全血細(xì)胞減少 的鑒別診斷ppt課件

1、全血細(xì)胞減少的鑒別診斷全血細(xì)胞減少的鑒別診斷 王王 勁勁第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院血液科第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院血液科 重慶，重慶，400042 全血細(xì)胞減少，臨床也常稱為全血象減少或三全血細(xì)胞減少，臨床也常稱為全血象減少或三系減少，指紅細(xì)胞數(shù)量或血紅蛋白含量、白細(xì)胞數(shù)系減少，指紅細(xì)胞數(shù)量或血紅蛋白含量、白細(xì)胞數(shù)量及血小板數(shù)量均低于正常；即量及血小板數(shù)量均低于正常；即RBC3001012/L或或Hb110g/L、WBC4.0109/L中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞2.0109/L、PLT20%；晚期粒細(xì)胞、紅系；晚期粒細(xì)胞、紅系A(chǔ)ML-M6除外及巨核系除外及巨核系A(chǔ)ML-M7除外均嚴(yán)重受抑。除外均嚴(yán)重受抑。AML

2、-M1AML-M3AML-M2AML-M6AML-M5AML-M4AML-M7ALL-L1ALL-L3ALL-L2急性白血病急性白血病留意要點(diǎn)：留意要點(diǎn)：少部分急性淋巴細(xì)胞白血病或老年急性白血病多為急性髓少部分急性淋巴細(xì)胞白血病或老年急性白血病多為急性髓細(xì)胞白血病表現(xiàn)為骨髓增生低下，尤其低增生急淋如將細(xì)胞白血病表現(xiàn)為骨髓增生低下，尤其低增生急淋如將原始淋巴細(xì)胞誤定為成熟淋巴細(xì)胞那么會(huì)診斷為再障，要原始淋巴細(xì)胞誤定為成熟淋巴細(xì)胞那么會(huì)診斷為再障，要求仔細(xì)鑒別形狀，并結(jié)合免疫學(xué)分型結(jié)果；求仔細(xì)鑒別形狀，并結(jié)合免疫學(xué)分型結(jié)果；一些其它緣由導(dǎo)致骨髓受抑的恢復(fù)期或運(yùn)用粒細(xì)胞刺激因子一些其它緣由導(dǎo)致骨髓受

3、抑的恢復(fù)期或運(yùn)用粒細(xì)胞刺激因子后，選擇骨髓檢查時(shí)機(jī)不成熟時(shí)可表現(xiàn)為原始細(xì)胞增多，后，選擇骨髓檢查時(shí)機(jī)不成熟時(shí)可表現(xiàn)為原始細(xì)胞增多，因此須與臨床加強(qiáng)溝通，詳細(xì)了解病史及用藥史。因此須與臨床加強(qiáng)溝通，詳細(xì)了解病史及用藥史。正常骨髓象正常骨髓象白血病骨髓象白血病骨髓象低增生急淋嗜酸白血病化療后CRAMLPOX染色陽(yáng)性染色陽(yáng)性M6PAS染色陽(yáng)性染色陽(yáng)性ALLPAS染色陽(yáng)性染色陽(yáng)性白血病細(xì)胞的特殊染色白血病細(xì)胞的特殊染色骨髓增生異常綜合征骨髓增生異常綜合征臨床表現(xiàn)：貧血、發(fā)熱、出血，貧血最常見(jiàn)，出血次之；臨床表現(xiàn)：貧血、發(fā)熱、出血，貧血最常見(jiàn)，出血次之；體征：貧血表現(xiàn)為主；體征：貧血表現(xiàn)為主；血象特點(diǎn)：

4、多為大細(xì)胞貧血；血象特點(diǎn)：多為大細(xì)胞貧血；骨髓象特點(diǎn)：骨髓象特點(diǎn)： 增生多明顯活潑；原始粒細(xì)胞增生多明顯活潑；原始粒細(xì)胞20%或外周血中或外周血中淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞2.0109/L可診斷?？稍\斷。淋巴肉瘤細(xì)胞白血病淋巴肉瘤細(xì)胞白血病留意要點(diǎn)：留意要點(diǎn)：有明確淋巴瘤病理活檢結(jié)果的患者診斷較易；有明確淋巴瘤病理活檢結(jié)果的患者診斷較易；部分患者臨床可無(wú)肝脾淋巴結(jié)腫大，僅表現(xiàn)血象及骨髓象的異常部分患者臨床可無(wú)肝脾淋巴結(jié)腫大，僅表現(xiàn)血象及骨髓象的異常，此類淋巴瘤細(xì)胞形狀與急性淋巴細(xì)胞白血病細(xì)胞不同，其胞，此類淋巴瘤細(xì)胞形狀與急性淋巴細(xì)胞白血病細(xì)胞不同，其胞體大小不一，漿量少，多深藍(lán)，染色質(zhì)較粗，核仁多

