(fā)病率日漸增多,v

34、分為催乳素腺瘤分為催乳素腺瘤(PRL(PRL瘤瘤) )、生長激素腺瘤、生長激素腺瘤(GH(GH瘤瘤) )、促腎上腺、促腎上腺皮質(zhì)激素瘤皮質(zhì)激素瘤(ACTH)(ACTH)及混合性腺瘤等。及混合性腺瘤等。v 腫瘤的直徑小于腫瘤的直徑小于1 cm1 cm,生長限于鞍內(nèi)者稱為微腺瘤,除,生長限于鞍內(nèi)者稱為微腺瘤,除CTCT或或MRIMRI外尚需作血清內(nèi)分泌素含量測定方能確診。外尚需作血清內(nèi)分泌素含量測定方能確診。 腫瘤增大直徑超過腫瘤增大直徑超過1 cm1 cm并已超越鞍膈者稱為大腺瘤。并已超越鞍膈者稱為大腺瘤。 腫瘤直徑大于腫瘤直徑大于3cm3cm者,稱為巨腺瘤者,稱為巨腺瘤v 除內(nèi)分泌癥狀外,還可

35、引起視神經(jīng)或視交叉的壓迫癥狀,表除內(nèi)分泌癥狀外,還可引起視神經(jīng)或視交叉的壓迫癥狀,表現(xiàn)為視力、視野的受損,其典型表現(xiàn)為雙顳側(cè)偏盲?,F(xiàn)為視力、視野的受損,其典型表現(xiàn)為雙顳側(cè)偏盲。v PRLPRL(催乳素)腺瘤的主要表現(xiàn)在女性為閉經(jīng)、泌乳、不育(催乳素)腺瘤的主要表現(xiàn)在女性為閉經(jīng)、泌乳、不育等。在男性典型者為性欲減退,陽痿、體重增加、毛發(fā)稀等。在男性典型者為性欲減退,陽痿、體重增加、毛發(fā)稀少等。少等。v GHGH(生長激素)腺瘤的主要表現(xiàn)為:如在青春期前發(fā)病者(生長激素)腺瘤的主要表現(xiàn)為:如在青春期前發(fā)病者為巨人癥,發(fā)育期后患病者為肢端肥大癥。為巨人癥,發(fā)育期后患病者為肢端肥大癥。v ACTHACTH(促腎上腺皮質(zhì)激素)腺瘤的主要表現(xiàn)為皮質(zhì)醇增多(促腎上腺皮質(zhì)激素)腺瘤的主要表現(xiàn)為皮質(zhì)醇增多癥,病人有滿月臉、癥,病人有滿月臉、“水牛背水牛背”、腹壁及大腿部皮膚紫紋、腹壁及大腿部皮膚紫紋、肥胖、高血壓及性功能減退等。、肥胖、高血壓及性功能減退等。v 首選是手術(shù)摘除腫瘤。經(jīng)首選是手術(shù)摘除腫瘤。經(jīng)蝶竇顯微鏡下手術(shù)可以取蝶竇顯微鏡下手術(shù)可以取得

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