肺泡蛋白沉積癥的64排螺旋CT影像表現(xiàn)

1、肺泡蛋白沉積癥的64排螺旋CT影像表現(xiàn)        【摘要】     目的 探討肺泡蛋白沉積癥的64排螺旋CT胸部影像表現(xiàn)，以提高對該疾病的診斷和鑒別診斷水平。方法 回顧性分析經(jīng)支氣管肺活檢(TBLB)和(或)支氣管肺泡灌洗液(BALF)檢查證實(shí)的7例肺泡蛋白沉積癥患者的64排螺旋CT資料，所有患者均行CT平掃及增強(qiáng)掃描。結(jié)果 7例均表現(xiàn)為兩肺廣泛性地圖樣分布邊界清晰的斑片狀磨玻璃影，伴小葉間隔增厚，呈鋪路石樣改變，不同程度的肺泡實(shí)變，有攏聚傾向。行全肺灌洗治療后

2、肺部磨玻璃影不同程度變淡。結(jié)論 肺泡蛋白沉積癥的MDCT表現(xiàn)具有相對特征性，即地圖樣分布、鋪路石樣改變的磨玻璃影，64排螺旋CT在診斷和鑒別診斷方面有一定價(jià)值。     【關(guān)鍵詞】  肺泡蛋白沉積癥；64排螺旋CT；影像表現(xiàn)           肺泡蛋白沉積癥(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一種以肺泡及終末呼吸性細(xì)支氣管內(nèi)富含磷脂蛋白樣物質(zhì)沉積為特征的少見疾病1，1958年Rosen等2首次報(bào)道。筆者收集

3、經(jīng)病理及肺泡灌洗檢查證實(shí)的PAP患者7例，結(jié)合文獻(xiàn)分析其64排CT表現(xiàn)，以期進(jìn)一步提高對這種少見疾病多排螺旋CT(Multi-detector CT，MDCT)影像表現(xiàn)的認(rèn)識水平，并與易混淆疾病如何鑒別進(jìn)行了探討。1    資料與方法1.1    臨床資料    收集上海長海醫(yī)院2006年3月2009年3月影像及臨床資料完整的PAP患者7例，男5例，女2例；年齡3277歲，平均47.14歲；病程1月4年。7例均行纖維支氣管鏡肺段灌洗，支氣管肺泡灌洗液(BALF)過碘酸雪夫(PAS)染色全部為陽性，其中1例

4、行支氣管肺活檢(TBLB)，確診7例均為PAP。4例選擇了全肺灌洗治療。主要臨床表現(xiàn)有反復(fù)咳嗽5例，多為陣發(fā)性干咳或咳少量白黏痰，不同程度的胸悶呼吸困難6例，體檢發(fā)現(xiàn)雙肺陰影1例，伴發(fā)熱1例。BALF檢查：混濁乳白色，蛋白定性試驗(yàn)(+)，PAS染色(+)，2例草綠色鏈球菌(+)，1例非致病性奈瑟菌(+)，真菌培養(yǎng)均陰性，未查見抗酸桿菌及惡性細(xì)胞。1例痰涂片PAS染色(+)。肺功能檢查：5例輕度限制性通氣功能障礙及彌散功能下降，2例通氣功能明顯減退。1.2    影像學(xué)檢查方法    7例均行CT平掃及動(dòng)脈期、靜脈期增強(qiáng)掃描，應(yīng)用西門子

5、Sensation Cardiac 64排螺旋CT掃描機(jī)，肺尖至橫膈水平平掃后再行增強(qiáng)掃描。增強(qiáng)掃描采用高壓注射器經(jīng)肘前靜脈團(tuán)注300 mg/mL的非離子型對比劑碘海醇90100 mL，注射流率為34 mL/s，掃描延遲時(shí)間自動(dòng)觸發(fā)，掃描層厚1.5 mm，螺距1.4 mm，重建層厚6 mm，重建間隔6 mm。2    結(jié)果2.1    CT影像表現(xiàn)2.1.1    分布范圍    7例病變均對稱或不對稱兩肺分布，4例廣泛性浸潤，可延伸至胸膜下，但邊緣清楚銳利(圖1)，3例以肺

