髓內(nèi)腫瘤（課堂PPT）

1、一 、 概念 髓內(nèi)腫瘤是 指 發(fā) 生 于脊 髓 本 身 原發(fā) 性 腫 瘤 或轉 移 性 腫 瘤的總稱。 髓內(nèi)腫瘤基本上分為兩大類： 一類為原發(fā)性髓內(nèi)腫瘤，如室管膜瘤、星形細胞瘤、血管母細胞瘤； 另一類為繼發(fā)性髓內(nèi)腫瘤。常為顱內(nèi)腫瘤向椎管內(nèi)播散性腫瘤，如髓母細胞瘤、生殖細胞瘤，更少見有星形細胞瘤，多形性膠質母細胞瘤或第四腦室室管膜瘤等。 1.流行病學：室管膜瘤為最常見的髓內(nèi)腫瘤，占髓內(nèi)腫瘤的5565%，最常見于成年人，發(fā)病高峰4050歲，男性略多于女性 2病理：起源于脊髓中央管的室管膜細胞或退化的終絲的室管膜細胞。腫瘤在脊髓內(nèi)，沿脊髓縱軸膨脹性生長，可累及多個脊髓節(jié)段。多呈梭形，很少為圓形或橢圓

2、形。發(fā)生在終絲的室管膜瘤，可充滿腰骶部椎管腔。 腫瘤呈灰紅色，質地較軟，血運不豐富。腫瘤與脊髓組織常有明顯分界。多為實質性，少數(shù)可有囊性變。2病理：起源于脊髓中央管的室管膜細胞或退化的終絲。腫瘤在脊髓內(nèi)，沿脊髓縱軸膨脹性生長，可累及多個脊髓節(jié)段。多呈梭形，很少為圓形或橢圓形。發(fā)生在終絲的室管膜瘤，可充滿腰骶部椎管腔。腫瘤呈灰紅色，質地較軟，血運不豐富。腫瘤與脊髓組織常有明顯分界。多為實質性，少數(shù)可有囊性變。 惡性室管膜瘤（又稱室管膜母細胞瘤）血管豐富，內(nèi)皮細胞和外膜細胞增生，有出血，壞死等表現(xiàn)。惡性室管膜瘤（又稱室管膜母細胞瘤）血管豐富，內(nèi)皮細胞和外膜細胞增生，有出血，壞死等表現(xiàn)。 臨床表現(xiàn)：

3、 （1）.起病緩慢，首發(fā)癥狀多表現(xiàn)為腫瘤部位相應肢體麻木不適乏力，疼痛癥狀較少見，且不明顯； 感覺障礙多自上而下發(fā)展，感覺平面多不明顯。常有不同程度的感覺分離現(xiàn)象。 自主神經(jīng)障礙出現(xiàn)較早，早期多表現(xiàn)為小便潴留，受累平面以下皮膚菲薄，汗少。晚期小便失禁，易發(fā)生褥瘡 MRI表現(xiàn)： 可累及多個脊髓節(jié)段，在T1WI多呈等信號，在T2WI多呈高信號，若腫瘤合并出血或囊變，呈混雜信號。腫瘤上端及尾端合并囊變是常見的標志，但腫瘤內(nèi)囊變少見。 診斷要點：1.病程較長，早期癥狀多不明顯，首發(fā)癥狀為受累平面以下的肢體麻木和無力，根性疼痛者少見； 病變平面以下出現(xiàn)感覺和運動障礙，可出現(xiàn)的感覺分離現(xiàn)象，感覺障礙由上而

