小兒泌尿系統(tǒng)疾病學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1第一頁，共35頁。 小兒泌尿系統(tǒng)解剖小兒泌尿系統(tǒng)解剖(jipu)生理特生理特點(diǎn)點(diǎn)一、解剖一、解剖(jipu)特點(diǎn)：特點(diǎn)：1、腎臟：相對(duì)重，新生兒、腎臟：相對(duì)重，新生兒 1：125； 低、大低、大, 2歲前腹部可捫及歲前腹部可捫及2、輸尿管：、輸尿管：(嬰幼兒嬰幼兒)長而彎曲長而彎曲, 管壁管壁發(fā)發(fā) 育不良育不良, 易梗阻并發(fā)感染易梗阻并發(fā)感染3、膀胱：位置高，充盈時(shí)腹腔可及、膀胱：位置高，充盈時(shí)腹腔可及4、尿道：女嬰短，男嬰包莖、尿道：女嬰短，男嬰包莖, 易上行性感染易上行性感染第1頁/共34頁第二頁，共35頁。稀釋功稀釋功能接近成人能接近成人5 5、酸堿平衡：易發(fā)生酸中毒、酸堿平衡：

2、易發(fā)生酸中毒6 6、內(nèi)分泌功能：先高后低、內(nèi)分泌功能：先高后低第2頁/共34頁第三頁，共35頁。比重比重 1.006-1.008 1.011-1.025 1.001-1.030 *小兒泌尿系正常生理特點(diǎn)小兒泌尿系正常生理特點(diǎn)(tdin)及相關(guān)檢查的臨床意義及相關(guān)檢查的臨床意義 P316318第3頁/共34頁第四頁，共35頁。腎小球疾病的臨床分類腎小球疾病的臨床分類 1、原發(fā)性：、原發(fā)性： 1）腎小球腎炎）腎小球腎炎 2）腎病綜合征）腎病綜合征 3）孤立性血尿或蛋白尿）孤立性血尿或蛋白尿2、繼發(fā)性：、繼發(fā)性： 1）紫癜性腎炎）紫癜性腎炎 2）狼瘡性腎炎）狼瘡性腎炎 3）乙肝病毒相關(guān)性腎炎）乙肝病

3、毒相關(guān)性腎炎 4）其他：藥物、中毒）其他：藥物、中毒(zhng d)等等3、遺傳性、遺傳性: 1) 先天性腎病綜合征先天性腎病綜合征 2）遺傳性進(jìn)行性腎炎（）遺傳性進(jìn)行性腎炎（Alport綜合征）綜合征） 3) 家族性再發(fā)性血尿家族性再發(fā)性血尿 4）其他）其他 第4頁/共34頁第五頁，共35頁。 急急 性性 腎腎 小小 球球 腎腎 炎炎 Acute glomerulonephritis一、概述一、概述(i sh) 急性起病，多有前驅(qū)感染，以血尿?yàn)橹鳎毙云鸩?，多有前?qū)感染，以血尿?yàn)橹鳎?伴不同程度蛋白尿，可有水腫、高血壓或伴不同程度蛋白尿，可有水腫、高血壓或 腎功能不全的腎小球疾病。腎功能不全

4、的腎小球疾病。 ( 簡稱：急性腎炎簡稱：急性腎炎 ) 第5頁/共34頁第六頁，共35頁。第6頁/共34頁第七頁，共35頁。第7頁/共34頁第八頁，共35頁。第8頁/共34頁第九頁，共35頁。第9頁/共34頁第十頁，共35頁。第10頁/共34頁第十一頁，共35頁。鏈球菌致腎炎鏈球菌致腎炎(shn yn)菌株抗原菌株抗原成份成份原位免疫原位免疫(miny)復(fù)合物復(fù)合物循環(huán)循環(huán)(xnhun)免疫免疫復(fù)合物復(fù)合物激活補(bǔ)體激活補(bǔ)體誘發(fā)自身免疫誘發(fā)自身免疫腎小球炎癥病變腎小球炎癥病變內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，系膜細(xì)胞增生內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，系膜細(xì)胞增生毛細(xì)管腔閉塞毛細(xì)管腔閉塞腎小球?yàn)V過率下降腎小球?yàn)V過率下降球管失衡球管失衡

5、鈉鈉/水潴留水潴留血容量增加血容量增加蛋白蛋白血尿血尿管型管型少尿少尿無尿無尿水腫水腫高血壓高血壓急性循環(huán)充血急性循環(huán)充血腎小球基底腎小球基底膜破壞膜破壞第11頁/共34頁第十二頁，共35頁。四、病理改變四、病理改變 典型：毛細(xì)血管內(nèi)增生典型：毛細(xì)血管內(nèi)增生(zngshng)性性腎小球腎炎腎小球腎炎 光 鏡 ： 腎 小 球 彌 漫 性 、 增 生光 鏡 ： 腎 小 球 彌 漫 性 、 增 生(zngshng)性、滲出性病變。性、滲出性病變。腎小管病變輕腎小管病變輕 電鏡：上皮細(xì)胞下電子致密物駝峰狀電鏡：上皮細(xì)胞下電子致密物駝峰狀沉積沉積免疫熒光：腎小球毛細(xì)血管袢和系膜免疫熒光：腎小球毛細(xì)血管袢

