原發(fā)性骨淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn)分析

1、原發(fā)性骨淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn)分析【摘要】目的：分析原發(fā)性骨淋巴瘤（PLB）的影像學(xué)表現(xiàn)，提高臨床原發(fā)性骨淋巴瘤的影像診斷率 方法：17例經(jīng)病理證實的原發(fā)性骨淋巴瘤，男性12例，女性5例，年齡7-80歲，中位年齡47.5歲，17例經(jīng)X線及CT檢查，12例MR檢查。結(jié)果：（1）發(fā)病部位：股骨6例次，髂骨、胸椎各3例次，脛骨、肱骨、腰椎各2例次，骶骨、胸骨各1例次，長管骨發(fā)病占59%。（2）病灶數(shù)目：17例PLB中，1例多骨受累，其余均為單骨受累；（3）病變特征：溶骨性骨質(zhì)破壞，骨質(zhì)硬化，輕度骨膜反應(yīng)，明顯軟組織腫塊，病理性骨折。結(jié)論：（1）PLB影像學(xué)上缺乏特征性表現(xiàn)，須X線、CT及MRI結(jié)合觀察，

2、才能做出正確的診斷。（2）PLB與其它骨惡性腫瘤鑒別困難。但全身癥狀輕、病灶骨質(zhì)破壞輕而軟組織腫塊大、骨膜反應(yīng)少強烈提示PLB診斷。 【關(guān)鍵詞】 原發(fā)性骨淋巴瘤；影像表現(xiàn)；骨腫瘤 骨惡性淋巴瘤分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。前者全身癥狀不明顯，常為單一骨侵犯，多侵犯長骨，預(yù)后較好。后者指骨外淋巴組織的惡性淋巴瘤侵及骨骼，多為晚期改變，病情嚴(yán)重，預(yù)后不良。本文探討的原發(fā)性骨淋巴瘤，為非何杰金淋巴瘤，是一種罕見類型的結(jié)外淋巴瘤，占所有非何杰金淋巴瘤（NHL）的1%，結(jié)外淋巴瘤的5%，原發(fā)于骨惡性腫瘤的7%1。目前公認(rèn)的PLB的診斷標(biāo)準(zhǔn)為2：:(1)腫瘤局限于單骨,臨床和影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)有其他系統(tǒng)病灶；(2)

3、病理組織學(xué)上確診骨病灶為淋巴瘤；(3)就診時只有局部轉(zhuǎn)移,或至少在原發(fā)灶出現(xiàn)6個月后才有遠處骨骼和其他部位的轉(zhuǎn)移。由于PLB臨床上表現(xiàn)為單骨首發(fā)受累，癥狀局限，與繼發(fā)性NHL多骨浸潤相比，不易診斷，有必要分析歸納其影像特征，提高認(rèn)識及影像診斷率。 1 材料與方法： 1.1臨床資料17例骨惡性淋巴瘤病例，12例男性，5例女性，年齡7-80歲，平均年齡47.5歲，均有局部疼痛及軟組織腫塊，病程2-11個月，局部骨穿刺活檢病理:B細(xì)胞源性14例,T細(xì)胞源性3例，全部病例無淺表淋巴結(jié)腫大及骨外器官受累,胸片陰性。 1.2 方法：采用Kodak500CR機進行X光攝片，用東芝Asteion螺旋CT進行C

4、T掃描，MRI掃描使用Siemens Magnetom1.5T磁共振掃描，其中4例病例行CT增強掃描，3例行MRI增強掃描。 2結(jié)果 2.1發(fā)病部位16例單骨（胸椎2例，腰椎1例，骶骨1例，髂骨2例，肱骨2例，股骨6例，脛骨2例），1例多骨（胸骨、胸椎、腰椎及髂骨受累），發(fā)病主要為單骨受累，占全部病例數(shù)的94.2%,且好發(fā)于下肢長管骨，長管骨發(fā)病例占所有例數(shù)的59%，其次為椎體及扁骨。 2.2 X線及CT表現(xiàn) 骨質(zhì)破壞：浸潤型4例(股骨2例，髂骨及脛骨各1例),表現(xiàn)為呈蟲蝕狀浸潤性骨質(zhì)破壞,邊緣不清,有輕度硬化反應(yīng)，破壞區(qū)內(nèi)間雜有小點片樣骨硬化(圖1)；溶骨型6例（股骨3例，胸椎1例，髂骨1例

