川崎病課件73870PPT學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1川崎病課件川崎病課件73870川崎病川崎病Kawasaki disease,KDKawasaki disease,KD 昆明第五附屬醫(yī)院 Pediatrics of Guangdong Medical College 第1頁(yè)/共40頁(yè)概概 述述1病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制 2病病 理理 3臨床表現(xiàn)及輔助檢查臨床表現(xiàn)及輔助檢查 4治治 療、預(yù)后療、預(yù)后6診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷 5Pediatrics of Guangdong Medical College 第2頁(yè)/共40頁(yè)概概 述述1病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制 2病理病理 3臨床表現(xiàn)及輔助檢查臨床表現(xiàn)及輔助檢查 4治治 療、預(yù)

2、后療、預(yù)后6診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷 5Pediatrics of Guangdong Medical College 第3頁(yè)/共40頁(yè)P(yáng)ediatrics of Guangdong Medical College 第4頁(yè)/共40頁(yè)。Pediatrics of Guangdong Medical College 第5頁(yè)/共40頁(yè)概概 述述 1病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制 2病病 理理 3臨床表現(xiàn)及輔助檢查臨床表現(xiàn)及輔助檢查 4治治 療、預(yù)后療、預(yù)后6診斷與鑒別診診斷與鑒別診 斷斷5Pediatrics of Guangdong Medical College 第6頁(yè)/共40頁(yè)病病 毒毒細(xì)細(xì)

3、 菌菌其他其他 支原體支原體 立克次體立克次體川崎病川崎病病因不明病因不明第7頁(yè)/共40頁(yè)感感 染染 易感人群易感人群（遺傳學(xué)背景）（遺傳學(xué)背景）異常免疫反應(yīng)異常免疫反應(yīng) 全身性血管炎，全身性血管炎， 冠狀動(dòng)脈損害冠狀動(dòng)脈損害微生物超抗原微生物超抗原( (包括葡萄球菌腸毒素包括葡萄球菌腸毒素, , 鏈球菌紅斑毒鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素素，中毒性休克綜合征毒素-1-1等等) )激活具有遺傳易感激活具有遺傳易感性患兒的性患兒的T T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷傷發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 Pediatrics of Guangdong Medical

4、 College 第8頁(yè)/共40頁(yè)APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原學(xué)說(shuō)超抗原學(xué)說(shuō)TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原，抗原，Super-antigen:超抗原，超抗原， MHC:主要組織相容性抗原主要組織相容性抗原 TCR:T細(xì)胞受體細(xì)胞受體TCR V chain:T細(xì)胞受體可變區(qū)細(xì)胞受體可變區(qū)鏈鏈發(fā)病機(jī)發(fā)病機(jī) 制制Pediatrics of Guangdong Medical College Superantigen第9頁(yè)/共40頁(yè)發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制Pediatrics of G

5、uangdong Medical College 第10頁(yè)/共40頁(yè)概概 述述 1病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制2病病 理理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治治 療療6診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷5Pediatrics of Guangdong Medical College 第11頁(yè)/共40頁(yè) 全身全身血管炎血管炎, ,累及小、中、大動(dòng)脈累及小、中、大動(dòng)脈, ,易累及易累及冠狀冠狀動(dòng)脈動(dòng)脈 I期:19天,小動(dòng)脈周圍炎，冠脈分支上小營(yíng)養(yǎng)動(dòng)靜脈受侵犯。心包、心肌間質(zhì)及心內(nèi)膜炎癥浸潤(rùn)。包括中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞。Pediatrics of Guangdong Medical Co

6、llege 第12頁(yè)/共40頁(yè)第13頁(yè)/共40頁(yè)第14頁(yè)/共40頁(yè)概概 述述 1病因和發(fā)病機(jī)病因和發(fā)病機(jī) 制制2病病 理理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治治 療、預(yù)后療、預(yù)后 6診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷5Pediatrics of Guangdong Medical College 第15頁(yè)/共40頁(yè)DFE第16頁(yè)/共40頁(yè) 球結(jié)合膜血充血球結(jié)合膜血充血 發(fā)發(fā) 熱熱 多形性皮疹多形性皮疹淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大 口腔粘膜充血口腔粘膜充血唇皸裂唇皸裂草莓舌草莓舌掌跖紅斑掌跖紅斑 肢端硬性水腫肢端硬性水腫膜狀脫皮膜狀脫皮典型表現(xiàn)典型表現(xiàn)Pediatrics of Guangdong Me