6、和系膜區(qū)見區(qū)見 C3、IgG 和備解素沉積，部分和備解素沉積，部分可見可見 IgM、IgA第12頁/共34頁第十三頁，共35頁。上皮下駝峰上皮下駝峰(tufng)狀狀沉積沉積第13頁/共34頁第十四頁，共35頁。EMEM1000010000在腎小球基底膜外側(cè)在腎小球基底膜外側(cè)(wi c)(wi c)見一圓錐狀電子致密物（見一圓錐狀電子致密物（H H）駝峰）駝峰第14頁/共34頁第十五頁，共35頁。五、臨床表現(xiàn)五、臨床表現(xiàn) 輕重輕重(qngzhng)不一不一 輕者：無癥狀輕者：無癥狀,或僅有鏡下血尿，或僅有鏡下血尿， 重者：有嚴(yán)重循環(huán)充血、高血壓腦病重者：有嚴(yán)重循環(huán)充血、高血壓腦病和急性腎和急性

7、腎 功能衰竭。功能衰竭。(一一) 前驅(qū)感染前驅(qū)感染 90% 起病前經(jīng)起病前經(jīng) 13周周 間歇期。間歇期。 呼吸道感染：發(fā)病前呼吸道感染：發(fā)病前12周，秋、周，秋、冬季多見。冬季多見。 皮膚感染：發(fā)病前皮膚感染：發(fā)病前24周，夏季多見周，夏季多見。第15頁/共34頁第十六頁，共35頁。5. 蛋白尿：蛋白尿：+ +, 可達(dá)腎病水可達(dá)腎病水平平(50mg/kg.d)第16頁/共34頁第十七頁，共35頁。正常(zhngchng)尿液洗肉水樣茶色(chs)尿液煙蒂(ynd)水樣第17頁/共34頁第十八頁，共35頁。( (三三) ) 嚴(yán)重表現(xiàn)嚴(yán)重表現(xiàn) 起病起病1 1周內(nèi)出現(xiàn)。周內(nèi)出現(xiàn)。 嚴(yán)重循環(huán)充血嚴(yán)重循

8、環(huán)充血(chngxu)(chngxu) 高血壓腦病高血壓腦病 急性腎功能不全急性腎功能不全 第18頁/共34頁第十九頁，共35頁。第19頁/共34頁第二十頁，共35頁。2. 高血壓腦病高血壓腦病 血壓血壓 150160 / 100110mmHg 腦水腫腦水腫 : 腦血管痙攣腦血管痙攣缺血缺氧、血管滲透性缺血缺氧、血管滲透性 （ 腦血管擴(kuò)張？）腦血管擴(kuò)張？） 早期：早期： 頭暈、頭痛、惡心、嘔吐、頭暈、頭痛、惡心、嘔吐、 視物模糊視物模糊 嚴(yán)重：嚴(yán)重： 抽搐、昏迷抽搐、昏迷3. 急性腎功能不全急性腎功能不全 表現(xiàn)：尿少、尿閉、氮質(zhì)血癥表現(xiàn)：尿少、尿閉、氮質(zhì)血癥 、高鉀、低鈉、高鉀、低鈉、 酸中毒

9、、甚至尿毒癥。酸中毒、甚至尿毒癥。 時(shí)間時(shí)間(shjin)：持續(xù)：持續(xù)3 5天，天，10天。天。第20頁/共34頁第二十一頁，共35頁。(四四) 不典型表現(xiàn)不典型表現(xiàn)1. 無癥狀性急性腎炎無癥狀性急性腎炎(shn yn) 無臨床癥狀，尿檢時(shí)發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，無臨床癥狀，尿檢時(shí)發(fā)現(xiàn)鏡下血尿， 血血ASO、C3 2. 腎外癥狀性急性腎炎腎外癥狀性急性腎炎(shn yn) 高血壓、水腫，但尿改變輕微，高血壓、水腫，但尿改變輕微， ASO、C3 3. 具腎病表現(xiàn)的急性腎炎具腎病表現(xiàn)的急性腎炎(shn yn) 水腫、蛋白尿明顯，輕度高脂血癥和低蛋水腫、蛋白尿明顯，輕度高脂血癥和低蛋白血癥。白血癥。 但腎活檢

10、為腎炎但腎活檢為腎炎(shn yn)改變。改變。 預(yù)后差預(yù)后差 。第21頁/共34頁第二十二頁，共35頁。六 、 實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查六 、 實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查(jinch) 改變(gibin) 恢復(fù)正常尿：尿： 蛋白蛋白(dnbi)+ 48周周 紅細(xì)胞紅細(xì)胞+ 數(shù)周數(shù)月數(shù)周數(shù)月 其他管型、其他管型、WBC、上皮細(xì)胞、上皮細(xì)胞血：血：Hb (RBC) 2周周 血血 沉沉 23月月 AS 36月月 血血C3 48周周 BUN 710天天第22頁/共34頁第二十三頁，共35頁。七、診斷七、診斷 1. 起病前起病前13周鏈球菌感染周鏈球菌感染 2. 水腫、血尿、尿量減少水腫、血尿、尿量減少(jinsh