5、，肱骨1例）表現(xiàn)為片狀溶骨性骨破壞,邊緣模糊,部分邊緣不規(guī)則表現(xiàn)為反應(yīng)性硬化，骨皮質(zhì)變薄、缺損(圖2)；硬化型2例（1例股骨，1例胸椎）表現(xiàn)為骨密度明顯不均勻增高，內(nèi)可見少量篩孔樣破壞區(qū)（圖3）,其中胸椎病例伴有壓縮，呈“象牙椎”改變；囊狀膨脹型1例（腰椎）,表現(xiàn)為輕度膨脹性囊狀骨質(zhì)破壞,骨皮質(zhì)菲薄但完整；混合型4例(脛骨1例，骶骨1例，胸骨1例),表現(xiàn)為斑片樣骨質(zhì)破壞及周邊明顯的增生硬化反應(yīng)，骨質(zhì)破壞及硬化交替共存(圖4)。 軟組織腫塊（14例）：14例患者CT掃描上均可見軟組織腫塊,形態(tài)不規(guī)則，其內(nèi)密度均勻,無瘤骨及鈣化(圖5),3例增強掃病例描示骨內(nèi)病變及周圍軟組織腫塊輕中度強化。 骨膜

6、反應(yīng)(4例):2例呈層樣，1例呈蔥皮樣，1例可見Codman三角。 病理性骨折(5例):1例胸椎、2例股骨、1例肱骨、1例髂骨。 2.3 MRI表現(xiàn)： 12例MR檢查病例，髓腔內(nèi)見不同程度侵蝕性、破壞，髓腔無明顯擴大，髓腔內(nèi)軟組織影T1WI均呈等或稍低信號，T2WI 呈等或稍高信號(圖5、6)，2例為高信號。3例行增強掃描，注入對比劑 Gd-DTPA后，3 例病灶均呈輕中度不均勻強化（圖6、7）。10例病灶周圍均見大小不等的軟組織腫塊影，信號均勻，邊界較清楚（圖7），增強掃描呈輕中度均勻強化；2 例見明確骨膜反應(yīng)，1例骨膜反應(yīng)完整，另1例骨膜反應(yīng)呈蟲蝕樣破壞。 3討論 3.1概述： PLB起源

7、于骨髓淋巴組織，多為NHL， 目前普遍認(rèn)為，PLB屬于NHL，原發(fā)于骨的HD是不存在的。PLB易累及四肢骨,平均發(fā)病齡為34歲,臨床表現(xiàn)不明顯,疼痛可能為唯一癥狀。組織學(xué)上難以區(qū)分PLB和繼發(fā)性骨淋巴瘤，但PLB治療后的5年和10年生存率高于繼發(fā)性巴瘤(分別為50%、20%;34%、18%),因此非常有要及早認(rèn)識PLB的影像學(xué)特點,以便早期診斷臨床治療提供幫助3。 3.2影像學(xué)表現(xiàn) 3.2.1X線與CT表現(xiàn) 骨質(zhì)破壞以浸潤性骨質(zhì)破壞為主，X線及CT主要表現(xiàn)為斑點狀和邊緣模糊的蟲蝕狀的骨質(zhì)溶解現(xiàn)象。較典型的破壞區(qū)表現(xiàn)為篩孔狀、蟲蝕狀多灶性 骨質(zhì)破壞。腫瘤往往起源于椎體或管狀骨骨干干骺端髓腔內(nèi)，多