5、明顯，體大小不一，漿量少，多深藍(lán)，染色質(zhì)較粗，核仁多明顯，1-3個(gè)；個(gè)；少數(shù)可伴骨髓壞死樣改動(dòng)；少數(shù)可伴骨髓壞死樣改動(dòng)；部分學(xué)者已將其歸為急性淋巴細(xì)胞白血病，治療一樣。部分學(xué)者已將其歸為急性淋巴細(xì)胞白血病，治療一樣。噬血細(xì)胞綜合征噬血細(xì)胞綜合征 噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH或噬血細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞或噬血細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥增生癥hemophagoeytic reticulosis。臨床表現(xiàn)：以繼續(xù)高熱為主要表現(xiàn)，伴進(jìn)展性貧血；臨床表現(xiàn)：以繼續(xù)高熱為主要表現(xiàn)，伴進(jìn)展性貧血；體征：貧血、肝脾淋巴結(jié)腫大

6、、黃疸及皮疹；體征：貧血、肝脾淋巴結(jié)腫大、黃疸及皮疹；血象特點(diǎn)：多為正細(xì)胞正色素性貧血；血象特點(diǎn)：多為正細(xì)胞正色素性貧血；骨髓象特點(diǎn)：早期能夠僅為反響性組織細(xì)胞增生，無(wú)吞噬景象；吞噬性組織細(xì)胞為該病典型骨髓象特點(diǎn)，多骨髓象特點(diǎn)：早期能夠僅為反響性組織細(xì)胞增生，無(wú)吞噬景象；吞噬性組織細(xì)胞為該病典型骨髓象特點(diǎn)，多少不一，以吞噬紅細(xì)胞為主，也吞噬血小板及有核細(xì)胞；既往將骨髓噬血細(xì)胞少不一，以吞噬紅細(xì)胞為主，也吞噬血小板及有核細(xì)胞；既往將骨髓噬血細(xì)胞2%做為診斷規(guī)范，而部分做為診斷規(guī)范，而部分患者仍較難發(fā)現(xiàn)但臨床及其它實(shí)驗(yàn)檢查符合，因此需求多次多部位骨穿或思索從其它器官獲得標(biāo)本；少數(shù)患者仍較難發(fā)現(xiàn)但臨

7、床及其它實(shí)驗(yàn)檢查符合，因此需求多次多部位骨穿或思索從其它器官獲得標(biāo)本；少數(shù)患者骨髓中伴大顆粒狀淋巴細(xì)胞，胞體延伸如馬尾松或松粒狀，須與患者骨髓中伴大顆粒狀淋巴細(xì)胞，胞體延伸如馬尾松或松粒狀，須與T淋巴細(xì)胞白血病或淋巴細(xì)胞白血病或T淋巴瘤鑒別。淋巴瘤鑒別。噬血細(xì)胞綜合征噬血細(xì)胞綜合征留意要點(diǎn)：留意要點(diǎn)：2歲以前發(fā)病的多思索家族性，歲以前發(fā)病的多思索家族性，8歲后多為繼發(fā)性微生物病毒歲后多為繼發(fā)性微生物病毒感染；風(fēng)濕性疾病；惡性疾病如腫瘤相關(guān)性或淋巴瘤相關(guān)性感染；風(fēng)濕性疾病；惡性疾病如腫瘤相關(guān)性或淋巴瘤相關(guān)性；該病亦易與淋巴瘤及惡組混淆，其它實(shí)驗(yàn)室檢查可協(xié)助診斷：甘該病亦易與淋巴瘤及惡組混淆，其它

