少兒癲癇的特點ppt課件

1、 兒童癲癇的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，癲癇發(fā)作類型、癲癇及癲癇綜合征，幾乎在兒童時期都可以見到。 包含了所有已知的發(fā)作類型：癲癇驚攣癥；典型和 不典型的失神發(fā)作；肌陣攣癲癇；強直發(fā)作；非強 直發(fā)作；強直-陣攣發(fā)作和部分發(fā)作性癲癇 經(jīng)過合理、規(guī)范治療，80%的小兒癲癇可以控制及治愈。主要表現(xiàn)在如下幾個方面：主要表現(xiàn)在如下幾個方面：大腦處于由不成熟致成熟的發(fā)育階段： 生理、解剖、生化等方面都具有獨特的特點，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)不成熟、神經(jīng)細(xì)胞本身不穩(wěn)定、神經(jīng)介質(zhì)釋放不平衡、對刺激和驚厥易感。其局部定位征、擴散程度及病因都有年齡的依賴性。兒童腦電圖（兒童腦電圖（EEGEEG）：）：v比成人腦電圖復(fù)雜，主要是兒童處

2、于快速生長發(fā)育時期。整個小兒時期，正常腦電圖呈不斷動態(tài)改變的成熟過程，年齡愈小，個體年齡間差異愈大。v一些癲癇樣發(fā)放圖形，僅在一定的年齡期出現(xiàn)。多數(shù)病人的癲癇病理波發(fā)放是間隙性的。常規(guī)的描記應(yīng)不少于20分鐘，另外兒童應(yīng)做睡眠記錄。http:/400-0196-638廣州協(xié)佳癲癇醫(yī)院廣州協(xié)佳癲癇醫(yī)院兒童腦電圖（EEG）：vEEG應(yīng)注意背景活動是否正常。一般以枕區(qū)、頂區(qū)為重。1歲尤其是2歲以后有50%以上為每秒8次的波；14歲前有生理性慢波插入。v常規(guī)EEG：清醒狀態(tài)陽性小于40%；睡眠、過度換氣誘發(fā)：70%；動態(tài)EEG：80-85%。長程記錄可弄清癲癇皮質(zhì)起源區(qū)（有臨床發(fā)作時）。v背景活動正常：

3、原發(fā)性癲癇的可背景活動正常：原發(fā)性癲癇的可能性大。背景異常發(fā)放：單節(jié)律能性大。背景異常發(fā)放：單節(jié)律的的、波發(fā)放，為病波發(fā)放，為病理性；背景波慢化，提示腦內(nèi)有理性；背景波慢化，提示腦內(nèi)有實質(zhì)的器質(zhì)性病變，有助于繼發(fā)實質(zhì)的器質(zhì)性病變，有助于繼發(fā)性癲癇的診斷。性癲癇的診斷。兒童腦電圖（EEG）：vEEG表現(xiàn)：全腦性、多灶性、雙側(cè)性提示是全面性發(fā)作；如單灶性或局灶性則提示是局灶性病變。v勿將生理的腦電活動作為癲癇波。如思睡、覺醒、過度換氣時有陣發(fā)高波幅活動。因此對小兒腦電圖的分因此對小兒腦電圖的分析，年齡始終是一個首析，年齡始終是一個首要考慮的重要因素。要考慮的重要因素。癲癇對兒童智能（IQ）的影響

4、資料顯示在癲癇的兒童中，智力低下的發(fā)生率較正常兒童為高。其原因很多，主要是原發(fā)病造成腦的損傷。另外資料顯示，臨床有發(fā)作，腦電圖顯示陣發(fā)性棘波發(fā)放也能損害記憶的積累、儲備和回憶過程。http:/http:/http:/400-0059-826昆明軍海腦科醫(yī)院昆明軍海腦科醫(yī)院 由于其涉及方面因素較多，目前較為肯定的有如下幾種情況：癲癇對兒童智能（IQ）的影響1.癲癇持續(xù)狀態(tài)：其精神、神經(jīng)后遺癥發(fā)生率可達50%。2.癲癇的類型與腦的損害有關(guān)：小兒良性癲癇、青少年肌陣攣、兒童失神發(fā)作對智力影響較小。嬰兒痙攣癥、大田原綜合征、Dravet綜合、Lennox-Gastant綜合征、復(fù)雜部分性發(fā)作有嚴(yán)重的智

