髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良影像學(xué)診斷

1、髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的影像學(xué)診斷髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的影像學(xué)診斷 上海市寶山區(qū)婦幼保健院 陳健概述先天性髖關(guān)節(jié)脫位：隨著研究的不斷深入，越來(lái)越多的學(xué)者認(rèn)為該病除了先天性因素之外，后天因素起著重要作用，而且是可以預(yù)防的，因此1992年北美小兒矯形外科學(xué)會(huì)將其更名為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位(DDH)。DDH是最常見(jiàn)的四肢畸形，新生兒發(fā)病率在1%左右，男女之比1:5，有家族史的則增加20%的機(jī)會(huì)，受累髖發(fā)生率依次為左髖、雙髖、右髖。流行病學(xué) Barlow(1962)發(fā)現(xiàn)初生時(shí)1.08新生兒有髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，超過(guò)3.5天減少一半，自然治愈率58。 Ramsey（1976）檢查了2.5萬(wàn)嬰兒發(fā)現(xiàn)，新生兒存在100髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定

2、，這只是先天性因素，并不完全發(fā)病。 病因?qū)W一、解剖結(jié)構(gòu)欠缺有研究顯示新生兒出生時(shí)髖臼深度變淺，致使髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，是本病的解剖學(xué)欠缺。對(duì)胎兒的解剖觀察發(fā)現(xiàn)，髖臼深度值（臼深指數(shù)/髖臼直徑100）從胎兒4月的67.8，至出生時(shí)下降至46。胎兒髖關(guān)節(jié)髖臼指數(shù)從16周的60至新生兒降至43.3，而園韌帶長(zhǎng)度增長(zhǎng)3.1倍，髖臼深度只增長(zhǎng)1.8倍。已知維持髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定主要有三大因素：髖臼直徑、深度與股骨頭的比例，髖臼深度與園韌帶長(zhǎng)度的比例，髖關(guān)節(jié)周圍肌肉。只要有兩個(gè)因素異常即可影響髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性。二、遺傳因素多基因遺傳在發(fā)病中有一定作用，患兒有家族史的是沒(méi)有家族史的7倍。三、激素學(xué)說(shuō)分娩時(shí)母體分泌大量雌激

3、素，髖關(guān)節(jié)處于松弛狀態(tài)。四、機(jī)械因素臀位產(chǎn)使髖關(guān)節(jié)在異常的屈曲位置上遭受機(jī)械壓力，容易引起股骨頭脫位，并進(jìn)一步引起局部生長(zhǎng)發(fā)育的異常。五、宮內(nèi)異常 1、羊水過(guò)少、巨大兒發(fā)生率高宮內(nèi)空間狹小，胎兒活動(dòng)范圍減少。 2、女性比例高女孩對(duì)母體內(nèi)的韌帶弛緩素敏感。病理主要改變是脫位后的繼發(fā)性變化，如髖臼淺，前傾角大，是符合“頭臼同心是髖關(guān)節(jié)發(fā)育的先決條件”的Harris定律。隨著年齡增長(zhǎng)，病理改變?nèi)找婕又兀它c(diǎn)為動(dòng)物實(shí)驗(yàn)所證實(shí)，它間接的證明本病不是先天性的。髖臼：髖臼前、上、后緣發(fā)育不良，平坦，變淺，其中脂肪組織、圓韌帶充塞其中。最終脫位的股骨頭壓迫髂骨翼出現(xiàn)凹陷，假臼形成。股骨頭：股骨頭骨骺出現(xiàn)遲緩，