8、實(shí)驗(yàn)室檢查可協(xié)助診斷：甘油三酯油三酯3mmol/L在青少年患者中尤其有意義；纖維蛋白在青少年患者中尤其有意義；纖維蛋白原原2；免疫電泳可發(fā)現(xiàn)單克隆免疫球蛋白；免疫電泳可發(fā)現(xiàn)單克隆免疫球蛋白；但少數(shù)患者瘤細(xì)胞呈灶性分布，需多部位穿刺。但少數(shù)患者瘤細(xì)胞呈灶性分布，需多部位穿刺。正常人血清蛋白正常人血清蛋白電泳圖電泳圖多克隆免疫球蛋白血清蛋白多克隆免疫球蛋白血清蛋白電泳圖峰高電泳圖峰高:峰底峰底=1:1多發(fā)性骨髓瘤蛋白電泳圖多發(fā)性骨髓瘤蛋白電泳圖峰高峰高:峰底峰底2:1 臨床表現(xiàn)：貧血、感染、出血；臨床表現(xiàn)：貧血、感染、出血； 體征：貧血貌、皮膚出血征等；體征：貧血貌、皮膚出血征等； 血象特點(diǎn)：多為

9、正細(xì)胞正色素性貧血，但目前大細(xì)胞貧血表血象特點(diǎn)：多為正細(xì)胞正色素性貧血，但目前大細(xì)胞貧血表現(xiàn)的再障臨床亦不少見(jiàn)；網(wǎng)織紅細(xì)胞比例及絕對(duì)值均低；現(xiàn)的再障臨床亦不少見(jiàn)；網(wǎng)織紅細(xì)胞比例及絕對(duì)值均低； 骨髓象特點(diǎn)：重型再障增生低下或重度低下，三系造血細(xì)胞骨髓象特點(diǎn)：重型再障增生低下或重度低下，三系造血細(xì)胞明顯減少；非造血細(xì)胞如漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞以及成骨細(xì)胞等明顯減少；非造血細(xì)胞如漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞以及成骨細(xì)胞等易見(jiàn)；非重型再障至少一個(gè)部位增生不良，既使增生活潑，易見(jiàn)；非重型再障至少一個(gè)部位增生不良，既使增生活潑，淋巴細(xì)胞亦相對(duì)增多，紅系增生以中晚幼紅為主，巨核細(xì)胞淋巴細(xì)胞亦相對(duì)增多，紅系增生以中晚幼紅為主，

10、巨核細(xì)胞明顯減少。骨髓活檢示非造血細(xì)胞如脂肪細(xì)胞添加。明顯減少。骨髓活檢示非造血細(xì)胞如脂肪細(xì)胞添加。再生妨礙性貧血再生妨礙性貧血正常骨髓象正常骨髓象再生妨礙性貧血骨髓象再生妨礙性貧血骨髓象留意要點(diǎn)：留意要點(diǎn)：診斷再障如不能確定時(shí)應(yīng)多部位包括胸骨骨髓穿刺，并行骨診斷再障如不能確定時(shí)應(yīng)多部位包括胸骨骨髓穿刺，并行骨髓活檢；髓活檢；外周血二系或三系減少，骨髓巨核細(xì)胞少的患者應(yīng)高度警惕外周血二系或三系減少，骨髓巨核細(xì)胞少的患者應(yīng)高度警惕再障；再障；須留意與低增生型的急性淋巴細(xì)胞白血病鑒別。須留意與低增生型的急性淋巴細(xì)胞白血病鑒別。再生妨礙性貧血再生妨礙性貧血巨幼細(xì)胞貧血巨幼細(xì)胞貧血 臨床表現(xiàn)：貧血、納

11、差及其它消化道病癥，部分有感染及臨床表現(xiàn)：貧血、納差及其它消化道病癥，部分有感染及出血征；出血征； 體征：貧血貌、鏡面舌、牛肉舌等；脊髓后側(cè)束及周圍神體征：貧血貌、鏡面舌、牛肉舌等；脊髓后側(cè)束及周圍神經(jīng)病變；經(jīng)病變； 血象特點(diǎn)：大細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞低，中性粒細(xì)胞核血象特點(diǎn)：大細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞低，中性粒細(xì)胞核分葉過(guò)多分葉過(guò)多5葉葉5%，6葉葉1%； 骨髓象特點(diǎn)：增生明顯活潑，巨幼紅細(xì)胞生成，骨髓象特點(diǎn)：增生明顯活潑，巨幼紅細(xì)胞生成，10%，粒，粒系巨幼變，核質(zhì)疏松腫脹；巨核細(xì)胞巨幼變，核分葉多。系巨幼變，核質(zhì)疏松腫脹；巨核細(xì)胞巨幼變，核分葉多。 牛肉舌牛肉舌舌粘膜萎縮舌粘膜萎縮巨幼細(xì)胞

