癲癇五大概述ppt課件

1、神經(jīng)病學 Neurology第第12章章 癲癇五大概述癲癇五大概述神經(jīng)病學神經(jīng)病學第一節(jié) 概述第二節(jié) 部分性發(fā)作第三節(jié) 全面性發(fā)作第四節(jié) 常見的癲癎或癲癎綜合征第五節(jié) 癲癎持續(xù)狀態(tài)第一節(jié)第一節(jié) 概概 述述癲癎 (epilepsy, Ep) 是一組由大腦神經(jīng)元異常放電所引起的短暫中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的慢性腦部疾病，具有突然發(fā)生、反復發(fā)作的特點。 臨床上可表現(xiàn)為運動、感覺、意識、行為和自主神經(jīng)等不同程度的障礙.定義定義癎性發(fā)作(seizure) 是指純感覺性、運動性和精神運動性發(fā)作，或指每次發(fā)作及每種發(fā)作的短暫過程，患者可同時有一種或幾種癎性發(fā)作。 定義定義Ep是一組疾病或綜合征。病因?qū)W分類

2、:原發(fā)性(特發(fā)性) (idiopathic epilepsy) 繼發(fā)性(癥狀性)(symptomatic epilepsy)分類分類原發(fā)性癲原發(fā)性癲癎癎 (Idiopathic epilepsy)是指病因尚未清楚，暫時未能確定腦內(nèi)有器質(zhì)性病變者。主要由遺傳因素所致，單基因或多基因遺傳。部分性或全身性發(fā)作。藥物治療效果較好。繼發(fā)性癲繼發(fā)性癲癎癎 (secondary epilepsy)腦內(nèi)已有明確的致病因素主要是由各種原因的腦損傷所致。遺傳因素也可能起一定作用。藥物治療效果較差。表表12-1 國際抗癲癎聯(lián)盟國際抗癲癎聯(lián)盟(1981)癎性發(fā)作分類及癎性發(fā)作分類及臨床表現(xiàn)要點臨床表現(xiàn)要點 1.部分性

3、發(fā)作 局部起始 (1) 單純性: 無意識障礙, 可分運動、體感 或特殊感覺、自主神經(jīng)和精神癥狀 (2) 復雜性: 有意識障礙 (3) 繼發(fā)泛化: 由部分起始擴展為GTCS2. 全面性發(fā)作全面性發(fā)作 雙側(cè)對稱性發(fā)作雙側(cè)對稱性發(fā)作, 有意識障礙有意識障礙, 包括失神、肌陣攣、強直、強直包括失神、肌陣攣、強直、強直-陣攣、陣陣攣、陣 攣、失張力發(fā)作。攣、失張力發(fā)作。3 . 不能分類的發(fā)作不能分類的發(fā)作病因病因遺傳: 近親中患病率(2-6%)人群中患病率(0.5-1%)。腦損傷: 1、遺傳因素：、遺傳因素：僅影響癲癎的預致性，其外顯僅影響癲癎的預致性，其外顯率受年齡限制。率受年齡限制。 影響發(fā)作的因素

4、：影響發(fā)作的因素：重慶癲癇病醫(yī)院http:/重慶癲癇病治療醫(yī)院http:/重慶治療癲癇病專業(yè)醫(yī)院http:/重慶精神病醫(yī)院http:/ 重慶兒童癲癇醫(yī)院http:/重慶失眠醫(yī)院http:/ 重慶精神分裂癥醫(yī)院http:/2.環(huán)境因素：環(huán)境因素：年齡：多種特發(fā)性癲癎的外顯率與年年齡：多種特發(fā)性癲癎的外顯率與年齡齡 有密切關(guān)系；有密切關(guān)系；內(nèi)分泌：如經(jīng)期性癲癎、妊娠性癲癎內(nèi)分泌：如經(jīng)期性癲癎、妊娠性癲癎。睡眠：GTCS常在晨醒后發(fā)生，嬰兒痙攣癥多在醒后和睡前發(fā)作，良性中央回癲癎大多在睡眠中發(fā)作；缺睡、疲勞、饑餓、便秘、飲酒、閃光、感情沖動和一過性代謝紊亂等都能激發(fā)發(fā)作。 過度換氣對失神發(fā)作、過度飲

