急性淋巴細(xì)胞白血病合并高嗜酸細(xì)胞綜合征

1、急性淋巴細(xì)胞白血病合并高嗜酸細(xì)胞綜合征         08-10-10 13:21:00     編輯：studa20             作者：郝淼旺，梁英民，張靜宜，劉利，尹鄲丹，劉強(qiáng)，陳任安     【摘要】  目的：報(bào)告1例急性淋巴細(xì)胞白血病合并高嗜酸細(xì)胞綜合征(ALL/Eo)患者并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行

2、討論. 方法：男性患者17歲，因胸悶、低熱1 mo入院. 除具有淺表淋巴結(jié)和脾臟腫大、胸骨壓痛及骨髓原始幼稚淋巴細(xì)胞比例增高的ALL臨床特點(diǎn)外，還具紅斑性皮疹、血栓形成（脾）和心肌內(nèi)膜纖維化典型HES的臨床表現(xiàn). 結(jié)果：入院診斷ALL/Eo，由于經(jīng)濟(jì)困難放棄治療，出院3 mo后死亡. 結(jié)論：ALL/Eo是一種罕見病例，一種獨(dú)特的臨床病理學(xué)類型，目前全世界報(bào)告有50余例. 患者外周血持續(xù)性嗜酸細(xì)胞增高同時(shí)找不到幼稚淋巴細(xì)胞且無全血細(xì)胞減少，診斷時(shí)應(yīng)全面考慮. 【關(guān)鍵詞】  急性淋巴細(xì)胞白血??；高嗜酸細(xì)胞綜合征；診斷Acute lymphoblastic leukemia complic

3、ated with hypereosinophilic syndrome: One case report and a literature review    【Abstract】 AIM: To report a case of acute lymphoblastic leukemia (ALL) complicated with hypereosinophilic syndrome (HES) (ALL/Eo), and review the reported literatures. METHODS: A 17yearold male patient wa

4、s admitted to the hospital for chest distress and lowgrade fever 1 month. Not only ALL clinical features, such as lymphadenectasis, splenomegaly, chest bone tenderness, higher proportion of immature lymphoblasts of bone marrow cells, but also typical clinical manifestations of HES, such as erythemat

5、ous skin rash, thrombosis (spleen), endomyocardial fibrosis, were all observed. RESULTS: ALL/Eo was diagnosed for the patient at admission. The patient gave up treatment for the financial strait and died 3 months postdischarge. CONCLUSION: ALL/Eo is a rare disease. More than 50 patients with ALL/Eo

6、have been reported by now in the world. The diagnosis needs comprehensive consideration.    【Keywords】 acute lymphoblastic leukemia; hypereosinophilic syndrome; diagnosis0引言    嗜酸性粒細(xì)胞非克隆性增殖常見于變態(tài)反應(yīng)或超敏反應(yīng)、寄生蟲感染、結(jié)締組織病、免疫缺陷狀態(tài)、細(xì)胞因子治療和硬化癥. 腫瘤相關(guān)的嗜酸性粒細(xì)胞增高可見于慢性粒細(xì)胞白血病1，伴嗜酸性粒細(xì)胞增高的急

7、性粒細(xì)胞單核細(xì)胞白血病（FAB: M4EOS），急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL），霍奇金和非霍奇金淋巴瘤2等. 不常見的且不明原因的嗜酸性粒細(xì)胞增高稱之為高嗜酸細(xì)胞綜合征（HES），超負(fù)荷酸性粒細(xì)胞增高可導(dǎo)致體重減輕、疲乏、骨痛、咳嗽和氣短，這與其侵犯心臟、肺及皮膚等組織器官有關(guān)，最終導(dǎo)致患者多臟器功能衰竭而死亡3.    ALL是兒童惡性腫瘤最常見的一種類型，年發(fā)病率為3/10萬4，而在成人其相對(duì)發(fā)病率少于急性非淋巴細(xì)胞白血病. 大多數(shù)病例表現(xiàn)為正常全血細(xì)胞減少，并出現(xiàn)幼稚淋巴細(xì)胞；少數(shù)病例則不出現(xiàn)正常血細(xì)胞減少，也檢測(cè)不到幼稚淋巴細(xì)胞，需要骨髓穿刺涂片才能確診.

