igg相關(guān)性胰腺炎學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1igg相關(guān)性胰腺炎相關(guān)性胰腺炎實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目化驗(yàn)結(jié)果參考值 肝酶ALT 275U/L 040AST 182U/L 040ALP 433U/L 45132GGT 2655U/L 060瘤標(biāo)CA19-9 83.35ku/L 0-37免疫IgG 20.2g/L 6.94-16.18腎臟相關(guān) 尿蛋白+尿素 9.42mmol/L 2.9-8.3血肌酐 138mol/L 20-106第1頁/共51頁平掃動(dòng)脈期靜脈期第2頁/共51頁第3頁/共51頁第4頁/共51頁第5頁/共51頁第6頁/共51頁第7頁/共51頁正常胰腺組織切片本例患者手術(shù)病理第8頁/共51頁 IgG4 +細(xì)胞50/HPF IgG +

2、細(xì)胞50/HPF IgG4+細(xì)胞/IgG+細(xì)胞 100%/HPF第9頁/共51頁* 2003年，Kamisawa等首次引入IgG4相關(guān)性疾病概念。* 2010年，在Autoimmu Rev 雜志上宣布該病的誕生。第10頁/共51頁米庫利茲病眼眶、乳腺、肺第11頁/共51頁n（135mg/dL）n對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好第12頁/共51頁第13頁/共51頁第14頁/共51頁第15頁/共51頁第16頁/共51頁臨床表現(xiàn)高度提示IgG4RD1.對(duì)稱性淚腺、腮腺或頜下腺腫大2. 自身免疫性胰腺炎3. 炎性假瘤4. 腹膜后纖維化5. 疑診Castleman病實(shí)驗(yàn)室檢查高度提示IgG4RD1.血清IgG4

3、升高（135mg/dl）2. 活檢：IgG4+漿細(xì)胞/IgG+漿細(xì)胞40%）臨床表現(xiàn)提示IgG4RD1.淚腺、腮腺或頜下腺至少一個(gè)腺體單側(cè)腫大2.眶周假瘤3.硬化性膽管炎4.前列腺炎5.肥厚性硬腦膜炎6.間質(zhì)性肺炎7.間質(zhì)性腎炎8.甲狀腺功能低減9.腦垂體炎10.炎性動(dòng)脈瘤實(shí)驗(yàn)室檢查提示IgG4RD1.不明原因的高丙種球蛋白血癥2.低補(bǔ)體或存在免疫復(fù)合物3.IgE升高或嗜酸細(xì)胞增多4.PET發(fā)現(xiàn)瘤樣病變或淋巴結(jié)腫大IgG4RD診斷指南第17頁/共51頁胰 腺第18頁/共51頁少見，全世界均有發(fā)病 占慢性胰腺炎5-6% 男女均可發(fā)病，男性居多 多發(fā)生在50歲以上第19頁/共51頁 多種多樣，缺乏

4、特異性，63%黃疸，35%腹痛；體重減輕、DM、乏力、惡心嘔吐等。 但嚴(yán)重的腹痛和急性胰腺炎罕見。第20頁/共51頁影像學(xué)血清標(biāo)志物（IgG4）組織學(xué)多器官受累對(duì)激素治療的反應(yīng)135mg/dLIgG4+淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（40%）IgG4+細(xì)胞10/HPF第21頁/共51頁胰腺實(shí)質(zhì)：腺體彌漫性/局灶性增大，有時(shí)伴有包塊（或）低密 度邊緣；胰膽管： 彌漫性/局限性/局灶性胰管狹窄，常伴有膽管狹窄。第22頁/共51頁胰腺彌漫腫大，似“臘腸樣”假包膜胰管擴(kuò)張不著延遲強(qiáng)化第23頁/共51頁IgG4相關(guān)性胰腺炎胰腺癌梗阻性黃疸可能波動(dòng)甚至自行好轉(zhuǎn)漸進(jìn)加重血清IgG4水平以135mg/dL為界（敏感度95%，特異度97%），但二者有重疊影像學(xué)其它器官受累常見少見對(duì)激素治療的反應(yīng)良好不明顯第24頁/共51頁第25頁/共51頁平掃門脈期動(dòng)脈期第26頁/共51頁第27頁/共51頁胰管“串珠樣”擴(kuò)張第28頁/共51頁第29頁/共51頁第30頁/共51頁第31頁/共51頁第32頁/共51頁第33頁/共51頁第34頁/共51頁第35頁/共51頁第36頁/共51頁第37頁/共51頁第38頁/共51頁第39頁/共51頁第40頁/共51頁第41頁/共51頁MRIDWI：均呈高信號(hào)，但胰腺癌病灶為單發(fā)，而AIP可為單發(fā)、多發(fā)或彌漫性病變ADC：AIP明顯低于胰腺癌第42頁/共51頁ER