5、水對GTCS、閃光對肌陣攣發(fā)作均有誘發(fā)作用。 發(fā)病率為5070/10萬/年，年患病率約5估計我國約有癲癎患者600萬，全國每年新發(fā)病癲癎患者6570萬，其中約75%通過常規(guī)的一線抗癲癎藥物治療可獲得滿意療效。癲癎是神經(jīng)系統(tǒng)疾病中僅次于腦血管疾病的第二大頑癥。 流行病學流行病學癲癎源的綜合定位癲癎源的綜合定位 癲癎病理灶：是指腦內(nèi)形態(tài)學異常，可間接或直接導致EEG癎性放電及臨床癎性發(fā)作，是癲癎發(fā)作的基礎(chǔ)。 致癎灶：是指腦電圖上出現(xiàn)的一個或數(shù)個最明顯的癎性放電部位。直接導致癲癎發(fā)作的是致癎灶。 癲癎源綜合定位技術(shù)癲癎源綜合定位技術(shù)1. 電生理學定位：EEG；ambulant-EEG； Video-

6、EEG監(jiān)測。2. 影像學定位： 頭顱MRI加海馬相檢查； 功能性MRI(f-MRI)；磁共振波譜檢查法：腦磁圖SPECT和PET 癲癎的診斷方法癲癎的診斷方法 癲癎的臨床診斷主要根據(jù)癲癎患者發(fā)作的病史，特別是可靠目擊者所提供的詳細發(fā)作過程和表現(xiàn)，輔以腦電圖癎性放電即可確診。腦電圖是癲癎診斷最常用的一種輔助檢查方法。尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波等癎樣放電。EEG正?；蚍翘禺愋愿淖儾荒芘懦d癎的診斷。正常腦電圖神經(jīng)影像學：確定腦結(jié)構(gòu)性異?；驌p害，MRI較CT為更敏感。本節(jié)重點本節(jié)重點癲癎癎的概念。癎癎性發(fā)作的概念、臨床分類及臨床表現(xiàn)特點。癲癎癎的診斷方法。 第二節(jié)第二節(jié) 部分性發(fā)作部分性發(fā)作 癎

7、性放電源于一側(cè)大腦半球，向周圍正常腦區(qū)擴散可擴展為全身性發(fā)作。成年期癎性發(fā)作最常見的類型。根據(jù)發(fā)作期間是否伴有意識障礙可分為三型：無意識障礙，為單純部分性發(fā)作；有意識障礙及發(fā)作后不能回憶，為復雜部分性發(fā)作；單純和復雜部分性發(fā)作均可能繼發(fā)全身性強直-陣攣發(fā)作。 病因病因單純部分性發(fā)作：多為癥狀性癲癎，腦器質(zhì)性損害較常見，其中以腦外傷、產(chǎn)傷、腦炎、腦瘤和腦血管疾病及其后遺癥居多；復雜部分性發(fā)作：多由于產(chǎn)傷，其他病因有腦炎、腦外傷、腫瘤、腦血管意外、腦動脈硬化、腦血管畸形及腦缺氧等。 發(fā)病機制發(fā)病機制 顳葉結(jié)構(gòu)異常放電所致，海馬和杏仁核在癎性活動的發(fā)生、發(fā)展及傳播中起重要作用。顳葉癲癎有兩種病因模式

8、，一種是可誘發(fā)癎性發(fā)作的特定結(jié)構(gòu)受損，另一種為海馬硬化臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)(一)單純部分性發(fā)作可分為以下四型：部分運動性發(fā)作： 杰克遜癲癎(Jacksons seizure)； Todd癱瘓；部分性癲癎持續(xù)狀態(tài) 體覺性或特殊感覺性發(fā)作： 前者常為肢體麻木感和針刺感；后者可表現(xiàn)為：視覺性；聽覺性；嗅覺性；眩暈性自主神經(jīng)發(fā)作：青少年為主，臨床癥狀以胃腸道癥狀居多； 精神性發(fā)作：臨床表現(xiàn)為：各種類型遺忘癥；情感異常；錯覺臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)(二)復雜部分性發(fā)作 發(fā)作起始出現(xiàn)精神癥狀或特殊感覺癥狀(先兆)，隨后出現(xiàn)意識障礙、自動癥和遺忘癥，有時發(fā)作開始即為意識障礙。 復雜部分性發(fā)作常稱為精神運動性發(fā)作。 病灶