4、下發(fā)展； MRI表現(xiàn)可累及多個脊髓節(jié)段，在T1WI多呈等信號，在T2WI多呈高信號，若腫瘤合并出血或囊變，呈混雜信號。腫瘤上端及尾端合并囊變是常見的標志，但腫瘤內(nèi)囊變少見 治療 多數(shù)良性腫瘤，對于腫瘤邊界清楚或比較表淺局限者，應全部切除； 若腫瘤累及范圍廣，切除有困難，可沿腫瘤做縱形切口，分塊切除并行減壓術 流行病學：在髓內(nèi)腫瘤中，星形細胞瘤發(fā)生率低于室管膜瘤，居第二位，約占髓內(nèi)腫瘤的30%，多好發(fā)于青年女性，以頸髓胸髓節(jié)段多發(fā)。 2.病理：腫瘤起于脊髓星形細胞，呈膨脹性或浸潤性 生長，與正常脊髓無明顯分界，腫瘤可發(fā)生囊變形 成空洞（占38%），空洞可向上延伸至延髓。脊髓 星形細胞瘤惡性程度低

5、于腦內(nèi)，76%為級， 但其惡 性程度與腫瘤范圍不成比例 臨床表現(xiàn)：與髓內(nèi)室管膜瘤相似 MRI表現(xiàn)：MRI 常無特征性改變，T1示受累脊髓廣泛增粗，可以有高信號(出血)或低信號(囊變)混雜。T2 常為高信號。增強后可見腫瘤強化，并可見到與水腫帶的分界。 在T1WI上病變區(qū)呈等或低信號，在T2WI上 呈高信號，腫瘤內(nèi)常出現(xiàn)較小、多發(fā)、偏偏中心分中心分布布的囊變區(qū)信號不均勻，呈T1WI更低信號和T2WI更高信號 增強掃描腫瘤呈結節(jié)狀不均勻強化，并有延遲增強現(xiàn)象，有時可呈連續(xù)性多個節(jié)段增強。 診斷要點： 1.病程較長，早期癥狀多不明顯，首發(fā)癥狀為受累平面以下的肢體麻木和無力，根性疼痛者少見； 病變平面

6、以下出現(xiàn)感覺和運動障礙，可出現(xiàn)的感覺分離現(xiàn)象，感覺障礙由上而下發(fā)展； MRI表現(xiàn)可累及多個脊髓節(jié)段，在T1WI上病變區(qū)呈等或低信號，在T2WI上 呈高信號，腫瘤內(nèi)常出現(xiàn)較小、多發(fā)、偏中心分布的囊變區(qū)信號不均勻，呈T1WI更低信號和T2WI更高信號 治療：惡性程度較低，但因腫瘤在脊髓內(nèi)呈浸潤性生長，和脊髓無明顯界限，加上脊髓嬌嫩，極易損傷，所以手術難以切除，目前多為腫瘤部分切除和減壓術。術后化療、放療或射波刀精確靶點放射治療。 流行病學：脊髓血管母細胞瘤是少見良性腫瘤，好發(fā)年齡為30歲左右，男女發(fā)病率約為1:2 MRI： 有血管流空影 有脊髓空洞癥 常合并脊髓空洞癥 診斷要點： 75%的血管母細

7、胞瘤位于脊髓內(nèi)，多在脊髓背側，其中10%15%者同時累及脊髓和硬膜下，位于脊髓外的腫瘤，多累有背側軟脊膜。 常見于胸段和頸段脊髓，80%為實性病灶，30%合并小腦及延髓的血管母細胞瘤，胰腺、腎臟及卵巢的良性囊腫，表現(xiàn)為VonHipple-Lindau綜合征。 43%的腫瘤見髓內(nèi)囊腫，具有特征性。囊腫可發(fā)生于腫瘤所在部位，也可與腫瘤完全分開。 治療： 脊髓血管母細胞瘤為良性腫瘤，手術全切除可獲得治愈，因此，手術應盡可能全切除腫瘤，脊髓血管母細胞瘤血供豐富，其手術原則與動靜脈畸形的手術原則一致，及充分暴露，權且病灶后充分止血。 對無癥狀的脊髓血管母細胞瘤是否需要治療及治療的方法、時機尚有爭議。 對 VHL 綜合征合并的多發(fā)性髓內(nèi)血管母細胞瘤盡量一次手術