6、門為中心“蝶翼”樣中內(nèi)帶、兩下肺野蔓狀分布，有攏聚傾向(圖4)。2.1.2    密度改變    7例均為斑片狀磨玻璃樣改變，密度欠均勻，邊界清晰，內(nèi)小葉間隔增粗增厚，增強(qiáng)掃描顯示，病灶無強(qiáng)化，間質(zhì)血管擴(kuò)張、充血。全肺灌洗治療后，磨玻璃影變淡，似棉絮樣簇積排列，邊界更清晰。2.1.3    伴隨征象    1例實(shí)變病灶內(nèi)夾雜蜂窩狀透亮影，1例全肺灌洗后左側(cè)胸腔少量積液。2.1.4    不伴隨征象    7例肺門及縱

7、隔均未見腫大淋巴結(jié)，外周胸膜下小葉間隔未見增厚，7例均未見空氣支氣管征。2.2    病理學(xué)表現(xiàn)    7例BALF：混濁乳白色液體，蛋白定性試驗(yàn)(+)，PAS染色(+)。1例TBLB：肺泡腔內(nèi)充滿細(xì)顆粒狀PAS染色陽性的無定形蛋白樣物質(zhì)，可見一些血清，磷脂含量高，部分肺泡壁增厚，纖維組織輕度增生，間質(zhì)血管擴(kuò)張、充血。3    討論P(yáng)AP是一種少見疾病，多起病隱匿，可發(fā)生于任何年齡，以3050歲男性多見。主要臨床表現(xiàn)是反復(fù)咳嗽和進(jìn)行性呼吸困難，約1/3患者無癥狀。3.1   

8、 病因及發(fā)病機(jī)制    目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為PAP是肺泡型細(xì)胞增生，分泌功能增強(qiáng)，肺泡巨噬細(xì)胞活性缺乏，清除功能異常所致3-4。部分可能與感染、自身免疫機(jī)制障礙、對外界理化刺激反應(yīng)異常以及細(xì)胞毒性藥物的應(yīng)用有關(guān)。3.2    MDCT影像特征及病理學(xué)聯(lián)系    肺泡腔內(nèi)充滿大量PAS染色陽性的富含磷脂蛋白樣物質(zhì)是PAP的主要病理改變。病變發(fā)展的不同階段，PAP的影像學(xué)表現(xiàn)亦不同。64排螺旋CT快速容積掃描，密度分辨率高，能夠清楚顯示患者的次級肺小葉結(jié)構(gòu)，具各向同性，利用重建圖像，可以從總體上分析病變影像特征。

9、3.2.1    磨玻璃樣陰影    當(dāng)病變僅累及肺泡腔時(shí)，低密度的磷脂蛋白樣物質(zhì)充填肺泡，肺泡發(fā)生不同程度的實(shí)變，影像學(xué)上表現(xiàn)為肺部形態(tài)各異的斑片狀磨玻璃影，密度欠均勻。MDCT增強(qiáng)掃描，病灶未見強(qiáng)化，反映病灶是乏血供的，及無肉芽組織形成。3.2.2    地圖樣改變     PAP病變多為對稱或不對稱兩肺分布，肺野中央及外周均可發(fā)生。斑片狀磨玻璃樣陰影與正常的肺組織分界清楚，在肺野中呈地圖樣改變。全肺灌洗治療后，磨玻璃影變淡，似棉絮樣簇積排列，邊界更清晰，病灶地

