視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)實(shí)用教案

1、解剖(jipu)眼球：包括眼球壁和眼球內(nèi)容。眼球壁：由外向內(nèi)依次為鞏膜(gngm)、脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜。前部為角膜、虹膜、睫狀體。眼球內(nèi)容包括房水、晶狀體、玻璃體。第1頁/共24頁第一頁，共24頁。 視網(wǎng)膜（retina）居于(jy)眼球壁的內(nèi)層，是一層透明的薄膜大體(dt)分層色素(s s)上皮層視網(wǎng)膜感覺層兩層間在病理情況下可分開，稱為視網(wǎng)膜脫離視網(wǎng)膜功能視錐細(xì)胞（感受強(qiáng)光、色彩）視桿細(xì)胞（感受弱光）視神經(jīng)節(jié)細(xì)胞等第2頁/共24頁第二頁，共24頁。概述概述(i sh) 來源于視網(wǎng)膜內(nèi)顆粒層細(xì)胞。 有遺傳性（40）一部分有家族史，一部分為合子形成過程(guchng)中突變所致 非遺傳性（60 ）

2、為體細(xì)胞突變所致 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤基因（RB）位于13號染色體1區(qū)4帶，是一種抗癌基因第3頁/共24頁第三頁，共24頁。 流行病學(xué)表現(xiàn) 多見于5歲以下兒童，絕大多數(shù)三歲以內(nèi)發(fā)病(f bng)RB是學(xué)齡前兒童最常見眶內(nèi)惡性腫瘤 成年人和中老年人罕見 無種族和性別差異 單側(cè)發(fā)病(f bng)為多，雙側(cè)發(fā)病(f bng)約30 -40 第4頁/共24頁第四頁，共24頁。病理(bngl)肉眼觀腫瘤為灰白色或黃色的結(jié)節(jié)狀腫物，切面有明顯的出血及壞死，并可見鈣化點(diǎn)鏡下見腫瘤由小圓形細(xì)胞構(gòu)成(guchng)，常只見核而胞漿不明顯。核圓形、深染、核分裂像多見。有的瘤細(xì)胞停圍繞一空腔作放射狀排列，形成菊形團(tuán)第5頁

3、/共24頁第五頁，共24頁。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 典型(dinxng)表現(xiàn)為“白瞳癥”，眼底見灰白色或黃白色半球形腫物。 青光眼；（腫瘤導(dǎo)致前房角阻塞，眼壓升高） 眼球增大、突出。第6頁/共24頁第六頁，共24頁。影像學(xué)分期影像學(xué)分期(fn q) 眼球內(nèi)期：表現(xiàn)為腫瘤局限于眼球內(nèi)。 青光眼期：局限于眼球內(nèi)同時伴眼球增大。 眶內(nèi)期：腫瘤穿破鞏膜形成(xngchng)框內(nèi)腫瘤或侵犯視神經(jīng)。（局限于眶內(nèi)） 眶外期：病變已蔓延至眼眶外、沿著視神經(jīng)侵犯顱內(nèi)，或已有轉(zhuǎn)移。第7頁/共24頁第七頁，共24頁。影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)(bioxin) CT表現(xiàn)：(RB首選CT檢查） 眼球(ynqi)玻璃體內(nèi)后部腫塊樣高

4、密度影瘤內(nèi)可見斑點(diǎn)、斑片或者團(tuán)塊狀鈣化，文獻(xiàn)報道鈣化發(fā)生率90以上。（這種鈣化是因?yàn)榱鲶w血供不足導(dǎo)致部分組織壞死，產(chǎn)生鈣化復(fù)合體） CT值通常大于100Hu以上，增強(qiáng)可見未鈣化瘤體不同程度強(qiáng)化第8頁/共24頁第八頁，共24頁。 內(nèi)生性RB常表現(xiàn)為眼球內(nèi)腫物影，無視網(wǎng)膜剝離。外生型RB往往(wngwng)合并視網(wǎng)膜剝離。 腫瘤侵及視神經(jīng)時,視神經(jīng)增粗；腫塊較大時向前侵犯,晶狀體移位、破壞、消失,并侵犯前房；顱內(nèi)侵犯主要表現(xiàn)為腦室、腦池等處腫塊。 轉(zhuǎn)移一般不常見，多循血路轉(zhuǎn)移至骨、肝、肺、腎等處。淋巴道轉(zhuǎn)移只在眼眶軟組織被累及時才發(fā)生，多轉(zhuǎn)移到耳前及頸淋巴結(jié)第9頁/共24頁第九頁，共24頁。1歲，