5、力低下癲癇對兒童智能（IQ）的影響3.起病年齡：起病年齡越小，損傷智力的危險性越高其原因可能是 推遲了發(fā)育的最佳時刻 年齡小可能伴發(fā)潛在的腦部病變癲癇對兒童智能（IQ）的影響4. 抗癲癇藥物的應(yīng)用：一般傾于用藥種類越多,毒、副作用越大。一般選用單種藥物。目前國內(nèi)、外資料顯示，PB、PHT、CBZ均對兒童的認(rèn)知功能有影響。VPA近期對認(rèn)知功能的損害較少，而遠期影響尚未定論。對新的抗癲癇藥物由于使用的時間限制，而其對兒童患者的智力影響尚待觀察。目前臨床使用較多的有妥泰、拉莫三嗪、奧卡西平。5. 癲癇發(fā)病前的智力與病因有關(guān)。兒童癲癇的診斷要點 確定是否癲癇發(fā)作：病史采集、臨床觀察和對相關(guān)資料進行分析

6、,才能確立診斷 確定癲癇發(fā)作的類型、癲癇或綜合征： 患兒的癲癇起始年齡、家族史、發(fā)生頻度、類型、腦電圖和神經(jīng)影像檢查資料、對抗癲癇藥物的反應(yīng)及必要時潛在神經(jīng)系統(tǒng)障礙的存在都是診斷的重要依據(jù) 確定病因兒童癲癇的診斷要點診斷是治療的指南： 發(fā)病年齡的資料、主要發(fā)作類型和發(fā)作的頻率決定診斷和治療的第一步http:/http:/http:/400-0120-772沈陽萬佳癲癇醫(yī)院沈陽萬佳癲癇醫(yī)院 兒童癲癇的診斷要點a.a.發(fā)病年齡發(fā)病年齡 某些癲癇的發(fā)作形式與發(fā)病年齡相關(guān)，甚至癲癇的某種表現(xiàn)有其確定的年齡范圍，超過這一范圍該癲癇可能自愈。如果該癲癇的臨床表現(xiàn)超出了既定的發(fā)作年齡范圍，應(yīng)對其進行重新評估

7、 兒童癲癇的診斷要點a.a. 發(fā)病年齡發(fā)病年齡1.幼年發(fā)病的癲癇綜合征：在青春期消失（Rolandic癲癇、兒童失神癲癇、嬰兒良性肌陣攣癲癇）；2.幼年發(fā)病的癲癇綜合征：發(fā)作會持續(xù)（Lennox-Gastaut綜合癥、Dravet綜合癥）；甚至可持續(xù)到成年（癥狀性或隱原性部分性癲癇）；3.在青春期（青少年肌陣攣癲癇）或成年期（部分性癲癇）發(fā)病。 兒童癲癇的診斷要點b.發(fā)作類型發(fā)作類型1. 兒童期發(fā)病的癲癇幾乎涵蓋了所有已知的發(fā)作形式：癲癇痙攣癥；典型或不典型失神發(fā)作；肌陣攣樣癲癇；伴或不伴意識障礙的部分性發(fā)作癲癇；強直，非強直；失張力、陣攣和強直-陣攣性發(fā)作 兒童癲癇的診斷要點b.發(fā)作類型發(fā)作