8、灶偏側(cè)性生長，沿骨干長軸蔓延。由于病灶為多個小骨破壞灶逐漸融合，病灶內(nèi)骨質(zhì)破壞并不一致進行,而是往往有少許泥沙狀殘存骨或反應(yīng)性骨質(zhì)增生、硬化，使骨質(zhì)破壞呈典型的“融冰狀。4 骨質(zhì)硬化大部分骨質(zhì)硬化伴隨骨質(zhì)破壞出現(xiàn)，可在浸潤性骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)出現(xiàn)斑點狀骨質(zhì)硬化，或在骨質(zhì)溶解區(qū)周邊出現(xiàn)硬化帶。大片狀或普遍性硬化較少見，且多發(fā)生于椎體，可呈典型的“象牙椎”改變。 軟組織腫塊絕大多數(shù)病例出現(xiàn)較明顯的軟組織腫塊，本組病例14例伴有明顯的軟組織腫塊形成。軟組織腫塊密度較肌肉為低，CT值約30-50Hu，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，內(nèi)部密度多均勻，無壞死囊變區(qū)及成骨。CT增強掃描見輕中度強化。 骨膜反應(yīng)多見于長骨，椎

9、體亦可發(fā)生，骨膜反應(yīng)呈層狀或條紋狀，可單側(cè)或?qū)ΨQ出現(xiàn)，可完整或不完整，有些病例表現(xiàn)為破壞性骨膜反應(yīng)，甚至出現(xiàn)“Codman”三角，類似尤文氏肉瘤表現(xiàn)。 病理性骨折當(dāng)病變?nèi)芄切云茐拿黠@時，骨皮質(zhì)變得菲薄，較易發(fā)生病理性骨折。發(fā)生于椎體者，呈病理性壓縮改變。 有專家認(rèn)為以下以下征象提示腫瘤具有侵襲性：病理性骨折、新發(fā)的薄片狀或間斷性骨膜反應(yīng)、骨皮質(zhì)穿破、軟組織腫塊和軟組織腫脹，且以上征象出現(xiàn)的越多,患者預(yù)后越差；但是以下征象與預(yù)后無關(guān)：浸潤性或蟲噬狀表現(xiàn)、陽光放射狀骨膜反應(yīng)5。 3.2.2MRI表現(xiàn) 病灶呈不同程度的髓腔浸潤，表現(xiàn)為髓腔內(nèi)不同形態(tài)的多發(fā)斑塊狀異常信號。由于淋巴瘤瘤體的細(xì)胞成間質(zhì)少，

10、水分含量相對較少6，因此決定淋巴瘤信號特點：T2WI多數(shù)信號不高，多數(shù)呈等信號，偶呈高信號。有文獻報道典型的PLB的MRI表現(xiàn)是： 在SE序列中， T1WI和T2WI中均表現(xiàn)為低信號， 并認(rèn)為這和其他的小圓細(xì)胞性腫瘤的 T12WI高信號不同， 其原因是淋巴瘤組織中有大量的纖維組織。Lawrence 等通過27 例 PLB的MRI與病理學(xué)對照研究后認(rèn)為7：PLB在T2WI的信號改變可為高、中低信號及不均勻信號， 且以不均勻信號為主， 占63%，同時發(fā)現(xiàn)病灶的信號和病變內(nèi)的纖維化無關(guān)。嚴(yán)格來講，PLB髓腔MRI信號缺乏典型特征，但T2WI信號不高，可間接提示PLB的診斷。 軟組織腫塊在MRI上顯示

11、清晰。PLB病灶周圍常有相對較大的軟組織腫塊形成，包繞病骨周圍生長，腫塊往往大于骨侵犯的范圍，骨皮質(zhì)破壞的范圍相對小而軟組織腫塊相對較大， 甚至部分骨質(zhì)破壞不明顯，軟組織腫塊也可較大。免疫組化表明8，PLB腫瘤細(xì)胞通過產(chǎn)生細(xì)胞因子（IL21、IL26和TNF），引起破骨活動增加，可在骨皮質(zhì)內(nèi)形成細(xì)小的“腫瘤通道”,骨髓腔內(nèi)淋巴瘤通過皮質(zhì)內(nèi)的細(xì)小通道在病骨周圍形成較大軟組織腫塊，而骨皮質(zhì)可以不出現(xiàn)廣泛性破壞。 發(fā)生于脊柱 可引起椎旁軟組織腫塊， 腫塊多縱徑大于橫徑而呈梭形，且范圍較廣，椎管內(nèi)侵犯多位于髓外硬膜外，且有包繞脊髓呈縱形生長的趨勢，但鄰近椎間盤形態(tài)及信號一般顯示正常。軟組織腫塊增強掃描

