脊髓空洞癥MRI表現(xiàn)ppt課件

1、脊髓空洞癥脊髓空洞癥1.l 概念概念& &分類分類l 病因病因& &發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制l 病理病理l 臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)l MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn)l 鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng) 小結(jié)小結(jié)2概念概念l 累及脊髓的慢性進(jìn)行性變性病累及脊髓的慢性進(jìn)行性變性病l 脊髓中央管室管膜內(nèi)外有液體積聚脊髓中央管室管膜內(nèi)外有液體積聚l 病變多位于頸、胸髓病變多位于頸、胸髓l 累及延髓，稱為延髓空洞癥累及延髓，稱為延髓空洞癥l 脊髓與延髓空洞癥可單獨(dú)發(fā)生脊髓與延髓空洞癥可單獨(dú)發(fā)生& &并發(fā)并發(fā)3分類分類l 交通型脊髓空洞癥交通型脊髓空洞癥脊髓空洞與第四腦室相連續(xù)脊髓空洞與第四腦室

2、相連續(xù)空洞壁由室管膜細(xì)胞構(gòu)成空洞壁由室管膜細(xì)胞構(gòu)成l 非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥脊髓空洞與第四腦室不相連續(xù)脊髓空洞與第四腦室不相連續(xù)中央管空洞壁由室管膜細(xì)胞構(gòu)成中央管空洞壁由室管膜細(xì)胞構(gòu)成前柱及后柱空洞壁由神經(jīng)膠質(zhì)增前柱及后柱空洞壁由神經(jīng)膠質(zhì)增生所致生所致4病因病因&發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制l 先天性發(fā)育異常先天性發(fā)育異常l 流體動(dòng)力學(xué)說流體動(dòng)力學(xué)說l 脊髓血液循環(huán)異常脊髓血液循環(huán)異常l 其他其他5先天性發(fā)育異常先天性發(fā)育異常l 本病常合并：小腦扁桃體下疝本病常合并：小腦扁桃體下疝 脊柱裂脊柱裂 腦積水腦積水 頸肋頸肋 弓形足弓形足l 胚胎期神經(jīng)管閉合不全胚胎期神經(jīng)管閉合不全l 脊髓

3、內(nèi)先天性神經(jīng)膠質(zhì)增生導(dǎo)致脊髓中心變性脊髓內(nèi)先天性神經(jīng)膠質(zhì)增生導(dǎo)致脊髓中心變性6流體動(dòng)力學(xué)說流體動(dòng)力學(xué)說l 頸枕區(qū)先天性異常影響頸枕區(qū)先天性異常影響CSFCSF自第四腦室進(jìn)入蛛網(wǎng)自第四腦室進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔膜下腔l 腦室內(nèi)壓力搏動(dòng)性增高腦室內(nèi)壓力搏動(dòng)性增高, , 沖擊脊髓中央管使之逐漸沖擊脊髓中央管使之逐漸擴(kuò)大擴(kuò)大, , 導(dǎo)致與中央管相通導(dǎo)致與中央管相通的的交通型脊髓空洞交通型脊髓空洞7脊髓血液循環(huán)異常脊髓血液循環(huán)異常l 脊髓內(nèi)血管異?；蜓h(huán)異常脊髓內(nèi)血管異?；蜓h(huán)異常l 引起脊髓缺血引起脊髓缺血 壞死壞死 軟化軟化, , 形成空洞形成空洞& &脊髓積水脊髓積水 8其他其他l 脊

4、髓腫瘤囊性變脊髓腫瘤囊性變l 損傷性脊髓病損傷性脊髓病l 放射性脊髓病放射性脊髓病l 脊髓梗死軟化脊髓梗死軟化l 脊髓內(nèi)出血脊髓內(nèi)出血l 壞死性脊髓炎壞死性脊髓炎非交通型非交通型 繼發(fā)性脊髓空洞繼發(fā)性脊髓空洞9病理病理l 脊髓外形：脊髓外形： 梭形膨大梭形膨大 或萎縮變細(xì)或萎縮變細(xì)l 基本病理改變：基本病理改變： 脊髓內(nèi)脊髓內(nèi)空洞形成空洞形成 脊髓積水脊髓積水 空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生10臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)年齡：年齡：l 通常通常20203030歲發(fā)病歲發(fā)病表現(xiàn)：表現(xiàn)：l 節(jié)段性分離性感覺節(jié)段性分離性感覺障礙障礙l 病變節(jié)段支配區(qū)病變節(jié)段支配區(qū) 肌萎縮肌萎縮& &am

5、p;營養(yǎng)障礙營養(yǎng)障礙11MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn)l 脊髓空洞癥基本征象脊髓空洞癥基本征象 T1WIT1WI呈均勻低信號(hào)呈均勻低信號(hào) T2WIT2WI上呈高信號(hào)上呈高信號(hào) T2WIT2WI上高信號(hào)空洞中可見梭形或斑上高信號(hào)空洞中可見梭形或斑片狀低信號(hào)，為腦脊液流空現(xiàn)象片狀低信號(hào)，為腦脊液流空現(xiàn)象 空洞內(nèi)可有間隔。空洞內(nèi)可有間隔。1213延髓空洞癥延髓空洞癥14MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn)l 交通型脊髓空洞癥交通型脊髓空洞癥 （中央管擴(kuò)張癥）（中央管擴(kuò)張癥） 伴有腦積水伴有腦積水 腦室擴(kuò)張腦室擴(kuò)張 脊髓空洞脊髓空洞15MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn)l 交通型脊髓空洞癥交通型脊髓空洞癥 （中央管擴(kuò)張癥）（中央管擴(kuò)張癥）

