唇舌水腫及面癱綜合征ppt課件

1、唇舌水腫及面癱綜合征唇舌水腫及面癱綜合征大頭醫(yī)生大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱(chēng)英文名稱(chēng)labiolingual hydrops and facial paralysis別名別名Melkersson-Rosenthel綜合征；唇舌水腫及面癱綜合癥類(lèi)別類(lèi)別神經(jīng)內(nèi)科/自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病ICD號(hào)號(hào)G90.8概述概述 唇舌水腫及面癱綜合征又稱(chēng)Melkersson-Rosenthel綜合征，發(fā)病較迅速，面舌腫脹并伴腫脹側(cè)面肌癱瘓，?？梢?jiàn)舌面腫起或有較深縱向裂溝的舌體，為本綜合征的特征性表現(xiàn)。 本綜合征由Melkersson(1928)首先描述，之后Rosenthel(1930)發(fā)現(xiàn)除面、唇部腫脹伴面肌麻痹外，尚有

2、舌面縱向裂溝，似陰囊皮膚皺紋。流行病學(xué)流行病學(xué) 目前國(guó)內(nèi)尚未查到相關(guān)的發(fā)病率統(tǒng)計(jì)學(xué)資料。病因病因 病因尚不明，推測(cè)可能與遺傳因素有關(guān)；也有報(bào)道疑及本病是某些病原體感染所致，認(rèn)為與免疫因素有關(guān)；普遍認(rèn)為周?chē)悦嫔窠?jīng)麻痹系因水腫波及到面神經(jīng)管所致。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 該病的發(fā)病機(jī)制不明，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道可能的因素有： 1.有些病人為家族性發(fā)病，推測(cè)與遺傳因素有關(guān)，有報(bào)道系常染色體顯性遺傳伴不同的表達(dá)方式。 2.據(jù)Kesler等報(bào)道，腫脹的唇部組織病理檢查證實(shí)為非特異性棘皮癥及上皮下慢性炎癥，屬肉芽腫性質(zhì)，疑及本病是某些病原體感染所致。 3.由于病情呈發(fā)作性，有學(xué)者認(rèn)為與免疫因素有關(guān)。 4.還有報(bào)告認(rèn)為系受

3、機(jī)械刺激導(dǎo)致的神經(jīng)血管性水腫。 5.面神經(jīng)常受累，普遍認(rèn)為系面舌水腫波及到面神經(jīng)管，使面神經(jīng)受壓，從而出現(xiàn)周?chē)悦嫔窠?jīng)麻痹。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1.多在青少年發(fā)病，無(wú)性別差異。發(fā)病較迅速，常以口唇腫脹開(kāi)始，有時(shí)可擴(kuò)散到面頰、頭皮，無(wú)自覺(jué)疼痛，出現(xiàn)腫脹側(cè)面肌癱瘓，有時(shí)伴味覺(jué)減退及聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏。上述臨床表現(xiàn)一般持續(xù)數(shù)天，面舌腫脹可自然消退，周?chē)悦嫔窠?jīng)麻痹也會(huì)逐漸好轉(zhuǎn)，但舌面縱向裂溝仍將存在。癥狀可在數(shù)周、數(shù)月后再次出現(xiàn)，但復(fù)發(fā)時(shí)病變側(cè)不定。 2.檢查時(shí)除周?chē)悦嫔窠?jīng)麻痹及口唇腫脹外，?？梢?jiàn)舌面腫起或有較深縱向裂溝的舌體。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)這種舌面裂溝為本綜合征的特征性表現(xiàn)。并發(fā)癥并發(fā)癥 可伴有味覺(jué)減退及

4、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 1.血及腦脊液常規(guī)檢查無(wú)特異性，起病時(shí)血象可稍偏高。 2.血糖、生化及免疫項(xiàng)目檢查，如異常則有鑒別診斷意義。 3.基因檢測(cè)可能有診斷價(jià)值。其他輔助檢查其他輔助檢查 以下檢查項(xiàng)目如異常，則有鑒別診斷意義。 1.腦電圖、眼底檢查。 2.顱底攝片。 3.CT及MRI等檢查。診斷診斷 診斷根據(jù)唇舌腫脹、面神經(jīng)麻痹、舌體縱向裂溝等表現(xiàn)，病程中可有復(fù)發(fā)。鑒別診斷鑒別診斷 本病須與外傷、炎癥及腫瘤等引起的面癱、唇舌腫脹鑒別。顱底攝片、CT及MRI等檢查可鑒別。治療治療 本病目前尚無(wú)有效的根治方法，對(duì)癥治療以改善局部循環(huán)，消除炎癥、水腫為主。癥狀可自行消退。也可使用中醫(yī)藥治療及理療。 近年來(lái)國(guó)外報(bào)道，發(fā)病之初應(yīng)用大劑量甲潑尼龍甲基潑尼松龍1.0g/d，靜脈滴注，連續(xù)57天，面部腫脹及周?chē)悦嫔窠?jīng)麻痹可迅速好轉(zhuǎn)，可維持較長(zhǎng)時(shí)間不復(fù)發(fā)，療效較好。預(yù)后預(yù)后 本病預(yù)后良好，并不