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1、主動(dòng)脈夾層的分型、影像診斷及治療主動(dòng)脈夾層的分型、影像診斷及治療 1;.2概 述主動(dòng)脈夾層 (Aortic Dissecction AD)l系主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過(guò)裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁內(nèi) ,導(dǎo)致血管壁分層 發(fā)病率l的平均年發(fā)病率為 0.51萬(wàn)/10萬(wàn)人口,在美國(guó)每年至少發(fā)病 2000例l最常發(fā)生在 507 0歲的男性,男女性別比約 3 1, 40歲以下的比較罕見 ,此時(shí)應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。 40歲以下的患者 50%發(fā)生于妊娠婦女 34ThoracicaortaAbdominalaortaAortic dissectionAortaBlood in wall of

2、 arteryBlood in artery 5發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 本病主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈中層的退行性變 , 任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進(jìn)程或其他條件都能使主動(dòng)脈易患夾層分離。主要易患因素l高血壓,主動(dòng)脈粥樣硬化:約占 70% 9 0%l主動(dòng)脈中層病變:Marfan綜合征、Ehlers Danlos綜合征l內(nèi)膜撕裂:二葉主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈狹窄l壁中血腫蔓延l妊娠,主動(dòng)脈炎,創(chuàng)傷等6病理分型病理分型 分類方法 l對(duì)受累主動(dòng)脈的部位及范圍進(jìn)行定義 lDeBakey法的、型lStanford法和型l解剖分類法l根據(jù)病程分類7DeBakey分 型DeBakey 型夾層起自升主動(dòng)脈 ,累及主動(dòng)脈弓

3、或以遠(yuǎn)型夾層僅累及升主動(dòng)脈 型夾層起自降主動(dòng)脈 ,并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展 ,罕有逆行累及主動(dòng)脈弓 8解剖示意圖 型 型 型DeBakey 9Stanford分 型Stanford和型l型 不論起源,所有累及升主動(dòng)脈的夾層為型 l型 未累及升主動(dòng)脈的夾層為型 10解剖分類解剖分類為近端夾層和遠(yuǎn)端夾層。l近端夾層包括DeBakey 和型或Stanford型 l遠(yuǎn)端夾層包括DeBakey 型或Stanford型 11病程分類 急性期l起病2周以內(nèi)為急性期 慢性期l起病超過(guò)2月為慢性期亞急性期l主動(dòng)脈夾層 2周2月以內(nèi) 未經(jīng)治療的AD患者,發(fā)病第一個(gè)24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)

4、死亡;約90%一年內(nèi)死亡??梢娫摬樾难芗膊≈兄旅募痹\之一 12臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 特點(diǎn):多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診 l疼痛l出血癥狀l缺血癥狀l壓迫癥狀l心功能不全癥狀13疼痛l74%90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛 ,持續(xù)不緩解 ,與急性心肌梗塞時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不同,AD的疼痛往往有遷移的特征 ,提示夾層進(jìn)展的途徑。l疼痛的位置反映了主動(dòng)脈的受累部位 l胸痛 可見于、型l腹部劇痛 常見于型 14主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全l突發(fā)主動(dòng)脈反流 是型AD常見并發(fā)癥l目前認(rèn)為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累 ,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致l易誤診為其他病

5、因所致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全15急性心肌梗塞l冠狀動(dòng)脈開口受累,導(dǎo)致急性心肌梗塞,以右冠多見l這種情況可能掩蓋AD的診斷,如進(jìn)行溶栓治療會(huì)引起嚴(yán)重后果,早期死亡率高達(dá)71% ,因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者,在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前,首先要除外AD 16心包填塞 l積液可由病變主動(dòng)脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起 ,也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血l臨床易誤診為心包炎17休克 l多由于型并發(fā)外膜破裂所致l易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核和腫瘤等18神經(jīng)系統(tǒng)病變l神志異常、昏迷、 偏癱、截癱及抽搐等l易誤診為腦血管意外。l發(fā)病機(jī)制 l無(wú)名動(dòng)脈或左頸總動(dòng)脈受

6、累可發(fā)生腦血管意外l夾層動(dòng)脈瘤的夾層阻斷了主動(dòng)脈進(jìn)入腦脊髓的直接分支開口 ,或夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動(dòng)脈重要分支 ,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血。19嚴(yán)重的腎血管性高血壓、腎衰竭 l常見于型 ,是由于主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病變累及腎動(dòng)脈或血腫壓迫腎動(dòng)脈引起腎動(dòng)脈狹窄 ,造成急性腎衰竭 l臨床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭20其它罕見的臨床表現(xiàn)聲音嘶啞上呼吸道阻塞吞咽困難咳血或嘔血等 21體征血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)體征22影像學(xué)診斷影像學(xué)診斷 常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)的診斷幫助不大 ,胸部平片僅有輔助診斷價(jià)值 目前可用于此的診斷方法包括l主動(dòng)脈造影術(shù)l計(jì)算機(jī)體層攝影 (CT)l

