腎上腺皮質(zhì)功能減退癥臨床路徑年版

1、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥臨床路徑（2017年版）一、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（icd-10 : e27.102w11 （二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床內(nèi)分泌學(xué)（陳家倫主編，上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2011年8月），2013年 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥歐洲專家共識(shí)（consensus statement on the diagnosis, treatment and follow-up of patients with primary adrenal insufficiency. journal of internal medicine/2014/

2、275;104-115.）l慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的主要表現(xiàn)為易疲勞、乏力、頭暈、厭食、體重減輕、惡 心、嘔吐及體位性彳氐血壓等，兒童表現(xiàn)為生長(zhǎng)及發(fā)育遲緩。皮膚黏膜色素沉著為原發(fā)性腎上 腺皮質(zhì)功能減退癥的特征性表現(xiàn)，而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥表現(xiàn)為皮膚蒼白，鹽皮質(zhì) 激素缺乏的臨床表現(xiàn)不明顯。2. 急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的診斷宜盡早發(fā)現(xiàn)可疑患者，依據(jù)原有慢性腎上腺皮質(zhì)功 能減退癥病史的患者突然出現(xiàn)發(fā)熱、惡心嘔吐、腹痛腹瀉；不能解釋的低血壓、休克或昏迷 患者，同時(shí)伴有色素沉著、低血糖、低鈉血癥和高鉀血癥時(shí)應(yīng)考慮本病可能。3. 測(cè)定血基礎(chǔ)皮質(zhì)醇和acth水平，并結(jié)合功能試驗(yàn)明確診斷。（三）逬入

3、路徑標(biāo)準(zhǔn)。1第一診斷必須符合icd-10 : e27.102w11 z腎上腺皮質(zhì)功能減退癥疾病編碼。2. 當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。(%1) 標(biāo)準(zhǔn)住院日為s14天。(%1) 住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目:(1 )血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；(2 )肝腎功能、電解質(zhì)、血脂、凝血功能、； (3 )胸片、心電圖、 (4 )血清皮質(zhì)醇、血漿acth ;(5 )垂體mri、雙側(cè)腎上腺ct掃描。2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項(xiàng)目:(1) swi激素水平測(cè)定：血醛固酮、腎素、血清脫氫表雄酮、尿游離皮質(zhì)醇及其他內(nèi)分泌激素；(2

4、)各種興奮試驗(yàn):acth興奮試驗(yàn)、胰島素低血糖興奮試驗(yàn)、簡(jiǎn)化甲毗酮試驗(yàn)等；(3 )結(jié)核和自身免疫相關(guān)檢查，如血沉、結(jié)核抗體、ppd、ana、ena、dsdna等。(%1) 治療方案的選擇。根據(jù)臨床內(nèi)分泌學(xué)(陳家倫主編，上海科學(xué)技術(shù)出版社，2011年8月),2013年v 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥歐洲專家共識(shí)(consensus statement on the diag nosis,treatme nt and follow-up of patients with primary ad re nal insufficiencyjournal of in ter nal medici n 巳 2

5、014,275;104115.)l健康宣教:制定疾病卡隨身攜帶，長(zhǎng)期隨訪策略以及遇到各種應(yīng)激情況下替代激素劑 量的調(diào)整等等。2.終身激素替代治療。3. 腎上腺危象的預(yù)防和治療。4. 腎上腺結(jié)核引起者還應(yīng)抗結(jié)核治療。（七）出院標(biāo)準(zhǔn)。1. 癥狀減輕、好轉(zhuǎn)。2. 沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（八）變異及原因分析。1. 病情復(fù)雜、嚴(yán)重、臨床表現(xiàn)不典型，造成診斷和治療困難，延長(zhǎng)住院時(shí)間。2. 伴有其他系統(tǒng)合并癥，需要特殊診斷治療措施，治療和住院時(shí)間變異。3出現(xiàn)影響本病治療效果的并發(fā)癥，治療效果不佳，延長(zhǎng)住院時(shí)間。二、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥臨床路徑表單 適用對(duì)象:第一診斷為腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(i

6、cd-10 : e27.102w11)患者姓名：性別：年齡：門診號(hào):住院號(hào):住院日期：年_月_日出院日期：年_月_日標(biāo)準(zhǔn)住院日："4天時(shí)間住院第1天住院第天住院第1014天(出院日)詢問病史及體格檢杳上級(jí)醫(yī)師查房患者主觀感覺良好，無明顯完成病歷書寫完成第一天所開檢杳及評(píng)價(jià)檢激素過量或不足表現(xiàn),評(píng)估完善檢杳查結(jié)果激素替代劑量合適后出院主上級(jí)醫(yī)師查房與病情評(píng)若不能明確病因?yàn)樵l(fā)或繼發(fā),并定期隨診。要估根據(jù)病情選擇動(dòng)態(tài)功能試驗(yàn)診初步確定診療方案acth興奮試驗(yàn)療懷疑腎上腺危象時(shí)，即 一旦診斷明確，即應(yīng)終身激素替工刻治療的同時(shí)采血檢測(cè)代治療。作血皮質(zhì)醇和acth。病因?yàn)槟I上腺結(jié)核引起者還應(yīng)行抗結(jié)核治療，以防結(jié)核復(fù)發(fā)或擴(kuò)散。長(zhǎng)期醫(yī)囑：長(zhǎng)期醫(yī)囑：岀院醫(yī)囑：n內(nèi)分泌護(hù)理常規(guī)患者既往基礎(chǔ)用藥出院帶藥 一級(jí)/二級(jí)護(hù)理根據(jù)患者的個(gè)體情況如懷疑腎患者教育高鈉飲食上腺危象，則繼續(xù)予以補(bǔ)充糖臨時(shí)醫(yī)囑：皮質(zhì)激素、糾正水電解質(zhì)紊亂、重血常規(guī)、尿常規(guī)、大便去除病因及誘因及對(duì)癥支持等常規(guī)治療點(diǎn)肝腎功能、電解質(zhì)、血腎上腺皮質(zhì)激素替代治療氣分析臨時(shí)醫(yī)囑：醫(yī)血皮質(zhì)醇、醛固酮及抗腎上腺自身抗體測(cè)定及其他acth測(cè)定自身抗體（甲狀腺、胰島等x視囑胸片、心電圖、腹部超情況而定）聲其他檢杳（必要時(shí)）其他垂體激素（tsh、fsh、lh、prl等）垂體mri、雙腎上腺ct入