9、多在顳葉，故又稱顳葉癲癎，也可見于額葉、嗅皮質(zhì)等部位。先兆后，部分性或完全性對環(huán)境接觸不良，做出一些表面上似有目的的動作，即自動癥(automatism)。在癎性發(fā)作期或發(fā)作后意識障礙和遺忘狀態(tài)下發(fā)生的行為，病灶多在顳葉海馬部、扣帶回、杏仁核、額葉眶部或邊緣回等。腦電圖示一側(cè)或兩側(cè)顳區(qū)慢波，雜有棘波或尖波臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)(三)單純或復雜部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性強直-陣攣發(fā)作(部分性發(fā)作繼發(fā)泛化) 表現(xiàn)為先出現(xiàn)上述部分性發(fā)作，隨之出現(xiàn)全面性發(fā)作。 診斷診斷1. 確定是否為癲癎發(fā)作 ；2. 確定病人發(fā)作的類型及可能屬于哪種癲癎綜合征 ；3. 確定病因 。鑒別診斷鑒別診斷偏頭痛偏頭痛 (Migrain

10、e)短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作 (Transient ischemic attack, TIA)非癎性發(fā)作：屏氣發(fā)作、遺尿、磨牙、夢魘、非癎性發(fā)作：屏氣發(fā)作、遺尿、磨牙、夢魘、腹痛、低血糖發(fā)作腹痛、低血糖發(fā)作 。本節(jié)重點本節(jié)重點部分性發(fā)作的概念及分型。部分性發(fā)作的概念及分型。部分性發(fā)作的病因及發(fā)病機制。部分性發(fā)作的病因及發(fā)病機制。單純部分性發(fā)作的臨床表現(xiàn)。單純部分性發(fā)作的臨床表現(xiàn)。復雜部分性發(fā)作的臨床表現(xiàn)。復雜部分性發(fā)作的臨床表現(xiàn)。部分性發(fā)作的診斷及鑒別診斷。部分性發(fā)作的診斷及鑒別診斷。第三節(jié)第三節(jié) 全面性發(fā)作全面性發(fā)作發(fā)作時伴有意識障礙或以意識障礙為首發(fā)癥狀，神經(jīng)元癎性放電起源于雙側(cè)大

11、腦半球。大部分全面性發(fā)作與遺傳關(guān)系密切，大部分全面性發(fā)作與遺傳關(guān)系密切，至今已知至今已知150種以上少見的基因缺陷綜種以上少見的基因缺陷綜合征是以癲癎大發(fā)作或肌陣攣發(fā)作為合征是以癲癎大發(fā)作或肌陣攣發(fā)作為臨床表現(xiàn)的，其中常染色體顯性遺傳臨床表現(xiàn)的，其中常染色體顯性遺傳疾病有疾病有25種。種。病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制 導致大腦彌漫性損害的病因如缺氧性腦導致大腦彌漫性損害的病因如缺氧性腦病、中毒等也可能導致全面性發(fā)作。病、中毒等也可能導致全面性發(fā)作。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)I.失神發(fā)作失神發(fā)作 (1) 典型失神發(fā)作：小發(fā)作典型失神發(fā)作：小發(fā)作(petit mal)。表現(xiàn)表現(xiàn)意識短暫中斷，病人停止當時的活