4、發(fā)育較小，隨著時(shí)間的推移股骨頭失去球形而變得不規(guī)則。股骨頸：變短變粗，前傾角加大。盂唇：在胚胎發(fā)育至78周時(shí)，間質(zhì)細(xì)胞分化形成關(guān)節(jié)囊和盂緣，當(dāng)受到任何刺激均可使正常間質(zhì)停止吸收出現(xiàn)盂唇。盂唇在盂緣上方常與關(guān)節(jié)囊、圓韌帶連成一片，有時(shí)呈內(nèi)翻、內(nèi)卷狀影響股骨頭復(fù)位。圓韌帶：改變不一，有的可拉長(zhǎng)、增粗、增厚，有些病例部分消失或全部消失。關(guān)節(jié)囊：松弛，隨股骨頭上移而拉長(zhǎng)、增厚，關(guān)節(jié)囊前方髂腰肌經(jīng)過(guò)處出現(xiàn)壓跡，嚴(yán)重呈葫蘆狀，妨礙股骨頭復(fù)位。骨盆：?jiǎn)蝹?cè)脫位骨盆傾斜。雙側(cè)脫位骨盆較垂直、前傾。脊柱：?jiǎn)蝹?cè)脫位由于骨盆傾斜出現(xiàn)代償性脊柱側(cè)彎。雙側(cè)脫位由于骨盆的垂直，腰生理前凸加大，臀部后凸。肌肉和肌膜：隨著股骨

5、頭的上移脫位，內(nèi)收肌、髂腰肌緊張，臀肌、闊筋膜張肌的不同程度的攣縮。分型髖關(guān)節(jié)脫位可分為兩大型。一.單純型 1. 髖臼發(fā)育不良型 2.髖關(guān)節(jié)半脫位 3.髖關(guān)節(jié)脫位二.畸形型1.髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良 又稱為髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，早起常無(wú)癥狀，生后有很高的比例呈現(xiàn)髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，X線常以髖臼指數(shù)增大為特征，有的隨生長(zhǎng)發(fā)育而逐漸穩(wěn)定，有的采用適當(dāng)?shù)捏y關(guān)節(jié)外展位而隨即自愈，但是也有少數(shù)病例持續(xù)存在著髖臼發(fā)育不良的改變，年長(zhǎng)后出現(xiàn)癥狀，尚需進(jìn)行手術(shù)治療。2.髖關(guān)節(jié)半脫位 該型股骨頭及髖臼發(fā)育差，股骨頭向外輕度移位，未完全脫出髖臼，髖臼指數(shù)增大。它既不是髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良導(dǎo)致的結(jié)果，也不是髖關(guān)節(jié)脫位的過(guò)渡階段，而是一個(gè)獨(dú)立的

6、類型，可以長(zhǎng)期存在下去。關(guān)節(jié)造影觀察手術(shù)中發(fā)現(xiàn)，在髖臼的外方形成一個(gè)膜樣隔膜而限制其完全復(fù)位。3.髖關(guān)節(jié)脫位 是指髖關(guān)節(jié)完全脫位，為最常見(jiàn)的一型，股骨頭已完全脫出髖臼，向外上、后方移位，盂唇嵌于髖臼與股骨頭之間。該型根據(jù)股骨頭脫位的高低分為三度。度：股骨頭向外方移位，位于髖臼同一水平。度：股骨頭向外上方移位，相當(dāng)于髖臼外上緣部分。度：股骨頭位于髂骨翼部分。 脫位的分度標(biāo)志著脫位的高低，對(duì)手術(shù)前牽引方法的選擇，治療后合并癥的發(fā)生以及預(yù)后均有直接關(guān)系。雙髖關(guān)節(jié)半脫位右髖關(guān)節(jié)度脫位、左髖關(guān)節(jié)半脫位雙髖關(guān)節(jié)脫位度右髖關(guān)節(jié)脫位度畸形型 均為雙側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位，雙膝關(guān)節(jié)處于伸直位僵硬，不能屈曲，雙足呈極度外旋