8、類型2. 青春期發(fā)病的癲癇可表現(xiàn)為部分性發(fā)作；肌陣攣；全身性強直-陣攣性發(fā)作。青少年的癲癇失神發(fā)作少見，非強直（失張力）或強直性發(fā)作幾乎從不在青春期發(fā)生，這是一條很有用的診斷線索。3. 成人期發(fā)病的癲癇通常是部分性發(fā)作，或是特發(fā)性癲癇、全身性強直-陣攣性發(fā)作或肌陣攣。 兒童癲癇的診斷要點b.發(fā)作發(fā)作頻率頻率 癲癇發(fā)作頻率，至少是某些綜合癥，也有年齡相關(guān)性，可幫助診斷。掌握癲癇發(fā)作頻度有助于確定該病的嚴(yán)重程度，對癲癇的正確診斷也有幫助。如兒童的癲癇失神發(fā)作每天均有多次。如果有報告其每周僅有幾次癲癇失神樣發(fā)作，這意味著或者是其大多數(shù)發(fā)作未被報告者發(fā)現(xiàn)，或者是診斷出現(xiàn)了錯誤 兒童癲癇的診斷要點b.發(fā)

9、作發(fā)作頻率頻率性痙攣或失張力性癲癇等，每天也均應(yīng)有多次發(fā)作。 陣攣癲癇發(fā)作也很常見。 典型失神發(fā)作，很少是癲癇綜合癥的唯一表現(xiàn)。 c.其他因素其他因素它有助于癲癇綜合征診斷的因素有：誘因、 家族史、潛在神經(jīng)系統(tǒng)疾病或其他病因。族史特別重要：幾個符合孟德爾遺傳狀況的癲癇綜合征或具有癲癇復(fù)雜遺傳特征的家族，其遺傳特征為單基因顯性遺傳，并有較高的外顯率。其它許多遺傳性疾病導(dǎo)致的癥狀性癲癇，目前認(rèn)為依靠神經(jīng)影像技術(shù)和實驗室檢查所做出的臨床診斷是可信的d.診斷要素診斷要素 完整完整的癲癇病史應(yīng)包括患者描述發(fā)作前或剛發(fā)作時的主觀感覺、發(fā)作特征和發(fā)作延續(xù)時間，以及對其發(fā)作過程和發(fā)作后表現(xiàn)的詢問，如意識模糊、

10、煩躁或昏睡。 同時同時應(yīng)確定其癲癇發(fā)作時的周圍環(huán)境。d.診斷要素診斷要素要注意：（1）先兆：發(fā)作中的意識障礙，肢體、軀體的動作 （強直、陣攣、失張力）（2）是局灶性發(fā)作或是全面性發(fā)作，發(fā)作持續(xù)時間及 次數(shù)。（3）發(fā)作與睡眠、發(fā)熱的關(guān)系。（4）有無頭痛、乏力等發(fā)作后癥狀（5）抗癲癇藥物的用藥史d.診斷要素診斷要素 包括尋找癲癇的可能病因，特別是癲癇家族史、異常妊娠或出生史和任何既往病史或外傷史。生長發(fā)育史也需注意。 診斷要素全面的臨床檢查很重要，包括檢查皮膚紅斑和全面的臨床檢查很重要，包括檢查皮膚紅斑和神經(jīng)系統(tǒng)體征。神經(jīng)系統(tǒng)體征。小兒頭圍，尤其是嬰幼兒更小兒頭圍，尤其是嬰幼兒更應(yīng)注意及智力低下及

11、精神發(fā)育遲滯。應(yīng)注意及智力低下及精神發(fā)育遲滯。腦電圖腦電圖和神經(jīng)影像學(xué)資料是有價值的診斷線索。需和神經(jīng)影像學(xué)資料是有價值的診斷線索。需注意的是相關(guān)檢查提供的信息直接取決于診注意的是相關(guān)檢查提供的信息直接取決于診斷假設(shè)。如沒有做睡眠腦電圖，就難診斷斷假設(shè)。如沒有做睡眠腦電圖，就難診斷RolandicRolandic癲癇；癲癇；在癡笑性癲癇診斷前，即使是高質(zhì)量在癡笑性癲癇診斷前，即使是高質(zhì)量MRIMRI，小的下腦錯構(gòu)瘤會漏診小的下腦錯構(gòu)瘤會漏診d.d. 鑒別鑒別診斷診斷嬰幼兒摖腿綜合癥：面色潮紅，興奮，意識正常，EEG正常。屏氣發(fā)作：多發(fā)于6-18個月，發(fā)作表現(xiàn)為： 先哭先哭先有呼吸暫停、青紫先有