12、動，呼意識短暫中斷，病人停止當時的活動，呼之不應(yīng)，兩眼瞪視不動，狀如之不應(yīng)，兩眼瞪視不動，狀如“愣神愣神”，約約315秒，無先兆和局部癥狀；每日可發(fā)秒，無先兆和局部癥狀；每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次；作數(shù)次至數(shù)百次；發(fā)作發(fā)作EEG呈雙側(cè)對稱呈雙側(cè)對稱3周周/秒棘秒棘-慢波或多棘慢波或多棘-慢波慢波 (2) 不典型失神發(fā)作：意識障礙發(fā)生及休止較典型者緩慢；肌張力改變則較明顯；EEG示較慢而不規(guī)則的棘-慢波或尖-慢波，背景活動異常。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)II. 肌陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作 (myoclonic seizure) 多為遺傳性疾病，呈突然短暫的快速的某多為遺傳性疾病，呈突然短暫的快速的某一肌肉或肌群收縮

13、，一肌肉或肌群收縮，表現(xiàn)表現(xiàn)顏面或肢體肌顏面或肢體肌肉突然的短暫跳動肉突然的短暫跳動;發(fā)作時間短，間隔時發(fā)作時間短，間隔時間長，一般不伴有意識障礙，清晨欲覺間長，一般不伴有意識障礙，清晨欲覺醒或剛?cè)胨瘯r發(fā)作較頻繁。醒或剛?cè)胨瘯r發(fā)作較頻繁。EEG顯示多顯示多棘棘-慢波、棘慢波、棘-慢波或尖慢波或尖-慢波。慢波。 III. 陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作(Clonic seizures) 僅見于嬰幼兒，表現(xiàn)全身重復性陣攣性抽搐；EEG可見快活動、慢波及不規(guī)則棘-慢波。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) IV. 強直性發(fā)作強直性發(fā)作 (Tonic seizures)多見于兒童及少年期，睡眠中發(fā)作較多，表現(xiàn)為全身肌肉強烈的強直性

14、肌痙攣，使頭、眼和肢體固定在特殊位置，伴有顏面青紫、呼吸暫停和瞳孔散大；軀干強直性發(fā)作可造成角弓反張，伴短暫意識喪失，EEG可見低電位10周/秒波，振幅逐漸增高。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)V.強直-陣攣發(fā)作 全面性強直-陣攣發(fā)作generalized tonic-clonic seizure (GTCS)，最常見的發(fā)作類型之一，也稱大發(fā)作(grand mal);以意識喪失和全身抽搐為特征。發(fā)作可分三期：臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)強直期強直期(Tonic phase)突然意識喪失，上瞼抬起，眼球上竄。喉部痙攣，發(fā)出叫聲?？诓肯葟姀埗笸婚]，可能咬破舌尖。頸部和軀干先屈曲而后反張。上肢自上舉、后旋，轉(zhuǎn)變?yōu)閮?nèi)收、前旋。

15、下肢自屈曲轉(zhuǎn)變?yōu)閺娏疑熘薄娭逼诔掷m(xù)1020秒后，在肢端出現(xiàn)微細的震顫。 陣攣期陣攣期(Clonic phase)震顫幅度增大并延及全身成為間歇性痙攣，即進入陣攣期；每次痙攣都繼有短促的肌張力松弛，陣攣頻率由快變慢，松弛期逐漸延長，本期持續(xù)約1/21分鐘；最后一次強烈陣攣后，抽搐突然終止，所有肌肉松弛；在在以上兩期以上兩期中可見心率加快，血壓升高，中可見心率加快，血壓升高，汗液、唾液和支氣管分泌物增多，瞳孔擴汗液、唾液和支氣管分泌物增多，瞳孔擴大等自主神經(jīng)征象；呼吸暫時中斷，皮膚大等自主神經(jīng)征象；呼吸暫時中斷，皮膚自蒼白轉(zhuǎn)為發(fā)紺，瞳孔散大、對光及深、自蒼白轉(zhuǎn)為發(fā)紺，瞳孔散大、對光及深、淺反射消

16、失，病理反射陽性。淺反射消失，病理反射陽性。 驚厥后期驚厥后期(Post-convulsion phase)陣攣期以后尚有短暫的強直痙攣，造成牙關(guān)陣攣期以后尚有短暫的強直痙攣，造成牙關(guān)緊閉和大小便失禁；呼吸首先恢復，心率、血緊閉和大小便失禁；呼吸首先恢復，心率、血壓、瞳孔等恢復正常，肌張力松弛，意識逐漸壓、瞳孔等恢復正常，肌張力松弛，意識逐漸蘇醒，自發(fā)作開始至意識恢復約歷時蘇醒，自發(fā)作開始至意識恢復約歷時510分鐘分鐘；清醒后常感到頭昏、頭痛、全身酸痛和疲乏；清醒后常感到頭昏、頭痛、全身酸痛和疲乏無力，對抽搐全無記憶；無力，對抽搐全無記憶；EEG表現(xiàn)：表現(xiàn)：強直期強直期EEG為逐漸增強的彌漫性

