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1、“皮下組織的假肉瘤樣纖維瘤病 (美國(guó)病理學(xué)家Konwaler, 1955年)“假肉瘤樣筋膜炎“增生性筋膜炎“侵襲性筋膜炎運(yùn)用得最廣泛的稱(chēng)號(hào)是“結(jié)節(jié)性筋膜炎結(jié)節(jié)性筋膜炎的真正病因尚不清楚,能夠與損傷或感染有一定的關(guān)系本病既非炎癥性疾病,亦非真性腫瘤,而是一種以纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞增生為主的軟組織瘤樣病變病程 發(fā)病年齡常見(jiàn)部位病癥單純切除通常可治愈復(fù)發(fā)率在1%左右診斷NF復(fù)發(fā)時(shí),應(yīng)重新評(píng)價(jià)原始診斷大體觀： 單個(gè)圓形或卵圓形結(jié)節(jié),境界不清,無(wú)包膜,多數(shù)直徑在2cm之內(nèi), 切面表現(xiàn)不一,實(shí)性或部分囊性,可呈纖維狀、漩渦狀、黏液狀或膠凍狀, 顏色可為灰色、黃色、灰白色、粉紅色或混雜色。鏡檢：增生活潑

2、的不成熟的纖維母細(xì)胞,核分裂易見(jiàn) 新生的毛細(xì)血管和炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)不同程度增生的膠原纖維和網(wǎng)狀纖維,伴水腫和粘液樣變 組織學(xué)亞型與預(yù)后無(wú)關(guān),沒(méi)有臨床意義,但了解亞型對(duì)區(qū)分結(jié)節(jié)性筋膜炎多變的組織學(xué)圖像及建立診斷有協(xié)助。皮下型 筋膜型 肌內(nèi)型 頭顱型 血管內(nèi)型 n骨化型 n巨細(xì)胞型 n修復(fù)型 n囊型 n富于細(xì)胞型 n粘液型 范欽和范欽和. 臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志2019; 14(6)普通型反響型細(xì)胞型化生型增生型Berstein, Cancer, 1982, 49:1668粘液瘤樣型肉芽腫型纖維瘤型 平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA) 肌肉特異性肌動(dòng)蛋白(MSA) 波形蛋白(VIM) KP1(CD68) 角蛋白(CK) -100蛋白 陰性 Desmin 陽(yáng)性 闡明具有肌纖維母細(xì)胞性和組織細(xì)胞性雙重分化結(jié)節(jié)性筋膜炎的誤診率達(dá)50%,過(guò)度診斷為惡性的達(dá)20%,高居軟組織腫瘤和瘤樣病變之首。Allen以為要想根本有把握診斷此病,必需在短時(shí)期內(nèi)見(jiàn)過(guò)2030例的病例,以后又有時(shí)機(jī)常見(jiàn)到此病,才干做到根本上不犯錯(cuò)誤惡性纖維組織細(xì)胞瘤 纖維肉瘤粘液型脂肪肉瘤 纖維組織細(xì)胞瘤 纖維瘤病 腱鞘纖維瘤 非惡性反響性病變可以有相當(dāng)高的核分裂活性 Sternber

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