12、貧血巨幼細(xì)胞貧血 留意要點(diǎn)：留意要點(diǎn)：巨幼貧系葉酸或巨幼貧系葉酸或B12缺乏所致，惡性貧血是由于內(nèi)因子缺乏缺乏所致，惡性貧血是由于內(nèi)因子缺乏導(dǎo)致導(dǎo)致B12缺乏的巨幼貧；缺乏的巨幼貧；該病應(yīng)留意與該病應(yīng)留意與AML-M6鑒別：白細(xì)胞免疫分型、糖原染色，鑒別：白細(xì)胞免疫分型、糖原染色，分子生物學(xué)及遺傳學(xué)檢測(cè)。分子生物學(xué)及遺傳學(xué)檢測(cè)。急性造血功能停滯急性造血功能停滯 臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、貧血及出血；臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、貧血及出血； 體征：貧血、出血征；體征：貧血、出血征； 血象特點(diǎn)：正細(xì)胞或大細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞低；血象特點(diǎn)：正細(xì)胞或大細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞低； 骨髓象特點(diǎn)：增生減低或重度減低，原始巨幼紅

13、細(xì)胞是其骨髓象特點(diǎn)：增生減低或重度減低，原始巨幼紅細(xì)胞是其主要骨髓象特點(diǎn)，多分布在片尾；主要骨髓象特點(diǎn)，多分布在片尾；急性造血功能停滯急性造血功能停滯 留意要點(diǎn)：留意要點(diǎn)：該病多因病毒或微生物感染以及藥物要素所致，以血紅蛋白該病多因病毒或微生物感染以及藥物要素所致，以血紅蛋白的進(jìn)展降低為主要表現(xiàn)，分為純紅再障型單純血紅蛋白的進(jìn)展降低為主要表現(xiàn)，分為純紅再障型單純血紅蛋白下降、混合型血紅蛋白減少伴白細(xì)胞或血小板的減少下降、混合型血紅蛋白減少伴白細(xì)胞或血小板的減少及全血細(xì)胞減少型全血象減少，早期與再障極難鑒及全血細(xì)胞減少型全血象減少，早期與再障極難鑒別，由于此病約別，由于此病約1月左右呈自限性，故

14、多為回想性診斷；月左右呈自限性，故多為回想性診斷；此病在溶血性貧血患者并發(fā)感染時(shí)易發(fā)生，又稱為溶貧的再此病在溶血性貧血患者并發(fā)感染時(shí)易發(fā)生，又稱為溶貧的再障危象。障危象。 臨床表現(xiàn)：貧血、出血為主要表現(xiàn)，可伴感染；臨床表現(xiàn)：貧血、出血為主要表現(xiàn)，可伴感染； 體征：貧血、出血征；脾大為主要特點(diǎn)，可伴肝臟及淋巴體征：貧血、出血征；脾大為主要特點(diǎn)，可伴肝臟及淋巴結(jié)的腫大；結(jié)的腫大； 血象特點(diǎn)：正細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞低；可見(jiàn)幼稚粒細(xì)血象特點(diǎn)：正細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞低；可見(jiàn)幼稚粒細(xì)胞和幼稚紅細(xì)胞幼粒幼紅景象；中性粒細(xì)胞堿性磷酸胞和幼稚紅細(xì)胞幼粒幼紅景象；中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶陽(yáng)性率及積分添加；酶陽(yáng)性率

15、及積分添加； 骨髓象特點(diǎn)：骨穿多骨髓象特點(diǎn)：骨穿多“干抽多次多部位穿刺均抽不出骨干抽多次多部位穿刺均抽不出骨髓，且骨質(zhì)異常鞏固，穿刺困難；骨髓活檢示纖維組織髓，且骨質(zhì)異常鞏固，穿刺困難；骨髓活檢示纖維組織明顯增生，網(wǎng)硬蛋白添加而造血細(xì)胞明顯減少。明顯增生，網(wǎng)硬蛋白添加而造血細(xì)胞明顯減少。骨髓纖維化骨髓纖維化 留意要點(diǎn)：留意要點(diǎn)：骨纖患者外周血中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶多陽(yáng)性率或積分增高骨纖患者外周血中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶多陽(yáng)性率或積分增高；骨纖為骨髓增生性疾病的一種主要類型，建議積極行包括骨纖為骨髓增生性疾病的一種主要類型，建議積極行包括JAK2V617F及及BCR/ABL交融基因檢測(cè)。交融基因檢測(cè)。