8、以外周血成熟嗜酸性粒細(xì)胞顯著增高并引起相應(yīng)臨床并發(fā)癥（HES）的ALL(早期前B細(xì)胞型)（ALL/Eo）是罕見病例，我們于200607收治1例，現(xiàn)報(bào)告如下并對(duì)該類型ALL的臨床特征、病理及可能發(fā)病機(jī)制的文獻(xiàn)進(jìn)行綜述.    1病例報(bào)告    患者（病案號(hào)：411335），男性，17歲，因胸悶、低熱1 mo于20060717入院. 入院前1 mo曾因“感冒”出現(xiàn)胸悶，同時(shí)伴低熱，以午后為主，體溫波動(dòng)于37.538. 入院查體：T 37.7，P 110次/min，BP 110/65 mmHg. 發(fā)育正常, 全身皮膚無黃染，可見廣泛性紅斑性

9、皮疹. 雙側(cè)頸部、右側(cè)滑車上、雙側(cè)腹股溝均可觸及直徑0.21.0 cm之腫大淋巴結(jié)，質(zhì)硬，無壓痛、無粘連，活動(dòng)度好. 咽部無充血，雙側(cè)桃體無腫大. 胸骨壓痛()；雙肺叩診呈清音，呼吸音粗，未聞及干、濕性羅音. 心前區(qū)無隆起，心尖搏動(dòng)于左第5肋間鎖骨中線內(nèi)0.5 cm，無彌散；未觸及細(xì)震顫及抬舉樣搏動(dòng)；心濁音界向左下擴(kuò)大；HR 110次/分，律齊，心音有力，三尖瓣聽診區(qū)可聞及級(jí)收縮期雜音. 肝肋下剛觸及，脾肋下9 cm. 實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC 58.3×109/L（N 0.03，L 0.09，嗜酸性晚幼粒0.25，嗜酸性桿狀核0.12，嗜酸性分葉核0.51），PLT 139×1

10、09/L，Hb 95 g/L；骨髓涂片見有核細(xì)胞增生極度活躍，原始幼稚淋巴細(xì)胞0.335，嗜酸性中幼粒0.035，嗜酸性晚幼粒0.050，嗜酸性桿狀核0.025，嗜酸性分葉核0.045（圖1）；血液白蛋白28 g/L，LDH 5867.8 kat/L，羥丁酸脫氫酶 3934.1 kat/L，IgG 17.9 g/L；心電圖竇性心動(dòng)過速，不完全右束支傳導(dǎo)阻滯；心臟B超右室游離壁局限性占位，右房增大，三尖瓣中度關(guān)閉不全，少量心包積液，左室收縮功能減低（圖2）；胸部CT見雙肺紋理清晰，縱隔未見腫大淋巴結(jié)；腹部CT見肝脾腫大，脾實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)性低密度影，考慮脾梗死，肝門部及腹膜后多發(fā)腫大淋巴結(jié)（圖3）；白

11、血病免疫分型：幼稚細(xì)胞CD10+ 0.739, CD19+ 0.924, HLADR+ 0.915, CD34 0.940；染色體：17，18. BCR/ABL融合基因陰性. 診斷：ALL（早期前B細(xì)胞型）/Eo. 經(jīng)對(duì)癥支持治療效果欠佳，患者放棄治療出院，隨訪3 mo后死亡.    圖1血片見較成熟嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多（A）和骨髓原始幼稚淋巴細(xì)胞和較成熟嗜酸性粒增高（B）WG ×1000    圖2心臟B超右室游離壁局限性占位（A）和三尖瓣中度關(guān)閉不全（B）    2討論及文獻(xiàn)綜述 

12、   ALL患者合并嗜酸性粒細(xì)胞輕微升高臨床偶可見到，而ALL合并嗜酸性粒細(xì)胞顯著升高（>5×109/L）且出現(xiàn)HES相應(yīng)的臨床表現(xiàn)罕見，自1973年Spitzer等 5首次報(bào)道2例青少年該類患者以來，至今全世界已有50余例報(bào)告6-8，被認(rèn)為是一種獨(dú)特的臨床病理學(xué)類型(ALL/Eo). 國(guó)內(nèi)已有1例報(bào)告9. Wilson等8對(duì)1973/2003共16例ALL/Eo報(bào)告綜合分析發(fā)現(xiàn)，該類患者發(fā)病男女之比為106（與Chien等1021的報(bào)告接近），發(fā)病年齡主要集中在21 mo23歲，1例58歲女性患者例外. 最常見臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、不適、衰竭、各種皮疹、肝脾及淋巴結(jié)腫大、咳嗽、胸痛、肌痛、關(guān)節(jié)痛等. 發(fā)病初期外周血WBC 4×109/L148×109/L，平均嗜酸性粒細(xì)胞占0.55且多數(shù)檢測(cè)不到幼稚淋巴細(xì)胞. 經(jīng)標(biāo)準(zhǔn)化學(xué)治療9/16在診斷后5年內(nèi)因系統(tǒng)