7、位，為先天性關(guān)節(jié)攣縮癥。有合并并指、缺指、拇內(nèi)收畸形。該型治療困難，療效不佳，均需手術(shù)治療。臨床檢查 DDH患兒站立和行走較晚，嬰兒期未行走時(shí)表現(xiàn)為大腿內(nèi)側(cè)皮紋不對(duì)稱，雙下肢不等長(zhǎng)，患側(cè)臀紋升高或較多。Ortolani檢查外展受限、可感到股骨頭滑進(jìn)髓臼或聽(tīng)到彈響，Barlow檢查有半脫位和后脫位。 行走后單側(cè)者表現(xiàn)跋行，雙側(cè)者行走左右搖擺如鴨步。體查患肢縮短，臀紋不對(duì)稱，會(huì)陰部加寬?；贾晒穷^凸出，髓外展受限，曲（Trende-lenbrg）氏征陽(yáng)性，牽拉推送患肢，股骨頭可如“打氣筒”樣上下移動(dòng)。 倘若每個(gè)新生兒出生后均能做常規(guī)檢查，在37天內(nèi)明確診斷而進(jìn)行治療，其療效最理想。 1歲內(nèi)明確診斷

8、，可成功治療，日后X線檢查可完全正常，說(shuō)明早期診斷的重要性。1.新生兒期檢查法 1.1外觀與皮紋：髖脫位時(shí)大腿、小腿與對(duì)側(cè)不相稱，臀部寬，腹股溝褶紋不對(duì)稱，患側(cè)短或消失。臀部褶紋亦不相同，患側(cè)升高或多一條，整個(gè)下肢縮短，且輕度外旋位。1.2股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱： 腹股溝韌帶與動(dòng)脈交叉以下一橫指可捫到股動(dòng)脈，股骨頭襯托股動(dòng)脈，搏動(dòng)強(qiáng)而有力。股骨頭脫位后股動(dòng)脈襯托消失，搏動(dòng)減弱，檢查需兩側(cè)對(duì)比觀察。1.3 Allis征： 新生兒平臥、屈膝85度90度，兩足平放床上，兩踝并攏可見(jiàn)兩膝高低不等（患側(cè)低于正常側(cè)）。對(duì)于單側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位有效。1.4 Barlow試驗(yàn)（彈出試驗(yàn)）：是診斷髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良、髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定

9、的可靠方法。1.5 Ortolani征（外展試驗(yàn)）： 此法可靠，是新生兒普查的重要方法。患兒平臥，屈膝、屈髖各90度，檢查者面對(duì)小兒臀部，雙手握住雙膝同時(shí)外展、外旋，正常膝外側(cè)面可觸及床面，當(dāng)外展一定程度受限，而膝外側(cè)不能觸及床面，稱為外展試驗(yàn)陽(yáng)性。當(dāng)外展一定程度突然彈跳，則外展可達(dá)90度，稱為Ortolani征陽(yáng)性。2 較大兒童檢查：2.1 跛行步態(tài)：跛行常是小兒就診的唯一主訴。一側(cè)脫位時(shí)跛行，雙側(cè)脫位表現(xiàn)為“鴨步”，臀部明顯后突。2.2 套疊試驗(yàn)（打氣筒征）：小兒平臥，屈髖、屈膝各90度，一手握住膝關(guān)節(jié)，另一手抵住骨盆兩側(cè)髂前上棘，將膝關(guān)節(jié)向下壓可感到股骨頭向后脫出，膝關(guān)節(jié)向上提可感到股骨

10、頭進(jìn)入髖臼。2.3 Nelaton線：髂前上棘與坐骨結(jié)節(jié)連線正常通過(guò)大轉(zhuǎn)子頂點(diǎn)稱為Nelaton線。脫位時(shí)大轉(zhuǎn)子在此線之上。2.4 Trendelenburg試驗(yàn)（臀中肌試驗(yàn)）：囑小兒?jiǎn)瓮日玖?，另一腿盡量屈髖、屈膝，使足離地。正常站立時(shí)對(duì)側(cè)骨盆上升；脫位后股骨頭不能抵住髖臼，臀中肌無(wú)力，使對(duì)側(cè)骨盆下降，從背后觀察尤為清楚。是髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的體征。影像學(xué)檢查-B型超聲檢查小于6月齡患者因髖臼和股骨頭主要為軟骨，x線平片不能顯示，最容易通過(guò)超聲檢查作出形態(tài)學(xué)評(píng)估，超聲還能提供髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定性的動(dòng)態(tài)觀察。半脫位時(shí):股骨頭與髖臼之間可見(jiàn) 較寬間隙,兩者不能完全嵌合,骨性髖臼發(fā)育不良,由于股骨頭向后上方移位,