16、骨髓纖維化骨髓纖維化 臨床表現(xiàn)：多有發(fā)熱，伴原發(fā)病相應(yīng)表現(xiàn)；臨床表現(xiàn)：多有發(fā)熱，伴原發(fā)病相應(yīng)表現(xiàn)； 體征：原發(fā)病改動(dòng)；體征：原發(fā)病改動(dòng)； 血象特點(diǎn)：傷寒患者嗜酸性粒細(xì)胞減少或缺如，中性粒細(xì)血象特點(diǎn)：傷寒患者嗜酸性粒細(xì)胞減少或缺如，中性粒細(xì)胞呈胞呈“左移中性桿狀核粒細(xì)胞添加；多數(shù)患者有隨原左移中性桿狀核粒細(xì)胞添加；多數(shù)患者有隨原發(fā)病的加重血象進(jìn)展下降導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的過(guò)程；隨原發(fā)病的加重血象進(jìn)展下降導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的過(guò)程；隨原發(fā)病的好轉(zhuǎn)血象逐漸好轉(zhuǎn)；發(fā)病的好轉(zhuǎn)血象逐漸好轉(zhuǎn)； 骨髓象特點(diǎn)：增生減低或活潑，粒系骨髓象特點(diǎn)：增生減低或活潑，粒系“成熟受阻，晚幼粒成熟受阻，晚幼粒及桿狀粒比例添加，中性粒

17、細(xì)胞胞漿顆粒明顯增多增粗，及桿狀粒比例添加，中性粒細(xì)胞胞漿顆粒明顯增多增粗，表現(xiàn)為表現(xiàn)為“中毒景象；少數(shù)也表現(xiàn)為顆粒的明顯減少。中毒景象；少數(shù)也表現(xiàn)為顆粒的明顯減少。感染所致的全血細(xì)胞減少感染所致的全血細(xì)胞減少 留意要點(diǎn)：留意要點(diǎn)：感染的外周血表現(xiàn)多為中性粒細(xì)胞比例或絕對(duì)值的增高；但感染的外周血表現(xiàn)多為中性粒細(xì)胞比例或絕對(duì)值的增高；但應(yīng)有重癥感染能夠也表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少的認(rèn)識(shí)；應(yīng)有重癥感染能夠也表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少的認(rèn)識(shí)；外周血中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶陽(yáng)性率或積分增高。外周血中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶陽(yáng)性率或積分增高。感染所致的全血細(xì)胞減少感染所致的全血細(xì)胞減少 臨床表現(xiàn)：貧血、感染及出血征；臨床表現(xiàn)：貧

18、血、感染及出血征； 體征：貧血征，或伴有免疫性疾病原發(fā)病改動(dòng)；體征：貧血征，或伴有免疫性疾病原發(fā)病改動(dòng)； 血象特點(diǎn)：多為正細(xì)胞或大細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞比例血象特點(diǎn)：多為正細(xì)胞或大細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞比例正?；蛟龈撸捎杏准t幼粒細(xì)胞；正?；蛟龈?，可有幼紅幼粒細(xì)胞； 骨髓象特點(diǎn)：多增生活潑或明顯活潑，少數(shù)減低或明顯減骨髓象特點(diǎn)：多增生活潑或明顯活潑，少數(shù)減低或明顯減低；紅系比例增高，見(jiàn)多核紅、點(diǎn)彩紅、核分裂象及豪周低；紅系比例增高，見(jiàn)多核紅、點(diǎn)彩紅、核分裂象及豪周氏小體；部分可見(jiàn)紅系造血島和嗜血景象；粒系比例不定氏小體；部分可見(jiàn)紅系造血島和嗜血景象；粒系比例不定，可見(jiàn)核左移及核漿發(fā)育不平衡和顆粒增多景象；巨核細(xì)，可見(jiàn)核左移及核漿發(fā)育不平衡和顆粒增多景象；巨核細(xì)胞多正?；蛟龆?，也有減少；胞多正常或增多，也有減少；免疫相關(guān)性血細(xì)胞減少癥免疫相關(guān)性血細(xì)胞減少癥 留意要點(diǎn)：留意要點(diǎn)：此病極易與再障、此病極易與再障、MDS混淆，診斷較棘手，須結(jié)合臨床診斷混淆，診斷較棘手，須結(jié)合臨床診斷；有條件者行骨髓細(xì)胞本身抗體檢查，骨髓淋巴細(xì)胞尤其是有條件者行骨髓細(xì)胞本身抗體檢查，骨髓淋巴細(xì)胞尤其是CD5+的的B淋巴細(xì)胞分群檢測(cè)；淋