脊髓亞急性聯(lián)合變性醫(yī)學(xué)課件

1、病例介紹v羅興，男，50歲，住院號(hào)：0298380主因：“雙下肢無(wú)力麻木四年，加重十天”于2014.4.26入院，既往：右側(cè)股骨頸骨折術(shù)后兩年，酗酒史三十年，查體T36.5 P63次/分 R18次/分Bp130/80mmHg，患者神志清楚，言語(yǔ)流利，雙側(cè)瞳孔等大等圓，光反應(yīng)靈敏，左側(cè)肢體肌力級(jí)，右上肢肌力級(jí)，右下肢肌力-級(jí)，雙下肢肌張力增高，CT未見異常，診斷:亞急性聯(lián)合變性壓瘡股骨頸骨折術(shù)后反流性食管炎糜爛性胃炎皮炎主要用藥v0.9%氯化鈉注射液500毫升 氯化鉀注射液1克 維生素C注射液2克 維生素B6注射液200毫克v5%葡萄糖注射液500毫升 氯化鉀注射液1克v5%葡萄糖注射液250毫

2、升 丹參川穹嗪注射液10毫升v0.9%氯化鈉注射液100毫升沖管主要用藥v維生素B1注射液100毫克肌注Qdv注射液甲鈷銨0.5毫克肌注Qdv口服藥：蘭索拉唑15毫克Bid 多潘立酮10毫克Tid 參松養(yǎng)心膠囊1.2克Tid輔助檢查v胃鏡回報(bào)：反流性食管炎2級(jí) 慢性非萎縮性胃炎伴糜爛v頭顱成像：未見異常v脊柱成像：脊柱萎縮，脊髓病變v頸部血管彩超：正常v心臟彩超：正常v腹部彩超：正常 主要陽(yáng)性指標(biāo)uD二聚體0.63mg/L 纖維蛋白原1.85g/L 谷丙轉(zhuǎn)氨酶8U/L 谷氨酰轉(zhuǎn)移酶79U/L 尿素氮1.22mmol/L 肌酸激酶24U/L 白細(xì)胞2.8109 /LuB122000pg/ml（正

3、常值220940pg/ml)護(hù)理診斷及護(hù)理措施v一：營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量v1.指導(dǎo)患者進(jìn)食富含B族維生素的食物v2.遵醫(yī)囑補(bǔ)液，應(yīng)用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的藥物v3.少食刺激性食物，保持良好的生活規(guī)律v4.囑患者戒酒護(hù)理診斷及護(hù)理措施v二、皮膚完整性受損：壓瘡v1.加強(qiáng)翻身v2.加強(qiáng)生活護(hù)理v3.保持床褥整潔、干燥、無(wú)碎屑v4.創(chuàng)面給予碘伏消毒，避免局部受壓護(hù)理診斷及護(hù)理措施v三、便秘：與活動(dòng)不利有關(guān)v1.指導(dǎo)患者進(jìn)食高維生素，高蛋白食物v2.指導(dǎo)患者沿下腹輕柔按摩v3.囑患者多飲水v4.遵醫(yī)囑使用開塞露等簡(jiǎn)易通便法。護(hù)理診斷及護(hù)理措施v四、生活自理缺陷v1.將患者常用物品放在易取之處v2.根據(jù)需要完成

4、基礎(chǔ)護(hù)理v3.鼓勵(lì)病人完成力所能及的活動(dòng)v4.按摩和被動(dòng)運(yùn)動(dòng)患肢，指導(dǎo)協(xié)助其進(jìn)行肢體功能鍛煉。護(hù)理診斷及護(hù)理措施v五、潛在并發(fā)癥：貧血、癱瘓、v1.指導(dǎo)患者加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)v2.B12需終身用藥，貧血時(shí)加用鐵劑，均衡攝取谷類、肝臟、蛋黃等含鐵食物。v3.指導(dǎo)患者加強(qiáng)肢體功能鍛煉。v4.加強(qiáng)生活護(hù)理v脊髓亞急性聯(lián)合變性(subacute combined degeneration of spinal cord)是由于維生素B12(Vit B12)缺乏所致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。在老年人中多與惡性貧血伴發(fā)。常見病因?yàn)椋篤it B12吸收障礙，如胃壁細(xì)胞分泌的內(nèi)因子缺乏(自身免疫反應(yīng)、萎縮性胃炎、胃大部切除術(shù)后