11、髖臼受壓變形。完全脫位時(shí)：股骨頭向后上方軟組織內(nèi)移位，股骨頭與髖臼窩完全分離，髖臼窩空虛且變淺。骨性髖臼蓋的內(nèi)緣多呈平坦型或圓形。國(guó)際上常用的方法是Graf法：探頭置大轉(zhuǎn)子上，縱軸和軀干縱軸平行，前后平行移動(dòng)探頭，以獲得較清晰的髖額狀斷面聲像，測(cè)得、角。根據(jù)、角的大小將髖關(guān)節(jié)分為4型：型：60、55屬正常髖關(guān)節(jié)，骨性髖臼發(fā)育良好；型：4360，5577，即髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良；型：77，半脫位；型：完全脫位。角(骨頂角)是指由骨頂線（BD）和基線（AB）相交而成的夾角；角(軟骨頂角)：由軟骨頂線（BC）和基線（AB）相交而成的夾角 。優(yōu)點(diǎn)：對(duì)于接受Pavlik吊帶治療的嬰兒，可追蹤髖關(guān)節(jié)的發(fā)育情況，

12、減少拍片次數(shù)，并早期發(fā)現(xiàn)失敗病例。為無(wú)創(chuàng)、可重復(fù)性好的敏感方法。缺點(diǎn)：特異性差，假陽(yáng)性率高，可能造成對(duì)正常髖的過(guò)度治療,適宜用于初步篩選。Cd影像學(xué)檢查- X線一直以來(lái)，X線平片是診斷發(fā)育性髖脫位最常用的檢查手段，其簡(jiǎn)便性、經(jīng)濟(jì)性使之具有了較高的應(yīng)用價(jià)值。平片常規(guī)攝雙髖正位和蛙式位片，典型表現(xiàn)包括：股骨頭向外上移位；股骨頭骨骺發(fā)育小、不規(guī)整，或出現(xiàn)延遲；髖臼頂發(fā)育不良呈斜坡?tīng)睿y臼角加大，可達(dá)50 - 60;患側(cè)股骨發(fā)育較細(xì)小，股骨頸短縮。骨盆：?jiǎn)蝹?cè)脫位骨盆傾斜，雙側(cè)脫位骨盆較垂直、前傾。包繞股骨頭的半弧形關(guān)節(jié)囊其上緣與髖臼頂不相接，其上方可見(jiàn)三角形透亮區(qū)。股骨頭近端骨化中心出現(xiàn)（46月齡），

13、即可推薦。 1.Von-Rosen (外展內(nèi)旋位)攝片法 嬰兒仰臥位，雙下肢外展45度，盡力內(nèi)旋位攝片。正常時(shí)骨干軸線向上的延長(zhǎng)線經(jīng)髖臼外緣相交于腰5與骶1的平面以下。但脫位時(shí)此線經(jīng)髂前上棘相交于腰5骶1平面以上。Von-Rosen (外展內(nèi)旋位)攝片法2.骨盆平片測(cè)量法如圖所示兩側(cè)髖臼Y形軟骨連成為Hilg-eneriner線，簡(jiǎn)稱為H線，股骨上端距H線之距離為上方間隙。股骨上端鳥嘴距坐骨支外緣為內(nèi)側(cè)間隙，正常均值上方間隙為9.5mm，內(nèi)側(cè)間隙為4.3mm。若上方間隙小于8.5mm，內(nèi)側(cè)間隙大于5.1mm應(yīng)懷疑髖關(guān)節(jié)脫位。若上方間隙小于7.5mm，內(nèi)側(cè)間隙大于6.1mm可診斷為髖關(guān)節(jié)脫位，此