12、呼吸暫停、青紫肌張力改變肌張力改變d.d. 鑒別鑒別診斷診斷睡眠障礙：夜驚：發(fā)生于深睡期，表情驚恐，有交感興奮現(xiàn)象，不易叫醒，發(fā)作后無記憶，EEG正常，無青紫、蒼白。夢厴：易醒，易入睡，多有惡夢，EEG正常睡眠肌陣攣：好動的兒童易出現(xiàn)，在入睡及覺醒過程中出現(xiàn)。EEG正常d.d. 鑒別鑒別診斷診斷偏頭痛：發(fā)病率高于癲癇的10-20倍，某些EEG可正常，對抗癲癇藥物有效。其特點為： （1）常有家族史（2）胃腸道、植物神經(jīng)癥狀明顯（3）EEG無局灶性改變，無驚厥發(fā)作及自動癥d.d. 鑒別鑒別診斷診斷抽動癥：簡單性：僅涉及一組肌肉抽動；復(fù)雜性：缺乏目的性。有連續(xù)一年以上的病史，5-10歲起病，男孩多見

13、于；單側(cè)肌肉抽動，睡眠消失，表現(xiàn)形式可變化小兒癲癇的診斷：三項基本內(nèi)容：是否發(fā)作，發(fā)作類型，病因。三項依據(jù)：病史，體檢。EEG及影像學(xué)檢查。v癲癇治療的目標(biāo)：癲癇治療的目標(biāo)：控制發(fā)作，改善患者的認(rèn)知功能，提高患者的生活質(zhì)量。 但對復(fù)雜性癲癇和嚴(yán)重癲癇：將完全控制其發(fā)作作為基本治療目標(biāo)可能難以實現(xiàn)。因此，對其治療的主要目的是減少發(fā)作頻度，達到不妨礙患兒融入社會的程度通過在治療產(chǎn)生的不良反應(yīng)和癲癇控制之間尋求適度的平衡，是可以達到這一目標(biāo)的。v兒童癲癇治療的原則：兒童癲癇治療的原則： 控制其發(fā)作而且無不良反應(yīng)，治療方法應(yīng)方便、費用低廉。如果達到這些目標(biāo)，就可以保證患兒正常地生活。為了達到這些目標(biāo)，

14、應(yīng)對患兒的用藥進行細(xì)微調(diào)整。v制定治療策略：制定治療策略： 1.控制發(fā)作及控制藥物毒性和可能的副作用： 醫(yī)生和家屬的互相溝通、信任和理解，必須認(rèn)識到，沒有任何一種治療是肯定有效而又沒有副作用v制定治療策略：制定治療策略： 2. 選擇最合適的抗癲癇藥物： 盡量選擇對發(fā)作類型有適當(dāng)?shù)奶禺愋宰饔?；在沒有綜合癥診斷時，最好選用廣譜抗癲癇藥物。除療效外，還要考慮藥物的潛在毒性，尤其是對需要終身治療的患兒。臨床上對于某類型癲癇都有幾種AED作用相同或相似，副作用及給藥的難易是選擇治療藥物的關(guān)鍵因素。v制定治療策略：制定治療策略： 3. AED的副作用：所有AED都可產(chǎn)生嚴(yán)重妨礙病人活動副作用4. 為了顯著

15、改善健康相關(guān)性生活質(zhì)量，無發(fā)作是必需的。但在不能達到無發(fā)作時，在發(fā)作頻率和社會適應(yīng)和自發(fā)好轉(zhuǎn)之間取得最大平衡則成為治療的目標(biāo) 兒童癲癇的治療要點v何時開始治療：何時開始治療：q 應(yīng)遵循個體化原則q 傳統(tǒng)觀點認(rèn)為，“單次癲癇樣發(fā)作不是癲癇，因此不需要治療?！边@種觀點若應(yīng)用到癲癇患者個體是極為危險的！v何時開始治療：何時開始治療：q 某些類型的癲癇，其發(fā)作不是孤立的，如失神癲癇、肌陣攣性癲癇、強直性癲癇和失張力性癲癇總是頻繁發(fā)作。一旦這些發(fā)作形式得以確認(rèn)，應(yīng)即刻開始治療。另外需要考慮的是癲癇的病因，因為癲癇發(fā)作可以繼發(fā)于某些致癇因素（如皮質(zhì)發(fā)育不完全），有高度復(fù)發(fā)的危險，經(jīng)過一段時期自愈的情況極為