5、等)；小腸疾病(小腸吸收不良綜合征回腸切除等)；飲食中攝入不足；藥物妨礙吸收(新霉素等)；運(yùn)鈷胺蛋白缺乏；寄生蟲病等。v別名：維生素B12缺乏癥,維生素B12神經(jīng)病,亞急性混合變性v累及脊髓后索+側(cè)索+周圍神經(jīng) 癥狀及表現(xiàn)v男女均可累及。一般中年后起病(4060歲)。病情逐漸加重。主要是脊髓后索、皮質(zhì)脊髓束和周圍神經(jīng)損害的表現(xiàn)，也可有視神經(jīng)損害?？捎芯癜Y狀和腦部癥狀，但較少。v最常首先出現(xiàn)的癥狀為全身乏力和對(duì)稱性肢體遠(yuǎn)端的麻刺、燒灼、發(fā)冷等感覺異常，尤以下肢為甚。感覺異?？上蛏仙煺沟杰|干，在胸腹部產(chǎn)生束帶狀感覺。脊髓側(cè)索變性時(shí)出現(xiàn)兩下肢無(wú)力或癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)和錐體束征陽(yáng)性。后索變

6、性時(shí)，下肢震動(dòng)覺和位置覺等深感覺減退。因深感覺障礙產(chǎn)生不同程度的下肢共濟(jì)失調(diào)，肢體動(dòng)作笨拙，步態(tài)不穩(wěn)，踩棉花感，容易跌倒，閉目或在黑暗行走時(shí)更為明顯，肌張力和腱反射減退或消失。晚期有括約肌癥狀。周圍神經(jīng)變性時(shí)，產(chǎn)生手套或襪子樣分布的淺感覺減退或消失，腓腸肌壓痛和肢端無(wú)力等。臨床體征的輕重程度根據(jù)病變對(duì)周圍神經(jīng)、后索及錐體束影響的相對(duì)嚴(yán)重度而定。癥狀及表現(xiàn)v腦神經(jīng)中除了視神經(jīng)病變所表現(xiàn)的暗點(diǎn)、視力減退或失明外，一般不受影響。約5%患者有視神經(jīng)損害。v少數(shù)患者出現(xiàn)猜疑、妄想、躁狂，后期有嗜睡、譫妄、癡呆、Korsakoff綜合征，或嚴(yán)重情緒低落，甚至出現(xiàn)憂郁等精神癥狀。v部分患者有胃酸缺乏。一部分

7、患者有輕度或嚴(yán)重的貧血，偶爾周圍血象正常，但骨髓中有惡性貧血的表現(xiàn)?？捎休p微的舌炎，心慌、頭昏、雙下肢乏力和輕度水腫。有胃腸道疾病伴發(fā)時(shí)，有食欲減退、便秘或腹瀉等。v早期進(jìn)行治療者，神經(jīng)癥狀大多恢復(fù)。肢體癱瘓已逾兩年以上者療效較差。發(fā)病機(jī)制v維生素B12因分子中含鈷，因而又稱鈷胺素。食物中的B12需結(jié)合在蛋白質(zhì)上，在胃中經(jīng)酸水解或在腸內(nèi)經(jīng)胰蛋白酶，使其與蛋白質(zhì)分開，然后和胃黏膜細(xì)胞分泌的一種特異糖蛋白所謂內(nèi)因子(intrinsic factor，IF)結(jié)合，在回腸遠(yuǎn)端吸收，通過(guò)回腸黏膜時(shí)，維生素B12與IF解離，同血漿中的轉(zhuǎn)鈷胺素結(jié)合，形成B12-T()復(fù)合物。該復(fù)合物經(jīng)血液運(yùn)輸，可與細(xì)胞表面