17、為逐漸增強的彌漫性10周周/秒波；秒波；陣攣期為逐漸變慢的彌漫性慢波，附有間歇發(fā)作的陣攣期為逐漸變慢的彌漫性慢波，附有間歇發(fā)作的成群棘波；成群棘波；驚厥后期呈低平記錄。驚厥后期呈低平記錄。發(fā)作開始，稱棘波、尖波爆發(fā)發(fā)作開始，稱棘波、尖波爆發(fā)發(fā)作中棘、尖波中出現(xiàn)高幅發(fā)作中棘、尖波中出現(xiàn)高幅波波棘、尖波波幅逐漸增高棘、尖波波幅逐漸增高發(fā)作接近終止，棘波明顯減少，發(fā)作接近終止，棘波明顯減少，波增多波增多VI. 失張力發(fā)作失張力發(fā)作 (myoclonic seizure) 部分或全身肌肉張力突然降低，造成頸垂、張口部分或全身肌肉張力突然降低，造成頸垂、張口、肢體下垂或軀干失張力而跌倒，、肢體下垂或軀干

18、失張力而跌倒，持續(xù)持續(xù)13秒鐘，可有短暫意識喪失或不明顯的意識秒鐘，可有短暫意識喪失或不明顯的意識障礙，發(fā)作后立即清醒和站起。障礙，發(fā)作后立即清醒和站起。EEG示多棘示多棘-慢波或低電位快活動。慢波或低電位快活動。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)全面性發(fā)作的診斷全面性發(fā)作的診斷主要依據(jù)發(fā)作史及其表現(xiàn)，了解發(fā)作時有無意主要依據(jù)發(fā)作史及其表現(xiàn)，了解發(fā)作時有無意識喪失對診斷識喪失對診斷GTCS是關(guān)鍵性的，舌咬傷和尿是關(guān)鍵性的，舌咬傷和尿失禁是間接證據(jù)，發(fā)生跌傷及醒后頭痛、肌痛失禁是間接證據(jù)，發(fā)生跌傷及醒后頭痛、肌痛也有參考意義。也有參考意義。失神發(fā)作有特征性腦電表現(xiàn)，結(jié)合相應(yīng)的臨床失神發(fā)作有特征性腦電表現(xiàn)，結(jié)合相

19、應(yīng)的臨床表現(xiàn)易于診斷。表現(xiàn)易于診斷。輔助檢查：輔助檢查： EEG, lumbar puncture, CT, MRI鑒別診斷鑒別診斷暈厥暈厥低血糖癥低血糖癥發(fā)作性睡病發(fā)作性睡病基底動脈型偏頭痛基底動脈型偏頭痛假性癲假性癲癎癎發(fā)作。發(fā)作。GTCS&GTCS&假性癲癎發(fā)作假性癲癎發(fā)作發(fā)作場合和特點發(fā)作場合和特點眼位眼位面色面色瞳孔瞳孔摔傷摔傷、舌咬傷舌咬傷、尿失禁尿失禁Babinski征征對抗被動運動對抗被動運動持續(xù)時間及終止方式持續(xù)時間及終止方式癲癎的治療癲癎的治療- -一般原則一般原則1、確定診斷、確定發(fā)作類型；首次發(fā)作的患者在調(diào)查病因之前，不宜過早用藥，應(yīng)等到下次發(fā)作再決定是