12、呈輕中度均勻強化，可能與淋巴瘤血供不豐富， 瘤灶主要由大量均勻的瘤細(xì)胞組成， 供對比分布的細(xì)胞外間隙較少有關(guān)9。 3.3影像學(xué)分型 莊一平、戚警吾等根據(jù)腫瘤骨破壞的X線形態(tài),將其分為浸潤型、溶骨型、硬化型、混合型及囊狀膨脹型10、11。以浸潤型和溶骨型多見,硬化型及囊狀膨脹型少見。溶骨型的表現(xiàn)為大片溶骨性骨質(zhì)破壞，邊緣清晰，病理性骨折常見于此型。發(fā)生于椎體的溶骨性破壞常波及椎弓根等附件。浸潤型表現(xiàn)為一定范圍內(nèi)彌漫小片狀、蟲蝕狀骨質(zhì)破壞,邊緣不清,周圍有輕度硬化反應(yīng)硬化型相對少見，表現(xiàn)為受累骨大片狀密度不均勻增高、硬化，大部分硬化型見于椎體?；旌闲停罕憩F(xiàn)為小片狀骨質(zhì)破壞區(qū)及周邊明顯的硬化帶，破壞

13、區(qū)及硬化改變可交替出現(xiàn)，形成多灶多形性的表現(xiàn)。囊狀膨脹型表現(xiàn)為囊狀、明顯膨脹的骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)菲薄。在本組病例中，溶骨型6例(35.3%)，浸潤型4例（23.5%），硬化型2例(11.8%)，混合型4(23.5%)例，囊狀膨脹型1例(5.9%)，溶骨型浸潤型占58.8%。 3.4影像檢查方法優(yōu)勢比較： MR有利于顯示病變的部位、范圍、大小、界面，能較清楚觀察骨質(zhì)破壞程度以及軟組織腫塊范圍等情況，可發(fā)現(xiàn)早期的骨髓改變，但顯示病灶區(qū)骨骼改變、骨皮質(zhì)侵蝕、病灶內(nèi)部有無鈣化、骨化及骨膜反應(yīng)等情況不如 線及CT。 陳穗惠9等報道,對于淋巴瘤浸潤性破壞所致的早期骨質(zhì)改變,MR優(yōu)于CT及X線平片,有時MR顯

14、示椎體信號完全由異常信號取代,X線平片和CT卻仍顯示正常。但對于局灶性骨質(zhì)破壞,CT顯示病灶范圍優(yōu)于MR,CT有助于檢測骨皮質(zhì)侵蝕，證實死骨片的存在并可引導(dǎo)穿刺活檢。對于PLB的診斷，因缺乏特異性征象，為提高影像診斷的準(zhǔn)確率，對懷疑PLB的患者，應(yīng)X線、CT及MRI結(jié)合來觀察。 總之PLB好發(fā)于長骨，多為單骨侵犯,表現(xiàn)為浸潤性、溶骨性骨質(zhì)破壞,破壞范圍相對較小而軟組織腫塊大，常包繞病灶,骨膜反應(yīng)輕微；T2WI病變大部分信號不高，增強掃描多呈明顯強化，是其相對特征的影像學(xué)特點，具有一定的診斷和鑒別診斷意義。PLB與其它骨惡性腫瘤鑒別有一定困難時，以下幾個征象強烈提示PLB的診斷：全身癥狀輕，骨質(zhì)

15、破壞輕而軟組織腫塊大，T2WI病灶信號呈中等或低信號。影像學(xué)檢查是確定本病存在、病變范圍以及隨訪的主要手段，在臨床中具有重要價值。【參考文獻】 1、 De Leval L，Braaten K M，Ancukiewicz M，et al .Diffuse large B-cell lymphoma of boneAn analysis of differentiation-associated antigens with clinical correlationJ.Am JSurg Pathol,2003,27(9):1269-1277.2、Edeiken-Monroe B,Edeiden J,

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