14、法簡(jiǎn)易可靠。骨盆平片測(cè)量法3.Perkin象限 當(dāng)股骨頭骨骺核出現(xiàn)后可當(dāng)股骨頭骨骺核出現(xiàn)后可利用利用Perkin象限，即兩側(cè)髖臼象限，即兩側(cè)髖臼中心連一直線稱為中心連一直線稱為H線，再?gòu)木€，再?gòu)捏y臼外緣向髖臼外緣向H線做一垂線線做一垂線（P）,將髖關(guān)節(jié)劃分為四個(gè)象將髖關(guān)節(jié)劃分為四個(gè)象限，限，正常股骨頭骨骺位于內(nèi)下正常股骨頭骨骺位于內(nèi)下象限內(nèi)。若在外下象限為半脫象限內(nèi)。若在外下象限為半脫位，在外上象限為全脫位。位，在外上象限為全脫位。Perkin象限Perkin象限新生兒正常股骨新生兒正常股骨上端鳥嘴狀突起上端鳥嘴狀突起位于內(nèi)下象限內(nèi)。位于內(nèi)下象限內(nèi)。若在外下象限為若在外下象限為半脫位，在外上半

15、脫位，在外上象限為全脫位。象限為全脫位。股骨頭預(yù)測(cè)骨骺法股骨頭預(yù)測(cè)股骨頭預(yù)測(cè)骨骺法即以骨骺法即以股骨頸上緣股骨頸上緣為底邊，作為底邊，作一等邊三角一等邊三角形，三角形形，三角形頂點(diǎn)為預(yù)測(cè)頂點(diǎn)為預(yù)測(cè)股骨頭骨骺，股骨頭骨骺，再結(jié)合再結(jié)合Perkin方格方格法判斷。法判斷。股骨頭預(yù)測(cè)骨骺法4.髖臼指數(shù) 從髖臼外緣向髖臼中心連線從髖臼外緣向髖臼中心連線與與H線相交形成的銳角，稱線相交形成的銳角，稱為髖臼指數(shù)。為髖臼指數(shù)。出生時(shí)，髖出生時(shí)，髖臼指數(shù)為臼指數(shù)為25.829.4，6個(gè)月嬰兒個(gè)月嬰兒19.423.4，2歲以上者在歲以上者在20內(nèi)。內(nèi)。當(dāng)小當(dāng)小兒步行后此角逐年減小，兒步行后此角逐年減小，直到直到

16、12歲時(shí)基本恒定于歲時(shí)基本恒定于15度左右。度左右。大于正常值者說(shuō)大于正常值者說(shuō)明臼頂傾斜度增加，為髖明臼頂傾斜度增加，為髖臼發(fā)育不良。臼發(fā)育不良。多數(shù)學(xué)者認(rèn)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為超過(guò)為超過(guò)30就有明顯脫位就有明顯脫位趨向趨向。髖臼指數(shù)5.CE 角 也叫中心邊緣角（也叫中心邊緣角（center edge angle）,即股骨頭中心即股骨頭中心點(diǎn)與點(diǎn)與H線的垂線，髖臼外緣線的垂線，髖臼外緣與股骨頭中心點(diǎn)的連線所形與股骨頭中心點(diǎn)的連線所形成的夾角。其意義是檢測(cè)髖成的夾角。其意義是檢測(cè)髖臼與股骨頭相對(duì)的位置，臼與股骨頭相對(duì)的位置，對(duì)對(duì)髖臼發(fā)育不良或半脫位有價(jià)髖臼發(fā)育不良或半脫位有價(jià)值。值。此角正常范圍為此角正