7、dical College 第17頁(yè)/共40頁(yè)球結(jié)合膜炎球結(jié)合膜炎Pediatrics of Guangdong Medical College 第18頁(yè)/共40頁(yè) 草莓舌草莓舌 口唇皸裂口唇皸裂Pediatrics of Guangdong Medical College 第19頁(yè)/共40頁(yè)肢端硬性腫脹肢端硬性腫脹Pediatrics of Guangdong Medical College 肢端膜肢端膜狀脫屑狀脫屑第20頁(yè)/共40頁(yè)頸淋巴結(jié)腫大頸淋巴結(jié)腫大Pediatrics of Guangdong Medical College 第21頁(yè)/共40頁(yè)皮膚多型紅斑皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅

8、斑卡介苗接種處紅斑Pediatrics of Guangdong Medical College 第22頁(yè)/共40頁(yè)心臟表現(xiàn)心臟表現(xiàn) Pediatrics of Guangdong Medical College 第23頁(yè)/共40頁(yè)其他表現(xiàn)其他表現(xiàn) Pediatrics of Guangdong Medical College 第24頁(yè)/共40頁(yè)血液學(xué)檢查：血液學(xué)檢查：WBC,中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞,核左移；核左移； 輕度貧血；輕度貧血；2 3周時(shí)血小板周時(shí)血小板； ESR、CRP、血清轉(zhuǎn)氨酶、血清轉(zhuǎn)氨酶。 免疫學(xué)檢查：血清免疫學(xué)檢查：血清IgG , IgA, IgM,IgE。 心電圖：心電圖：

9、ST-T改變。改變。 胸片：肺紋理增多、模糊或片狀陰影，心胸片：肺紋理增多、模糊或片狀陰影，心影可增大。影可增大。 無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查Pediatrics of Guangdong Medical College 第25頁(yè)/共40頁(yè)超聲心動(dòng)圖：超聲心動(dòng)圖：Pediatrics of Guangdong Medical College 第26頁(yè)/共40頁(yè)P(yáng)ediatrics of Guangdong Medical College 第27頁(yè)/共40頁(yè)P(yáng)ediatrics of Guangdong Medical College 第28頁(yè)/共40頁(yè)P(yáng)ediatrics of Gu

10、angdong Medical College 第29頁(yè)/共40頁(yè)P(yáng)ediatrics of Guangdong Medical College 第30頁(yè)/共40頁(yè)P(yáng)ediatrics of Guangdong Medical College 第31頁(yè)/共40頁(yè)概概 述述1病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制2病病 理理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治治 療療6診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷5Pediatrics of Guangdong Medical College 第32頁(yè)/共40頁(yè)發(fā)熱發(fā)熱5天以上天以上 + 以下以下5項(xiàng)中的項(xiàng)中的4項(xiàng)即可確診項(xiàng)即可確診不足不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也

11、可確項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診診Pediatrics of Guangdong Medical College 1四肢：四肢：急性期掌跖急性期掌跖紅斑，手足紅斑，手足硬性腫脹，硬性腫脹，恢復(fù)期指趾恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮端膜狀脫皮2皮膚：皮膚：多形性皮疹多形性皮疹3眼結(jié)結(jié)膜：眼結(jié)結(jié)膜：充血，非化充血，非化膿性膿性4唇及口腔：唇及口腔：唇充血皸裂唇充血皸裂口腔黏膜彌口腔黏膜彌漫充血，舌漫充血，舌乳頭凸起，乳頭凸起，草莓舌草莓舌5頸淋巴結(jié)：頸淋巴結(jié)：腫大腫大第33頁(yè)/共40頁(yè)敗血癥敗血癥 滲出性多型紅斑滲出性多型紅斑 幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型）幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型） 猩紅熱猩紅熱 化膿性淋

12、巴結(jié)炎化膿性淋巴結(jié)炎鑒別診斷鑒別診斷Pediatrics of Guangdong Medical College 第34頁(yè)/共40頁(yè)概概 述述1病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制2病病 理理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治治 療、預(yù)后療、預(yù)后6診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷5Pediatrics of Guangdong Medical College 第35頁(yè)/共40頁(yè)大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，發(fā)病注完，發(fā)病10天內(nèi)使用天內(nèi)使用 控制血管炎癥控制血管炎癥糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素 不宜單獨(dú)使用，對(duì)不宜單獨(dú)使用，對(duì)IVIG無(wú)效者可考慮加用無(wú)效者可考慮加用腸溶阿司匹林腸溶阿司匹林3050mg/（kgd）, 熱退后熱退后3天逐漸減量，天逐漸減量，2周左右減為周左右減為35mg/（kgd），持續(xù)），持續(xù) 68周，冠狀動(dòng)周，冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)延長(zhǎng)治療。脈損害者應(yīng)延