8、受體結(jié)合進(jìn)入細(xì)胞轉(zhuǎn)化變?yōu)榱u鈷胺素、甲基鈷胺素或5-脫氧腺苷鈷胺素，前者可以轉(zhuǎn)化為后二者，多儲(chǔ)存在肝中。甲基鈷胺素參與同型半胱氨酸的甲基化反應(yīng)，生成蛋氨酸和四氫葉酸。5-脫氧腺苷鈷胺素催化甲基丙二酰CoA轉(zhuǎn)變?yōu)殓牾oA。維生素B12缺乏可導(dǎo)致甲基四氫葉酸、半胱氨酸和甲基丙二酸尿癥。神經(jīng)髓鞘的正常合成轉(zhuǎn)化受到干擾，正常細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)可能被破壞，神經(jīng)髓鞘出現(xiàn)變性退化，此為神經(jīng)系統(tǒng)損傷的主要機(jī)制。也有學(xué)者認(rèn)為神經(jīng)系統(tǒng)損傷主要是由于維生素B12的依賴酶(蛋氨酸合成酶，methionine synthetase)失活，使蛋氨酸生物合成減少所致。該病的發(fā)生主要與長(zhǎng)期維生素B1、B12缺乏造成的神經(jīng)損傷有關(guān)

9、，造成缺乏的原因有長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良、大量酗酒、胃病等，因從這一方面給予治療，其他治療無(wú)效。歸納病因及發(fā)病機(jī)制Vit.B12缺乏Vit. B12攝入不足Vit. B12消耗增加Vit. B12吸收不良Vit. B12代謝障礙核蛋白合成、核蛋白合成、髓鞘形成障礙髓鞘形成障礙神經(jīng)系統(tǒng)病變神經(jīng)系統(tǒng)病變血紅蛋白合成障礙血紅蛋白合成障礙巨細(xì)胞巨細(xì)胞低色素性貧血低色素性貧血SCD臨床表現(xiàn)臨床癥狀巨細(xì)胞低色素性貧血巨細(xì)胞低色素性貧血運(yùn)動(dòng)感覺障礙運(yùn)動(dòng)感覺障礙精神癥狀精神癥狀膀胱括約肌功能障礙膀胱括約肌功能障礙蒼白、倦怠、蒼白、倦怠、 腹瀉、舌炎腹瀉、舌炎雙下肢無(wú)力雙下肢無(wú)力 踩棉花感踩棉花感四肢末端持續(xù)、對(duì)稱感覺異

10、常四肢末端持續(xù)、對(duì)稱感覺異常雙下肢不全硬癱雙下肢不全硬癱易激惹、易激惹、抑郁、幻覺、精神混亂抑郁、幻覺、精神混亂診斷&中年以后亞急性起病&脊髓后索、錐體束及周圍神經(jīng)受損癥狀體征&大細(xì)胞貧血&VitB12+葉酸后癥狀改善治療v病因治療v藥物治療v其他治療治療病因治療：v戒酒；改善膳食結(jié)構(gòu)，給予營(yíng)養(yǎng)豐富，特別是富含B族維生素的食物，多吃粗糧、蔬菜和動(dòng)物肝臟等。v萎縮性胃炎可服胃蛋白酶合劑或飯前服用稀鹽酸合劑10ml，tid。治療v一旦確診或擬診本病應(yīng)立即予大劑量維生素B12 方法：維生素B12 500-1000ug/d,im ,2-4周 維生素B12 500-1000ug 2-3次/周，im 2-3個(gè)月 維生素B12 500ug 2次/日，po,2-3個(gè)月 維生素B12吸收障礙者需終生用藥v貧血患者服用鐵劑。 硫酸亞鐵0.3-0.6g,po ,Tid或者10%枸櫞酸鐵劑溶液10ml,po,Tid 治療v中醫(yī)辨證v癱瘓肢