17、常范圍為2046，平均，平均35。1519可疑；小于可疑；小于15甚至負(fù)角，甚至負(fù)角，表示股骨頭外移，為脫位或表示股骨頭外移，為脫位或半脫位。半脫位。CE 角6. Shenton 線： 正常閉孔上緣弧形線與股骨頸內(nèi)側(cè)弧形線相連在一個(gè)拋物線上，稱為Shenton線，髖脫位、半脫位病例，此線完整性消失。Shenton 線7.外側(cè)線（Calve線）外側(cè)線（Calve線）即髂翼的外側(cè)面與股骨頸外側(cè)面的弧形連線，正常為連續(xù)的。外側(cè)線（Calve線）8.Sharp 角: 該角對(duì)該角對(duì)Y字形軟骨閉合后檢測(cè)髖臼發(fā)育不良有意義，它字形軟骨閉合后檢測(cè)髖臼發(fā)育不良有意義，它不是診斷髖脫位一項(xiàng)指標(biāo)，不是診斷髖脫位一項(xiàng)

18、指標(biāo)，而是隨訪判定髖臼發(fā)育情況而是隨訪判定髖臼發(fā)育情況的指標(biāo)。即兩側(cè)淚點(diǎn)的連線和淚點(diǎn)與髖臼外緣連線所形的指標(biāo)。即兩側(cè)淚點(diǎn)的連線和淚點(diǎn)與髖臼外緣連線所形成的夾角。測(cè)量正常值約男為成的夾角。測(cè)量正常值約男為32度度44.5度，女為度，女為34.5度度47.5度。度。 .AHI 是檢查髖臼對(duì)股骨頭的覆蓋情況，即股骨頭的內(nèi)緣到髖臼外緣的距離（A）,比股骨頭最大的橫徑（B）。 AHI=A/B100 其正常范圍為8485。AB10.前傾角的測(cè)量 前傾角增大是髖關(guān)節(jié)脫位重要病理改變，了解其大小為股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)提供依據(jù)。目前認(rèn)為只要影響患肢足內(nèi)翻，就應(yīng)該實(shí)行矯形。前傾角的測(cè)量影像學(xué)檢查- CT CT能有效觀察

19、復(fù)雜型脫位和進(jìn)行復(fù)位術(shù)后評(píng)價(jià)，顯示髖臼骨性結(jié)構(gòu)和阻礙復(fù)位的骨性結(jié)構(gòu)，準(zhǔn)確測(cè)量頸干角、股骨頸前傾角、髖臼指數(shù)等指標(biāo)為手術(shù)提供重要信息，指導(dǎo)手術(shù)治療。 復(fù)位后石膏固定患者，CT檢查較平片更優(yōu)越，無(wú)石膏偽影，便于觀察復(fù)位后髖臼形態(tài)變化及股骨頭還納情況。 CT可通過(guò)三維重建，更直觀形象顯示髖關(guān)節(jié)的發(fā)育情況。 DDH患兒主要CT表現(xiàn)為： 患側(cè)股骨頭外移，髖關(guān)節(jié)間隙增寬； 患側(cè)股骨頭骨骺發(fā)育較小，形態(tài)不規(guī)則； 患側(cè)骨性髖臼淺平，失去正常的圓形輪廓，髖臼前傾角增大（正常10）； 髖臼凹內(nèi)纖維脂肪堆積，形成低密度影，關(guān)節(jié)囊拉長(zhǎng)； 關(guān)節(jié)周圍及臀部肌肉萎縮等改變。 C T顯示的髖臼病理形態(tài)變化是基于髖臼骨性結(jié)構(gòu)的，多采用骨性髖臼指數(shù)（BAI）、骨性髖臼商（BAQ)、髖臼前傾角等指標(biāo)反映骨性髖臼面的坡度和髖臼窩的深凹程度。正常CT影像學(xué)檢查- MRIMRI具有優(yōu)越的軟