10、圖樣分布的特征更明顯(圖2)。形成機(jī)制可能與病變分布以肺小葉為單位，小葉間隔在一定程度上限制了病變的蔓延，以及病變周圍相對正常的肺組織存在一定程度代償性肺氣腫有關(guān)。3.2.3    鋪路石樣改變    當(dāng)病變累及小葉間隔時(shí)，小葉間隔因水腫或細(xì)胞浸潤而增厚5。MDCT影像學(xué)表現(xiàn)為散在或彌漫分布的磨玻璃影及其內(nèi)部增粗增厚的小葉間隔形成網(wǎng)格狀的鋪路石樣改變(圖3)。本文7例均有此征象。病理基礎(chǔ)是肺泡尚有部分充氣，充填的磷脂蛋白樣物質(zhì)密度低于間隔軟組織。64排CT增強(qiáng)掃描清楚顯示，沿肺紋理走行的增粗、迂曲的小葉間隔強(qiáng)化，與病理學(xué)上間質(zhì)水腫、小

11、血管擴(kuò)張充血一致，而非纖維組織增生5。本文1例實(shí)變病灶內(nèi)混雜蜂窩狀透亮影，可能與肺泡實(shí)變程度不同，殘存的氣體量較多有關(guān)。3.3    與其他易混淆肺部疾病的鑒別3.3.1    與肺間質(zhì)纖維化的鑒別    肺間質(zhì)纖維化為肺泡壁損傷的炎性反應(yīng)，以間質(zhì)纖維化為特征。病變主要分布在兩肺下部的外圍區(qū)，炎性滲出的磨玻璃樣影與正常肺組織間界限不清楚，胸膜下小葉間隔增厚，蜂窩狀、網(wǎng)格狀影基礎(chǔ)上，可見小結(jié)節(jié)影，病灶邊緣部可混有小的囊樣氣腔，為終末氣道的代償性擴(kuò)張。病變有從胸膜下至肺門逐漸減輕的特點(diǎn)；PAP為非炎癥性的，沒

12、有明顯間質(zhì)纖維組織增生。3.3.2    與慢性間質(zhì)性肺水腫的鑒別    間質(zhì)性肺水腫兩上肺靜脈分支血管多增粗，胸膜下見水腫的間隔線影。對長期低蛋白血癥伴肺部炎癥導(dǎo)致的肺間質(zhì)積液，影像表現(xiàn)與PAP鑒別困難，應(yīng)結(jié)合臨床并注意復(fù)查。3.3.3    與結(jié)節(jié)病鑒別    結(jié)節(jié)病是一種原因不明的以非干酪性炎性肉芽腫為特征的多系統(tǒng)疾病。最常見的肺部病變?yōu)閺浡跃W(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，大小不一。由于其病理基礎(chǔ)是炎性肉芽腫，融合的大結(jié)節(jié)MDCT增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化。肺部磨玻璃影程度不一，以中上肺野為主，胸

13、膜下小葉間隔增厚。單純肺部病變與PAP較難區(qū)分。但結(jié)節(jié)病常常兩側(cè)肺門淋巴結(jié)對稱性腫大，縱隔淋巴結(jié)腫大，而PAP肺門及縱隔淋巴結(jié)均不大。3.3.4    與細(xì)支氣管肺泡癌的鑒別    彌漫性肺泡癌結(jié)節(jié)灶密度高，有時(shí)呈星芒狀，可見“空泡征”，融合成團(tuán)塊，邊緣可有分葉，常合并肺門縱隔淋巴結(jié)腫大。PAP的MDCT影像表現(xiàn)有一定特征性，即兩肺廣泛性地圖樣分布的斑片狀磨玻璃影，伴小葉間隔增厚，呈鋪路石樣改變，強(qiáng)烈提示PAP的可能。全肺灌洗是目前治療PAP的有效方法。    【參考文獻(xiàn)】  1 孟芝

14、蘭，劉鴻瑞，梁智勇，等.肺泡蛋白沉積癥的病理學(xué)特點(diǎn)與診斷J.中華病理學(xué)雜志，2005，34(9)：575-578.2 Rosen SH,Castleman B,Liebow AA,et al.Pulmonary alveolarproteinosisJ.N Eng J Med,1958,258：1123-1142.3 Goldstein LS,Kavuru MS,Mccarthy PC,et al.Pulmonaryalveolar proteinosis：clinical features and outcomesJ.Chest,1998,114：1357-1362.4 Mahut B,Delacourt C，Scheinmann P,et al.Pulmonary a