6、伴伴ChiariChiari畸形畸形 小腦扁桃體下垂小腦扁桃體下垂 延髓、四腦室同時(shí)下移延髓、四腦室同時(shí)下移 脊髓脊膜膨出脊髓脊膜膨出 脊髓空洞脊髓空洞16伴伴Chiari Chiari 畸形畸形17MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn)l 非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥 伴伴ChiariChiari（）畸形畸形 小腦扁桃體下垂小腦扁桃體下垂 脊髓空洞脊髓空洞18MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn)l 非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥 伴髓內(nèi)腫瘤伴髓內(nèi)腫瘤 星形細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤 脊髓不規(guī)則膨大增粗脊髓不規(guī)則膨大增粗 常有囊變和繼發(fā)空洞常有囊變和繼發(fā)空洞 T1WIT1WI呈不均質(zhì)低信號(hào)呈不均質(zhì)低信號(hào) T2WIT2WI呈

7、不均勻高信號(hào)呈不均勻高信號(hào)多見于兒童和青少年多見于兒童和青少年頸髓及上部胸髓最多頸髓及上部胸髓最多多為良性，生長(zhǎng)緩慢多為良性，生長(zhǎng)緩慢范圍大，常累及多個(gè)脊髓節(jié)段范圍大，常累及多個(gè)脊髓節(jié)段19星形細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤20MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn)l 非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥 伴髓內(nèi)腫瘤伴髓內(nèi)腫瘤 血管母細(xì)胞瘤血管母細(xì)胞瘤 頸胸段脊髓膨大增粗頸胸段脊髓膨大增粗 腫瘤大部或完全囊變腫瘤大部或完全囊變 囊變區(qū)有附壁結(jié)節(jié)囊變區(qū)有附壁結(jié)節(jié) （常位于囊的背側(cè)）（常位于囊的背側(cè)） T1T1呈低或混雜信號(hào)呈低或混雜信號(hào) T2T2呈高信號(hào)呈高信號(hào) 附壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化附壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化21血管母細(xì)胞瘤血管母細(xì)胞瘤22

8、MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn)l 非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥 外傷性脊髓空洞癥外傷性脊髓空洞癥 23外傷性脊髓空洞癥外傷性脊髓空洞癥24鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng) 脊髓內(nèi)腫瘤脊髓內(nèi)腫瘤 室管膜瘤 星形細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤 血管母細(xì)胞瘤血管母細(xì)胞瘤 脊髓轉(zhuǎn)移瘤脊髓轉(zhuǎn)移瘤 腫瘤近端或遠(yuǎn)側(cè)腫瘤近端或遠(yuǎn)側(cè) 繼發(fā)有脊髓空洞繼發(fā)有脊髓空洞空洞范圍廣，但頸髓正?？斩捶秶鷱V，但頸髓正常空洞范圍短，且呈結(jié)節(jié)狀空洞范圍短，且呈結(jié)節(jié)狀脊髓膨大區(qū)無空洞脊髓膨大區(qū)無空洞空洞內(nèi)液體信號(hào)與腦脊液不同空洞內(nèi)液體信號(hào)與腦脊液不同 T1WIT1WI呈不均質(zhì)低信號(hào)呈不均質(zhì)低信號(hào) T2WIT2WI呈不均勻高信號(hào)呈不均勻高信號(hào)MRMR增強(qiáng)檢查增強(qiáng)

9、檢查 腫瘤實(shí)質(zhì)呈顯著強(qiáng)化腫瘤實(shí)質(zhì)呈顯著強(qiáng)化 腫瘤囊壁及附壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化腫瘤囊壁及附壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化25脊髓轉(zhuǎn)移瘤繼發(fā)脊髓空洞脊髓轉(zhuǎn)移瘤繼發(fā)脊髓空洞26星形細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤CE-T1WI27小結(jié)小結(jié)l 概念：概念： 累及脊髓的慢性進(jìn)行性變性病累及脊髓的慢性進(jìn)行性變性病l 分類：分類： 交通型交通型-脊髓空洞與第四腦室相通脊髓空洞與第四腦室相通 交通型多系先天性發(fā)育異常所致交通型多系先天性發(fā)育異常所致 非交通型非交通型-脊髓空洞與第四腦室不想通脊髓空洞與第四腦室不想通 非通型多系腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎及外傷所致非通型多系腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎及外傷所致28小結(jié)小結(jié)l 基本病理改變：基本病理改變： 脊髓內(nèi)脊髓內(nèi)空洞形成空洞形成 脊髓積水脊髓積水 空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生l 基本基本MRIMRI征象征象 T1WIT1WI呈低信號(hào)呈低信號(hào) T2WIT2WI上呈高信號(hào)上呈高信號(hào) 空洞內(nèi)可有間隔空洞內(nèi)可有間隔29小結(jié)小結(jié)l 鑒別診斷鑒別診斷 脊髓內(nèi)腫瘤所致的脊髓內(nèi)腫瘤所致的脊髓囊