16、罕見。 兒童癲癇的治療要點v何時開始治療：何時開始治療：q 兒童癲癇綜合癥延誤治療會有毀滅性影響：減少良好控制的機會；臨床及臨床下癲癇活動的繼續(xù)發(fā)展會中斷性干擾認(rèn)知發(fā)育。對兒童認(rèn)知功能發(fā)育造成破壞性后果。認(rèn)知惡化在無臨床癲癇發(fā)作或少有發(fā)作的情況下也會發(fā)生，如Landau-Kleffner綜合癥和慢波睡眠持續(xù)棘波癲癇和相關(guān)疾病。是“EEG異常不需治療”的最佳反證。 兒童癲癇的治療要點v何時開始治療：何時開始治療：q 對于某些未造成嚴(yán)重威脅的兒童癲癇發(fā)作不必急于治療。這一原則適用于單次無明顯誘因的癲癇發(fā)作，也適用于幾乎所有熱性驚厥、發(fā)作次數(shù)很少的兒童良性中央回癲癇以及青少年孤立性發(fā)作。 兒童癲癇的

17、治療要點v何時開始治療：何時開始治療：q Rolandic癲癇，治療與否的癲癇發(fā)作總數(shù)沒有明顯區(qū)別，決定治療的依據(jù)更多取決全面考慮。q 嚴(yán)重精神發(fā)育遲滯的患兒在表現(xiàn)為輕度癲癇時，尤其是在即沒有正面作用又有操作困難的用藥。 兒童癲癇的治療要點v癲癇綜合征治療的特殊性：癲癇綜合征治療的特殊性：o存在藥物治療的作用和反作用（加重癥狀）o氨己烯酸治療繼發(fā)于結(jié)節(jié)性硬化的嬰兒痙攣癥有奇效，卡馬西平對額葉性癲癇也有非常好的療效 兒童癲癇的治療要點v癲癇綜合征治療的特殊性：癲癇綜合征治療的特殊性：o卡馬西平、氨己烯酸、拉莫三嗪、加巴噴丁具有潛在的加重或促發(fā)某些類型癲癇的作用o許多癲癇在早期無法將其分類，對這樣

18、的病人，應(yīng)使用廣譜、不易加重癲癇癥狀的藥物，例如丙戊酸。托吡酯和拉莫三嗪也是廣譜抗癇藥，但需要更多的臨床試驗來證實托吡酯的廣譜作用，而將拉莫三嗪應(yīng)用于存在肌陣攣的癲癇治療時需特別謹(jǐn)慎。 兒童癲癇的治療要點v“發(fā)作間期發(fā)作間期”EEGEEG放電致皮質(zhì)功能障礙：放電致皮質(zhì)功能障礙：許多癲癇綜合征或有癲癇特征的臨床和電生理表現(xiàn)是癲癇性腦病的基礎(chǔ)，而不論其是否存在可檢測的腦結(jié)構(gòu)異常。如果考慮腦電癇性活動可能導(dǎo)致或加重癲癇性腦病，提倡對其早期應(yīng)用有效藥物或手術(shù)治療。 兒童癲癇的治療要點v“發(fā)作間期發(fā)作間期”EEGEEG放電致皮質(zhì)功能障礙：放電致皮質(zhì)功能障礙：確定其治療終點比較困難，其藥物調(diào)整也主要靠臨床