5、女第10頁/共24頁第十頁，共24頁。2歲，男第11頁/共24頁第十一頁，共24頁。MRI表現(xiàn)：T1WI呈低或中等(zhngdng)信號，T2WI呈中等(zhngdng)或高信號，增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化鈣化較多時，病灶內(nèi)可見長T1、短T2信號；MRI能清晰顯示視神經(jīng)及顱內(nèi)受侵犯情況。并可早期顯示視神經(jīng)浸潤，表現(xiàn)為視神經(jīng)增粗，增強(qiáng)顯示明顯強(qiáng)化第12頁/共24頁第十二頁，共24頁。Fig. 1 Six-year-old male patient with flat-shaped retinoblastoma; non contrast T1-WI with a moderately hyperintens

6、e tumor also showing an isointense retinal detachment in the temporal part (a), after application of contrast medium there is an enhancement in the nasal as well as in the temporal part of the expanded mass (b), in T2-WI the subretinal fluid and the vitreous body have identical signal intensities (c

7、) (T=retinoblastoma, F=subretinal fluid, V=vitreous body, L=lens, O=optic nerve, C=choroid, R=retina)第13頁/共24頁第十三頁，共24頁。Seven-month-old male patient with a mound-shaped retinoblastoma; plain T1-WI with moderately hyperintense tumor (a); after application of contrast medium a sharp demarcation of the

8、 choroid to the retinoblastoma (b); T2-WI with small defined retinal detachment with subretinal fluid delineated by the retina (c) (T=retinoblastoma, F=subretinal fluid, V=vitreous body, L=lens, O=optic nerve, C=choroid, R=retina)第14頁/共24頁第十四頁，共24頁。鑒別(jinbi)診斷眼球腫瘤(zhngli)脈絡(luò)膜黑色素瘤脈絡(luò)膜血管瘤滲出性視網(wǎng)膜炎（Coats?。?/p>

9、永存原始玻璃體增生癥（PHPV）第15頁/共24頁第十五頁，共24頁。 脈絡(luò)膜黑色素瘤 多單側(cè)發(fā)病，眼底(ynd)檢查視網(wǎng)膜呈棕黑色表現(xiàn) 中年多見，男多于女 MRI上病變呈短T1短T2信號影。第16頁/共24頁第十六頁，共24頁。第17頁/共24頁第十七頁，共24頁。第18頁/共24頁第十八頁，共24頁。 永存原始(yunsh)玻璃體增生癥 多發(fā)于嬰幼兒 晶狀體與視乳頭相連區(qū)域蘑 菇樣、高腳杯樣異常信號，多 呈等或低信號，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化。 玻璃體內(nèi)可見積液或液液平面 CT上無鈣化第19頁/共24頁第十九頁，共24頁。 滲出性視網(wǎng)膜炎 多發(fā)于6-8歲男童 眼球(ynqi)內(nèi)無腫塊 視網(wǎng)膜下積液Co

10、ats disease in a 2-year-old boy who presented with strabismus and red eye. Retinal detachment and a whitish mass behind the lens were found on examination of the ocular fundus. 第20頁/共24頁第二十頁，共24頁。小 結(jié) 嬰幼兒，多3歲 白瞳癥 眼球內(nèi)腫物(zhn w)伴鈣化 但要與好發(fā)于嬰幼兒的PHPV和Coats病鑒別。第21頁/共24頁第二十一頁，共24頁。第22頁/共24頁第二十二頁，共24頁。極少數(shù)單側(cè)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患者可伴有顱內(nèi)松果體瘤及鞍上或鞍旁視神經(jīng)母細(xì)胞瘤，稱之為“異位