11、o)、高、高血壓血壓 3. 尿檢有蛋白、尿檢有蛋白、 RBC、管型、管型 4. 血清血清C3 5.伴或不伴伴或不伴 ASO 6. (極少數(shù)極少數(shù))腎穿腎穿第23頁/共34頁第二十四頁，共35頁。八、鑒別診斷八、鑒別診斷 1.非鏈球菌感染后腎炎：非鏈球菌感染后腎炎： ASO， C3改變改變 2. IgA腎病：腎?。?血尿?yàn)橹?，病理免疫熒光血尿?yàn)橹?，病理免疫熒光IgA 3. 慢性腎炎急性發(fā)作慢性腎炎急性發(fā)作(fzu)： 貧血、腎功貧血、腎功能異常、能異常、 低比重尿低比重尿4.原發(fā)性腎病綜合征：原發(fā)性腎病綜合征： ASO，C3改變，病改變，病理理5.繼發(fā)性腎炎：繼發(fā)性腎炎： 紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎

12、紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎第24頁/共34頁第二十五頁，共35頁。九、治療九、治療: 自限性，無特異自限性，無特異(ty)治療。治療。 1. 休息：臥床休息：臥床2 3周周 下床活動(dòng)：肉眼血尿、水腫消失，血壓下床活動(dòng)：肉眼血尿、水腫消失，血壓正常正常 上學(xué)：上學(xué)： 血沉正常血沉正常 恢復(fù)體育活動(dòng)：尿恢復(fù)體育活動(dòng)：尿addis計(jì)數(shù)正常計(jì)數(shù)正常2. 飲食：飲食： 限水，低鹽飲食（）限水，低鹽飲食（） 氮 質(zhì) 血 癥 ： 優(yōu) 質(zhì) 、 低 蛋 白 飲 食氮 質(zhì) 血 癥 ： 優(yōu) 質(zhì) 、 低 蛋 白 飲 食(0.5g/kg.d)3. 抗感染：抗感染： 青霉素青霉素1014天天 清除殘余感染病清除殘余感染病灶灶

13、 第25頁/共34頁第二十六頁，共35頁。4. 對(duì)癥對(duì)癥(du zhng)治療治療 利尿：氫氯噻嗪利尿：氫氯噻嗪: 1 速尿速尿(呋噻米）：呋噻米）： IV: 1 2mg/kg.次次 PO : 2 降壓：降壓： 輕者：休息、限水限鹽、利尿輕者：休息、限水限鹽、利尿 重者：硝苯地平重者：硝苯地平(心痛定心痛定): 0.25 1 mg/ 口服或舌下含服口服或舌下含服 卡托普利卡托普利(克甫定克甫定): 0.3 0.5 mg/ 最大：最大：56 mg/ 第26頁/共34頁第二十七頁，共35頁。5. 重癥病例的治療重癥病例的治療(zhlio) (1) 高血壓腦病的治療高血壓腦病的治療(zhlio) 降

14、血壓（快、強(qiáng)）：硝普鈉降血壓（快、強(qiáng)）：硝普鈉 (520)mg10， 滴速滴速(18)g/kg/min, 小劑量開始小劑量開始, 根據(jù)血壓調(diào)速度。根據(jù)血壓調(diào)速度。 避光。避光。 利尿：速尿利尿：速尿 (12)mg/kg/次次 , IV 止驚：安定止驚：安定 0.3)mg/kg/次次, IV 吸氧吸氧: 禁用甘露醇禁用甘露醇 第27頁/共34頁第二十八頁，共35頁。(2) 嚴(yán)重循環(huán)充血的治療嚴(yán)重循環(huán)充血的治療 1、 限水、限鹽，限水、限鹽， 快速利尿快速利尿(l nio) 2、合并肺水腫（可按心衰處理）、合并肺水腫（可按心衰處理）: 硝普鈉硝普鈉 強(qiáng)心強(qiáng)心 3、透析、透析 腹透或血透腹透或血透

15、第28頁/共34頁第二十九頁，共35頁。第29頁/共34頁第三十頁，共35頁。第30頁/共34頁第三十一頁，共35頁。第31頁/共34頁第三十二頁，共35頁。1）急性腎小球腎炎）急性腎小球腎炎(shn yn)：病程：病程1年內(nèi)年內(nèi)急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎(shn yn)非鏈球菌感染后腎小球腎炎非鏈球菌感染后腎小球腎炎(shn yn)2）急進(jìn)性腎小球腎炎）急進(jìn)性腎小球腎炎(shn yn)：起病急，進(jìn)展快，：起病急，進(jìn)展快， 腎功能減退，預(yù)后差腎功能減退，預(yù)后差3）遷延性腎小球腎炎）遷延性腎小球腎炎(shn yn)：6月月1年以上年以上, 不伴有腎功能不全或高血壓不伴有腎功能不全或高血壓4）慢性腎小球腎炎）慢性腎小球腎炎(shn yn)：病程超過：病程