7、磁共振 (MRI)l經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖(UCG)l血管內(nèi)超聲。23主動(dòng)脈造影突出優(yōu)點(diǎn)l是確診首要、準(zhǔn)確、可靠的診斷方法 ,早期報(bào)道其敏感性和特異性為 88%和95%缺點(diǎn)l屬于有創(chuàng)性檢查 ,有潛在危險(xiǎn)性 ,且準(zhǔn)備及操作費(fèi)時(shí) ,已少用于急診24CTCT、MRIMRICT:其診斷AD敏感性為83%94%,特異性為87%100%MRI:其敏感性和特異性均為 9 8%,目前被認(rèn)為是診斷主動(dòng)脈夾層分離的金標(biāo)準(zhǔn)25經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動(dòng)圖敏感性僅為 59%85%,特異性為77% 食管超聲心動(dòng)圖 (TEE)l目前認(rèn)為,TEE是一項(xiàng)能在急診室完成的快速、準(zhǔn)確、簡(jiǎn)便的診斷方法 ,且能為心血

8、管外科提供有價(jià)值的信息,對(duì)評(píng)估AD是一項(xiàng)易行且成功率高的診斷技術(shù)l其診斷AD的敏感性達(dá)到98%99%,特異性達(dá)77%97%26血管內(nèi)超聲血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項(xiàng)新技術(shù) ,可以確定病變主動(dòng)脈的解剖細(xì)節(jié)和夾層分離的范圍。27幾種影像檢查對(duì)AD診斷作用的評(píng)估28幾種影像檢查對(duì)AD實(shí)用性的評(píng)估29診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn) 高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛 ,鎮(zhèn)痛劑不能緩解 疼痛伴休克樣證候 ,而血壓反而升高或正?;蛏越档?短期內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和 (或)二尖瓣關(guān)閉不全的體征 ,可伴有心力衰竭 突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等 胸片顯示主動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)則 本病確診有賴于影像學(xué)診斷

9、技術(shù)30治療治療 藥物治療手術(shù)血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療31藥 物 治 療的藥物治療的必要性l藥物治療是懷疑或確診后能立即進(jìn)行的治療 l對(duì)于無(wú)并發(fā)癥的遠(yuǎn)端夾層療效明確 ,不亞于外科治療.l長(zhǎng)期適當(dāng)?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩(shī)A層預(yù)后的重要措施。的藥物治療有二個(gè)主要目標(biāo)l一是降低血壓至患者能耐受的最低水平 ,使主動(dòng)脈壁壓力盡可能低l二是抑制心臟左室收縮 ,降低/,使搏動(dòng)性張力下降。32藥物治療較理想的藥物為l受體阻滯劑或其他同時(shí)具有負(fù)性肌力藥物l抗高血壓作用的藥物 l鈣通道阻滯劑 l利尿劑控制血壓 l血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑l血管緊張素受體拮抗劑l鎮(zhèn)靜劑l通便藥l對(duì)癥、支持治療33藥物治療 藥

10、物治療指征:無(wú)并發(fā)癥的型穩(wěn)定的孤立的主動(dòng)脈弓夾層穩(wěn)定的慢性?shī)A層病情已不可能實(shí)施手術(shù)34手術(shù)手術(shù)治療指征l近端夾層分離首選手術(shù)治療 l遠(yuǎn)端夾層分離伴下列情況需選手術(shù)治療 l進(jìn)展的重要臟器損害 l局部壓迫癥狀l直徑大于5厘米l動(dòng)脈破裂或接近破裂(如囊狀主動(dòng)脈瘤形成 )l主動(dòng)脈瓣反流l逆行進(jìn)展至升主動(dòng)脈l馬凡綜合征的夾層分離觀察并無(wú)顯著區(qū)別。l急性期應(yīng)內(nèi)科治療,期間若出現(xiàn)主動(dòng)脈破裂、主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉(zhuǎn)手術(shù)。近年來(lái),血管腔內(nèi)介入技術(shù)的迅速發(fā)展,使部分型患者經(jīng)血管腔內(nèi)介入療法治愈。35手術(shù)根部替換:Bentall術(shù)、David術(shù)、Cabrol術(shù)、 同種帶瓣主動(dòng)脈替換升主動(dòng)脈替換: Wheat術(shù)弓部替換及象鼻手術(shù):Elephant trunk胸主動(dòng)脈替換:腹主動(dòng)脈替換:胸、腹主動(dòng)脈替換:全替換主動(dòng)脈替換:主動(dòng)脈夾層內(nèi)膜開窗術(shù):36血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療優(yōu)點(diǎn)l導(dǎo)管介入手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快 ,多數(shù)患者能耐受 l避免了外科手術(shù)過(guò)程可能導(dǎo)致的一些并發(fā)癥37導(dǎo)管介入治療方法對(duì)無(wú)導(dǎo)管介入禁忌癥的型夾層患者主要采取l近端破口未閉,有血液流入假腔者用帶膜支架封閉破口,阻斷真假腔之間的

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