20、否用藥 2、已知病因的應(yīng)針對病因治療3、根據(jù)發(fā)作類型選擇AEDs，癲癎類型與藥物治療的關(guān)系密切(見表12-3) 4、常用劑量和不良反應(yīng)(表12-4)：由于藥物吸收、分布及代謝的個體差異可影響藥物的療效，用藥應(yīng)采取個體化原則。即應(yīng)進行藥物監(jiān)測，即測定血藥濃度5、堅持單藥治療原則：小劑量開始應(yīng)用6、聯(lián)合治療：一種藥物出現(xiàn)不良反應(yīng)時才能或仍不能控制發(fā)作時?；瘜W結(jié)構(gòu)相同的藥物不宜聯(lián)合應(yīng)用。7、長期堅持：不宜隨意減量或停藥8、增減藥物、停藥及換藥原則增減藥物增藥可適當?shù)目欤瑴p藥一定要慢停藥：應(yīng)遵循緩慢和逐漸減量的原則換藥：應(yīng)在第1種藥逐漸減量時逐漸增加第2種藥的劑量至控制發(fā)作或出現(xiàn)不良反應(yīng)，并應(yīng)監(jiān)控血藥

21、濃度。癲癎的治療癲癎的治療- -傳統(tǒng)抗癲傳統(tǒng)抗癲癎癎藥藥(AEDs) 1、苯妥英(phenytoin, PHT)：對GTCS和部分性發(fā)作有效，可加重失神和肌陣攣發(fā)作 2、卡馬西平(carbamazapine, CBZ)：同苯妥英，是單純及復雜部分性發(fā)作的首選藥物 3、苯巴比妥(Phenobarbital, PB)：GTCS療效好，也可用于單純及復雜部分性發(fā)作 4、撲癎酮(primidone, PMD)：同苯巴比妥 5、丙戊酸鈉(valproato, VPA)：廣譜抗癲癎藥。GTCS、失神首選。2歲以下慎用。 6、乙琥胺(ethosuxamide, ESX)：僅用于單純失神發(fā)作和肌陣攣癲癎的治療

22、癲癎的治療- -新型新型AEDs1、加巴噴丁(gabapentin)：部分性發(fā)作和GTCS的添加治療。經(jīng)腎代謝。2、拉莫三嗪(lamotrigine)：對部分性發(fā)作、GTCS和Lennox-Gastaut綜合征有效。經(jīng)肝代謝3、非氨酯(felbamate)：對部分性發(fā)作、GTCS和Lennox-Gastaut綜合征有效。經(jīng)腎代謝。4、氨己烯酸(vigabatrin)：對部分性發(fā)作、繼發(fā)GTCS和Lennox-Gastaut綜合征有效。經(jīng)腎代謝。5、托吡酯(topiramate)：對難治性部分性發(fā)作、繼發(fā)GTCS和Lennox-Gastaut綜合征和West綜合征有效。癲癎的治療癲癎的治療-AE

23、Ds的藥代動力學的藥代動力學穩(wěn)態(tài)(steady state)：藥物吸收和清除間達到平衡的狀態(tài)只有在達到穩(wěn)態(tài)時測得的血藥濃度才可靠一種藥物達到穩(wěn)態(tài)的時間大致相當于5個半清除期的時間難治性癲癎：臨床經(jīng)過遷延，頻繁的癲癎發(fā)作至少每月4次以上，應(yīng)用適當?shù)牡谝痪€抗癲癎藥物正規(guī)治療，藥物的血藥濃度在有效范圍內(nèi)，無嚴重的藥物副反應(yīng)，至少觀察兩年，仍不能控制發(fā)作，影響日常生活，同時并無進行性神經(jīng)系統(tǒng)疾病或占位性病變者。 癲癎的治療癲癎的治療-手術(shù)治療手術(shù)治療 常用的方法： 前顳葉切除術(shù)：是治療難治性復雜部分性癲癎最常用的經(jīng)典手術(shù)； 顳葉以外的腦皮質(zhì)切除術(shù)：是治療局灶性癲癎最基本方法； 癲癎病灶切除術(shù)大腦半球切除術(shù)；胼胝體部分切除術(shù)；多處軟腦膜下橫切術(shù)：適用于致癎灶位 于腦重要功能皮質(zhì)區(qū)的部分性發(fā)作West syndrome（嬰兒痙攣癥）（嬰兒痙攣癥） (錄象1）（錄象2） Len