19、經(jīng)驗。對于存在具有致癇性的明確腦結(jié)構(gòu)異常、藥物治療無效的癲癇綜合征，有時手術(shù)治療能獲得成功，并能預(yù)防和治愈癲癇性腦病。 兒童癲癇的治療要點v“發(fā)作間期發(fā)作間期”EEGEEG放電致皮質(zhì)功能障礙：放電致皮質(zhì)功能障礙：對于獲得性癲癇失語綜合征患兒，采用多處軟腦膜下橫切術(shù)治療效果很好。在大多數(shù)情況下這類患兒并不適宜手術(shù)。對該綜合征的首選治療還是藥物治療。如果腦電圖的異常在使用苯二氮類藥物、乙琥胺或丙戊酸治療數(shù)周后仍無改善，應(yīng)使用甾體激素，并小劑量維持至少數(shù)月，以減輕其腦電圖異常。今后對該綜合征的治療，應(yīng)該根據(jù)個體的臨床情況和腦電圖來調(diào)整用藥。 兒童癲癇的治療要點v相關(guān)治療：相關(guān)治療：1. 部分性發(fā)作q

20、 所有AED都可控制癥狀性或隱原性的部分性癲癇。丙戊酸鈉和卡馬西平是長期認(rèn)可的一線AED。新的AED中，奧卡西平、托吡酯、拉莫三嗪、加巴噴丁可選用。 兒童癲癇的治療要點v相關(guān)治療：相關(guān)治療：1. 部分性發(fā)作q 避免使用苯巴比妥、苯妥英鈉和撲癇酮作為首選或二線藥物。其療效較其他藥物不確定且副作用明顯。q 夜間額葉癲癇：卡馬西平；q 光敏性枕葉癲癇：丙戊酸鈉 兒童癲癇的治療要點v相關(guān)治療：相關(guān)治療：1. 部分性發(fā)作q 手術(shù)治療：應(yīng)考慮早期手術(shù)治療的可行性：癲癇源確定，切除病灶可以控制癲癇發(fā)作，尤其是由于皮質(zhì)發(fā)育異?；蚺咛グl(fā)育不良性腫瘤而導(dǎo)致嚴(yán)重癲癇發(fā)作的病兒。 兒童癲癇的治療要點v相關(guān)治療：相關(guān)治

21、療：1. 部分性發(fā)作q 要認(rèn)識到，對部分性癲癇，沒有那種處理策略是絕對正確的，治療取決于臨床判斷。應(yīng)考慮以下六個因素：藥物控制癲癇發(fā)作的療效、副作用、藥代動力學(xué)特性、病人的特異和唯一病情、藥物相互作用和治療費用。 兒童癲癇的治療要點v相關(guān)治療：相關(guān)治療：2. 典型失神發(fā)作性癲癇典型失神發(fā)作僅發(fā)生于三種綜合癥：兒童失神發(fā)作癲癇、青少年失神發(fā)作癲癇、青少年肌陣攣癲癇丙戊酸鈉：兒童和青少年失神發(fā)作癲癇和全身性典型失神發(fā)作仍是首選 兒童癲癇的治療要點v相關(guān)治療：相關(guān)治療：2. 典型失神發(fā)作性癲癇拉莫三嗪：對新診斷的兒童失神性癲癇發(fā)作；對丙戊酸鈉耐小劑量控制失神發(fā)作或足療程足劑量出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)時，小劑

22、量以控制失神發(fā)作；但典型失神發(fā)作出現(xiàn)于青少年肌陣攣癲癇，則不能控制肌陣攣發(fā)作 兒童癲癇的治療要點v相關(guān)治療：相關(guān)治療：2. 典型失神發(fā)作性癲癇乙琥胺：是治療兒童失神發(fā)作的固定藥物，但不能控制青少年綜合癥中的全身性強直-陣攣性發(fā)作乙酰唑胺或苯二氮卓類：可選用托吡酯、左乙拉西坦：經(jīng)驗有限卡馬西平、氨已稀酸、加巴噴?。嚎墒沟湫褪癜l(fā)作加重。 兒童癲癇的治療要點v相關(guān)治療：相關(guān)治療：3. 肌陣攣發(fā)作性癲癇q丙戊酸鈉：無論是特發(fā)性或是癥狀性癲癇；無論是主要發(fā)作類型還是與其他主要發(fā)作伴隨，都可選用。q拉莫三嗪：對Dravet綜合征無效，甚至可能加重大部分病人的病情q托吡酯、左乙拉西坦、苯二氮卓類：可能對某些發(fā)作類